O eritema Elevatum Diutinum (EED) é uma vasculite leucocitoclástica crônica, de rara incidência, caracterizada por placas, pápulas e nódulos eritêmato-purpúricos, localizados principalmente nas superfícies extensoras das extremidades. A patogênese do EED é ainda desconhecida, porém sugere-se o envolvimento de mecanismos imunológicos. Relata-se o caso de uma jovem de 19 anos que há cinco meses começou a apresentar lesões eritêmato-violáceas, escamosas, localizadas na face anterior do terço médio da perna direita, ocasionalmente com prurido. Histopatológico compatível com EED. Foi instituída terapêutica com dapsona, obtendo-se evolução favorável após 10 dias e clareamento total das lesões após cinco meses. Os autores apresentam uma revisão da literatura sobre etiologia, patogenia, evolução, diagnóstico clinicolaboratorial e opções terapêuticas do EED.

Palavras-chave: ERITEMA., DAPSONA

São estudados seis casos de sulfono-resistência secundária - qua¬tro com resistência total e dois com resistência parcial - diagnosti¬cados clínica e laboratorialmente através de inoculação em camun¬dongos. Os quatro doentes com sulfono-resistência total foram identificados entre aproximadamente 1.000 doentes em tratamento no Posto de Saúde do antigo leprosário de Manaus; os demais fazem tratamento ambulatorial em Manaus. Estes casos são, provavelmente, os primeiros casos brasileiros com sulfono-resistência, comprovados laboratorialmente. Os autores consideram que, mesmo diante da impossibilidade da inoculação em camundongos, a clínica, a bacterioscopia e a irregularidade do tratamento são suficientes para considerar a hipótese de sulfono-resistência e mudar a terapêutica.

Palavras-chave: DAPSONA RESISTÊNCIA, HANSENÍASE, HANSENÍASE, TRATAMENTO

O pênfigo vulgar é uma doença auto-imune, caracterizada por bolhas suprabasais com acantólise e curso fatal em grande número de pacientes não tratados. A corticoterapia sistêmica é considerada terapêutica de primeira linha. O tratamento adjuvante com o objetivo de poupar o uso do corticoide inclui, entre outros, a dapsona. Este fármaco não é isento de efeitos colaterais e o uso do corticoide requer controle clínico e laboratorial. Apresenta-se uma paciente com pênfigo vulgar, manejada inicialmente com subdose de prednisona, evoluindo para hepatite medicamentosa após introdução de dapsona.

Palavras-chave: Dapsona; Hepatite; Prednisona; Pênfigo

O eritema elevatum diutinum é uma vasculite cutânea rara, crônica, que costuma afetar adultos, manifestando-se com pápulas, placas e nódulos, simétricos e persistentes, nas regiões extensoras das extremidades. Relata-se um caso de eritema elevatum diutinum, onde a associação terapêutica da dapsona e excisão cirúrgica promoveu a remissão completa das lesões cutâneas, oferecendo uma nova abordagem aos tratamentos descritos na literatura.

Palavras-chave: Dapsona; Eritema; Vasculite

A acne fulminans é uma condição rara e a mais severa forma de acne. Manifesta-se com um quadro agudo, febril e multissistêmico, resistente à terapêutica convencional em doentes com antecedente de acne leve ou moderada. As lesões são caracteristicamente úlcero-hemorrágicas e acometem preferencialmente tórax e face. Os autores relatam um caso de acne fulminans com excelente resposta terapêutica ao tratamento empregado.

Palavras-chave: ACNE VULGAR, ARTRITE, DAPSONA, PREDNISONA

O penfigoide de membranas mucosas é entidade nosológica encarada como um fenótipo, que engloba várias dermatoses autoimunes com lesões bolhosas subepidérmicas, ocorrendo predominantemente nas membranas mucosas, com êxito cicatricial. O acometimento esofágico no penfigoide de membranas mucosas é raro e observado em pacientes com lesão disseminada. As alterações mais comuns são múltiplas membranas ou constrições esofagianas. No presente relato, os autores apresentam paciente com PMM sem lesões cutâneas e estenose esofágica grave, que entrou em remissão após uso de imunoglobulina venosa.

Palavras-chave: ESTENOSE ESOFÁGICA, PENFIGOIDE BOLHOSO

A dermatose por IgA linear é doença bolhosa auto-imune subepidérmica rara, caracterizada pelo depósito linear de IgA na zona da membrana basal da epiderme. Nos relatos de gestação em pacientes com essa dermatose, nota-se sempre melhora do quadro clínico. Contrariando essas observações,é apresentado caso de dermatose por IgA linear induzida pela gestação, que demonstrou boa resposta terapêutica à dapsona e prednisona , sem complicações materno-fetais.

Palavras-chave: MEMBRANA BASAL, DAPSONA, GRAVIDEZ, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS

Os autores relatam um caso de penfigóide bolhoso vulvar localizado da criança corroborado pelo exame de imunofluorescência indireta (técnica de salt-split). Fazem breve revisão da literatura chamando a atenção para a raridade do caso e destacam a importância do diagnóstico diferencial.

Palavras-chave: PENFIGÓIDE BOLHOSO

Durante o tratamento da hanseníase, o uso da dapsona e da rifampicina pode levar a transtornos cutâneos e hepáticos significativos. Relata-se o caso de paciente leucodérmica, com 12 anos de idade, portadora de hanseníase indeterminada, desenvolveu eritrodermia, hepatite e colecistite no curso da segunda semana de tratamento com esquema para paucibacilar (600mg/mês de rifampicina e 100 mg/dia de dapsona). O quadro foi diagnósticado como síndrome sulfônica.

Palavras-chave: DAPSONA, DERMATITE, HEPATITE

Descrição de um caso de penfigóide cicatricial, rara doença auto-imune bolhosa, com manifestações clínicas exuberantes, caracterizadas pelo acometimento de vários sítios mucosos e também na pele.

Palavras-chave: PENFIGÓIDE MUCOMEMBRANOSO BENIGNO

Penfigóide bolhoso (PB) é raro na criança e no adulto jovem. Relatamos aqui o caso de um paciente de 22 anos que apresentou erupção bolhosa com características clínicas e imunopatológicas de PB induzido por medicação antigripal (ácido acetil-salicílico + cafeína). Não existem relatos na literatura de PB provocado por essa associação medicamentosa. São feitas considerações sobre a participação de drogas no desencadeamento de PB e possíveis associações com doenças auto-imunes.

Palavras-chave: ERUPÇÃO POR DROGA, PENFIGÓIDE BOLHOSO

Os autores apresentam um paciente onde observa-se a presença de lesões bolhosas, tensas e pápulas liquenóides concomitantes. Discutem a possibilidade diagnóstica de líquen plano bolhoso ou líquen plano pemfigóide.

Palavras-chave: LÍQUEN PLANO PENFIGÓIDE, LÍQUEN PLANO BOLHOSO, LÍQUEN PLANO, PENFIGÓIDE BOLHOSO

Os autores inicialmente apresentam uma revisão da literatura concernente a esta forma de acne grave. Em seguida relatam o caso onde destacam-se o diagnóstico, essencialmente clínico, e a dificuldade de tratamento. Tecem comentários sobre as opções terapêuticas na atualidade, seus efeitos colaterais mais importantes e salientam a constatação de um efeito sinérgico entre a dapsona e a prednisona, o que constitui um dado importante na condução destes doentes.

Palavras-chave: ÁCIDO 13-CISRETINÓICO, DAPSONA, ACNE FULMINANS, GLICOCORTICOSTERÓIDES SISTÊMICOS

O penfigoide bolhoso é uma doença cutânea autoimune e adquirida, causada pela produção de autoanticorpos contra componentes dos hemidesmossomos na zona da membrana basal. A incidência estimada na Europa varia de 7 a 43 casos por milhão de habitantes por ano. Trabalhos relatam a associação entre penfigoide bolhoso e doenças neurológicas e as encontradas com maior frequência são demência e acidente vascular encefálico. Devido ao fato de não existirem dados prévios no Brasil, comunicamos uma casuística de penfigoide bolhoso e doenças neurológicas associadas com o objetivo de demonstrar a alta frequência, similar à registrada em outros países.

Palavras-chave: Acidente vascular cerebral; Demência; Penfigoide bolhoso

O penfigóide bolhoso é doença que comumente acomete pessoas idosas. Desde o primeiro caso na infância, confirmado por imunofluorescência em 1970, cerca de 50 casos foram relatados e poucos ocorreram em crianças com menos de um ano de idade. Apresentase caso de penfigóide bolhoso em lactente de quatro meses de idade e discutem-se as características clínicas e imunopatológicas dessa rara bulose da infância.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES, CRIANÇA, PENFIGÓIDE BOLHOSO

A dapsona é uma droga utilizada no tratamento da hanseníase que vem sendo empregada em casos de lúpus eritematoso bolhoso e alguns tipos de vasculites cutâneas. Recentemente, foi observada sua eficácia no tratamento de lesões cutâneas da dermatomiosite. São apresentados dois casos de dermatomiosite, forma amiopática, refratários às medicações habituais, em que o uso de dapsona foi responsável pelo controle das lesões cutâneas.

Palavras-chave: DAPSONA, DERMATOMIOSITE, DOENÇAS AUTO-IMUNES

A trombocitopenia tem sido raramente descrita em associação à terapêutica com as sulfonas. Relata-se caso de paciente, portador de hanseníase tuberculóide em tratamento com dapsona que evoluiu com plaquetopenia significativa, obtendo recuperação dos valores próximos aos normais após substituição dessa droga pela clofazimina.

Palavras-chave: SULFONA, SULFONA, EFEITOS COLATERAIS, DAPSONA, PLAQUETAS, TROMBOCITOPENIA

A casuística de penfigóide bolhoso no período de 1978-1989 no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho é avaliada sob o aspecto de associação com malignidade; dentre cinco pacientes do sexo masculino e quatro do sexo feminino na faixa etária de 32 a 83 anos, um caso apresentou carcinoma epidermóide do pulmão. No mesmo período foram diagnosticados 1700 tumores malignos não associados à bulose. Os dados sugerem que não há relação entre penfigóide bolhoso e câncer.

Palavras-chave: CÂNCER, PENFIGÓIDE BOLHOSO

Os autors apresentam dois casos de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso confirmados clínica e laboratorialmente, juntamente com revisão de literatura. Discutem a diagnose diferencial das dermatoses bolhosas funcionais associadas ao LES e caracterizam o LES bolhoso como entidade clínico-patológica.

Palavras-chave: LES BOLHOSO, DERMATOSES BOLHOSAS JUNCIONAIS, LES

Continuando o estudo do Pênfigo Foliáceo Sul-Americano, no Estado do Paraná, que um dos autores do presente trabalho vem realizando há alguns anos, observa-se nesta casuística, 194 casos de Pênfigo Foliáceo Sul-Americano, Pênfigo Vulgar, Penfigóide Bolhoso e Pênfigo Vegetante que foram internados em hospital localizado na grande Curitiba (Paraná).

Palavras-chave: PÊNFIGO VULGAR, PÊNFIGO FOLIÁCEO SUL-AMERICANO, PÊNFIGO VEGETANTE, PENFIGÓIDE BOLHOSO

Dermatoses bolhosas autoimunes são doenças cuja manifestação cutânea primária e fundamental consiste em vesículas e bolhas. Classificam-se conforme a localização da bolha, em intraepidérmica e subepidérmica. Os pacientes produzem autoanticorpos contra estruturas específicas da pele detectáveis por técnicas de imunofluorescência, immunobloting e Elisa. Os recentes avanços da biologia molecular e celular têm permitido conhecer esses autoantígenos, contra os quais os pacientes se sensibilizam e que estão localizados na epiderme ou na junção dermoepidérmica. São doenças de baixa incidência, porém de elevada morbidade e por vezes letais. O objetivo deste trabalho é revisar e descrever os progressos nos conhecimentos de quatro doenças vésico-bolhosas autoimunes: pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem), pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme.

Palavras-chave: ALERGIA E IMUNOLOGIA, DERMATITE HERPETIFORME, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, PENFIGO, PENFIGÓIDE BOLHOSO

Pênfigo foliáceo endêmico, também denominado fogo selvagem, é dermatose bolhosa auto-imune, de causa desconhecida, endêmica no Brasil e, em menor escala, em outros países sul-americanos. A doença, que acomete mais freqüentemente adultos jovens que vivem nas áreas rurais de regiões endêmicas, caracteriza-se, clinicamente, por bolhas e erosões na pele, e, histologicamente, por acantólise e for - mação de bolhas subcórneas. Imunologicamente, auto-anticorpos da subclasse IgG4, cujo antígeno alvo é a desmogleína 3, uma molécula dos desmossomos dos queratinócitos pertencentes à família das caderinas, são os responsáveis pela acantólise. Os primeiros registros da doença são do início do século 20, no Estado de São Paulo. Nos anos seguintes, a doença se espalhou para os estados de Minas Gerais, Goiás, Mato Grosso e Paraná, seguindo a onda de desmatamento e desenvolvimento dessas regiões, onde, nas décadas de 1960, 1970 e 1980 atingiu seu apogeu em número absoluto de casos. Atualmente, o maior número de casos concentra-se na região Centro-Oeste, originando-se de focos estabilizados, com significativo acometimento das populações indígenas.

Palavras-chave: PENFIGÓIDE BOLHOSO., PÊNFIGO, EPIDEMIOLOGIA

FUNDAMENTOS: Dermatoses bolhosas autoimunes são enfermidades complexas desencadeadas pela ação de autoanticorpos contra antígenos epidérmicos ou da junção dermoepidérmica. Caracterizam-se por vesículas e bolhas cutâneas que evoluem com áreas de erosão. Apesar de raras, apresentam elevada morbidade, comprometendo a qualidade de vida dos pacientes.
OBJETIVO: Avaliar o impacto de dermatoses bolhosas autoimunes na qualidade de vida de pacientes atendidos em serviço público universitário do interior do Brasil.
MÉTODOS: Estudo transversal baseado em inquérito a pacientes portadores de dermatoses bolhosas autoimunes, atendidos em ambulatório de serviço de referência universitário. Foram avaliados elementos ligados à qualidade de vida pelo construto DLQI-BRA, dados clínicos e demográficos.
RESULTADOS: Foram identificados 43 pacientes com pênfigo foliáceo, 32 com pênfigo vulgar, seis com penfigoide bolhoso e três com dermatite herpetiforme. A idade média foi de 48±16 anos e 34 (40%) eram do sexo feminino. O escore mediano (p25-p75) do DLQI foi de 16 (9-19), classificado como "grave comprometimento" da qualidade de vida, com maior impacto relacionado aos sintomas e sentimentos, atividades diárias e lazer.
CONCLUSÃO: Doenças bolhosas autoimunes infligem grave comprometimento à qualidade de vida em pacientes de ambulatório público do interior do Brasil.

Palavras-chave: Dermatite herpetiforme; Dermatopatias vesiculobolhosas; Pênfigo; Penfigoide bolhoso; Qualidade de vida

FUNDAMENTOS: Os exames de imunofluorescência (IF) são ferramentas importantes no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas.
OBJETIVOS: Caracterizar os achados de IF de pacientes com dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas.
MÉTODOS: Análise retrospectiva de exames de IF em 10 anos.
RESULTADOS: Foram estudados os dados de 421 pacientes, divididos em dois grupos: 1) com dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas intraepidérmicas (n = 277); e 2) com dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas subepidérmicas (n = 144). No grupo 1, a IF direta demonstrou predomínio de depósitos intercelulares de IgG e C3 nos pênfigos foliáceo (PF) (94% e 73% respectivamente), vulgar (PV) (91,5% e 79,5%) e paraneoplásico (PNP) (66% e 33%), depósitos intercelulares de IgA no pênfigo por IgA (100%) e depósitos de IgG intercelulares e na zona da membrana basal (ZMB) em um portador da doença de Hailey-Hailey. Na IF indireta, os títulos medianos foram 1/2.560 para o PV e 1/1.280 para o PF. Para o PNP, a IF indireta em substrato de bexiga de rato foi positiva em dois terços dos pacientes. No grupo 2, os achados da IF direta incluíram depósitos na ZMB na epidermólise bolhosa adquirida (EBA) (C3: 89%, IgG: 79%, IgA: 47%, IgM: 21%), no penfigoide de membranas mucosas (PMM) (C3, IgG, IgA e IgM: 80%) e no penfigoide bolhoso (PB) (C3: 91%, IgG: 39%, IgA: 11%, IgM: 6%), IgA na ZMB na dermatose por IgA linear (DIgA) (99%) e na dermatite herpetiforme (DH) (papilas dérmicas: 84,6%), bem como C3 (100%) e IgG (50%) na ZMB no líquen plano penfigoide (LPP). À IF indireta, observou-se IgG na ZMB em 46% dos PBs, 50% das EBAs e 50% dos LPPs, além de IgA em 15% das DIgAs. A positividade da IF indireta foi maior no PB e na EBA com a técnica de salt-split skin.
CONCLUSÕES: Nossos resultados confirmam a importância dos exames de IF no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas e o aumento da sensibilidade dos exames de IF indireta quando a técnica de salt-split skin é utilizada.

Palavras-chave: Dermatopatias; Dermatopatias vesiculobolhosas; Dermatose linear bolhosa por IgA; Doenças autoimunes; Epidermólise bolhosa adquirida; Penfigoide bolhoso; Penfigoide gestacional; Penfigoide mucomembranoso benigno

FUNDAMENTO: As doenças dermatológicas imunologicamente mediadas compõem diversas patologias que apresentam formas variadas de manifestação no organismo.
OBJETIVO: Foi proposição desta pesquisa, estabelecer a prevalência das principais doenças dermatológicas imunoloicamente mediadas que apresentam manifestação oral.
MÉTODOS: Foram avaliados laudos histopatológicos de 10.292 casos arquivados no Serviço de Anatomia Patológica da Disciplina de Patologia Oral da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, no período de 1988 a 2009. Dos casos diagnosticados como algum tipo de doença em estudo, coletaram-se dados clínicos como sexo, idade, raça, sítio anatômico e sintomatologia das doenças.
RESULTADOS: Do total de casos registrados, no serviço supracitado, 82 (0,8%) corresponderam a doenças dermatoógicas imunologicamente mediadas com manifestação na cavidade oral. As doenças encontradas neste estudo foram: líquen plano oral, pênfigo vulgar e penfigoide benigno das membranas mucosas, sendo o líquen plano oral a lesão mais prevalente, representando 68,05% dos casos analisados, dos quais 64,3% apresentavam-se em mulheres, sendo a mucosa jugal o sítio anatômico mais acometido (46,8%).
CONCLUSÃO: A ocorrência de doenças dermatológicas imunologicamente mediadas que apresentam manifestação oral ainda é um fato incomum, semelhante ao observado na maioria das regiões mundiais. No entanto, a busca pelo diagnóstico precoce é um requisito essencial para a condução do tratamento dessas doenças, tendo em vista o possível comprometimento sistêmico do organismo nos pacientes.

Palavras-chave: LÍQUEN PLANO BUCAL, PENFIGÓIDE MUCOMEMBRANOSO BENIGNO, PENFIGO

FUNDAMENTOS - A hemólise tem sido freqüentemente citada como causa da anemia associada ao uso de sulfona. Esse efeito, observado em doses elevadas, também já foi descrito ocorrendo durante o tratamento de doentes com hanseníase. OBJETIVO- Estudar a variação da hemoglobina, ocasionada pelo uso da sulfona em doses utilizadas na terapêutica para a hanseníase. MÉTODO - Selecionou-se 104 pacientes de hanseníase, analisando estatisticamente 33 indivíduos que estavam fazendo uso de sulfona. RESULTADOS - A análise estatística realizada não demonstrou correlação entre a variação de hemoglobina e as variáveis: valor inicial de hemoglobina, idade, e intervalo entre as dosagens e peso, no sexo masculino. Ao se analisar o peso, no sexo feminino, observou-se correlação moderada (coeficiente de correlação de Pearson = 0,5). Ao se estudar os índices de variação da hemoglobina, observou-se que em 84,84% dos pacientes ocorria um decréscimo de pelo menos lg/dl. CONCLUSÃO - Este achado está de acordo com o que foi descrito na literatura. O resultado encontrado, onde fatores como a desnutrição, parasitismo, doenças carências ocorrem, fundamenta a conduta de cautela e rigor no acompanhamento clínico e hematológico de pacientes em uso de sulfona.

Palavras-chave: HEMOLISE, DAPSONA, HANSENÍASE, HEMOGLOBINAS, SULFONAS

Descrevemos um caso clínico de uma variante rara de pênfigo - pênfigo herpetiforme - que combina os aspectos clínicos da dermatite herpetiforme com os achados imunológicos do pênfigo. Devido à sua apresentação atípica, é frequentemente diagnosticado equivocamente como dermatite herpetiforme. Caracteriza-se essencialmente pelo padrão herpetiforme das lesões cutâneas, prurido intenso e presença de espongiose eosinofílica no exame histopatológico. Enfatizamos a excelente resposta terapêutica à dapsona.

Palavras-chave: BIÓPSIA, DAPSONA, IMUNOFLUORESCÊNCIA, PENFIGO

O eritema elevatum diutinum é vasculite cutânea rara. Caracteriza-se por pápulas e nódulos eritêmato-acastanhados, que podem coalescer formando placas. A região extensora dos membros é a mais acometida, e lesões antigas apresentam aspecto xantomatoso. O exame histopatológico apresenta infiltrado neutrofílico perivascular com depósito dérmico de fibrina, edema endotelial e leucocitoclasia. Apresenta-se um caso de eritema elevatum diutinum sem doença secundária associada.

Palavras-chave: DAPSONA, SÍNDROME DE SWEET, VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE

A síndrome de Ascher (SA), um subtipo de0 anetodermia, é rara e caracterizada por apresentar em associação, com maior ou menor expressividade, relaxamento da pele das pálpebras, edema de lábio superior e aumento da tireóide. A etiologia é desconhecida, mas há evidências de defeito nas fibras elásticas, que se apresentam fragmentadas ou diminuídas. Relata-se o caso de paciente de 16 anos de idade, com queixa única: episódios recorrentes de edema bipalpebral.

Palavras-chave: BLEFAROPLASTIA, DAPSONA, PÁLPEBRAS

Uma das limitações dos esquemas propostos pela OMS é que a clofazimina e a dapsona utilizadas são apenas bacteriostáticas. A pesquisa de derivados das drogas que compõem os esquemas esbarra com o problema da possibilidade da resistência cruzada. Mesmo assim importantes avanços têm sido verificados nessa área com a síntese de novos derivados da dapsona, de inibidores da dihidrofolatoredutase do M. leprae, como o brodimoprim, dos análogos da clofazimina e de novas ansemicinas. A pesquisa de novos fármacos tem utilizado os métodos contínuo, cinético e o das proporções bactericidas no coxim plantar do camundongo e também a incorporação do palmitato, da timidina tritiada, hipoxantina e verificação de níveis de ATP in vitro em meios com macrófagos ou livres de células mais o M. leprae. Novas drogas têm sido assim ensaiadas como as hidrazonas heterocíclicas, os derivados do ácido policlorocarbônico, a claritromicina e a minociclina que aguardam experiências clínicas. Dos medicamentos atuais em estudo os mais promissores são as fluoroquinolonas, como o pefloxacin e o ofloxacin. A obtenção de grandes quantidades de M. leprae de tatus infectados tornou possível o estudo de suas características bioquímicas como constituição da parede celular e sistemas enzimáticos, daí a possibilidade da utilização desses conhecimentos para a síntese de novas drogas. Os análogos do ácido diaminopimélico e os inibidores de beta-lacatamase são exemplos dessas possibilidades. Mesmo assim, parece que mesmo drogas mais potentes não resolveriam o problema da eliminação rápida dos bacilos já não viáveis do organismo que depende da imunidade celular. Haveria necessidade de um imunomodulador ou uma vacina para resolver essa questão.

Palavras-chave: MULTIDROGATERAPIA, CLOFAZIMINA, DAPSONA