Atopic dermatitis is a chronic inflammatory skin disease with a steadily increasing prevalence affecting 10-20 % of infants and 1-3% of adults globally. It is often the first clinical manifestation of atopic disease preceding asthma and allergic rhinitis. Probably half of the children with atopic dermatitis develop some other form of atopic disease later in life. The pathogenesis involves a complex interplay of factors including genetic predisposition due to altered immune or skin barrier function, interactions with the environment such as food and allergen exposures, and infectious triggers of inflammation. In this review, we summarize the recent advances in understanding the contribution of different factors in the pathophysiology of atopic dermatitis and how insights provide new therapeutic potential for its treatment.

Palavras-chave: EOSINÓFILOS, ASTHMA, ATOPIC DERMATITIS, ECZEMA, EOSINOPHILS, GENETICS, IMMUNOGLOBULIN E, KERATINOCYTES, ASMA, CERATINÓCITOS, ECZEMA, GENÉTICA, IMUNOGLOBULINA E, LINFÓCITOS T, RINITE, DERMATITE ATÓPICA

A doença de Kimura é doença inflamatória crônica que se manifesta como crescimento tumoral indolor na região da cabeça e do pescoço, freqüentemente associada à linfoadenopatia cervical. Por ser doença rara, ter sido descrita inicialmente na literatura oriental e ter características em comum com a hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia, a doença de Kimura tem sido confundida com essa enfermidade, da qual deve ser distinguida. Neste artigo, revisam-se as características clínicas e histopatológicas e apresentam-se critérios para a diferenciação dessas duas entidades.

Palavras-chave: HEMANGIOMA, HIPERPLASIA ANGIOLINFÓIDE COM EOSINOFILIA, HISTOLOGIA

Os autores revisaram o provável efeito imunodepressor da radiação ultravioleta numa enfermidade infecciosa, a hanseníase, cujo agente ( _Mycobacterium leprae_ ) é um bacilo intracelular que apresenta marcado tropismo pela pele e nervos periféricos. À luz dos conhecimentos atuais do funcionamento da imunidade mediada por células, revisou-se o efeito modulador que a radiação ultravioleta poderia exercer na resposta imunológica ao _M. leprae_, tendo por base o papel das citocinas, com ênfase na produção pela epiderme de interleucinas 1, 6, 10 (IL-1, IL-6, IL-10) e fator de necrose tumoral alfa (TNF), após irradiação ultravioleta.

Palavras-chave: TUMOR NECROSIS FACTOR, FATOR DE NECROSE TUMORAL ALFA(TNF), CITOCINAS, HANSENÍASE, INTERLEUCINA-1, INTERLEUCINA-6, INTERLEUCINAS, RADIAÇÃO, RADIAÇÃO NÃO-IONIZANTE

Fasciite eosinofílica é uma síndrome esclerodermiforme rara, de etiologia desconhecida. Cursa com espessamento da fáscia muscular e do tecido celular subcutâneo, com uma variável infiltração de eosinófilos. Eosinofilia periférica, hipergamaglobulinemia poli ou monoclonal e velocidade de hemossedimentação aumentadas podem estar presentes. Inicia-se de forma aguda, com edema e enrijecimento doloroso e simétrico das extremidades, que progride rapidamente para fibrose, limitando os movimentos articulares. Em muitos casos, encontram-se antecedentes de exercícios físicos extenuantes ou trauma. O diagnóstico é confirmado por biópsia de pele profunda. Glicocorticoides em altas doses são o tratamento de eleição. Apresenta-se caso típico de fasciite eosinofílica com eosinofilia periférica e resposta dramática à pulsoterapia com metilprednisolona.

Palavras-chave: Eosinofilia; Fasciite; Fibrose

Celulite eosinofílica, ou síndrome de Wells, é enfermidade incomum e de etiologia incerta, que pode ocorrer isoladamente ou associada a outras condições. Tipicamente se manifesta com placas eritematoedematosas e pruriginosas recorrentes, mas sua apresentação pode ser polimorfa. Além do quadro cutâneo, pode haver manifestações sistêmicas, com febre, mal-estar, artralgia e eosinofilia. Relata-se um caso dessa rara síndrome que se apresentou com diversidade de manifestações cutâneas, associadas a doença sistêmica grave, revelada durante a investigação do quadro dermatológico.

Palavras-chave: Celulite; Eosinofilia; Leucemia; Manifestações cutâneas

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma rara dermatose inflamatória de etiologia desconhecida, com típico comprometimento mucocutâneo. Relatamos caso de paciente feminina com lesões pustulosas e vesiculosas em axilas, evoluindo com placas vegetantes e pústulas com agrupamento anular. Houve progressão com comprometimento vulvar, inguinal e mucosas oral, nasal e ocular. Proposto o diagnóstico, optou-se por iniciar prednisona 40mg ao dia, com remissão das lesões após um mês de uso da medicação. A associação com doença inflamatória intestinal ocorre em 70% dos casos. A imunofluorescência é um fator que ajuda a caracterizar a doença, sendo tipicamente negativa. A rápida resposta à terapêutica com corticosteroides sistêmicos é esperada.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, EOSINOFILIA

Angioedema pode ser causado por diversos fármacos como : antiinflamatórios não-esteroidais, inibidores da ECA, contrastes, antibióticos e frutos do mar, entre outras causas. Pode ser uma reação alérgica, mediada por IgE, ou não-alérgica, com apresentações clínicas semelhantes. Angioedema por isotretinoína já foi relatado, mas não por acitretina. Relatamos dois casos, uma com angioedema palpebral e um labial, por acitretina e isotretinoína, respectivamente: um paciente de 48 anos com psoríase e uma paciente de 24 anos com acne resistente à terapia convencional. Em ambos casos a afecção persistiu durante o tratamento, resolveu com a interrupção e recidivou com reex- posição.

Palavras-chave: ACITRETINA, ANGIOEDEMA, ISOTRETINOÍNA

Os autores apresentam um caso de granuloma facial em homem de 44 anos, localizado na fronte e egião malar direita. Comentam os possíveis diagnósticos diferenciais e a raridade do caso. O granuloma facial é uma afecção cutãnea de curso crônico, assintomática, que apresenta períodos de exacerbação e acalmia, cujo diagnóstico clínico é dificultado pela grande semelhança com outras lesões dermatológicas da face. Não existe resposta terapêutica comprovadamente eficaz com os tratamentos atuais.

Palavras-chave: VASCULITE ALÉRGICA, GRANULOMA FACIAL, GRANULOMA COM EOSINOFILIA

A paniculite eosinofilica é dermatose rara, associada a várias causas e caracterizada por nódulos subcutâneos normocrômicos, assintomáticos, do tronco, membros e/ou couro cabeludo. A histopatologia revela infiltrado eosinofilico no tecido celular subcutâneo. É feito o relato do caso de uma paciente com quadro característico após ingestão de ibuprofeno.

Palavras-chave: PANÍCULITE, EOSINÓFILOS, IBUPROFENO

Granuloma facial é enfermidade relativamente rara, benigna e de comprometimento restrito à pele. Sua etiopatogenia não se relaciona com outras enfermidades sistêmicas granulomatosas e eosinofílicas, de eventual expressão cutânea. São relatados dois casos de pacientes adultos com lesões eritêmato-acastanhadas de localização facial. Dos tratamentos instituídos, os resultados mais consistentes foram obtidos com injecção intralesional com triamcinolona (Caso nº 1) e com laser de CO2 (Caso nº 2), este último método mostrando-se mais eficiente. Discutem-se as características histopatológicas e as opções terapêuticas mais utilizadas.

Palavras-chave: GRANULOMA EOSINÓFILO, TERAPÊUTICA

Os autores apresentam um caso de hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia e fazem uma revisão da história, patogênese, clínica, histopatologia e terapêutica da HALE, enfatizando alguns aspectos ainda controversos relacionados à doença.

Palavras-chave: DOENÇA DE KIMURA, HALE, HIPERPLASIA ANGIOLINFÓIDE COM EOSINOFILIA

Os autores relatam um caso de hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia, em uma paciente do sexo feminino. Como se trata de uma patologia relativamente rara, decidiram pela publicação, realizando breve pesquisa bibliográfica seguida pela descrição do caso. Tecem comentários sobre a dificuldade do diagnóstico clínico.

Palavras-chave: HIPERPLASIA ANGIOLINFÓIDE COM EOSINOFILIA

Palavras-chave: GRANULOMA FACIAL EOSINOFÍLICO

O Angioedema Hereditário é uma doença autossômica dominante. A pesquisa de rotina para autoanticorpos não é recomendada para pacientes com Angioedema Hereditário; entretanto, a prevalência desses anticorpos em pacientes com Angioedema Hereditário não está bem documentada. Objetivamos determinar a prevalência de autoanticorpos para identificar indivíduos sob risco de desenvolver doenças autoimunes. Quinze pacientes com Angioedema Hereditário atendidos no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho aceitaram participar do estudo. A prevalência de autoanticorpos foi de 40%. Nossos dados indicam alta prevalência de autoanticorpos em pacientes com Angioedema Hereditário. Estudos de maior escala deveriam ser considerados para determinar a significância desses autoanticorpos no acompanhamento clínico de pacientes com Angioedema Hereditário.

Palavras-chave: ANGIOEDEMAS HEREDITÁRIOS, ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO TIPOS I E II, ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO TIPO III, AUTO-ANTICORPOS, PREVALÊNCIA

O angioedema hereditário, forma congênita, é uma doença rara autossômica dominante, caracterizada por apresentar episódios de angioedema, localizados ou generalizados, potencialmente fatais, decorrentes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa do inibidor de C, esterase, induzindo a redução ou ausência das frações do complemento sérico C2, C4, e CH50. Apresentamos e discutimos os casos de dois irmãos portadores desta afecção, controlados adequadamente (quadros clínico e imunoquímico) com o androgênio estanazol.

Palavras-chave: ESTANAZOL., ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

FUNDAMENTOS: A reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos é um evento adverso grave a medicamentos, com uma mortalidade relatada de 10%. Resultados observados a longo prazo envolvem falência de órgãos e doenças autoimunes em algumas populações.
OBJETIVO: Avaliar o prognóstico clínico de pacientes com reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos.
MÉTODOS: Foi realizada uma revisão retrospectiva em um hospital de referência na Cidade do México, em um período de 22 anos (1992-2013), buscando-se registros com diagnóstico de DRESS de acordo com os critérios RegiSCAR. Foram analisados características clínicas, falências de órgãos, fármacos responsáveis, tratamento e sequelas em curto e longo prazos.
RESULTADOS: Foram encontrados 11 pacientes com diagnóstico de reação a drogas, apresentando eosinofilia e síndrome com sintomas sistêmicos, sendo 7 do sexo feminino e 4 do sexo masculino, com idade média de 22 anos; 9 tinham erupção cutânea maculopapular e 2, eritrodérmica. Os órgãos afetados foram fígado (8/11) e rim (6/11), além de terem sido encontrados também distúrbios hematológicos (8/11). Os fármacos mais comuns foram antiepilépticos (63%). Foram administrados corticosteroides sistêmicos a 8 pacientes, sendo pielonefrite (1/8) e pneumonia (2/8) os eventos adversos dessa terapia. As sequelas a longo prazo foram: 1 paciente com insuficiência renal, 1 paciente com anemia crônica e 2 pacientes desenvolveram doenças autoimunes (um com doença tireoidiana autoimune e outro com doença tireoidiana autoimune e anemia hemolítica autoimune).
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: A natureza retrospectiva do estudo e o número limitado de pacientes com reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos.
CONCLUSÕES: A síndrome da reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos tem sido associada ao desenvolvimento de insuficiência orgânica crônica. Foram encontrados dois pacientes jovens que desenvolveram doenças autoimunes em curto prazo. Os pacientes com reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos devem ter uma monitorização a longo prazo de sinais ou sintomas sugestivos de doença autoimune.

Palavras-chave: Doenças autoimunes; Erupções medicamentosas; Eosinofilia

FUNDAMENTOS: A urticária crônica é uma doença debilitante que apresenta grande impacto na qualidade de vida relacionada à saúde, e o Chronic Urticaria Quality of Life Questionnaire-CU-Q2oL é o único questionário desenvolvido especificamente para sua avaliação.
OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a qualidade de vida dos pacientes com urticária crônica, utilizando a versão em português brasileiro do Chronic Urticaria Quality of Life Questionnaire.
MÉTODOS: O Chronic Urticaria Quality of Life Questionnaire foi autoadministrado em 112 pacientes com urticária crônica, e a atividade da doença foi avaliada por meio do Urticaria Activity Score. Foram estudadas as seguintes características clínicas e sociodemográficas dos pacientes: idade, gênero, diagnóstico etiológico, tempo de evolução da doença e Urticaria Activity Score.
RESULTADOS: A população estudada é composta por 85,72% de mulheres, com idade média de 46 anos (18-90) e tempo de evolução da doença de 10 anos (3 meses - 60 anos). Quanto ao diagnóstico etiológico, observou-se que 47,3% apresentavam urticária crônica espontânea, sendo 22,3% dos casos associados à urticária física; 28,5% associados à urticária crônica autoimune; e 23,2%, à urticária induzida isolada. A atividade da doença avaliada pelo UAS foi 1,04 ±1.61(0-6). O escore total do Chronic Urticaria Quality of Life Questionnaire foi 36 (0-100) e a dimensão I (sono/estado mental/alimentação) apresentou maior impacto na qualidade de vida. Os itens com escore médio mais alto foram sobre nervosismo e vergonha das lesões e o escore mais baixo foi dos itens sobre edema labial e limitações nas atividades esportivas.
CONCLUSÕES: A urticária crônica prejudica a qualidade de vida dos pacientes, principalmente daqueles com maior gravidade da doença ou com diagnóstico de urticária autoimune.

Palavras-chave: Angioedema; Qualidade de vida; Questionários; Urticária

FUNDAMENTOS: Tem sido demonstrado que os neutrófilos, eosinófilos e monócitos, sob estímulo apropriado, podem expressar fator tecidual e, portanto, ativar a via extrínseca da coagulação. Realizamos um estudo transversal e caso-controle de pacientes com urticária crônica e pacientes com psoríase em nosso ambulatório para avaliar a produção de dímero-D. OBJETIVO: Avaliar níveis de dímero-D em pacientes com urticária crônica e sua possível correlação com a atividade da doença. PACIENTES E MÉTODOS: O estudo foi conduzido de outubro de 2010 até março de 2011. Nós selecionamos 37 pacientes consecutivos da Unidade de Alergia e Unidade de Psoríase, divididos em três grupos para análise estatística: (i) 12 pacientes com urticária crônica ativa; (ii) 10 pacientes com urticária crônica em remissão e (iii) 15 pacientes com psoríase (uma doença com a pele infiltrado inflamatório constituído por neutrófilos, linfócitos e monócitos). Outros cinco pacientes com vasculite urticariforme foram alocados em nosso estudo, mas não incluídos na análise estatística. Os níveis séricos de D-dímero foram medidos por Enzyme Linked Fluorescent Assay (ELFA), e os resultados foram medidos em ng / ml FEU. RESULTADOS: Os pacientes com urticária crônica ativa tinham níveis séricos mais altos de dímero-D (p <0,01), uando comparados aos pacientes com urticária crônica em remissão e ao grupo controle (pacientes com psoríase). CONCLUSÕES: Os pacientes com urticária crônica ativa têm níveis séricos mais elevados de dímero-D, quando comparados aos pacientes com urticária crônica em remissão e aos pacientes com psoríase. Encontramos níveis elevados de dímero-D entre os pacientes com vasculite urticariforme.

Palavras-chave: ANGIOEDEMA, PSORÍASE, URTICÁRIA, VASCULITE, VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA

FUNDAMENTOS: A reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos é uma reação medicamentosa severa com envolvimento de múltiplos órgãos. OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas, histológicas e o prognóstico dessa reação medicamentosa entre os pacientes atendidos pelo serviço da dermatologia. MÉTODOS: Levantamento retrospectivo dos prontuários de dez pacientes diagnosticados com reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos pelo serviço de dermatologia da Universidade Federal de São Paulo, entre agosto de 2008 e maio de 2011. RESULTADOS: A fenitoína foi a principal causa de reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos entre os pacientes, seguida pelo alopurinol. A alteração das enzimas hepáticas foi observada em sete pacientes e diminuição da função renal em dois casos. Todos os pacientes estavam hospitalizados e o medicamento implicado foi suspenso. O principal tratamento foi corticóide sistêmico. Dois pacientes faleceram devido à síndrome reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos. A causa da morte foi choque séptico e falência hepática. CONCLUSÃO: A mortalidade de 20% entre os pacientes do estudo confirma que essa reação induzida por droga é grave e deve ser reconhecida por todos os dermatologistas.

Palavras-chave: EOSINOFILIA, ERUPÇÃO POR DROGA, HIPERSENSIBILIDADE A DROGAS

FUNDAMENTOS: A urticária crônica compromete o doente por interferir nas atividades diárias, prejudicar a autoestima e as relações interpessoais. Os profissionais de saúde subestimam seu impacto na qualidade de vida dos doentes.
OBJETIVOS: Avaliar a qualidade de vida com questionário específico e genérico. Compará-la entre os tipos clínicos de urticária crônica e avaliar se o angioedema piora a qualidade de vida.
MÉTODOS: Participaram 62 doentes com urticária crônica, com sinais e sintomas da doença até 7 dias da consulta, que foram divididos em urticária crônica comum, urticária crônica física e urticária crônica mista.
RESULTADOS: Observou-se predominância de mulheres (72,6%), idade média de 39,8 anos, angioedema associado em 75,8% dos doentes. Apresentaram mais angioedema doentes com urticária crônica comum (p=0,011) e mulheres (p=0,024). Quanto aos tipos clínicos, 32,3% apresentaram urticária crônica comum, 27,4% urticária crônica física e 40,3% urticária crônica mista. O escore médio total do questionário específico foi 10,4. No questionário específico, os domínios mais comprometidos foram "Sintomas e sentimentos" e "Atividades diárias", e, no SF-36, "Aspectos físicos" e "Vitalidade". Houve comprometimento da qualidade de vida nas mulheres, nos doentes com até 30 anos, em primeira consulta, nos mais escolarizados, naqueles com até 1 ano de doença e naqueles com angioedema.
CONCLUSÕES: A urticária crônica compromete a qualidade de vida medida pelos questionários específico e genérico. Não houve diferença estatisticamente significante na qualidade de vida entre os tipos clínicos. A presença do angioedema conferiu pior qualidade de vida aos doentes. Houve correlação estatisticamente significante entre os escores do questionário específico e do questionário genérico.

Palavras-chave: ANGIOEDEMA, PERFIL DE IMPACTO DA DOENÇA, QUALIDADE DE VIDA, QUESTIONÁRIOS, URTICÁRIA

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma dermatose mucocutânea rara, caracterizada por lesões pustulosas e vegetantes na pele e mucosa oral. É considerada um marcador altamente específico para doenças intestinais inflamatórias. Os autores descrevem um caso de piodermatite-pioestomatite vegetante em paciente pediátrico, o qual apresentou boa resposta a corticoterapia oral associada à azatioprina e à dapsona. A vigilância intestinal é mandatória, uma vez que a dermatose está associada a doenças intestinais inflamatórias em mais de 70% dos casos, especialmente a colite ulcerativa.

Palavras-chave: COLITE ULCERATIVA, DERMATOPATIAS, DOENÇA DE CROHN, DOENÇAS INFLAMATÓRIAS INTESTINAIS, EOSINOFILIA

Neste novo milênio, a urticária crônica tem sido explorada em vários aspectos investigativos quanto a sua natureza fisiopatogênica, seu posicionamento como doença autoimune ou autorreativa, sua correlação com fatores genéticos ligados ao HLA, especialmente o de classe II, e sua inter-relação com o sistema de coagulação e fibrinólise. Ao longo da última década, surgiram e foram comercializados novos anti-histamínicos de segunda geração, que atuam como bons controladores sintomáticos. Velhas e novas drogas têm emergido e sido utilizadas no tratamento, as quais podem interferir na fisiopatogenia da doença, tais como a ciclosporina e o omalizumabe. O objetivo deste artigo é posicionar o estado atual do conhecimento sobre aspectos da fisiopatogenia da urticária crônica, seu diagnóstico e a atual abordagem terapêutica proposta na literatura médica.

Palavras-chave: Angioedema; Ciclosporina; Colchicina; Dapsona; Fatores biológicos; Imunossupressores; Urticária

Neste artigo são relatados três casos de angioedema hereditário do tipo III (estrógeno-dependente ou com inibidor de C1 normal), que foi inicialmente descrito em mulheres da mesma família, em associação com condições de alto nível estrogênico, como uso de anticoncepcionais orais e gravidez. Não há alteração do inibidor de C1, como acontece nos outros tipos de angioedema hereditário, e são observadas mutações no gene codificador do fator XII da coagulação em várias pacientes. O diagnóstico atualmente é eminentemente clínico e o tratamento consiste na suspensão dos fatores desencadeantes e controle dos sintomas agudos. Também é apresentada breve revisão da fisiopatogenia, quadro clínico, alterações genéticas e tratamento.

Palavras-chave: ANGIOEDEMAS HEREDITÁRIOS, ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO TIPO III, ESTROGÊNIOS, TERAPÊUTICA

O conhecimento sobre a fisiopatogenia da psoríase possibilitou o desenvolvimento de ferramentas terapêuticas que visam ao bloqueio do seu gatilho imunológico. Paralelamente, citocinas como o TNF têm sido reconhecidas como integrantes da etiopatogenia da psoríase e comorbidades a ela relacionadas. Estudos genéticos e epidemiológicos contribuíram efetivamente para as conclusões a que se tem chegado atualmente sobre esta complexa patologia.

Palavras-chave: ANTÍGENOS CD4, CÉLULAS TH1, FATOR GÊNICO 3 ESTIMULADO POR INTERFERON, SUBUNIDADE ALFA, FATOR DE NECROSE TUMORAL ALFA, INTERLEUCINA-4, PSORÍASE

A síndrome de Wells é dermatose inflamatória benigna rara, de curso recorrente, descrita em todas as idades e sem predileção por sexo, de etiologia e patogênese desconhecidas. Embora sua autonomia seja questionada, a síndrome de Wells é entidade distinta cujo diagnóstico se faz pela combinação de quadro clínico marcante, achados histopatológicos típicos quando associados à clínica, e curso característico.

Palavras-chave: ABASTECIMENTO RURAL DE ÁGUA, CELULITE/DIAGNÓSTICO, EOSINOFILIA