O diagnóstico pré-natal está indicado para algumas genodermatoses graves, como a epidermólise bolhosa distrófica recessiva e a epidermólise bolhosa juncional. A biópsia de pele fetal foi introduzida em 1980, mas não pode ser realizada antes da 15a semana de gestação. A análise do DNA fetal é método preciso e pode ser realizado mais precocemente na gestação. No entanto, deve-se conhecer a base molecular da genodermatose, e é essencial determinar a mutação e/ou marcadores informativos nas famílias com criança previamente afetada. O DNA fetal pode ser obtido pela biópsia da vilosidade coriônica ou amniocentese. O diagnóstico genético pré-implantação tem surgido como alternativa que dispensa a interrupção da gestação. Essa técnica, que envolve fertilização in vitro e teste genético do embrião. vem sendo realizada para genodermatoses em poucos centros de referência. A ultra-sonografia é exame não invasivo, mas tem uso limitado no diagnóstico pré-natal de genodermatoses. A ultrasonografia tridimensional geralmente estabelece o diagnóstico tardiamente na gestação, e há apenas relatos anedóticos de diagnóstico pré-natal de genodermatoses usando esse método

Palavras-chave: AMNIOCENTESE, AMOSTRA DA VILOSIDADE CORIÔNICA, DIAGNÓSTICO PRÉ-IMPLANTAÇÃO, DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL, DOENÇAS GENÉTICAS INATAS, ULTRA-SOM

A aplicação de testes para detecção de anti-PGL-1, no diagnóstico de infecção subclínica, acompanhamento terapêutico e detecção precoce de recidiva da hanseníase, ainda encontra limitações na correlação entre altos níveis de anticorpos com doença ativa, passada ou futura, de acordo com a revisão bibliográfica, ora apresentada. Além disso a alta sensibilidade se limita aos casos multibacilares (MB) e a especificidade é comprometida pela positividade em contatos sadios e também em não contatos de áreas endêmicas. Entretanto, a síntese química do determinante antigênico do PGL-1(resíduo trissacarídeo terminal) em quatro novos antígenos, a possibilidade de se utilizar sangue capilar em papel filtro e o mais recente teste Dipstick, todos com resultados similares ao teste de ELISA, tem facilitado sua aplicação, em estudos imunoepidemiológicos. Conclui-se que a sorologia tem papel complementar no monitoramento da eficácia terapêutica anti-hansênica e diagnóstico precoce da recidiva, além da utilidade da soroprevalência como um indicador da magnitude da endemia oculta e de transmissão recente da doença.

Palavras-chave: GLICOLIPÍDIOS, TERAPÊUTICA., DIAGNÓSTICO, HANSENÍASE

Os autores apresentam uma revisão dos novos métodos diagnósticos e suas perspectivas na investigação clínica da hanseníase. São abordados os métodos complementares atualmente utilizados na rotina da investigação: intradermorreação de Mitsuda, baciloscopia e histopatologia. Em seguida, são comentados novos métodos, como sorologia específica, detecção de antígenos em fluidos orgânicos, PCR (_polymerase chain reaction_ ou reação da polimerase em cadeia) e técnicas imuno-histoquímicas. Métodos complementares úteis na avaliação clínica do doente são também abordados, como ultra-sonografia dos nervos periféricos, eletromiografia e uso do estesiômetro (monofilamentos de Semmes-Weinstein).

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO, HANSENÍASE

No presente artigo, são discutidos os elementos básicos relacionados à seleção dos participantes para uma pesquisa em Saúde. Dentre eles, são abordados a representatividade da amostra, a base amostral, os tipos de amostragem bem como o impacto que os não respondentes podem ter nos resultados de um estudo. Toda a discussão está apoiada em exemplos práticos para facilitar a compreensão do leitor. Objetivo: Introduzir os leitores nos temas referentes à amostragem.

Palavras-chave: Amostragem; Dermatologia; Epidemiologia e bioestatística; Estudos epidemiológicos; Tamanho da amostra

O cloasma é uma hipermelanose adquirida que ocorre, predominantemente, na face, sendo exacerbado pela luz. Está associado à gravidez, anovulatórios e outros medicamentos, podendo ser idiopáticos e ocorrer em homens. Clinicamente podemos classificá-lo em central ou periférico, conforme sua distribuição topográfica e histologicamente, em epidérmicos, dérmicos e mistos, de acordo com a localização predominante do pigmento. A identificação não invasiva do sítio do pigmento tem sido proposta pela utilização da lâmpada de Wood (observa-se tonalidade mais escura quando a melanina está situada mais superficialmente). Objetivo - Estabelecer a proporção de acertos na classificação dos cloasmas pelo exame da pele sob a lâmpada de Wood, tendo como padrão ouro o exame histopatológico. Material e métodos - Sessenta e uma pacientes portadoras de cloasma foram submetidas ao exame sob a lâmpada de Wood e à biópsia de pele para identificar a principal localização do pigmento melânico. Os dados foram compilados e os resultados dispostos numa tabela 2 x 2, para cálculo da sensibilidade, especificidade e acurácia do teste, tendo por comparação o exame histopatológico. Resultados - No cloasma epidérmico a acurácia foi de 52%, a sensibilidade 61% e a especificidade 40%; no dérmico encontramos acurácia de 46%, sensibilidade 70% e especificidade 47% e, no misto, 41%, 53% e 37%, respectivamente. Conclusões - Concluímos que, na amosta estudada, o exame da pele sob a lâmpada de Wood, para classificação dos cloasmas, mostrou-se medianamente sensível, porém com baixa especificidade, resultando em uma acurácia média de 46%, aquém da expectativa.

Palavras-chave: CLOASMAS, TESTES DIAGNÓSTICOS, LÂMPADA DE WOOD

Lúpus neonatal é uma doença rara causada pela transferência de auto-anticorpos maternos para o feto, caracterizada por manifestações clínicas transitórias como cutâneas, hematológicas e hepatobiliares, ou permanentes como o bloqueio cardíaco congênito. As manifestações cutâneas típicas incluem lesões fotossensíveis descamativas, anulares ou arqueadas na face, com discreta atrofia central, clinica e histopatologicamente similares ao lúpus cutâneo subagudo. Entretanto, em alguns casos, as lesões podem lembrar aquelas da cutis marmorata telangiectatica congênita, mas esse fenômeno é raro e somente oito casos foram reportados até hoje. Nós relatamos aqui um caso de lúpus cutâneo neonatal com lesões atípicas nos membros de cor vermelho-purpúricas e aparência marmórea, semelhantes às lesões da cutis marmorata telangiectatica congênita.

Palavras-chave: ANTICORPOS, AUTO-ANTICORPOS, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, DOENÇAS CONGÊNITAS, HEREDITÁRIAS E NEONATAIS E ANORMALIDADES, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Relata-se o caso de um homem de 20 anos de idade com poroceratose punctata, caracterizada por múltiplas pápulas queratósicas e depressões, com disposição linear localizada à região palmar da mão e 5º dedo esquerdos, com cerca de 8 anos de evolução. O estudo histológico mostrou presença de depressão da epiderme, preenchida por característica lamela cornóide. Foi realizada revisão da literatura e ressaltado o seu diagnóstico diferencial.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, HISTOLOGIA, POROCERATOSE

O sarcoma epitelióide, primeiramente descrito por Enzinger, em 1970, é uma neoplasia de partes moles que ocorre principalmente nas extremidades distais de adolescentes e adultos jovens. Em 1997, Guillou e cols. descreveram um tipo diferente de sarcoma epitelióide, que afetava frequentemente a região pélvica, períneo e áreas genitais de pacientes de média idade, com exame histológico caracterizado pela proliferação de células com aspecto epitelióide. Neste trabalho, descreve-se caso de paciente que apresentava há três meses duas lesões na região glútea, cujo exame histológico confirmou diagnóstico de sarcoma epitelioide do tipo proximal, já com presença de metástases pulmonares e cerebrais e que foi a óbito nove meses após o diagnóstico.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, SARCOMA, TERAPÊUTICA

No Brasil, a paracoccidioidomicose é uma micose sistêmica endêmica frequente na zona rural e em homens adultos. É relatado caso em agricultor, usuário de drogas ilícitas, com manifestações insidiosas, atingindo rins, pulmões, gânglios, ossos e tardiamente pele, com atraso no diagnóstico e na terapêutica eficaz em mais de um ano. É importante incluir a paracoccidioidomicose como diagnóstico diferencial frente a um quadro sugestivo, mesmo na ausência de lesões cutâneas, para reconhecimento e tratamento precoce, em vista da elevada morbimortalidade desta entidade

Palavras-chave: PARACOCCIDIOIDOMICOSE, DIAGNÓSTICO, MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS

A onicomicose é a onicopatia mais prevalente e demanda diagnóstico correto e precoce. Atualmente o padrão ouro do diagnóstico é a associação do exame micológico direto com a cultura, porém tem sensibilidade variável. O exame histológico da placa ungueal distal, chamado clipping, tem-se mostrado um coadjuvante no diagnóstico da onicomicose. Trata-se de um exame de fácil execução e relativo baixo custo, pouco dependente do examinador, com rápido resultado e alta sensibilidade, indolor e inócuo para o paciente.

Palavras-chave: Diagnóstico; Doenças da unha; Onicomicose; Patologia; Reação do ácido periódico de Schiff

FUNDAMENTOS: A Sociedade Brasileira de Dermatologia Regional do Estado de São Paulo (SBD-RESP), apoiada pela Fundação Paulista Contra a Hanseníase, e em ação conjunta com os Serviços de Dermatologia do estado de São Paulo, credenciados pela Sociedade Brasileira de Dermatologia, lançou a campanha "SBD-RESP na Busca Ativa de Casos de Hanseníase". OBJETIVOS: Auxiliar o Programa Nacional de Controle da Hanseníase no controle da doença. MÉTODO: Todos os Serviços de Dermatologia do estado de São Paulo, credenciados pela Sociedade Brasileira de Dermatologia, foram convidados e os 17 que participaram receberam uma planilha de dados e modelos de materiais informativos sobre a doença. A campanha foi realizada entre os meses de maio e julho de 2010. Ao término do período, cada serviço encaminhou a planilha de dados para análise estatística. RESULTADOS: Foram examinadas 1718 pessoas e diagnosticados, no total, 90 casos de hanseníase, a maioria do gênero masculino e da cor branca, com percentuais semelhantes de multibacilares e de paucibacilares. Doze por cento apresentavam história familiar de hanseníase. O maior número de casos detectados foi na capital, seguido, no interior, pela região de Presidente Prudente. O índice de detecção em menores de 15 anos foi 4%. CONCLUSÕES: Os resultados da campanha mostram a importância desta iniciativa da SBD-RESP. Sugere-se que ações semelhantes sejam repetidas e que se estendam a outras regionais da Sociedade Brasileira de Dermatologia.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO CLÍNICO, EPIDEMIOLOGIA, HANSENÍASE, PREVENÇÃO DE DOENÇAS TRANSMISSÍVEIS

O perineurioma esclerosante é uma neoplasia benigna rara,constituída exclusivamente por células com diferenciação perineural, dispersas em meio a estroma fibroso denso. Acomete preferencialmente a pele dos quirodáctilos e das regiões palmares e se apresenta como pápula ou nódulo firme, normocrômico e assintomático. Apresentamos um caso de perineurioma esclerosante localizado na região palmar esquerda de uma paciente feminina de 16 anos de idade, com detalhada demonstração dos aspectos clínicos, histopatologia e revisão da literatura publicada em língua inglesa.

Palavras-chave: CLASSIFICAÇÃO, DERMATOLOGIA, DIAGNÓSTICO, NEOPLASIAS DA BAINHA NEURAL, PATOLOGIA

Alterações ungueais são queixas muito frequentes nos consultórios dermatológicos. Onicomicoses representam cerca de 50% das onicopatias, daí a importância de se estabelecer o diagnóstico correto antes de se iniciar o tratamento. Neste artigo, relataremos a utilidade de um exame que é de fácil execução pelo clínico, de baixo custo e sensível: esse exame consiste na análise histopatológica da queratina ungueal distal, atualmente já consagrado com o termo clipping.

Palavras-chave: DOENÇAS DA UNHA, DOENÇAS DA UNHA/DIAGNÓSTICO, ONICOMICOSE/DIAGNÓSTICO, ONICOMICOSE/PATOLOGIA, ONICOMICOSE

O lúpus eritematoso é doença auto-imune do tecido conjuntivo que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, podendo apresentar exuberância de auto-anticorpos. As lesões cutâneas do lúpus eritematoso são polimorfas e podem ser específicas ou inespecíficas. A diversidade de manifestações clínicas da doença reflete-se no amplo espectro de achados laboratoriais. Este artigo descreve as variadas formas clínicas do lúpus eritematoso cutâneo correlacionando-os com achados histopatológicos, de imunofluorescência direta e sorológicos.

Palavras-chave: LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO/DIAGNÓSTICO, LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO/CLASSIFICAÇÃO, DERMATOPATIAS, DOENÇAS AUTO-IMUNES, DOENÇAS DO COLÁGENO, DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

Com o conhecimento cada vez maior da angiogênese, as anomalias vasculares foram divididas em tumores e malformações vasculares. As malformações vasculares, objeto deste trabalho, são categorizadas ou pela natureza dos canais vasculares (capilares, arteriais, venosos ou linfáticos), ou pelo tipo de fluxo (alto ou baixo), ou ainda pela distribuição (localizadas ou difusas). Além disso, há as malformações complexas combinadas, nas quais se encaixa a maioria das síndromes vasculares. Os autores apresentam uma revisão do asssunto, discorrendo sobre características clínicas, diagnóstico e tratamento dessas anomalias.

Palavras-chave: DOENÇAS VASCULARES/CONGÊNITO, DOENÇAS VASCULARES/TERAPIA, DOENÇAS VASCULARES/COMPLICAÇÕES, CLASSIFICAÇÃO, DIAGNÓSTICO, DOENÇAS VASCULARES

O estudo das alterações moleculares das epidermólises bolhosas tem contribuído para que se compreenda melhor essas enfermidades. Na epidermólise bolhosa simples a maioria dos casos está associada com alteração nas citoqueratinas basais 5 (gen KRT5) e 14 (gen KRT14), o que modifica o citoesqueleto na camada basal da epiderme, levando à degeneração dessa camada, formando bolha intra-epidérmica. Mutações na plectina (gen PLEC1), componente da placa interna do hemidesmossoma, levam também à clivagem intra-epidérmica. Na epidermólise bolhosa juncional vários gens estão envolvidos, em decorrência da complexidade da zona da membrana basal, todos levando ao descolamento dos queratinócitos basais na lâmina lúcida, pela disfunção da aderência entre esses e a lâmina densa. Alterações na laminina 5 (gens LAMA3, LAMB3 e LAMC2), integrina a6b4 (gens ITGA6 e ITGB4) e colágeno XVII (gen COL17A1) foram descritas. Por fim, na epidermólise bolhosa distrófica apenas um gen está mutado, alterando o colágeno VII (gen COL7A1), principal componente das fibrilas ancorantes, produzindo clivagem abaixo da lâmina densa, variando fenotipicamente de acordo com a conseqüência da mutação. Outra aplicação importante dessas informações refere-se ao diagnóstico pré-natal, com a perspectiva no futuro da terapia gênica.

Palavras-chave: REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE., GENÉTICA BIOQUÍMICA, DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, MUTAÇÃO

A identificação clínica de melanoma maligno amelanótico e hipomelanótico torna-se difícil devido à falta de pigmentação e às diversas apresentações desse tipo de tumor. A dermatoscopia é muito útil nestes casos, aumentando o grau de suspeição de malignidade. Relatamos 4 casos de melanoma maligno amelanótico e melanoma maligno hipomelanótico com achados dermatoscópicos característicos. A dermatoscopia com luz polarizada demonstra polimorfismo vascular, glóbulos e áreas vermelholeitosas, assim como crisálides e múltiplos pontos azul-acinzentados.

Palavras-chave: DERMOSCOPIA, DIAGNÓSTICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, MELANOMA, MELANOMA AMELANÓTICO

Os autores relatam sua experiência no uso da dermatoscopia na psoríase ungueal e descrevem os achados dessa ferramenta diagnóstica.

Palavras-chave: DOENÇAS DA UNHA, PSORÍASE, PSORÍASE/DIAGNÓSTICO

A grande maioria dos casos de leishmaniose tegumentar é representada por lesões nos membros. Paciente feminina, branca, diabética, apresentou úlcera com bordas infiltradas, localizada no quarto quirodáctilo esquerdo, após exposição ocupacional em área de mata nativa. Foi confirmado o diagnóstico de leishmaniose tegumentar por Leishmania do subgênero Viannia. Não respondeu ao tratamento com antimonial, mas obteve cura clínica após associação com a pentoxifilina. O caso destaca-se pela raridade da localização periungueal da lesão leishmaniótica e pela dificuldade terapêutica.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO, LEISHMANIA BRAZILIENSIS, LEISHMANIOSE MUCOCUTÂNEA, REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE

FUNDAMENTOS: O Amazonas corresponde a aproximadamente 40% dos casos de leishmaniose do país. Nós reportamos um estudo prospectivo com 180 pacientes de uma unidade de saúde que diagnostica 10% dos casos de leishmaniose da amazônia brasileira, com combinação de métodos diagnóstico em área de alta prevalência de Leishmania guyanensis.
OBJETIVOS: avaliar métodos diagnóstico da Leishmaniose em área endêmica para Leishmania Amazonensis.
MÉTODOS: Todos os pacientes tiveram exame direto positivo com presença de amastigotas. Foi feita também biópsia cutânea, com realização de exame histológico, reação em cadeia da polimerase e cultura.
RESULTADO: A reação em cadeia da polimerase detectou aproximadamente 90% de infecção quando foram usados duas técnicas de amplificação (mini-exon and HSP-70). A reação em cadeia da polimerase com HSP-70 foi mais sensível que a cultura associada à histopatologia.
CONCLUSÃO: A melhor combinação foi a reação em cadeia da polimerase com histopatologia, com sensibilidade de 94%. A discrimanação das espécies causadoras de infecção humana nessa região mostrou Leishmania guyanensis em 94% dos casos e Leishmania brasiliensis em 6%.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO, LEISHMANIA GUYANENSIS, LEISHMANIOSE

FUNDAMENTO: A incidência do melanoma aumentou nos últimos anos mais rapidamente do que qualquer outro câncer. Embora represente apenas 4% dos cânceres de pele, é o responsável por 60% das mortes por esta neoplasia. Isto torna o melanoma um problema de saúde pública.
OBJETIVOS: O presente estudo propôs o desenvolvimento de um Programa Contínuo de Prevenção do Melanoma, por meio da realização da prevenção primária e do diagnóstico precoce desta neoplasia.
MÉTODOS: Foi tomada como piloto uma cidade de aproximadamente 130.000 habitantes. Uma equipe de enfermagem esteve presente por cerca de 30 dias em cada um dos 13 postos de saúde da cidade de Jaú (SP), realizando orientações quanto ao autoexame da pele, fotoproteção e sinais precoces do melanoma. O paciente com lesão suspeita era encaminhado imediatamente ao hospital de referência para dermatoscopia e triagem médica, sendo exci- sada quando suspeita.
RESULTADOS: Foram diagnosticados 4 casos de melanoma em fase inicial e 3 nevos displásicos. Dos entrevistados, 74% trabalham expostos ao sol, variando de meio período ao completo, e mais de 60% nunca fizeram uso de filtro solar.
CONCLUSÃO: Este modelo de programa de prevenção é inédito, exclusivo e demonstrou ser eficaz na prevenção e diagnóstico precoce do melanoma em uma cidade de 130.000 habitantes do Estado de São Paulo. Com esclarecimento à população e orientação à equipe de saúde, realiza-se uma rápida triagem e identificam-se lesões suspeitas de melanoma para que, com o diagnóstico em suas fases iniciais, o paciente apresente melhor prognóstico.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO PRECOCE, MELANOMA, PREVENÇÃO DE DOENÇAS

FUNDAMENTOS: A teledermatologia, pouco utilizada no Brasil e com iniciativas incipientes no Amazonas, necessita de estudos para demonstrar sua factibilidade e eficácia. OBJETIVOS: Avaliar a eficácia de um método assíncrono de teledermatologia, utilizando recursos tecnológicos simples e de baixo custo. MÉTODOS: Cento e setenta e quatro pacientes foram examinados por quatro dermatologistas; dois efetuaram diagnóstico presencial (A1 e A2) e dois por meio de imagens das lesões e história clínica (B1 e B2). Foi investigada a concordância entre as avaliações presenciais e por imagens. RESULTADOS: A concordância do diagnóstico principal entre os examinadores presenciais (A1 e A2) foi de 83,3% e entre os de imagens (B1 e B2), de 81%. A concordância entre o diagnóstico principal estabelecido pelo método presencial e o obtido por meio de imagens variou de 78,2% a 83,9%. CONCLUSÃO: O diagnóstico de doenças dermatológicas realizado por imagens digitais demonstrou concordância ótima quando comparado àquele realizado com a presença física do paciente.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, TELEMEDICINA

FUNDAMENTOS - A hanseníase é endêmica na América do Sul, sendo responsável por 3% do total dos casos mundiais e, particularmente, no Brasil, por 85% dos casos sul-americanos. Seu agente pode ser encontrado na mucosa oral sem qualquer alteração evidente, e apenas testes laboratoriais muito sensíveis podem detectar sua presença. OBJETIVOS - Determinar se o genoma do Mycobacterium leprae pode ser encontrado pelo teste da PCR em biópsias com punch da mucosa oral de pacientes com hanseníase. MATERIAL E MÉTODOS - Realizou-se biópsia da mucosa oral normal de sete pacientes com hanseníase multibacilar. Cinco estavam em tratamento durante o estudo, e apenas um, ainda sem tratamento, teve o diagnóstico confirmado pela hematoxilina-eosina e coloração de Fite-Faraco para M. leprae. As peças foram incluídas em parafina e submetidas à PCR para pesquisa de M. leprae. RESULTADOS - Seis dos sete casos foram positivos para M. leprae, e um para Mycobacterium sp., demonstrando-se alta sensibilidade e especificidade do método. CONCLUSÃO - A PCR é método rápido, fácil e confiável para a investigação de rotina da infecção por micobactéria, mesmo quando a doença ainda é assintomática. O diagnóstico pode ser obtido a partir de simples biópsia ambulatorial.

Palavras-chave: CANDIDA, DIAGNÓSTICO BUCAL, HANSENÍASE, MYCOBACTERIUM LEPRAE, REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE

*Fundamentos:* As características do melanoma acrolentiginoso (MAL) diagnosticado no Brasil são pouco estudadas. *Objetivos:* Avaliar as características do MAL diagnosticado na Unidade de Melanoma da Santa Casa de São Paulo - UMSC, comparando essa manifestação com outros subtipos e verificar se as possíveis diferenças entre eles teriam importância na determinação do diagnóstico, tratamento e prognóstico. *Método:* A Casuística da UMSC foi subdividida em dois grupos, um de melanoma acrolentiginoso (MAL) e outro de melanoma não acrolentiginoso (NAL), que foram comparados quanto a sexo, cor, idade, espessura e nível de invasão da lesão primária, estadiamento, tempo decorrido entre a percepção do tumor e o atendimento pelo médico. *Resultados:* A casuística correspondente ao MAL mostrou freqüência significativa de pacientes não brancos, com faixa etária mais elevada, com a lesão primária em média, mais espessa e ulcerada. Não ocorreram diferenças significativas quanto ao sexo e estadiamento, bem como com relação ao tempo decorrido entre perceber a neoplasia e procurar o médico. *Conclusões:* O MAL diagnosticado na UMSC ocorre, principalmente, em pacientes que normalmente não são alertados para câncer da pele (não brancos) e pertencem a uma faixa etária mais elevada (portanto, do ponto de vista teórico, poderiam estar menos atentos ao início da doença). A maioria apresentou lesão espessa e ulcerada, conseqüentemente de maior risco para metástases. Essa forma de câncer é desconhecida do público em geral e mesmo por boa parcela da classe médica.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO, MELANOMA

Nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (Nevil) é uma variante do nevo epidérmico verrucoso que acomete mais comumente o sexo feminino. Clinicamente, é caracterizado por fenômenos inflamatórios recorrentes, conferindo aspecto de dermatite eczematosa crônica ou psoriasiforme, frequentemente unilateral, com prurido intenso, de aparecimento desde o nascimento e de difícil tratamento.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO, NEVO, PSORÍASE

A discromatose simétrica hereditária (acropigmentação de Dohi) é alteração pigmentar rara, genética, com padrão de herança autossômica dominante. Caracteriza-se por máculas hiper e hipocrômicas com padrão mosqueado e distribuição acral. Apresenta-se paciente masculino, 13 anos, com máculas hiper e hipocrômicas disseminadas no dorso das mãos e pés, além de efélides na face e lesões atróficas lineares periorbitárias. É necessário o diagnóstico diferencial com as outras pigmentações reticuladas.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DOENÇAS DA PELE E DO TECIDO CONJUNTIVO, HIPERPIGMENTAÇÃO, HIPOPIGMENTAÇÃO, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

O carcinoma de células escamosas pigmentado é variedade rara de carcinoma de células escamosas, havendo apenas 13 casos de localização na pele relatados na literatura inglesa, cinco na literatura latino-americana e nenhum caso na brasileira. Neste trabalho, os autores relatam um caso de carcinoma de células escamosas pigmentado da pele, destacando os aspectos clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos.

Palavras-chave: CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, PATOLOGIA, PIGMENTAÇÃO DA PELE

A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões cutâneas apresentam 4 fases distintas: vesiculosa, verrucosa, pigmentar e atrófica; que podem seguir uma sequência irregular, havendo até sobreposição das mesmas.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

A síndrome de Barraquer-Simons, também denominada lipodistrofia parcial progressiva ou lipodistrofia céfalo-torácica, caracteriza-se por perda progressiva do tecido celular subcutâneo, em direção crânio-caudal, de modo simétrico, iniciando na face e envolvendo progressivamente o tronco, membros superiores e inferiores, até as coxas. Nesse trabalho, relata-se o caso de paciente, com síndrome de Barraquer-Simons, sem associação com comorbidades sistêmicas.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO, EXAME FÍSICO, LIPODISTROFIA

A síndrome de Urbach-Wiethe, também conhecida como lipoidoproteinose ou hialinose cutânea e mucosa (OMIM 247100), é rara genodermatose de herança autossômica recessiva, de patogênese desconhecida, que se caracteriza pela deposição de material hialino na pele, mucosa oral e órgãos internos. Alterações características incluem a rouquidão, pápulas e nódulos na face, especialmente na borda das pálpebras, cicatrizes varioliformes, espessamento difuso e aspecto amarelado da pele e lesões verrucosas em áreas de atrito.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DOENÇAS GENÉTICAS INATAS, PROTEINOSE LIPÓIDE DE URBACH E WIETHE