As vasculites são constituídas por um grande grupo de síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sangüíneos, resultando em estreitamento ou oclusão do lúmen. A distribuição dos vasos envolvidos varia consideravelmente e serve de base para a classificação das síndromes vasculíticas: grandes vasos (arterite de Takayasu, arterite temporal); pequenos e médios vasos (poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, vasculites nas doenças reumáticas); e pequenos vasos (vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, crioglobulinemia). Este artigo revisa as vasculites dos médios e grandes vasos e opções terapêuticas atuais; além de oferecer orientação sobre abordagem diagnóstica e tratamento dos pacientes com suspeita de vasculite cutânea.

Palavras-chave: ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, ARTERITE DE TAKAYASU, DOENÇAS REUMÁTICAS, GRANULOMATOSE DE WEGENER, POLIARTERITE NODOSA, PURPURA, SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS, VASCULITE, VASCULITE ALÉRGICA CUTÂNEA

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é doença bolhosa subepidérmica rara, com características clínicas, histológicas e imunopatológicas distintas. Este trabalho objetiva fazer atualização de aspectos da etiopatogenia, curso clínico, histopatologia, imunopatologia, diagnóstico diferencial e tratamento da doença. Enfoque especial é dado à imunopatologia.

Palavras-chave: LÚPUS, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, LUPUS

A alopecia frontal fibrosante é uma alopecia cicatricial variante do líquen planopilar. Ocorre predominantemente em mulheres após a menopausa e tem curso progressivo. Desde a descrição do primeiro caso, em 1994 na Austrália, vários relatos de caso foram publicados e este número vem crescendo. Existe associação descrita com doenças autoimunes, dentre elas principalmente o lúpus eritematoso cutâneo discoide, bem como um caso associado à síndrome de Sjögren, tornando relevante considerar uma etiologia comum a essas condições.

Palavras-chave: Alopecia; Autoimunidade; Lúpus eritematoso discoide; Líquen plano; Síndrome de Sjögren

O lúpus túmido é subtipo raro de lúpus eritematoso cutâneo crônico, caracterizado por eritema e lesões urticariformes eritêmato-violáceas e brilhantes, que não deixam cicatrizes ao involuir. À histopatologia, evidenciam-se infiltrado linfo-histiocitário perivascular e perianexial na derme papilar e reticular e depósito intersticial de mucina. O tratamento baseia-se em fotoproteção, corticoterapia tópica e antimaláricos. A seguir, relatamos dois casos de lúpus túmido, que merecem destaque pela sua pouca frequência na literatura, além da sua relevância como um diagnóstico diferencial dentre as afecções dermatológicas.

Palavras-chave: Antimaláricos; Doenças autoimunes; Lúpus eritematoso cutâneo

Lúpus neonatal é uma doença rara causada pela transferência de auto-anticorpos maternos para o feto, caracterizada por manifestações clínicas transitórias como cutâneas, hematológicas e hepatobiliares, ou permanentes como o bloqueio cardíaco congênito. As manifestações cutâneas típicas incluem lesões fotossensíveis descamativas, anulares ou arqueadas na face, com discreta atrofia central, clinica e histopatologicamente similares ao lúpus cutâneo subagudo. Entretanto, em alguns casos, as lesões podem lembrar aquelas da cutis marmorata telangiectatica congênita, mas esse fenômeno é raro e somente oito casos foram reportados até hoje. Nós relatamos aqui um caso de lúpus cutâneo neonatal com lesões atípicas nos membros de cor vermelho-purpúricas e aparência marmórea, semelhantes às lesões da cutis marmorata telangiectatica congênita.

Palavras-chave: ANTICORPOS, AUTO-ANTICORPOS, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, DOENÇAS CONGÊNITAS, HEREDITÁRIAS E NEONATAIS E ANORMALIDADES, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Apresentamos um caso de paciente com diagnóstico de Doença de Graves que na vigência da terapêutica com metimazol desenvolveu um quadro extenso de vasculite de membros inferiores. A partir da suspensão do metimazol e da introdução de prednisona em doses imunossupressoras as lesões cutâneas entraram em involução.

Palavras-chave: METIMAZOL, VASCULITE, VASCULTE ASSOCIADA A ANTICORPO ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA

Pioderma gangrenoso é doença neutrofílica rara de etiologia desconhecida, que se associa a doenças sistêmicas em 50% dos casos. Caracteriza-se clinicamente por lesão nodular eritematoviolácea ou pústula que progride rapidamente para úlcera dolorosa, de bordas irregulares, fundo necrohemorrágico e localização preferencial nos membros inferiores. Manifestações sistêmicas do Pioderma gangrenoso são raras, envolvem geralmente os pulmões e o principal diagnóstico diferencial nestes casos é a granulomatose de Wegener. Relatamos um caso de paciente portador de pioderma gangrenoso que apresentava múltiplos nódulos pulmonares cavitados, com boa resposta a altas doses de corticoterapia. Uma vez excluída a possibilidade de granulomatose de Wegener, os autores concluíram tratar-se da manifestação sistêmica do pioderma gangrenoso.

Palavras-chave: CAVITAÇÃO, GRANULOMATOSE DE WEGENER, NÓDULOS PULMONARES MÚLTIPLOS, PIODERMA GANGRENOSO

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre ainda de forma mais incomum nos pacientes pediátricos. Relatamos o caso de uma adolescente de 12 anos, apresentando lesões vésico-bolhosas em face, pescoço, tronco, mucosas oral e genital, anemia, leucocitúria estéril, FAN: 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso, Anti-Sm e Anti-RNP positivos. O estudo anatomopatológico sugere dermatite herpetiforme e a imunofluorescência direta revela IgG, IgA e fibrina ao longo da zona de membrana basal. Apresentamos um caso típico de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e enfatizamos a importância do diagnóstico diferencial com a dermatite herpetiforme.

Palavras-chave: AUTO-IMUNIDADE, COLÁGENO TIPO VII, DERMATITE HERPETIFORME, DERMATOPATIAS, VESICULOBOLHOSAS, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

O eritema exsudativo multiforme é uma erupção aguda, autolimitada, frequentemente associada a infecções (geralmente virais), doenças sistêmicas e fármacos. Apresenta-se o caso de uma mulher de 39 anos, com o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, que recorreu à Urgência com quadro de eritema exsudativo multiforme, com início 10 dias após tomar amoxicilina e ácido clavulânico por amigdalite e, quase simultaneamente, receber a vacina antipneumocócica. Colocou-se também a hipótese de síndrome de Rowell. Efetuaram-se testes epicutâneos de contacto com bateria básica (portuguesa) e princípios ativos dos fármacos suspeitos (Chemotechnique®). Encontrou-se hipersensibilidade à amoxicilina 10% vas (++), à ampicilina 10% vas (++) e à penicilina G potássica 10% vas (+), atribuindo-se à amoxicilina a causa mais provável do eritema exsudativo multiforme.

Palavras-chave: AMOXICILINA, ERITEMA MULTIFORME, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, TESTES DE EMPLASTRO

O lúpus eritematoso crônico discoide linear é manifestação rara da doença lúpica cutânea, em que lesões eritêmato-atrófico-discrômicas dispõem-se nas linhas de Blaschko. Descrevemos o caso de um menino de 15 anos, com dois anos de história de lesões discoides eritêmato-atróficas, hipo e hiperpigmentadas, dispostas nas linhas de Blaschko do membro superior direito. O exame histopatológico revelou atrofia da epiderme, hiperqueratose, rolhas córneas, espessamento da zona da membrana basal, infiltrado inflamatório crônico perianexial e perivascular superficial e profundo, depósito de mucina na derme, confirmando o diagnóstico. Há, no total, 14 casos descritos dessa variante que se inicia frequentemente na infância e que não apresenta predomínio quanto ao sexo. As lesões ocorrem preferencialmente na face. Não há relatos de associação com doença sistêmica.

Palavras-chave: Lupus Eritematoso Cutâneo, Lupus Eritematoso Discóide, Mosaicismo

É apresentado caso de lúpus eritematoso bolhoso na infância. Doente do sexo feminino, com nove anos, apresentava erupção vesicobolhosa no tronco, região cervical, genital e membros. O exame anatomopatológico mostrou bolha subepidérmica com neutrófilos, a imunofluorescência direta revelou depósito linear de IgA, IgM, IgG e C3 na zona da membrana basal, e a indireta foi negativa. Os anticorpos antinucleares e o anti-Sm estavam positivos. Houve regressão do quadro com dapsona e prednisona. Trata-se de caso raro de lúpus eritematoso sistêmico (LES) na infância que se iniciou com bolhas disseminadas. O LES bolhoso deve ser incluído no diagnóstico diferencial das erupções bolhosas na infância.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, CRIANÇA, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, VESÍCULA

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é reconhecido como entidade distinta relacionada à auto-imunidade contra colágeno VII. Em alguns casos, a presença de doença bolhosa coincide com a exacerbação do lúpus eritematoso sistêmico, especialmente da nefrite lúpica. São descritos dois casos de mulheres jovens com erupção vésico-bolhosa em áreas expostas e não expostas ao sol associada à nefrite lúpica. O diagnóstico foi comprovado pela histopatologia e imunofluorescência direta características. O tratamento com corticosteróide e dapsona costuma ser eficiente.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, NEFRITE LÚPICA, VESÍCULA

O lúpus eritematoso é doença auto-imune, cujas manifestações variam de lesões cutâneas isoladas ao envolvimento de vários sistemas. A síndrome nefrótica ocorre em cerca de 25% dos casos. Caracteriza-se por proteinúria, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia e edema periférico. Um estado hipercoagulável acompanha essa síndrome, freqüentemente determinando complicações trombóticas. O caso relatado refere-se a uma paciente de 32 anos que apresentava lúpus eritematoso cutâneo crônico e, após seis anos de evolução, desenvolveu síndrome nefrótica complicada por trombose na veia cava inferior. Foi tratada com prednisona, enalapril, furosemida, albumina intravenosa, heparina e, posteriormente, warfarin, apresentando boa resposta. O caso enfatiza a necessidade de seguimento dos portadores de lúpus eritematoso cutâneo crônico a fim de serem detectados sinais de sistematização da doença.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, TROMBOSE NA VEIA CAVA INFERIOR., NEFRITE LÚPICA, SÍNDROME NEFRÓTICA

É apresentado um caso invulgar de lúpus eritematoso sistêmico (LES) bolhoso em criança de nove anos, com apresentação clínica de necrólise epidérmica tóxica. Observaram-se depósitos lineares de IgG e IgM ao nível da zona da membrana basal, na ausência de anticorpos contra a membrana basal. Uma possível associação de LE com outra doença bolhosa foi afastada definitivamente pelos achados imunológicos. Os autores tecem comentários acerca da raridade do LES bolhoso.

Palavras-chave: NECRÓLISE EPIDÉMICA TÓXICA, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, DERMATOSES BOLHOSAS

Os autores relatam um caso grave de lúpus eritematoso sistêmico que desenvolveu lesões bolhosas durante a fase aguda da doença, obtendo excelente resposta à administração de sulfona. Justificam o diagnóstico de lúpus eritematoso bolhoso pela história, apresentação clínica e alterações laboratoriais observadas. Discutem a erupção bolhosa no lúpus eritematoso e fazem um breve histórico sobre o uso da sulfona no tratamento desta doença.

Palavras-chave: BOLHOSES, TRATAMENTO, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, SULFONA

Os autores relatam dois casos de associação de lúpus eritematoso atémico e dermatite herpetiforme de Duhring Brocq enfatizando as geculdades de diagnóstico. Foi confirmada através de exames hèoratoriais, histopatologia e imunofluorescéncia.

Palavras-chave: LÚPUS CRITEMATOSO SISTÉMICO*, DERMATITE DE DUHRING*

Os AA. relatam um caso de associação de lupus eritematoso sistêmico e dermatite de Duhring, coexistência considerada bastante rara. Assinalam algumas dificuldades diagnósticas com as formas bolhosas do les e sugerem que a colagenose atuaria como malignidade alterando o comportamento imunológico do paciente.

Palavras-chave: DERMATITE DE DURHING, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Lúpus eritematoso é uma doença auto-imune de etiologia desconhecida, com lesões cutâneovasculares. Tanto o Lúpus Eritematoso Discóide (LED) como o Sistêmico (LES) acometem a pele. Lesões cutâneas visíveis em mulheres jovens podem causar perda de auto estima. No presente estudo procurou-se avaliar e comparar a qualidade de vida em 64 pacientes com LED e LES através de um estudo observacional. Esses pacientes foram divididos em 2 grupos: Grupo 1: LES (n=38); grupo 2: LED (n=26). A seguir aplicou-se o questionário de qualidade de vida - Dermatology Life Quality Índex ou DLQI. Verificou-se que pacientes com LED têm pior qualidade de vida que pacientes com LES Acredita-se que este fato seja gerado pela diferença no espectro de suas lesões.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, LUPUS ERITEMATOSO DISCÓIDE, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, QUALIDADE DE VIDA

A associação de lúpus eritematoso sistêmico e porfiria, embora rara, é conhecida de longa data. Ela obriga o médico a realizar um cuidadoso diagnóstico diferencial das lesões bolhosas nesses pacientes e tomar cuidados com a prescrição de certas drogas, como a cloroquina. Esta, nas doses habituais para tratamento do lúpus, pode causar hepatotoxicidade em pacientes com porfiria. Descreve-se o caso de uma paciente com lúpus que desenvolveu lesões bolhosas compatíveis com porfiria cutânea tardia.

Palavras-chave: ANTICORPOS ANTINUCLEARES, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA, PORFIRIAS

Vasculite é a inflamação da parede dos vasos. Pode variar em gravidade desde doença autolimitada de um único órgão até doença grave com risco de morte por falência de múltiplos órgãos. Existem várias causas, embora só se apresente por poucos padrões histológicos de inflamação vascular. Vasos de qualquer tipo e em qualquer órgão podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Diferentes vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis têm evolução e tratamento muito diferentes. Essa condição representa desafio para o médico, incluindo classificação, diagnóstico, exames laboratoriais pertinentes, tratamento e seguimento adequado. Neste artigo são revistos a classificação, a etiologia, a patogênese e os critérios diagnósticos das vasculites cutâneas.

Palavras-chave: DIRECT FLUORESCENT ANTIBODY TECHNIQUE, VASCULITIS, VASCULITE/PATOLOGIA, VASCULITE/ETIOLOGIA, VASCULITE/CLASSIFICAÇÃO, ALLERGIC CUTANEOUS VASCULITIS, HYPERSENSITIVITY VASCULITIS, ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC ANTIBODIES, PÚRPURA, ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, PURPURA, TÉCNICA DIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO, VASCULITE, VASCULITE ALÉRGICA CUTÂNEA, VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE

O lúpus eritematoso é doença auto-imune do tecido conjuntivo que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, podendo apresentar exuberância de auto-anticorpos. As lesões cutâneas do lúpus eritematoso são polimorfas e podem ser específicas ou inespecíficas. A diversidade de manifestações clínicas da doença reflete-se no amplo espectro de achados laboratoriais. Este artigo descreve as variadas formas clínicas do lúpus eritematoso cutâneo correlacionando-os com achados histopatológicos, de imunofluorescência direta e sorológicos.

Palavras-chave: LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO/DIAGNÓSTICO, LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO/CLASSIFICAÇÃO, DERMATOPATIAS, DOENÇAS AUTO-IMUNES, DOENÇAS DO COLÁGENO, DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

Pontos vermelhos foliculares foram descritos como achado tricoscópico de lupus eritematoso discóide do couro cabeludo em atividade e a presença destes associado a melhor prognóstico. Relatamos cinco pacientes com distúrbios da pigmentação nos quais pontos vermelhos foliculares foram detectados ao exame do couro cabeludo. Sugerimos que este padrão está provavelmente relacionado à rica vascularização que naturalmente envolve o folículo piloso normal. As possíveis implicações desta suposição nos casos de lupus eritematoso discóide e outras doenças do couro cabeludo também são discutidas.

Palavras-chave: ALBINISMO, ALOPECIA, DERMOSCOPIA, DOENÇAS DO CABELO, LUPUS ERITEMATOSO DISCÓIDE, VITILIGO

FUNDAMENTOS – O lúpus eritematoso é doença crônica, auto-imune, que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, caracterizada pela produção de auto-anticorpos contra vários constituintes celulares. OBJETIVO - Avaliar aspectos epidemiológicos, clínicos e, em especial, tabagismo em um estudo envolvendo lúpus eritematoso. MÉTODOS - Foram estudados, retrospectivamente, 80 pacientes com lúpus eritematoso do ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora no período de 2002 a 2006. RESULTADOS - A média de idade da instalação da doença foi 40 anos, com acometimento mais freqüente do sexo feminino em relação ao masculino (5,6:1) e a maioria dos pacientes era leucodérmica(60%). Quanto às variedades clínicas, houve predomínio do lúpus eritematoso cutâneo discóide(45%), seguido de lúpus eritematoso agudo (43,75%), lúpus eritematoso subagudo (6,25%), lúpus eritematoso profundo (1,25%), pérnio (1,25%) e túmido (2,5%). A maioria dos pacientes portadores de lúpus eritematoso, 57 (71,25%), era tabagista, 6,25% deles eram ex-tabagistas, e 22,5%, não fumantes. CONCLUSÃO - Corroboram-se as evidências de que o tabagismo seja fator de risco importante para o desenvolvimento de lúpus eritematoso cutâneo, com ou sem acometimento sistêmico, em indivíduos geneticamente predispostos.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, TABAGISMO, DOENÇAS DO COLÁGENO

FUNDAMENTOS - As manifestações mucocutâneas são comuns em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico,podendo assumir espectro bastante variado. OBJETIVOS – Estudar a prevalência de lesões mucocutâneas no lúpus eritematoso sistêmico e verificar suas possíveis associações com auto-anticorpos. MÉTODOS – Submeteram-se 113 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico a anamnese dirigida para envolvimento mucocutâneo e exame ectoscópico. Seus prontuários foram examinados para dados demográficos e perfil de auto-anticorpos como anti-Ro/SS-A, antiLa/SS-B, antiDNA e anti-Sm. RESULTADOS – Os achados mais prevalentes foram os de fotossensibilidade (83,1%), alopecia (65,4%), eritema em vespertílio(54,3%) e fenômeno de Raynaud (53,9%). Em 46,9% existia algum tipo de queixa mucocutânea no momento do diagnóstico da doença. Encontrou-se associação entre a ocorrência de lúpus cutâneo subagudo e presença do anti-Ro/SSA (p = 0,03), do fenômeno de Raynaud e o anticorpo anti-Sm (p = 0,05) e do eritema em vespertílio e o anticorpo antiDNA (p = 0,03). CONCLUSÃO – Os achados mucocutâneos estão presentes na maioria dos pacientes com lúpus sistêmico, existindo em aproximadamente metade deles no momento do diagnóstico. As lesões mais comuns foram fotossensibilidade, alopecia, eritema em vespertílio e fenômeno de Raynaud.

Palavras-chave: MEMBRANA MUCOSA, ANTICORPOS ANTINUCLEARES, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, DERMATOPATIAS

*Fundamentos:* A capilaroscopia é método não invasivo e reprodutível capaz de analisar diretamente os capilares na região periungueal, auxiliando no diagnóstico diferencial das doenças do tecido conectivo. *Objetivos:* Estudar, por meio da capilaroscopia periungueal, pacientes com lúpus eritematoso cutâneo crônico, lúpus eritematoso sistêmico e grupo controle. *Métodos:* Foram analisados 70 pacientes pela capilaroscopia periungueal, sendo 37 com lúpus eritematoso cutâneo crônico e 33 com forma sistêmica, comparados a 32 indivíduos sadios. *Resultados:* A presença de capilares ectasiados (p=0,027; p=0,001), enovelados (p=0,001; p=0,007) e em saca-rolhas (p=0,011;p=0,005), além de hemorragias capilares (p=0,004; p=0,001) foram parâmetros capazes de discriminar os dois grupos de pacientes do grupo controle. A variável capilar enovelado demonstrou ser preditiva para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (OR=8,308). As variáveis independentes capilares ectasiados (OR=12,164) e hemorragias capilares (OR=5,652) foram preditoras para lúpus eritematoso cutâneo crônico. *Conclusão:* A capilaroscopia é útil na prática clínica, pois pacientes com alterações capilaroscópicas específicas parecem ter maior probabilidade de desenvolver lúpus eritematoso. As variáveis preditoras independentes para lúpus eritematoso sistêmico foram capilares enovelados e para lúpus eritematoso cutâneo crônico foram capilares ectasiados e hemorragias capilares.

Palavras-chave: LUPUS ERYTHEMATOSUS, DISCOID, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, LUPUS ERYTHEMATOSUS, SYSTEMIC, LÚPUS ERITEMATOSO DISCÓIDE, ANGIOSCOPIA MICROSCÓPICA, CAPILARES

*Fundamentos:* A etiopatogenia da retocolite ulcerativa inespecífica (RCUI) e de suas manifestações extra-intestinais permanece em discussão, embora o envolvimento do sistema imune seja enfatizado, e uma possível participação dos neutrófilos é demonstrada pela detecção do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) nessa doença inflamatória intestinal. O pioderma gangrenoso (PG) é considerado manifestação cutânea rara da retocolite ulcerativa, e o Anca também tem sido detectado nessa dermatose. *Objetivos:* Investigar a relação entre o comportamento clínico da RCUI e o aparecimento do PG e sua associação com ANCA. *Casuística e Métodos:* Anca foi pesquisado nos soros de oito pacientes com PG, quatro apresentando RCUI, e os outros, PG não associado a doenças sistêmicas. *Resultados:* Não se detectou o Anca nos soros dos portadores exclusivamente de pioderma gangrenoso. Dois casos de pancolite em atividade inflamatória acompanhada de pioderma e colangite esclerosante primária (CEP) apresentaram positividade para ANCA, enquanto os soros de dois outros pacientes com RCUI e PG tiveram resultados negativos. *Conclusões:* A presença de ANCA nos soros de pacientes com PG associado a RCUI e CEP sugere que a associação com CEP seja responsável pela positividade do ANCA na presente amostra.

Palavras-chave: RETOCOLITE ULCERATIVA., ANTICORPOS, ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, COLANGITE ESCLEROSANTE, PIODERMA GANGRENOSO

A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite associada a depósitos de imunoglobulina A em vasos de pequeno calibre. Sua associação a anticorpos contra citoplasma de neutrófilos de padrão citoplasmático é possível, porém rara. Essa vasculite é incomum em adultos e suas principais manifestações clínicas são lesões purpúricas nos membros inferiores, juntamente com sintomas gastrointestinais e envolvimento renal. O presente trabalho descreve um quadro raro de púrpura de Henoch-Schönlein em adulto e com anticorpos contra citoplasma de neutrófilos de padrão citoplasmático.

Palavras-chave: Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos; Púrpura de Schoenlein-Henoch; Vasculite

O lúpus eritematoso cutâneo crônico em configuração linear é raro, especialmente em crianças, demonstrando incidência similar entre os sexos, ausência de fotossensibilidade e menor probabilidade de evolução para doença sistêmica. Descreve-se o caso de uma paciente de nove anos que apresentava lesões papulares e eritematosas com atrofia central nos membros superior e inferior direitos, assintomáticas e seguindo as linhas de Blaschko, desde os quatro anos de idade. O exame histológico mostrou atrofia da epiderme, com agressão da interface dermoepidérmica e infiltrado inflamatório linfocitário perianexial e perivascular. Os exames laboratoriais evidenciaram FAN em título de 1:320, com padrão pontilhado, fino e denso. Em virtude da raridade dessa apresentação e dessa localização da doença, realiza-se o relato deste caso.

Palavras-chave: Lúpus eritematoso cutâneo; Lúpus eritematoso discoide; Lúpus eritematoso sistêmico; Mosaicismo

O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença inflamatória crônica de etiologia multifatorial. Embora suas manifestações clínicas sejam variadas, a pele é um órgão-alvo de destaque, fator que inclui as lesões cutâneas em 4 dos 17 novos critérios estabelecidos pelo Systemic Lupus International Collaborating Clinics para o diagnóstico da doença. As manifestações cutâneas lúpicas são pleomórficas. De acordo com suas características clínicas, o Lúpus Eritematoso Cutâneo pode ser classificado em Lúpus Eritematoso Cutâneo Agudo, Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo, Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico e Lúpus Eritematoso Cutâneo Intermitente. O tratamento do Lúpus Eritematoso Cutâneo é baseado em medidas preventivas, reversão da inflamação, prevenção de danos aos órgãos-alvo e alívio dos sintomas colaterais advindos da terapia farmacológica. As opções terapêuticas mais utilizadas incluem o tratamento tópico, sistêmico, fototerapia e tratamento cirúrgico. O correto manejo do caso depende de uma avaliação criteriosa da morfologia das lesões, bem como do estado geral do paciente, levando sempre em consideração os efeitos benéficos e também colaterais de cada terapêutica proposta.

Palavras-chave: Fototerapia; Hábito de Fumar; Lupus eritematoso cutâneo; Pele

Síndrome antissintetase é doença autoimune rara, caracterizada por acometimento pulmonar intersticial e/ou miosite inflamatória, associada aos anticorpos antissintetase (anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, ZO, OJ, anti-EJ ou SK). Outros sintomas descritos são: artrite não erosiva, febre, fenômeno de Raynaud e "mãos de mecânico". A primeira opção terapêutica é a corticoterapia, seguida por outros imunossupressores. O prognóstico da doença é bastante restrito se comparado ao de outras miopatias inflamatórias sem anticorpos antissintetase.

Palavras-chave: Aminoacil-tRNA sintetases; Doenças pulmonares intersticiais; Miosite