A tinea nigra é uma rara micose superficial causada pelo fungo Hortaea werneckii. Esta infecção apresenta-se como mancha assintomática acastanhada ou enegrecida, mais frequentemente na região palmoplantar. Foi realizada microscopia eletrônica de varredura de um shaving superficial de lesão de tinea nigra. A superfície externa da amostra demonstrou a epiderme com corneócitos e hifas e a eliminação de filamentos fúngicos. A superfície interna mostrou agregação importante de hifas entre os queratinócitos, o que formou pequenas colônias fúngicas. Os achados ultraestruturais correlacionam-se aos do exame dermatoscópico, sendo as espículas negras, visualizadas à dermatoscopia, prováveis pequenos agrupamentos fúngicos. Foi possível ainda documentar o modo de disseminação da tinea nigra, demonstrando como as hifas são eliminadas na superfície da lesão.

Palavras-chave: Dermatomicoses; Fungos; Infecções bacterianas e micoses; Micoses; Microscopia eletrônica de varredura

A síndrome de Kindler é uma genodermatose rara, autossômica recessiva, caracterizada pela presença de bolhas induzidas por traumas, fotossensibilidade, atrofia cutânea e poiquilodermia progressiva. A alteração genética da síndrome foi descrita em 2003, com a identificação de mutação no gene KINDIN1, localizado no cromossomo 20p12.3. Nesse trabalho relata-se a presença da síndrome de Kindler em irmãos, filhos de pais consangüíneos, que apresentavam, desde a infância, fotossensibilidade, bolhas após pequenos traumas, poiquilodermia, atrofia cutânea e periodontite.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO CLÍNICO, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, SINAIS E SINTOMAS, TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE

Na epidermólise bolhosa distrófica, o defeito genético das fibrilas de ancoragem leva à clivagem abaixo da membrana basal com sua consequente perda. Uma paciente de 46 anos apresentava bolhas pré-tibiais associadas à distrofia ungueal. Seus dois filhos apresentavam hipo e anoníquia, afe- tando todas as unhas dos pododáctilos e dos primeiros, segundos e terceiros quirodáctilos. O sequenciamento de DNA identificou no exon 75 do gene COL7A1 uma mutação patológica: c.6235G>A (p.Gly2079Arg). O imunomapeamento identificou o colágeno IV no teto e colágeno VII no assoalho de uma bolha , confirmando o diagnóstico de epidermólise bolhosa distrófica. A microscopia eletrônica de varredura de um teto invertido de bolha demonstrou rede de colágeno aderida ao mesmo. A variabilidade clínica encontrada nessa família já foi escrita e confirma, que o subtipo ungueal das epidermólises bolhosas é uma forma distrófica.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, UNHAS, VARIAÇÃO (GENÉTICA)

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma rara dermatose inflamatória de etiologia desconhecida, com típico comprometimento mucocutâneo. Relatamos caso de paciente feminina com lesões pustulosas e vesiculosas em axilas, evoluindo com placas vegetantes e pústulas com agrupamento anular. Houve progressão com comprometimento vulvar, inguinal e mucosas oral, nasal e ocular. Proposto o diagnóstico, optou-se por iniciar prednisona 40mg ao dia, com remissão das lesões após um mês de uso da medicação. A associação com doença inflamatória intestinal ocorre em 70% dos casos. A imunofluorescência é um fator que ajuda a caracterizar a doença, sendo tipicamente negativa. A rápida resposta à terapêutica com corticosteroides sistêmicos é esperada.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, EOSINOFILIA

Paciente masculino de 12 anos relatou dificuldade em cicatrizar, seguido por cicatrizes de aspecto infrequente . A pele dos joelhos e cotovelos é fina, brilhante e protrusa, caracterizando pseudo-tumores. Além disso apresenta hiperelasticidade cutânea e articular. A microscopia óptica demonstrou raros feixes colágenos, as fibras colágenas encontram-se dispersas. O tecido elástico está presente e secundariamente irregular. A microscopia eletrônica de transmissão também observou fibras colágenas desorganizadas e com cortes transversais em grande aumento evidenciou diâmetros variados e contorno irregular das mesmas. A microscopia eletrônica de varredura da derme demonstrou raros feixes colágenos e fibras colágenas isoladas e entrecruzadas.

Palavras-chave: COLÁGENO TIPO V, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

Apresenta-se caso de epidermólise bolhosa adquirida inflamatória. Paciente do sexo masculino, 53 anos, há seis meses com erupção vesicobolhosa pruriginosa sobre base eritematosa no tronco, axilas e membros. O exame anatomopatológico mostrou bolha subepidérmica com neutrófilos. A imunofluorescência direta revelou depósitos lineares de IgG, IgA, IgM e C3 na zona da membrana basal, sendo a imunofluorescência indireta e o Salt Split Skin indireto negativos. Anticorpos antinucleares não reagentes. Houve melhora do quadro com prednisona e cicatrização de algumas lesões com formação de milia. Trata-se de apresentação rara de epidermólise bolhosa adquirida, com lesões iniciais predominantemente inflamatórias.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA, MEMBRANA BASAL, VESÍCULA

Pili canaliculi é alteração capilar rara, geralmente herdada de forma autossômica dominante, caracterizada por cabelos arrepiados, pertencendo ao espectro dos cabelos impenteáveis. Poucos estudos encontram ou explicitam sua variabilidade clínica. Uma família com 12 indivíduos afetados foi estudada, e o acometimento do couro cabeludo demonstrou grande variabilidade, desde cabelos arrepiados, difíceis de pentear, hipotricose leve ou intensa, até atriquia adquirida. O exame de microscopia óptica de cortes transversais dos cabelos, a estereomicroscopia e a microscopia eletrônica de varredura confirmaram o diagnóstico, demonstrando canais na superfície dos cabelos.

Palavras-chave: DOENÇAS DO CABELO, MICROSCOPIA, SÍNDROME, ALOPECIA, LINHAGEM, CABELO, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA

As epidermólises bolhosas são dermatoses bolhosas congênitas que levam à formação de bolhas espontaneamente ou após trauma. São reconhecidos três grupos de da doença, de acordo com o segundo consenso internacional: simples, juncional e distrófica. Nas formas distróficas, o defeito genético deve-se à mutação no gene COL7A1, responsável pela codificação do colágeno VII, principal constituinte das fibrilas de ancoragem, que participam na aderência da lâmina densa à derme. Os autores relatam o caso de paciente do sexo feminino, de 15 anos, apresentando ulcerações nas pernas, bolhas serosas e lesões atrófico-acastanhadas nos braços e tronco. Foram observadas distrofias ungueais e alterações dentárias, iniciadas a partir do nascimento. O exame histopatológico da bolha revelou quadro compatível com epidermólise bolhosa, que, associado aos dados clínicos, permitiram a classificação do caso na forma distrófica recessiva mitis.

Palavras-chave: COLÁGENO TIPO VII, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

Descrição de caso de epidermolióse bolhosa adquirida, de difícil diagnóstico pelos métodos usuais, em que se utilizou a técnica do imunomapeamento.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDA, TÉCNICAS IMUNOLÓGICAS

A epidermólise bolhosa letal tem prognóstico ruim em função de complicações infecciosas devidas aos extensos defeitos cutâneos. Descreve-se o caso de uma recém-nascida que apresentou bolhas logo após o parto. Nos últimos dias de vida, apareceram áreas necróticas no tronco e braço direito. A histologia mostrou bolha dermoepidérmica, em cujo assoalho permaneceu a membrana basal visualizada pela coloração com PAS. Hifas hialinas septadas foram encontradas dentro de algumas bolhas, na derme e hipoderme, e em alguns vasos trombosados. A provável _causa mortis_ foi septicemia fúngica, no caso, hialo-hifomicose. Deve-se levar em conta a possibilidade de complicações fúngicas na epidermólise bolhosa letal.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL

A dermatose bolhosa por IgA linear foi descrita, inicialmente, como variante da dermatite herpetiforme. É considerada, atualmente, bulose subepidérmica auto-imune, caracterizada pela deposição linear IgA na zona da membrana basal da pele lesada. Relata-se um caso da dermatose bolhosa por IgA linear analisando os achados clínicos, histopatológicos e da imunofluorescência direta, destacando a dificuldade no diagnóstico diferencial com outras buloses de etiologia auto-imune.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSA., DERMATITE HERPETIFORME

A epidermólise bolhosa pré-tibial é uma variante de epidermólise bolhosa distrófica com penetração autossômica dominante. Caracteriza-se por bolhas e lesões cicatriciais limitadas à região pré-tibial bilateralmente. Descreve-se um caso da moléstia, sendo analisados seus principais aspectos clínicos e histopatológicos.

Palavras-chave: HISTOLOGIA., EPIDERMÓLISE BOLHOSA

Foram estudados três casos de leiomioma vascular com enfoques histopatológicos, imuno-enzimático e subcelular, com a finalidade de fornecer subsídios para o seu diagnóstico. Histologicamente a neoplasia caractrizou-se pela proliferação de células fusiformes formando feixes entrelaçados a partir de espaços vasculares. Ao exame imuno-histoquímico as células fusiformes mostraram-se positivas para desmina e negativas para vimentina e fator VIII, caracterizando o mioblasto em replicação. O estroma da lesão, ao contrário, apresentou positividade apenas para vimentina, enquanto o fator VIII foi evidenciado somente nas células endoteliais. O estudo em M.E.T. confirmou a natureza muscular da célula neoplásica que apresentou-se bem diferenciada, com núcleo ovalado, presença de lâmina basal, às vezes descontinua, poucas mitocôndrias e cavéolas na periferia do citoplasma, além de microfilamentos e corpos de adensamento.

Palavras-chave: LEIOMIOMA VASCULAR BUCAL, NEAPLASIA BENIGNA, LEIOMIOMA, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO

Na epidermólise bolhosa distrófica, o defeito genético das fibrilas ancorantes leva à clivagem abaixo da membrana basal, com sua consequente perda. Realizamos microscopia eletrônica de varredura do teto invertido de uma bolha de um caso de epidermólise bolhosa distrófica, cujo diagnóstico foi confirmado com imunomapeamento e com sequenciamento gênico. Com uma ampliação de 2.000 vezes, pôde ser facilmente identificada uma rede ligada ao teto da bolha. Essa rede era composta por fibras achatadas e entrelaçadas. Com grandes aumentos, fibras de diferentes tamanhos puderam ser observadas: algumas finas, medindo cerca de 80 nm, e outras mais largas, medindo entre 200 nm e 300 nm.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Epidermólise bolhosa distrófica; Membrana basal; Microscopia eletrônica de varredura

Molusco contagioso é uma dermatovirose causada por um poxvírus, sendo mais prevalente em crianças com até 5 anos de idade. Um segundo pico de incidência é encontrado em adultos jovens. Com o objetivo de demonstrar sua ultraestrutura três lesões foram curetadas sem rompê-las, cortadas transversalmente e processadas de rotina para microscopia eletrônica de varredura. A estrutura oval do Molusco contagioso pôde ser facilmente observada, no seu centro há uma umbilicação central e logo abaixo observa-se um túnel queratinizado. Com aumentos progressivos observam-se proliferações semelhantes à epiderme e áreas de células dispostas em mosaico. Com grandes aumentos estruturas arredondadas medindo 0,4 micron são vistas no final do túnel queratinizado e na superfície da lesão.

Palavras-chave: MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, MOLUSCO CONTAGIOSO, VÍRUS DO MOLUSCO CONTAGIOSO

A epidermólise bolhosa albo-papulóide de Pasini é uma variante rara da forma generalizada de epidermólise bolhosa distrófica dominante. Uma paciente de 30 anos apresenta desde a infância pápulas e bolhas disseminadas. A microscopia óptica de uma bolha demonstrou clivagem dermo-epidérmica; além disso áreas focais de desprendimento dermo-epidérmico foram encontradas. A microscopia eletrônica de transmissão identificou a clivagem abaixo da lâmina densa. É importante que se reconheça essa variante de epidermólise bolhosa, já que o aspecto clínico predominante são pápulas disseminadas e não bolhas como nas outras formas de epidermólise bolhosa.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL, EPIDERMÓLISE BOLHOSA SIMPLES, HISTOLOGIA, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO

As lesões melanocíticas adquiridas podem apresentar aspecto clínico não-usual em pacientes portadores de epidermólise bolhosa hereditária. Essas lesões são conhecidas como “nevos EB” e, muitas vezes, constituem um desafio diagnóstico ao dermatologista por apresentarem características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas semelhantes às encontradas no melanoma. Não são exclusivas de nenhuma forma de epidermólise bolhosa e têm sua frequência aumentada na infância. Relata-se o caso de um doente do sexo masculino, de 6 meses de idade, portador da forma distrófica recessiva da doença, com lesão pigmentada de rápido crescimento na coxa esquerda. Optou-se por seguimento clínico da lesão, considerando que os aspectos clínicos, dermatoscópicos e histológicos eram compatíveis com a descrição de outros casos de nevo EB previamente descritos.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, NEVO, MELANOMA

A epidermólise bolhosa hereditária compreende um grupo de doenças genéticas caracterizadas por fragilidade cutânea e formação de bolhas na pele e nas mucosas em resposta a trauma mínimo. A epidermólise bolhosa é clínica e geneticamente muito heterogênea, classificada em quatro tipos principais de acordo com a camada da pele na qual ocorre a formação de bolhas: simples (intraepidérmica), juncional (dentro da lâmina lúcida da membrana basal), distrófica (abaixo da membrana basal) e de Kindler (padrão misto de clivagem da pele). Além disso, a epidermólise bolhosa é subclassificada em diversos subtipos, que consideram as características clínicas, a distribuição das bolhas e a gravidade dos sinais cutâneos e extracutâneos. Variantes patogênicas em pelo menos 16 genes, que codificam proteínas essenciais para integridade e adesão das camadas da pele, já foram associadas aos distintos subtipos de epidermólise bolhosa. A marcante heterogeneidade da doença, que inclui fenótipos com amplo espectro de gravidade e muitos genes causais, dificulta sua classificação e seu diagnóstico. Por isso, dermatologistas e geneticistas reúnem-se periodicamente a fim de revisar e atualizar os critérios de classificação da doença. A presente revisão tem como objetivo atualizar o estado da arte sobre a epidermólise bolhosa hereditária, com foco especial nos aspectos clínicos e genéticos associados, e trazer dados do mais recente consenso de reclassificação, publicado em 2020.

Palavras-chave: Epidermólise bolhosa; Dermatoses genéticas; Padrões de herança.

A epidermólise bolhosa hereditária (EBH) compreende um grupo heterogêneo de desordens genéticas que têm em comum a fragilidade cutânea e, em alguns casos mucosa, predispondo ao desenvolvimento de bolhas e/ou erosões após fricção ou trauma mínimo. Crianças com história recorrente deste tipo de lesão ou neonatos que as apresentem na ausência de outra explicação plausível devem ser investigados. O diagnóstico deve se basear em achados clínicos e histopatológicos. Até o presente momento, o manejo da EBH consiste basicamente em evitar os traumas desencadeadores das lesões, bem como evitar a infecção e facilitar a cicatrização das feridas com o uso sistemático de curativos.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

Dermatoses bolhosas autoimunes são doenças cuja manifestação cutânea primária e fundamental consiste em vesículas e bolhas. Classificam-se conforme a localização da bolha, em intraepidérmica e subepidérmica. Os pacientes produzem autoanticorpos contra estruturas específicas da pele detectáveis por técnicas de imunofluorescência, immunobloting e Elisa. Os recentes avanços da biologia molecular e celular têm permitido conhecer esses autoantígenos, contra os quais os pacientes se sensibilizam e que estão localizados na epiderme ou na junção dermoepidérmica. São doenças de baixa incidência, porém de elevada morbidade e por vezes letais. O objetivo deste trabalho é revisar e descrever os progressos nos conhecimentos de quatro doenças vésico-bolhosas autoimunes: pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem), pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme.

Palavras-chave: ALERGIA E IMUNOLOGIA, DERMATITE HERPETIFORME, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, PENFIGO, PENFIGÓIDE BOLHOSO

O estudo das alterações moleculares das epidermólises bolhosas tem contribuído para que se compreenda melhor essas enfermidades. Na epidermólise bolhosa simples a maioria dos casos está associada com alteração nas citoqueratinas basais 5 (gen KRT5) e 14 (gen KRT14), o que modifica o citoesqueleto na camada basal da epiderme, levando à degeneração dessa camada, formando bolha intra-epidérmica. Mutações na plectina (gen PLEC1), componente da placa interna do hemidesmossoma, levam também à clivagem intra-epidérmica. Na epidermólise bolhosa juncional vários gens estão envolvidos, em decorrência da complexidade da zona da membrana basal, todos levando ao descolamento dos queratinócitos basais na lâmina lúcida, pela disfunção da aderência entre esses e a lâmina densa. Alterações na laminina 5 (gens LAMA3, LAMB3 e LAMC2), integrina a6b4 (gens ITGA6 e ITGB4) e colágeno XVII (gen COL17A1) foram descritas. Por fim, na epidermólise bolhosa distrófica apenas um gen está mutado, alterando o colágeno VII (gen COL7A1), principal componente das fibrilas ancorantes, produzindo clivagem abaixo da lâmina densa, variando fenotipicamente de acordo com a conseqüência da mutação. Outra aplicação importante dessas informações refere-se ao diagnóstico pré-natal, com a perspectiva no futuro da terapia gênica.

Palavras-chave: REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE., GENÉTICA BIOQUÍMICA, DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, MUTAÇÃO

Documentamos os achados tridimensionais da superfície e de corte transversal de um caso de poroqueratose superficial disseminada com microscopia eletrônica de varredura. Ao exame da superfície, observa-se queratina irregular de trajeto serpiginoso, com aspecto grosseiro da queratina na muralha hiperqueratótica, em comparação à área normal, na qual a liberação dos corneócitos tem aspecto normal. Ao corte transversal, identifica-se facilmente a lamela cornoide, que demonstra queratina compacta, circundada por camada córnea de aspecto normal.

Palavras-chave: Microscopia eletrônica de varredura; Poroceratose; Queratinas

O objetivo deste trabalho foi comparar os achados de microscopia eletrônica de varredura do teto de bolhas em três enfermidades bolhosas distintas: uma, intraepidérmica acantolítica (pênfigo foliáceo), outra por disfunção hemidesmossômica (penfigoide bolhoso) e a terceira por disfunção das fibrilas ancorantes - colágeno VII (epidermólise bolhosa distrófica). No pênfigo foliáceo, os fenômenos acantolíticos foram facilmente demonstrados. No penfigoide bolhoso, a epiderme tem um aspecto sólido. Na epidermólise bolhosa distrófica, identifica-se a membrana basal como rede de colágeno no teto da bolha.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Microscopia eletrônica de varredura; Pênfigo

Realizamos microscopia eletrônica de varredura do teto invertido de uma bolha de um caso de pênfigo foliáceo. Com pequeno aumento, a perda da adesão intercelular pôde ser vista claramente. Os queratinócitos acantolíticos demostraram um contorno irregular, algumas vezes poligonal. Células arredondadas, como vistas tipicamente na microscopia óptica, também foram observadas. O exame de um teto de bolha permite uma documentação ultraestrutural das alterações acantolíticas.

Palavras-chave: DESMOSSOMOS, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, PENFIGO

FUNDAMENTOS: Dermatoses bolhosas autoimunes são enfermidades complexas desencadeadas pela ação de autoanticorpos contra antígenos epidérmicos ou da junção dermoepidérmica. Caracterizam-se por vesículas e bolhas cutâneas que evoluem com áreas de erosão. Apesar de raras, apresentam elevada morbidade, comprometendo a qualidade de vida dos pacientes.
OBJETIVO: Avaliar o impacto de dermatoses bolhosas autoimunes na qualidade de vida de pacientes atendidos em serviço público universitário do interior do Brasil.
MÉTODOS: Estudo transversal baseado em inquérito a pacientes portadores de dermatoses bolhosas autoimunes, atendidos em ambulatório de serviço de referência universitário. Foram avaliados elementos ligados à qualidade de vida pelo construto DLQI-BRA, dados clínicos e demográficos.
RESULTADOS: Foram identificados 43 pacientes com pênfigo foliáceo, 32 com pênfigo vulgar, seis com penfigoide bolhoso e três com dermatite herpetiforme. A idade média foi de 48±16 anos e 34 (40%) eram do sexo feminino. O escore mediano (p25-p75) do DLQI foi de 16 (9-19), classificado como "grave comprometimento" da qualidade de vida, com maior impacto relacionado aos sintomas e sentimentos, atividades diárias e lazer.
CONCLUSÃO: Doenças bolhosas autoimunes infligem grave comprometimento à qualidade de vida em pacientes de ambulatório público do interior do Brasil.

Palavras-chave: Dermatite herpetiforme; Dermatopatias vesiculobolhosas; Pênfigo; Penfigoide bolhoso; Qualidade de vida

FUNDAMENTOS: Os exames de imunofluorescência (IF) são ferramentas importantes no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas.
OBJETIVOS: Caracterizar os achados de IF de pacientes com dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas.
MÉTODOS: Análise retrospectiva de exames de IF em 10 anos.
RESULTADOS: Foram estudados os dados de 421 pacientes, divididos em dois grupos: 1) com dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas intraepidérmicas (n = 277); e 2) com dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas subepidérmicas (n = 144). No grupo 1, a IF direta demonstrou predomínio de depósitos intercelulares de IgG e C3 nos pênfigos foliáceo (PF) (94% e 73% respectivamente), vulgar (PV) (91,5% e 79,5%) e paraneoplásico (PNP) (66% e 33%), depósitos intercelulares de IgA no pênfigo por IgA (100%) e depósitos de IgG intercelulares e na zona da membrana basal (ZMB) em um portador da doença de Hailey-Hailey. Na IF indireta, os títulos medianos foram 1/2.560 para o PV e 1/1.280 para o PF. Para o PNP, a IF indireta em substrato de bexiga de rato foi positiva em dois terços dos pacientes. No grupo 2, os achados da IF direta incluíram depósitos na ZMB na epidermólise bolhosa adquirida (EBA) (C3: 89%, IgG: 79%, IgA: 47%, IgM: 21%), no penfigoide de membranas mucosas (PMM) (C3, IgG, IgA e IgM: 80%) e no penfigoide bolhoso (PB) (C3: 91%, IgG: 39%, IgA: 11%, IgM: 6%), IgA na ZMB na dermatose por IgA linear (DIgA) (99%) e na dermatite herpetiforme (DH) (papilas dérmicas: 84,6%), bem como C3 (100%) e IgG (50%) na ZMB no líquen plano penfigoide (LPP). À IF indireta, observou-se IgG na ZMB em 46% dos PBs, 50% das EBAs e 50% dos LPPs, além de IgA em 15% das DIgAs. A positividade da IF indireta foi maior no PB e na EBA com a técnica de salt-split skin.
CONCLUSÕES: Nossos resultados confirmam a importância dos exames de IF no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas e o aumento da sensibilidade dos exames de IF indireta quando a técnica de salt-split skin é utilizada.

Palavras-chave: Dermatopatias; Dermatopatias vesiculobolhosas; Dermatose linear bolhosa por IgA; Doenças autoimunes; Epidermólise bolhosa adquirida; Penfigoide bolhoso; Penfigoide gestacional; Penfigoide mucomembranoso benigno

FUNDAMENTOS - O objetivo deste estudo é mostrar as vantagens da técnica de imunomapeamento no diagnóstico das epidermólises bolhosas distróficas . MÉTODOS - Dos 37 doentes estudados realizou-se 28 exames anatomopatológicos, 23 exames de microscopia eletrônica de transmissão e 37 imunomapeamentos. RESULTADOS- Dos exames histopatológicos 3 foram compatíveis com epidermólise bolhosa simples (EBS) e 25 com os grupos das epidermólises bolhosas juncionais (EBJ) e das epidermólises bolhosas distróficas (EBD). Dos 19 exames de microscopia eletrônica de transmissão representativos, 2 foram compatíveis com EBS, 1 com EBJ e 16 com EBD. Nos imunomapeamentos 3 foram compatíveis com EBS, 3 com EBJ, 14 com EBD dominante (EBDD) e 17 com EBD recessiva (EBDR). CONCLUSÃO - O imunomapeamento pôde fazer a diferenciação dos 2 grupos das EBD de forma mais fácil e de custo inferior ao da MET. Sabe-se que essa diferenciação pode ser feita pela MET, no entanto exige avaliação morfológica e quantificação das fibrilas de ancoragem, tornando esta técnica difícil, demorada e sujeita a erros por trabalhar com área restrita da zona da membrana basal.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

FUNDAMENTO - O condiloma acuminado ou verruga genital é doença de etiologia viral, causado pelo HPV, e tem sido motivo de inúmeros estudos por seu envolvimento, principalmente, com o câncer ginecológico. As células de Langerhans são imunomoduladores epidérmicos. OBJETIVO - Observar a morfologia das células de Langerhans e das células indeterminadas, estimando seu número nos casos de condiloma acuminado, por meio da microscopia eletrônica. CASUÍSTICA E MÉTODO - O estudo das células de Langerhans foi realizado em seis pacentes do sexo masculino que apresentavam lesões no sulco balanoprepucial. A idade dos pacientes variou entre 17 e 29 anos: o tempo de evolução da doença, de 15 dias a um ano. RSULTADOS - Foram observados: 1. aumento do número de desmossomas nos ceratinócitos do condiloma acuminado; 2. não houve uniformidade de aumento e diminuição na quantidade de organelas citoplasmáticas das células de Langerhans e indeterminadas; e 3. não houve diferenças significativas entre o número de células de Langerhans localizadas na epiderme das áreas com ou sem lesão de condiloma acuminado. CONCLUSÃO - A quantidade encontrada de células indeterminadas foi maior do que a de células de Langerhans observados à microscopia eletrônica, fato esse que não é diferenciado mediante outros métodos de pesquisas conhecidos para as células de Langerhans.

Palavras-chave: MICROSCOPY, ELECTRON, CONDILOMA ACUMINADO, MICROSCOPIA ELETRÔNICA

O penfigoide bolhoso é uma dermatose bolhosa autoimune subepidérmica, incomum na infância. Relatamos um caso de lactente feminina, com 3 meses de idade, que apresentou dados clínicos e laboratoriais confirmatórios para o diagnóstico de penfigoide bolhoso. Os autores utilizaram a coloração de imuno-histoquímica para o colágeno tipo IV que permitiu a diferenciação do penfigoide bolhoso de outras buloses subepidérmicas. Oportunamente, revisamos as características clínicas, imunológicas, terapêuticas e prognósticas da patologia na criança.

Palavras-chave: Colágeno Tipo IV; Criança; Dermatopatias vesiculobolhosas; Penfigóide bolhoso

A síndrome de Bart é caracterizada pela tríade de manifestações clínicas: epidermólise bolhosa, aplasia de cútis e anormalidades ungueais. Presume-se que a ausência congênita de pele segue as linhas de Blaschko. O tratamento visa a evitar infecções secundárias. O prognóstico é bom e depende da cicatrização das bolhas.

Palavras-chave: ANOMALIAS CONGÊNITAS, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, GENÉTICA