O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é doença bolhosa subepidérmica rara, com características clínicas, histológicas e imunopatológicas distintas. Este trabalho objetiva fazer atualização de aspectos da etiopatogenia, curso clínico, histopatologia, imunopatologia, diagnóstico diferencial e tratamento da doença. Enfoque especial é dado à imunopatologia.

Palavras-chave: LÚPUS, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, LUPUS

A mucinose cutânea é um grupo de condições em que há um acúmulo de mucina ou glicosaminoglicanos na pele e seus anexos. É descrita em algumas doenças do tecido conjuntivo, porem nunca em associação com doença mista do tecido conjuntivo. Relatamos dois casos de mucinose cutânea em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo em remissão, um apresentava-se sob a forma papular e outro sob a forma reticular eritematosa de mucinose. Estes são os primeiros casos de mucinose descritos na doença mista do tecido conjuntivo. Ambos os casos apresentaram o quadro cutâneo de modo isolado, sem nenhuma outra manifestação clínico-laboratorial, havendo resposta à azatioprina em um e à cloroquina associada a prednisona no outro.

Palavras-chave: DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO, DOENÇAS AUTO-IMUNES, LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, MUCINOSES

Lúpus neonatal é uma doença rara causada pela transferência de auto-anticorpos maternos para o feto, caracterizada por manifestações clínicas transitórias como cutâneas, hematológicas e hepatobiliares, ou permanentes como o bloqueio cardíaco congênito. As manifestações cutâneas típicas incluem lesões fotossensíveis descamativas, anulares ou arqueadas na face, com discreta atrofia central, clinica e histopatologicamente similares ao lúpus cutâneo subagudo. Entretanto, em alguns casos, as lesões podem lembrar aquelas da cutis marmorata telangiectatica congênita, mas esse fenômeno é raro e somente oito casos foram reportados até hoje. Nós relatamos aqui um caso de lúpus cutâneo neonatal com lesões atípicas nos membros de cor vermelho-purpúricas e aparência marmórea, semelhantes às lesões da cutis marmorata telangiectatica congênita.

Palavras-chave: ANTICORPOS, AUTO-ANTICORPOS, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, DOENÇAS CONGÊNITAS, HEREDITÁRIAS E NEONATAIS E ANORMALIDADES, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Relata-se o caso de um homem de 20 anos de idade com poroceratose punctata, caracterizada por múltiplas pápulas queratósicas e depressões, com disposição linear localizada à região palmar da mão e 5º dedo esquerdos, com cerca de 8 anos de evolução. O estudo histológico mostrou presença de depressão da epiderme, preenchida por característica lamela cornóide. Foi realizada revisão da literatura e ressaltado o seu diagnóstico diferencial.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, HISTOLOGIA, POROCERATOSE

O sarcoma epitelióide, primeiramente descrito por Enzinger, em 1970, é uma neoplasia de partes moles que ocorre principalmente nas extremidades distais de adolescentes e adultos jovens. Em 1997, Guillou e cols. descreveram um tipo diferente de sarcoma epitelióide, que afetava frequentemente a região pélvica, períneo e áreas genitais de pacientes de média idade, com exame histológico caracterizado pela proliferação de células com aspecto epitelióide. Neste trabalho, descreve-se caso de paciente que apresentava há três meses duas lesões na região glútea, cujo exame histológico confirmou diagnóstico de sarcoma epitelioide do tipo proximal, já com presença de metástases pulmonares e cerebrais e que foi a óbito nove meses após o diagnóstico.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, SARCOMA, TERAPÊUTICA

A síndrome de Kindler é uma genodermatose rara, autossômica recessiva, caracterizada pela presença de bolhas induzidas por traumas, fotossensibilidade, atrofia cutânea e poiquilodermia progressiva. A alteração genética da síndrome foi descrita em 2003, com a identificação de mutação no gene KINDIN1, localizado no cromossomo 20p12.3. Nesse trabalho relata-se a presença da síndrome de Kindler em irmãos, filhos de pais consangüíneos, que apresentavam, desde a infância, fotossensibilidade, bolhas após pequenos traumas, poiquilodermia, atrofia cutânea e periodontite.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO CLÍNICO, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, SINAIS E SINTOMAS, TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE

Lúpus eritematoso neonatal é uma doença auto-imune produzida pela passagem de anticorpos maternos antinucleares e anticorpos contra antígenos extraíveis nucleares através da placenta. No momento do diagnóstico, as mães são assintomáticas em 40 a 60% dos casos. As manifestações mais comuns são lesões cutâneas e bloqueio cardíaco congênito. Os achados cutâneos são variáveis e geralmente começam nas primeiras semanas ou meses de vida. Lúpus eritematoso congênito é uma variante do lúpus eritematoso neonatal. Apresentaremos um caso de lúpus eritematoso congênito e um caso de lúpus eritematoso neonatal, mostrando a variabilidade da doença.

Palavras-chave: DOENÇAS CONGÊNITAS, HEREDITÁRIAS E NEONATAIS E ANORMALIDADES, LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, RECÉM-NASCIDO

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre ainda de forma mais incomum nos pacientes pediátricos. Relatamos o caso de uma adolescente de 12 anos, apresentando lesões vésico-bolhosas em face, pescoço, tronco, mucosas oral e genital, anemia, leucocitúria estéril, FAN: 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso, Anti-Sm e Anti-RNP positivos. O estudo anatomopatológico sugere dermatite herpetiforme e a imunofluorescência direta revela IgG, IgA e fibrina ao longo da zona de membrana basal. Apresentamos um caso típico de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e enfatizamos a importância do diagnóstico diferencial com a dermatite herpetiforme.

Palavras-chave: AUTO-IMUNIDADE, COLÁGENO TIPO VII, DERMATITE HERPETIFORME, DERMATOPATIAS, VESICULOBOLHOSAS, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

A Urticária de Pressão Tardia é considerada uma doença rara, cujo quadro clínico é diferente da urticária clássica e pode envolver manifestações sistêmicas. Sendo assim,o diagnóstico é pouco frequente, até mesmo pelos especialistas. Neste artigo, apresentamos uma paciente, com história típica de lesões desencadeadas por pressão e que, por apresentar febre e leucocitose, foi internada para investigação de quadro infeccioso.

Palavras-chave: CLASSIFICAÇÃO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, URTICÁRIA

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é reconhecido como entidade distinta relacionada à auto-imunidade contra colágeno VII. Em alguns casos, a presença de doença bolhosa coincide com a exacerbação do lúpus eritematoso sistêmico, especialmente da nefrite lúpica. São descritos dois casos de mulheres jovens com erupção vésico-bolhosa em áreas expostas e não expostas ao sol associada à nefrite lúpica. O diagnóstico foi comprovado pela histopatologia e imunofluorescência direta características. O tratamento com corticosteróide e dapsona costuma ser eficiente.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, NEFRITE LÚPICA, VESÍCULA

A síndrome dos anticorpos antifosfolipídeos (Saaf) está associada a diversas manifestações clínicas; trombose venosa e arterial, abortos de repetição e trombocitopenia estão entre as principais. Sinais e sintomas dermatológicos ocorrem em até 41% dos casos. A síndrome é evidenciada pela detecção no plasma de anticorpo anticoagulante lúpico (AACL) e/ou anticorpo anticardiolipina (AAC), genericamente denominados anticorpos antifosfolipídeos (AAF). Os autores relatam um caso de Saaf primária em uma paciente jovem apresentando úlcera crônica na panturrilha esquerda, dois abortos espontâneos no primeiro trimestre, quatro episódios de trombose venosa profunda (TVP) nos membros inferiores, livedo reticular, AACL e AAC positivos. A profilaxia dos eventos trombóticos com ácido acetil salicílico não foi efetiva. O uso contínuo de cumarínicos evitou novos episódios de trombose venosa profunda; nesse caso, porém, não houve cicatrização da úlcera.

Palavras-chave: SÍNDROME DOS ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPÍDEOS, DOENÇA AUTO-IMUNE, ÚLCERA, ABORTO, TROMBOSE.

Os autores relatam dois casos de associação de lúpus eritematoso atémico e dermatite herpetiforme de Duhring Brocq enfatizando as geculdades de diagnóstico. Foi confirmada através de exames hèoratoriais, histopatologia e imunofluorescéncia.

Palavras-chave: LÚPUS CRITEMATOSO SISTÉMICO*, DERMATITE DE DUHRING*

Os AA. relatam um caso de associação de lupus eritematoso sistêmico e dermatite de Duhring, coexistência considerada bastante rara. Assinalam algumas dificuldades diagnósticas com as formas bolhosas do les e sugerem que a colagenose atuaria como malignidade alterando o comportamento imunológico do paciente.

Palavras-chave: DERMATITE DE DURHING, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

O Angioedema Hereditário é uma doença autossômica dominante. A pesquisa de rotina para autoanticorpos não é recomendada para pacientes com Angioedema Hereditário; entretanto, a prevalência desses anticorpos em pacientes com Angioedema Hereditário não está bem documentada. Objetivamos determinar a prevalência de autoanticorpos para identificar indivíduos sob risco de desenvolver doenças autoimunes. Quinze pacientes com Angioedema Hereditário atendidos no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho aceitaram participar do estudo. A prevalência de autoanticorpos foi de 40%. Nossos dados indicam alta prevalência de autoanticorpos em pacientes com Angioedema Hereditário. Estudos de maior escala deveriam ser considerados para determinar a significância desses autoanticorpos no acompanhamento clínico de pacientes com Angioedema Hereditário.

Palavras-chave: ANGIOEDEMAS HEREDITÁRIOS, ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO TIPOS I E II, ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO TIPO III, AUTO-ANTICORPOS, PREVALÊNCIA

Lúpus eritematoso é uma doença auto-imune de etiologia desconhecida, com lesões cutâneovasculares. Tanto o Lúpus Eritematoso Discóide (LED) como o Sistêmico (LES) acometem a pele. Lesões cutâneas visíveis em mulheres jovens podem causar perda de auto estima. No presente estudo procurou-se avaliar e comparar a qualidade de vida em 64 pacientes com LED e LES através de um estudo observacional. Esses pacientes foram divididos em 2 grupos: Grupo 1: LES (n=38); grupo 2: LED (n=26). A seguir aplicou-se o questionário de qualidade de vida - Dermatology Life Quality Índex ou DLQI. Verificou-se que pacientes com LED têm pior qualidade de vida que pacientes com LES Acredita-se que este fato seja gerado pela diferença no espectro de suas lesões.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, LUPUS ERITEMATOSO DISCÓIDE, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, QUALIDADE DE VIDA

A associação de lúpus eritematoso sistêmico e porfiria, embora rara, é conhecida de longa data. Ela obriga o médico a realizar um cuidadoso diagnóstico diferencial das lesões bolhosas nesses pacientes e tomar cuidados com a prescrição de certas drogas, como a cloroquina. Esta, nas doses habituais para tratamento do lúpus, pode causar hepatotoxicidade em pacientes com porfiria. Descreve-se o caso de uma paciente com lúpus que desenvolveu lesões bolhosas compatíveis com porfiria cutânea tardia.

Palavras-chave: ANTICORPOS ANTINUCLEARES, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA, PORFIRIAS

O lúpus eritematoso é doença auto-imune do tecido conjuntivo que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, podendo apresentar exuberância de auto-anticorpos. As lesões cutâneas do lúpus eritematoso são polimorfas e podem ser específicas ou inespecíficas. A diversidade de manifestações clínicas da doença reflete-se no amplo espectro de achados laboratoriais. Este artigo descreve as variadas formas clínicas do lúpus eritematoso cutâneo correlacionando-os com achados histopatológicos, de imunofluorescência direta e sorológicos.

Palavras-chave: LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO/DIAGNÓSTICO, LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO/CLASSIFICAÇÃO, DERMATOPATIAS, DOENÇAS AUTO-IMUNES, DOENÇAS DO COLÁGENO, DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

O lúpus eritematoso (LE) é doença multissistêmica que encontra na pele, rim e articulações seus órgãos de choque principais. A pele é acometida em 85% das vezes na doença sistêmica, sendo, em mais da metade dos casos, sua primeira expressão clínica. O lúpus deve ser estudado como doença espectral, e, dentro desse espectro, as formas cutâneas ocupam o pólo inicial benigno da doença. O lúpus eritematoso cutâneo pode ter manifestação crônica, subaguda ou aguda, podendo qualquer uma dessas formas ser expressão de doença sistêmica ou não. A forma cutânea crônica – lesão discóide ou lúpus eritematoso discóide – pode ser considerada o pólo benigno da doença, que passa por fases intermediárias, como as formas subagudas e agudas, para culminar num pólo final mais grave, que é o lúpus eritematoso sistêmico (LES). O lúpus eritematoso, em todas as suas formas, ocorre sobretudo no sexo feminino, na proporção de aproximadamente três mulheres para um homem, em sua forma cutânea; acomete qualquer raça em proporções semelhantes. Em geral os adultos jovens são mais acometidos entre as idades de 20 a 40 anos, mas a doença ocorre também em crianças e em pacientes acima dos 70 anos.

Palavras-chave: LÚPUS DISCÓIDE, LÚPUS ERITEMATOSO, DIAGNÓSTICO & TRATAMENTO

O siringocistoadenoma papilífero é uma neoplasia anexial benigna rara, com frequente diferenciação apócrina. Localiza-se preferencialmente no couro cabeludo e está associado ao nevo sebáceo em 40% dos casos. Apesar da variabilidade clínica, a histologia é característica. Há relatos da dermatoscopia de tumores anexiais, como poroma écrino, hidradenoma e angio-histiocitoma; porém, até o momento, não há descrição da dermatoscopia do siringocistoadenoma. Apresentamos aspectos dermatoscópicos de um caso de siringocistoadenoma associado a nevo sebáceo, visualizando-se padrão vascular polimorfo e vasos em ferradura.

Palavras-chave: AVALIAÇÃO, DERMOSCOPIA, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, NEOPLASIAS DE ANEXOS E DE APÊNDICES CUTÂNEOS, NEOPLASIAS CUTÂNEAS

FUNDAMENTOS: Não há um método adequado e fidedigno de avaliação e seguimento da severidade na rosácea. OBJETIVO: Determinar a importância da capilaroscopia periungueal como método diagnóstico e prognóstico em pacientes portadores de rosácea. MÉTODOS: Estudo transversal onde foram submetidos ao exame da capilaroscopia periungueal 8 pacientes com rosácea e 8 controles no período entre maio e julho de 2009. Foram coletados dados clínicos relacionados ao sexo, idade, fototipo, classificação da rosácea de acordo com a classificação de Plewig e Kligman e a classificação da National Rosacea Society. Adicionalmente, avaliamos o tempo de evolução da doença e tratamentos previamente utilizados. RESULTADOS: A grande maioria das pacientes avaliadas (6 das 8 pacientes) apresentavam rosácea grau I (vascular) ou eritêmato-teleangiectásica. A idade média de duração da rosácea foi de 5,96 anos, sendo que 87,5% faziam tratamento com metronidazol tópico. Nenhum paciente tanto do grupo rosácea como controle demonstrou evidência de desvascularização ao exame capilaroscópico. CONCLUSÃO: A capilaroscopia periungueal apresenta um padrão inespecífico e não parece auxiliar no diagnóstico ou prognóstico da rosácea.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO, ANGIOSCOPIA MICROSCÓPICA, ROSÁCEA, TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO E PROCEDIMENTOS

FUNDAMENTOS – O lúpus eritematoso é doença crônica, auto-imune, que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, caracterizada pela produção de auto-anticorpos contra vários constituintes celulares. OBJETIVO - Avaliar aspectos epidemiológicos, clínicos e, em especial, tabagismo em um estudo envolvendo lúpus eritematoso. MÉTODOS - Foram estudados, retrospectivamente, 80 pacientes com lúpus eritematoso do ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora no período de 2002 a 2006. RESULTADOS - A média de idade da instalação da doença foi 40 anos, com acometimento mais freqüente do sexo feminino em relação ao masculino (5,6:1) e a maioria dos pacientes era leucodérmica(60%). Quanto às variedades clínicas, houve predomínio do lúpus eritematoso cutâneo discóide(45%), seguido de lúpus eritematoso agudo (43,75%), lúpus eritematoso subagudo (6,25%), lúpus eritematoso profundo (1,25%), pérnio (1,25%) e túmido (2,5%). A maioria dos pacientes portadores de lúpus eritematoso, 57 (71,25%), era tabagista, 6,25% deles eram ex-tabagistas, e 22,5%, não fumantes. CONCLUSÃO - Corroboram-se as evidências de que o tabagismo seja fator de risco importante para o desenvolvimento de lúpus eritematoso cutâneo, com ou sem acometimento sistêmico, em indivíduos geneticamente predispostos.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, TABAGISMO, DOENÇAS DO COLÁGENO

FUNDAMENTOS - As manifestações mucocutâneas são comuns em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico,podendo assumir espectro bastante variado. OBJETIVOS – Estudar a prevalência de lesões mucocutâneas no lúpus eritematoso sistêmico e verificar suas possíveis associações com auto-anticorpos. MÉTODOS – Submeteram-se 113 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico a anamnese dirigida para envolvimento mucocutâneo e exame ectoscópico. Seus prontuários foram examinados para dados demográficos e perfil de auto-anticorpos como anti-Ro/SS-A, antiLa/SS-B, antiDNA e anti-Sm. RESULTADOS – Os achados mais prevalentes foram os de fotossensibilidade (83,1%), alopecia (65,4%), eritema em vespertílio(54,3%) e fenômeno de Raynaud (53,9%). Em 46,9% existia algum tipo de queixa mucocutânea no momento do diagnóstico da doença. Encontrou-se associação entre a ocorrência de lúpus cutâneo subagudo e presença do anti-Ro/SSA (p = 0,03), do fenômeno de Raynaud e o anticorpo anti-Sm (p = 0,05) e do eritema em vespertílio e o anticorpo antiDNA (p = 0,03). CONCLUSÃO – Os achados mucocutâneos estão presentes na maioria dos pacientes com lúpus sistêmico, existindo em aproximadamente metade deles no momento do diagnóstico. As lesões mais comuns foram fotossensibilidade, alopecia, eritema em vespertílio e fenômeno de Raynaud.

Palavras-chave: MEMBRANA MUCOSA, ANTICORPOS ANTINUCLEARES, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, DERMATOPATIAS

*Fundamentos:* A capilaroscopia é método não invasivo e reprodutível capaz de analisar diretamente os capilares na região periungueal, auxiliando no diagnóstico diferencial das doenças do tecido conectivo. *Objetivos:* Estudar, por meio da capilaroscopia periungueal, pacientes com lúpus eritematoso cutâneo crônico, lúpus eritematoso sistêmico e grupo controle. *Métodos:* Foram analisados 70 pacientes pela capilaroscopia periungueal, sendo 37 com lúpus eritematoso cutâneo crônico e 33 com forma sistêmica, comparados a 32 indivíduos sadios. *Resultados:* A presença de capilares ectasiados (p=0,027; p=0,001), enovelados (p=0,001; p=0,007) e em saca-rolhas (p=0,011;p=0,005), além de hemorragias capilares (p=0,004; p=0,001) foram parâmetros capazes de discriminar os dois grupos de pacientes do grupo controle. A variável capilar enovelado demonstrou ser preditiva para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (OR=8,308). As variáveis independentes capilares ectasiados (OR=12,164) e hemorragias capilares (OR=5,652) foram preditoras para lúpus eritematoso cutâneo crônico. *Conclusão:* A capilaroscopia é útil na prática clínica, pois pacientes com alterações capilaroscópicas específicas parecem ter maior probabilidade de desenvolver lúpus eritematoso. As variáveis preditoras independentes para lúpus eritematoso sistêmico foram capilares enovelados e para lúpus eritematoso cutâneo crônico foram capilares ectasiados e hemorragias capilares.

Palavras-chave: LUPUS ERYTHEMATOSUS, DISCOID, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, LUPUS ERYTHEMATOSUS, SYSTEMIC, LÚPUS ERITEMATOSO DISCÓIDE, ANGIOSCOPIA MICROSCÓPICA, CAPILARES

*Fundamentos:* Auto-anticorpos, como fator reumatóide (FR) e fator antinuclear (FAN), são encontrados em pacientes com mal de Hansen (MH) em proporções variáveis, dependendo da população em estudo. As manifestações articulares também são bastante comuns nesses pacientes, constituindo-se na terceira queixa em ordem de freqüência. *Objetivos:* Avaliar a incidência de FR e FAN em pacientes portadores de MH da população local (sul do Brasil) e estudar sua possível correlação com as queixas articulares. *Material e Métodos:* Estudados 120 portadores de MH (77 - forma lepromatosa; 43 -forma tuberculóide) e 60 indivíduos hígidos para controle. Submeteu-se a população estudada a um questionário e exame físico referentes a queixas articulares (artralgias, artrites, tendinites e eritema nodoso), à pesquisa do FR (por nefelometria) e do FAN (por imunofluorescência indireta). *Resultados:* No que se refere ao FAN, 55,8% dos pacientes com MH e 16,7% dos controles possuíam FAN positivo (p<0,0001). No que concerne ao FR, 35% dos portadores de MH e 10% dos indivíduos controles possuíam um teste positivo (p<0,0007). Em relação a queixas articulares, 68,3% dos pacientes de MH eram portadores de alterações articulares do tipo inflamatório, contra 1,7% dos controles. Dos portadores de MH, 15,8% tinham queixas articulares e eram positivos para ambos os auto-anticorpos, contra 5,8%, também positivos para os dois anticorpos, porém, sem essas queixas, dos controles. *Conclusões:* A população portadora de MH no sul do Brasil possui auto-anticorpos em taxas significativamente mais altas do que a da população normal, mas a presença de tais auto-anticorpos não se correlaciona com a presença de queixas articulares.

Palavras-chave: HANSENÍASE., AUTO-ANTICORPOS, FATOR REUMATÓIDE

FUNDAMENTO - O vitiligo e a alopecia areata não possue etiologia estabelecida até o momento. Atualmente, na literatura, existe a valorização de sua relação com doenças auto-imunes e da importância da presença de auto anticorpos. OBJETIVO - Pesquisar a presença de auto-anticorpos num grupo de pacientes com alopecia areata e vitiligo, e avaliar esses achados, comparando-os com outros exames de função tireoidiana e com doenças auto-imunes. MÉTODO - São avaliados 39 pacientes com vitiligo, 39 com alopecia areata e 30 pacientes do grupo-controle com pesquisa de auto-anticorpos e avaliação da função tireoidiana. RESULTADOS - A presença de auto-anticorpos foi maior nas dermatoses analisadas do que no grupo-controle, e, quanto mais extensas as lesões, mais presentes foram as alterações laboratoriais. CONCLUSÃO - As alterações laboratoriais em pacientes com alopecia areata e com vitiligo na população estudada foram semelhantes às citadas na literatura.

Palavras-chave: ALOPECIA EM ÁREAS, AUTO-ANTICORPOS, VITILIGO

Elastorrexe papulosa é uma doença adquirida rara, descrita em1987 por Bordas e poucas vezes relatada na literatura. Caracteriza-se por pequenas pápulas, não foliculares, assintomáticas, distribuídas essencialmente no tronco. A histologia das lesões demonstra homogeneização do colágeno e fragmentação de fibras elásticas dérmicas. A raridade dessa entidade provavelmente se deve à sutileza e benignidade das alterações clínicas e histopatológicas, que podem facilmente ser confundidas com inúmeras outras afecções. Os autores relatam o caso de uma paciente com quadro clínico exuberante e característico de elastorrexe papulosa.

Palavras-chave: CONDIÇÕES PATOLÓGICAS, SINAIS E SINTOMAS, DERMATOPATIAS, DERME, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, TECIDO CONJUNTIVO, TECIDO ELÁSTICO, TEGUMENTO COMUM

A acroceratose verruciforme foi descrita por Hopf em 1931. É doença dominante, cuja provável etiologia seria a mutação do gene ATP2A2, que se manifesta com pápulas ou placas verrucosas, geralmente localizadas no dorso das mãos e dos pés. Descreve-se um caso raro e exuberante de acroceratose verruciforme de Hopf em paciente de 58 anos, com lesões verrucosas em mãos e pés, de início aos oito anos e crescimento progressivo. O único tratamento eficaz é a ablação superficial. Como tratamento conservador, pode-se usar ceratolíticos, havendo relatos do uso de acitretina com ótimo resultado, além de reduzir a transformação carcinogênica. Destaca-se ainda neste relato a importância da clínica e histopatologia para diagnóstico diferencial com outras dermatoses.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Ceratose; Ceratodermia palmar e plantar; Doenças e anormalidades congênitas, hereditárias e neonatais

A psoríase pustulosa generalizada, ou doença de von Zumbusch, é uma forma clínica aguda e grave da psoríase, que geralmente ocorre em pacientes de psoríase submetidos a fatores agravantes. Neste trabalho, relata-se caso de paciente do sexo feminino, de 70 anos, que desenvolveu quadro de psoríase pustulosa generalizada durante redução da dose de corticoide oral, inadequadamente introduzido para tratamento de suposta pustulose exantemática generalizada aguda. O diagnóstico diferencial da psoríase pustulosa generalizada deve ser feito com outras dermatoses pustulosas, como a pustulose subcórnea, o pênfigo por IgA e, principalmente, a pustulose exantemática generalizada aguda. História pessoal de psoríase e achados histopatológicos com alterações psoriasiformes e pústula subcórnea favoreceram o diagnóstico. Foi tratada com acitretina (30 mg/dia) e apresentou regressão total das lesões.

Palavras-chave: Diagnóstico diferencial; Psoríase; Terapêutica

O lúpus eritematoso cutâneo crônico em configuração linear é raro, especialmente em crianças, demonstrando incidência similar entre os sexos, ausência de fotossensibilidade e menor probabilidade de evolução para doença sistêmica. Descreve-se o caso de uma paciente de nove anos que apresentava lesões papulares e eritematosas com atrofia central nos membros superior e inferior direitos, assintomáticas e seguindo as linhas de Blaschko, desde os quatro anos de idade. O exame histológico mostrou atrofia da epiderme, com agressão da interface dermoepidérmica e infiltrado inflamatório linfocitário perianexial e perivascular. Os exames laboratoriais evidenciaram FAN em título de 1:320, com padrão pontilhado, fino e denso. Em virtude da raridade dessa apresentação e dessa localização da doença, realiza-se o relato deste caso.

Palavras-chave: Lúpus eritematoso cutâneo; Lúpus eritematoso discoide; Lúpus eritematoso sistêmico; Mosaicismo

No presente trabalho foi feita uma revisão sobre os auto-anticorpos a antinucleares e anticitoplasmáticos mais frequentemente mencionados na literatura médica. São descritas as relações entre estes anticorpos e as doenças sistêmicas do tecido conjuntivo objetivando o diagnóstico. Também é apresentado um quadro geral focalizando cada auto-anticorpo, seu determinante antigênico (epítoco), o padrão de imunofluorescência pela técnica de IF indireta e outros métodos laboratoriais de pesquisa destes anticorpos e as doenças relacionadas com a presença deles.

Palavras-chave: DOENÇAS AUTO-IMUNES, FATORES ANTINUCLEARES E ANTICITOPLASMÁTICOS E AUTO-ANTICORPOS