Artigo de revisão
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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ILNER DE SOUZA E SOUZA, ANA MARIA NUNES MENDONÇA, RENÉ GARRIDO NEVES
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Os autores fazem uma revisão da literatura da atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini (AIPP), destacando suas principais características clínicas, histopatológicas e histoquímicas. São abordados aspectos etiológicos e fisiopatogênicos da AIPP, e é discutida sua provável correlação com outras afecções atróficas.
Palavras-chave: TROMBOCITOPENIA IDIOPÁTICA, PASINI-PIERINI, ATROFODERMIA, LÍQUEN ESCLEROSE E ATRÓFICO
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Resumo
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ALCEU LUIZ CAMARGO V. BERBERT, CRISTIANO DE ABREU AMORIM FERNANDES
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A esclerose tuberosi é desordem que afeta um ou vários órgãos ou tecidos, de forma autossômica dominante, comprometendo os cromossomos 9 e 16. Embora a expressão esclerose tuberculosa tenha sido a princípio criada para denominar lesões cerebrais, vem ao longo dos tempos sendo utilizada como identificadora da doença como um todo. Recentemente, a denominação complexo esclerose tuberulosa (CET), mais abrangente, passou a englobar todas as manifestações presentes nessa síndrome. Os autores mostram os principais achados clínicos e o critério diagnóstico utilizado para a eclerose tuberculosa na atualidade.
Palavras-chave: ESCLEROSE TUBEROSA
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Resumo
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ANTAR PADILHA GONÇALVES
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Tendo por base 114 casos de esclerodermia é proposta a seguinte classificação, sobretudo visando ao intuito didático:
I - Esclerodermia circunscrita. E. em placas, E. em faixa, Hemiatrofia facial? E. em gotas?
II - Esclerodermia disseminada ou múltipla (múltiplas lesões do tipo anterior)
III - Acroesclerodermia
IV - Esclerodermia difusa
V - Esclerodermia "sine-esclerodermia"
Embora estas diversas formas sejam praticamente fixas sem tendência à passagem de um para outro tipo, podem ser encontradas, conquanto raramente, lesões de uma ou de outra forma no mesmo paciente.
Na grande maioria das vezes a esclerodermia se mantém fixada na forma clínica inicial apresentando marcada predisposição a estacionar e até mesmo à melhora espontânea.
A esclerodermia é uma doença sistêmica. Sintomas ou localizações além da pele podem ser encontrados mesmo nos casos mais circunscritos conforme o estudo dos presentes casos revelou. Se bem que não fossem realizados em todos os pacientes, os exames complementares deram apoio a esta conclusão. Estes exames foram essencialmente: trânsito esofagiano, radiografia dos pulmões, do coração e das mãos, eletrocardiograma, capilaroscopia, radiografia dos dentes para verificar o espessamento da membrana periodontal, prova da D-xilose para má absorção.
Não há explicação convincente para a eventual e rara associação de esclerodermia e líquen esclero-atrófico.
Palavras-chave: ESCLERODERMIA, CLASSIFICAÇÃO
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Caso Clínico
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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Raquel Sucupira Andrade Lima, Gustavo Ávila Maquiné, Antônio Pedro Mendes Schettini, Mônica Santos
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O líquen escleroso é uma doença inflamatória crônica, localizada preferencialmente nas áreas genitais. Apresenta etiologia multifatorial, com participação de fatores genéticos, autoimunes, infecciosos e hormonais. A forma clínica bolhosa decorre da degeneração hidrópica da membrana basal, constituindo variante menos frequente da doença. Nesse trabalho, relata-se caso de paciente do sexo feminino, 55 anos, apresentando há três anos placas esbranquiçadas, com espículas córneas, localizadas em dorso e braços. Algumas dessas lesões evoluíram com bolhas hemorrágicas, cujo exame histopatológico confirmou o diagnóstico de líquen escleroso bolhoso hemorrágico. Foi tratada com corticosteroide tópico de alta potência por dois meses, evoluindo com o desaparecimento das lesões bolhosas e hemorrágicas.
Palavras-chave: Diagnóstico clínico; Líquen escleroso e atrófico; Tratamento primário
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Resumo
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Bárbara Stadler, Aline Paula Biazus Somacal, Emilio Weingraber, Michelle Tokarski Fontana, Thelma Larocca Skare et al.
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Esclerose nodular é uma forma de apresentação cutânea rara relacionada tanto com a forma sistêmica como com a forma localizada da esclerodermia. Descrevemos aqui o caso de uma paciente esta forma nodular de esclerose, no sentido de alertar a comunidade médica para o reconhecimento dessa entidade.
Palavras-chave: Esclerodermia difusa; Esclerodermia limitada; Esclerodermia localizada; Quelóide
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Resumo
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Paula Renaux Wanderley Caratta Macedo, Amanda Nascimento Cavalleiro de Macedo Mota, Alexandre Carlos Gripp, Maria de Fatima Guimarães Scotelaro Alves, Evandro Mendes Klumb et al.
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Descrevemos um caso atípico de esclerose sistêmica em sua forma cutânea difusa com instalação aguda e rápida progressão do quadro cutâneo sem qualquer acometimento sistêmico e a infrequente formação de bolhas, demostrando a importância do diagnóstico e tratamento precoce frente a casos semelhantes e mostrando, com a experiência deste caso, que cuidados especiais devem ser tomados com as lesões cutâneas bolhosas e as ulcerações decorrentes da grave esclerose que são portas de entrada e aumentam a morbidade e risco de morte. Outros fatores prognósticos descritos são idade, VHS e envolvimento pulmonar e renal. A capilaroscopia pode ser preditor de maior gravidade da esclerodermia sistêmica, guardando maior relação com o envolvimento sistêmico do que cutâneo.
Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Doenças do tecido conjuntivo; Esclerodermia difusa; Escleroderma sistêmico
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Resumo
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Tiago Pina Zanelato, Giovana Marquesini, Paula Tavares Colpas, Renata Ferreira Magalhães, Aparecida Machado de Moraes et al.
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Os distúrbios atróficos da pele abrangem inúmeras doenças, algumas idiopáticas e outras, inflamatórias, em que há perda do volume de segmentos do corpo. A esclerodermia localizada é uma dermatose inflamatória, rara, que pode manifestar-se com alterações atróficas da pele e tecido subcutâneo. A lipoatrofia pode ser herdada geneticamente ou adquirida relacionada a paniculites, infeccção pelo HIV, ou envelhecimento. Muitos tratamentos são propostos. Os resultados são variáveis na fase inflamatória aguda e apresentam pouca resposta quando a esclerose e atrofia já estão instaladas. Descreve-se o tratamento de quatro casos de esclerodermia localizada e um de lipoatrofia idiopática, na face, tratados com enxerto de fragmentos de lóbulos de gordura autóloga extraídos sem a utilização da cânula aspirativa, com resultados duradouros.
Palavras-chave: Atrofia; Esclerodermia localizada; Gordura subcutânea
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Resumo
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Luiza Vasconcelos, Érica Cristina Vieira, Eliana Maria Minicucci, Ana Gabriela Salvio, Mair Pedro de Souza, Mariangela Esther Alencar Marques, Silvio Alencar Marques et al.
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Doença enxerto contra hospedeiro é observada principalmente em pacientes transplantados de células de origem hematopoiéticas e se expressa por sinais e sintomas cutâneos ou sistêmicos. Clinicamente, a Doença enxerto contra hospedeiro é classificada em aguda ou crônica. As do tipo crônico ocorrem em até 70% dos pacientes e suas manifestações têm impacto importante na morbidade e na qualidade de vida. Os autores relatam caso com extenso comprometimento cutâneo, oral e de anexos cutâneos em paciente com Doença enxerto contra hospedeiro crônica expressa por inúmeras lesões de padrão liquenóide e de atrofia cutânea.
Palavras-chave: Doença enxerto-hospedeiro; Evolução clínica; Líquen escleroso e atrófico; Transplante de medula óssea
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Resumo
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Fernanda de Oliveira Viana, Luíza Helena dos Santos Cavaleiro, Deborah Aben Athar Unger, Mario Fernando Ribeiro de Miranda, Arival Cardoso de Brito et al.
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O líquen escleroso e atrófico é uma doença crônica da pele e mucosas, que, usualmente, afeta a área genital de mulheres. Poucos casos de líquen escleroso e atrófico, confinados nos pés e/ou mãos, têm sido relatados. Relatamos um caso de líquen escleroso e atrófico envolvendo as extremidades e,posteriormente, a área perigenital.
Palavras-chave: ESCLEROSE, LÍQUEN ESCLEROSO E ATRÓFICO, PÉ
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Resumo
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WEBER SOARES COELHO, LUCIA MARTINS DINIZ, JOÃO BASILIO DE SOUZA FILHO
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O líquen escleroso e atrófico é doença crônica da pele que se apresenta clinicamente de forma variada. Pode acometer mulheres e, menos freqüentemente, homens e crianças, sendo a área mais afetada a região anogenital. Há forte associação com doenças auto-imunes, e estudos imunogenéticos têm revelado associação com o HLA DQ7. Raramente acomete áreas extragenitais; entretanto, os autores relatam dois casos da doença, com localizações atípicas (extragenitais) e fazem uma abordagem terapêutica distinta. O uso tópico de corticoterapia de alta potência é relatado, porém, com riscos; enquanto agentes imunomoduladores tópicos são descritos com boa resposta clínica e com menor risco de atrofia.
Palavras-chave: ATROFIA, ESCLERODERMIA LOCALIZADA, LÍQUEN ESCLEROSO E ATRÓFICO
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Resumo
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FLÁVIO BARBOSA LUZ, JOSÉ ALVIMAR FERREIRA, HELIOMAR DE AZEVEDO VALLE, CARLOS ALBERTO BASÍLIO DE OLIVEIRA
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Os autores reportam um caso de carcinoma verrucoso (CV) que surgiu sobre uma lesão de líquen escleroso (LE) do pênis. Por meio da técnica de imuno-histoquímica foi evidenciada a presença do vírus do papiloma humano (HPV) na lesão tumoral,estando ele ausente na área de LE. Sugerem que a indução do CV tenha sido decorrente da ação do HPV, tendo como provável agente facilitador da expressão de sua oncogenicidade o LE.
Palavras-chave: VÍRUS DO PAPILOMA HUMANO, CARCINOGÊNESE, LÍQUEN ESCLEROSO, CARCINOMA VERRUCOSO
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Resumo
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ANA LUIZA MARINHO PEREIRA
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Descrição de um caso de esclerose tuberosa, doença rara, de herança autossômica dominante, comprometendo os cromossomas 9 e 16. Caracteriza-se pelo surgimento de tumores benignos (hamartomas), afetando um ou vários órgãos e tecidos.
Palavras-chave: ESCLEROSE TUBEROSA
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Resumo
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JOSÉ EDUARDO COSTA MARTINS, EDUARDO FRAUHLFURT
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Relato de um caso de paciente do sexo feminino, branca, 23 anos, com líquen esclero-atrófico (LSA) bolhoso acometendo bilateralmente as aréolas mamárias. As lesões iniciaram após a menarca, como manchas hipocrômicas em ambas aréolas mamárias, sendo tratada, nos primeiros três anos, como vitiligo. Foi feita revisão da literatura e uma breve discussão sobre o diagnóstico diferencial da doença.
Palavras-chave: LÍQUEN ESCLERO E ATRÓFICO
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Resumo
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MARIA DAS GRAÇAS MOTA MELO, FRANCISCO JOSÉ DUTRA SOUTO, IVONE ROZEMBAUM, TANIA LUDMILA DE ASSIS, ANTONIO DE SOUZA MARQUES et al.
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Os autores relatam um caso de líquen esclero-atrófico e esclerodermia circunscrita em uma mulher de 63 anos de idade. Na superfície palmar a paciente apresentava, ainda, lesões características de ceratodermia de Ramos e Silva. Por fim, considerações são feitas acerca da freqüente associação entre as duas primeiras afecções.
Palavras-chave: ESCLERODERMIA CIRCUNSCRITA, LÍQUEN ESCLERO-ATRÓFICO
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Resumo
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NURIMAR C. F. WANKE, ANTÔNIO DE SOUZA MARQUES, LILIAN ILG
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Os autores apresentam um caso de associação entre psoríase e esclerodermia sistêmica progressiva e discutem a sua raridade e evolução
Palavras-chave: ANTIINFECCIOSOS, ESCLERODERMIA SISTÊMICA PROGRESSIVA
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Comunicação
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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Ana Paula Torres Liberati, Camila Ferrari Ribeiro, Thelma Skare
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Isquemia é comum em esclerodermia sistêmica e é causada por vasoespasmo e trombose. As autoras analisaram a associação de eventos vasculares periféricos e anticorpos anticardiolipinas (aCl) em 54 esclerodérmicos. Em 100% deles existia Raynaud; 59,2% apresentaram cicatrizes estelares; 43,3%, telangiectasias; 14,8%, fenômenos tromboembólicos periféricos. ACl IgG foram positivos em 9,2% dos casos e o
IgM, em 7,4%. Fenômenos embólicos periféricos estão associados a aCl IgG (p=0,03), não se encontrando associação com demais manifestações.
Palavras-chave: ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLERODERMIA LIMITADA, ÚLCERA CUTÂNEA
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Resumo
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ROBERTO DOGLIA AZAMBUJA, HENRIQUE LEONEL LENZI
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Vários tratamentos tem sido experimentados na esclerodermia circunscrita, com resultados diversos. Um tratamento mais simples composto de aplicação local de dois tipos de medicamento de uso tópico, um creme de corticosteróide e ima pomada vasodilatadora, e que propiciou rápida recuperação e cura clínica sem perio de efeitos secundários, é relatado. Histologicamente ocorreu regressão das alterações observadas antes do tratamento
Palavras-chave: ESCLEODERMIA
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Imagens em Dermatologia
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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Monisa Martins Nóbrega, Fernanda Cabral, Mariana César Corrêa, Carlos Baptista Barcaui, Aline Lopes Bressan, Alexandre Carlos Gripp et al.
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Líquen escleroso é uma dermatose inflamatória incomum com acometimento preferencial da região anogenital. O acometimento extragenital é infrequente, e caracteriza-se por pequenas máculas ou pápulas arredondadas, de cor branca nacarada. A coexistência de líquen escleroso e esclerodermia em placas, na maioria dos casos com localização extragenital, tem sido relatada na literatura. Relata-se um caso de líquen escleroso associado a esclerodermia em criança, destacando a importância da dermatoscopia na elucidação diagnóstica.
Palavras-chave: Dermoscopia; Esclerodermia localizada; Líquen escleroso e atrófico
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Investigação
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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Roberta Buense, Ida Alzira Gomes Duarte, Marcio Bouer
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FUNDAMENTOS: A esclerodermia é uma doença autoimune caracterizada pela esclerose progressiva do tecido conjuntivo e alterações da microcirculação. A forma cutânea é considerada uma doença autolimitada. No entanto, em alguns casos, ocorrem lesões atróficas, deformantes, que dificultam o desenvolvimento normal. Relatos da literatura apontam a fototerapia como uma modalidade terapêutica com resposta favorável nas formas cutâneas da esclerodermia.
OBJETIVOS: Este trabalho teve como objetivo avaliar o tratamento da esclerodermia cutânea com fototerapia.
MÉTODOS: Foram selecionados pacientes com diagnóstico de esclerodermia cutânea para o tratamento com fototerapia, os quais foram classificados de acordo com o tipo clínico e o estágio evolutivo das lesões. Utilizou-se o exame clínico e a ultrassonografia da pele como metodologia para demonstrar os resultados obtidos com o tratamento proposto.
RESULTADOS: Foi observado o início da melhora clínica das lesões com média de 10 sessões de fototerapia. A palpação clínica mostrou amolecimento em todas as lesões estudadas, com redução nos escores de avaliação estabelecidos. No exame de ultrassom, a maioria das lesões avaliadas mostrou diminuição da espessura da derme, e apenas cinco mantiveram sua medida. Não se observou diferença na resposta ao tratamento de acordo com o tipo de fototerapia instituída.
CONCLUSÕES: O tratamento proposto foi efetivo em todas as lesões, independentemente do tipo de fototerapia realizada. A melhora foi observada em todas as lesões tratadas e comprovada pela avaliação clínica e pelo exame de ultrassom da pele.
Palavras-chave: ESCLERODERMIA LOCALIZADA, FOTOTERAPIA, TERAPIA PUVA, ULTRASSOM FOCALIZADO TRANSRETAL DE ALTA INTENSIDADE, ULTRA-SONOGRAFIA
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Resumo
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Thelma Larocca Skare, Adriano Erlon Fonseca, Alan Campos Luciano, Pedro Ming Azevedo
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FUNDAMENTOS: A esclerodermia é uma colagenose relativamente rara, cujo perfil de autoanticorpos está associado a diferentes manifestações clínicas. A prevalência de autoanticorpos na esclerodermia sofre influência racial e
genética.
OBJETIVO: Estudar a prevalência dos anticorpos anti-Scl-70, anticentrômero e anti-U1-RNP em pacientes com esclerodermia do sul do Brasil e verificar suas associações às manifestações clínicas.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo de análise de 66 pacientes com esclerodermia para presença de anti-Scl-70, anticentrômero (ACA) e anti-U1-RNP e de manifestações clínicas como: Raynaud, cicatrizes estelares, necrose digital, telangiectasias, calcinose, fibrose pulmonar, pleurites, pericardites, miocardiopatias, artralgias e artrites, grau de esclerose da pele, contraturas articulares e atritos de tendão, hipertensão pulmonar, manifestações esofágicas e crise renal.
RESULTADOS: A prevalência do anti-Scl-70 foi de 17,8%, a do ACA, de 33,3%, e a do U1 RNP foi de 11,8 %. O anti-Scl-70 estava associado à forma difusa da doença (p=0,015), presença de miocardiopatias (p=0,016) e de cicatrizes estelares (p=0,05); o anticentrômero foi mais comum na forma limitada, embora sem significância estatística e mostrou-se protetor para as miocardiopatias (p=0,005). O anti-U1-RNP foi mais comum nas formas de superposição (p=0,0004).
CONCLUSÃO: A prevalência e o perfil de associações clínicas dos autoanticorpos em esclerodermia de pacientes
brasileiros assemelham-se aos da literatura mundial.
Palavras-chave: ANTICORPOS ANTINUCLEARES, ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLERODERMIA LIMITADA
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Resumo
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THELMA L. SKARE, LETÍCIA ESMANHOTTO, CLAUDINE CASNOCH, MARILIA BARRETO SILVA
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FUNDAMENTOS - A capilaroscopia periungueal tem sido largamente utilizada para diagnóstico de esclerodermia sistêmica. Mais recentemente descobriu-se que também pode predizer o envolvimento de órgãos internos.
OBJETIVO - Verificar se a capilaroscopia periungueal mostra correlação com a gravidade da esclerodermia sistêmica.
MÉTODOS - Foram estudados a capilaroscopia periungueal de 14 pacientes com esclerodermia sistêmica quanto ao número médio de capilares dilatados e às áreas de desvascularização; a medida do envolvimento cutâneo pelo índice de Rodnan modificado; e o grau de gravidade da doença segundo escala proposta por Medsger e cols.
RESULTADOS - Os resultados mostraram boa correlação do índice de desvascularização com o grau de gravidade da doença (p = 0.04). Não se encontrou correlação entre o aparecimento de dilatação capilar e o grau de gravidade da doença (p = 0.572). O grau de espessamento cutâneo não mostrou correspondência com o grau de dilatação capilar (p = 0.76), embora mostrasse tendência de associação com desvascularização (p = 0.07).
CONCLUSÃO - Os autores concluem que a presença de desvascularização à capilaroscopia periungueal pode ser usada como elemento indicador de maior gravidade da esclerodermia sistêmica.
Palavras-chave: ÍNDICE DE GRAVIDADE DE DOENÇA, ESCLERODERMA SISTÊMICO, ESCLERODERMIA LIMITADA, PSORÍASE
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Resumo
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FERNANDA GUIDOLIN, LETÍCIA ESMANHOTTO, CARLOS EDUARDO MAGRO, MARILIA BARRETO SILVA, THELMA L. SKARE et al.
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*Fundamentos*: A esclerose sistêmica é colagenose pouco comum e muito rica em manifestações cutâneas.
*Objetivo*: Estudar a prevalência das manifestações cutâneas na esclerose sistêmica em geral e nos seus diferentes subtipos (formas limitada, generalizada e mista).
*Métodos*: Analisaram-se 32 pacientes de esclerose sistêmica (20 com forma limitada, oito com generalizada e quatro com forma mista) quanto à esclerose de pele, fenômeno de Raynaud, cicatrizes estelares, telangiectasias, leucomelanodermia, microstomia, calcinose e prurido.
*Resultados*: Encontraram-se esclerose de pele e fenômeno de Raynaud em 100% dos pacientes; cicatrizes estelares em 65,6%; telangiectasias em 43,7%; leucomelanodermia em 43,7%; microstomia em 31,25%; prurido em 28,1% e calcinose em 12,5%. Não se observaram diferenças entre as formas localizada e difusa da doença, sendo p=1 para cicatrizes estelares; p=0,69 para telangiectasias; p= 0,22 para microstomia, p=1 para calcinose e prurido. A forma mista de doença não diferiu das formas isoladas (limitada e difusa) quanto aos mesmos achados.
*Conclusões*: As manifestações mais comuns na esclerose sistêmica são a esclerose de pele e o fenômeno de Raynaud, e a mais rara é a calcinose. As três formas apresentam freqüências semelhantes de Raynaud, cicatrizes estelares, microstomia, telangiectasia, calcinose e prurido.
Palavras-chave: DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO, ESCLERODERMA SISTÊMICO, ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLERODERMIA LIMITADA
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Resumo
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MARICE EMANUELA EL ACHKAR, ALEXANDRE BORTOLI MACHADO, MAURÍCIO JOSÉ PEREIMA, JOSE FERREIRA CALDEIRA BASTOS
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*Fundamentos e Objetivo:* Este trabalho tem como objetivo analisar as características histológicas do prepúcio na presença de fimose e a incidência de líquen escleroso (LE) como causa de fimose.
*Métodos:* O estudo prospectivo incluiu 40 pacientes do sexo masculino com idade entre cinco e 14 anos, com diagnóstico de fimose e indicação cirúrgica como tratamento. Os pacientes - distribuídos em dois grupos em relação ao tempo de doença: fimose primária e secundária - foram submetidos à postectomia no Hospital Infantil Joana de Gusmão, e as peças excisadas, examinadas separadamente por três patologistas. De acordo com as características histopatológicas, os pacientes foram distribuídos em três grupos: achado histológico normal de pele, infiltrado liquenóide e LE.
*Resultados:* As intercorrências clínicas mais freqüentes relatadas pelos pacientes com fimose foram a balanopostite e a infecção do trato urinário (ITU). A maioria deles, 65%, não apresentou alteração histológica da pele; em 22,5% encontrou-se infiltrado liquenóide; e 12,5% dos casos apresentaram alterações próprias de LE. Predominaram os casos de fimose adquirida, representando 57,5% do total. Todos os casos de LE ocorreram nos pacientes com fimose adquirida. A principal indicação cirúrgica desta casuística foi a falência do tratamento clínico (45%), seguida por balanopostite de repetição (25%), estenose grave do prepúcio (17,5%), ITU de repetição (10%) e doença urinária associada (2,5%).
*Conclusão:* Neste estudo, os autores concluíram que o LE, como causa de fimose, mostrou a incidência de 12,5%.
Palavras-chave: CIRCUNCISÃO, LÍQUEN ESCLEROSO, FIMOSE
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Qual é seu diagnóstico?
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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Carolina Mayana de Avila Batista, Monica Oliveira Piantino Lemos, Luis Eduardo de Almeida Prado Franceschi, Carolina Borges Basilio, Carmelia Matos Santiago Reis et al.
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A Atrofodermia Idiopática de Pasini e Pierini constitui doença exclusivamente cutânea, rara, mais frequente no sexo feminino, com pico de incidência na segunda e terceira décadas de vida. A etiopatogenia permanece desconhecida. Acomete, mais comumente, dorso, abdome e regiões proximais dos membros. As lesões podem ser arredondadas, ovaladas ou circulares, únicas ou múltiplas. A evolução é variável e o curso é, inicialmente, progressivo. Na derme papilar, podem ser observadas alterações do colágeno, como atrofia, adelgaçamento, condensação e esclerose. Este trabalho descreve um caso de Atrofodermia de Pasini e Pierini com achados histopatológicos.
Palavras-chave: Anetodermia; Esclerodermia localizada; Líquen escleroso e atrófico
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Resumo
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Fernanda Guedes Lavorato, Natália Solon Nery, Lislaine Bomm, Danielle Mann, Alexandre Carlos Gripp, Maria de Fátima Guimarães Scotelaro Alves et al.
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Líquen escleroso é uma doença mucocutânea inflamatória, crônica, de etiologia desconhecida, que afeta mais comumente a genitália feminina. O envolvimento cutâneo com bolhas não hemorrágicas é muito raro. Descrevemos um caso de líquen escleroso bolhoso.
Palavras-chave: DOENÇA CRÔNICA, LÍQUEN ESCLEROSO E ATRÓFICO, VESÍCULA
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Resumo
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Carolina Tomiyoshi, Adma Silva de Lima Wojcik, Elisa Milani Oba Vencato, Guilherme Ribas Taques, José Fillus Neto, Fabiane Andrade Mulinari Brenner et al.
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A esclerodermia localizada (EL) ou morfeia é uma doença crônica do tecido conjuntivo, de provável etiologia autoimune, que tem como base alterações na síntese e deposição do colágeno, representadas clinicamente por lesões cutâneas escleróticas. Algumas placas podem apresentar coloração amarelada ou xantocrômica, causando confusão diagnóstica. Este artigo relata o caso de uma adolescente, com concomitância de lesões eritematosas e xantocrômicas, ambas manifestações clínicas da doença.
Palavras-chave: DOENÇAS DA PELE E DO TECIDO CONJUNTIVO, ESCLERODERMIA LOCALIZADA, VITAMINA E
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Relato de Caso
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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Joanna Pimenta de Araujo Franco, Márcio Soares Serra, Ricardo Barbosa Lima, Antônio Macedo D'Acri, Carlos José, Martins et al.
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A esclerodermia em golpe de sabre é uma variante da esclerodermia localizada, que ocorre preferencialmente em crianças. A doença cursa com uma fase proliferativa e inflamatória e, posteriormente, com atrofia e deformidade residuais, que são tratadas com técnicas cirúrgicas, como o preenchimento, transplante e enxerto de gordura autóloga e a ressecção da lesão. Entre os preenchedores, o mais utilizado é o ácido hialurônico. No entanto, existem limitações que motivam a busca por outras alternativas, como o polimetilmetacrilato, um preenchedor permanente, biocompatível, atóxico, não mutagênico e imunologicamente inerte. Com o objetivo de ilustrar sua aplicação, será relatado um caso de esclerodermia em golpe de sabre em um paciente de 17 anos, tratado com polimetilmetacrilato com ótimo resultado estético.
Palavras-chave: Atrofia; Cicatriz; Esclerodermia localizada; Polimetil metacrilato; Técnicas cosméticas
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Revisão
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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Mariana Figueiroa Careta, Ricardo Romiti
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A esclerodermia é uma doença do tecido conectivo que se manifesta por meio da esclerose cutânea e apresenta variável acometimento sistêmico. Duas categorias de esclerodermia são conhecidas: esclerose sistêmica, caracterizada por esclerose cutânea e acometimento visceral; e a esclerodermia localizada ou morfeia que, classicamente, apresenta evolução benigna e autolimitada, confinada à pele e/ou a tecidos subjacentes. A esclerodermia localizada é uma doença rara e de etiologia desconhecida. Estudos recentes demonstram que a forma localizada pode, eventualmente, apresentar acometimento de órgãos internos e tem morbidade variável. O tratamento deve ser iniciado de forma precoce a fim de minimizar complicações. Relatamos, a seguir, os aspectos mais importantes e particularidades na abordagem de pacientes com diagnóstico de esclerodermia localizada.
Palavras-chave: Doenças autoimunes; Doenças do colágeno; Doenças do sistema imune; Epidemiologia; Esclerodermia localizada; Sinais e sintomas
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Síndrome em Questão
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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LUCIANA BAPTISTA PEREIRA, RODRIGO SANTIAGO GÓMEZ, CLÁUDIA MÁRCIA DE RESENDE SILVA, WANDILZA FÁTIMA DOS SANTOS
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Trata-se de criança de oito anos, portadora de atrofia na hemiface direita, desde os seis anos. A ressonância magnética do encéfalo evidenciou espessamento cortical e formação de cistos. A hemiatrofia facial progressiva, ou síndrome de Parry-Romberg, mais freqüente nas duas primeiras décadas de vida, caracteriza-se por atrofia unilateral da face, acometendo área inervada por um ou mais ramos do trigêmeo. A relação dessa síndrome com a esclerodermia localizada é discutida.
Palavras-chave: ESCLERODERMIA LOCALIZADA, HEMIATROFIA FACIAL, SISTEMA NERVOSO CENTRAL
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Temas de atualização
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Titulo do Artigo
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Autor(es)
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Resumo
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LÚCIA MARIA SOARES DE AZEVEDO, MARIA AMELIA LOPES DOS SANTOS, ANTONIO CARLOS PEREIRA JUNIOR
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O líquen escleroso e atrófico, descrito por Hallopeau em 1887, percorreu um longo caminho até ser considerado como uma doença autônoma, independente do líquen plano e da esclerodermia circunscrita, embora possa eventualmente associar-se à última. Sua etiologia ainda é desconhecida, mas há indícios de que seja multifatorial, envolvendo fatores hormonais, imunológicos e genéticos. A falta de intercâmbio entre ginecologistas, dermatologistas e patologistas é, em grande parte, responsável pelas controvérsias que cercam o líquen escleroso e atrófico genital, no que tange à nomenclatura e ao risco de malignização. A testosterona tópica oferece excelentes resultados no líquen escleroso e atrófico genital. Nos casos extensos, o ácido paraaminobenzóico parece ser útil.
Palavras-chave: LÍQUEN ESCLEROSO E ATRÓFICO
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