Descrevemos um caso atípico de esclerose sistêmica em sua forma cutânea difusa com instalação aguda e rápida progressão do quadro cutâneo sem qualquer acometimento sistêmico e a infrequente formação de bolhas, demostrando a importância do diagnóstico e tratamento precoce frente a casos semelhantes e mostrando, com a experiência deste caso, que cuidados especiais devem ser tomados com as lesões cutâneas bolhosas e as ulcerações decorrentes da grave esclerose que são portas de entrada e aumentam a morbidade e risco de morte. Outros fatores prognósticos descritos são idade, VHS e envolvimento pulmonar e renal. A capilaroscopia pode ser preditor de maior gravidade da esclerodermia sistêmica, guardando maior relação com o envolvimento sistêmico do que cutâneo.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Doenças do tecido conjuntivo; Esclerodermia difusa; Escleroderma sistêmico

A dermatose por imunoglobulina A (IgA) linear é doença bolhosa autoimune rara, porém a mais comum das dermatoses bolhosas autoimunes da infância. Relatamos caso típico e exuberante de dermatose por IgA linear em uma criança de 10 meses, que apresentou boa evolução com o tratamento com corticóide e dapsona.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Imunoglobulina A; Membrana basal

A Necrólise epidérmica tóxica é uma reação cutânea rara, causada principalmente por drogas. Envolve pele e mucosas, com acometimento superior a 30% da superfície corpórea. Ilustramos um caso de uma paciente jovem, previamente hígida que desenvolveu necrólise epidérmica tóxica, com descolamento superior a 90% da superfície corpórea, 15 dias após o início de lanzoprazol para doença péptica. O tratamento consistiu na interrupção do uso da droga implicada e administração precoce de imunoglobulina humana por via venosa, que levou a um desfecho satisfatório do caso, demonstrando o impacto do diagnóstico e tratamento precoces sobre a morbimortalidade destes pacientes.

Palavras-chave: IMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS, INIBIDORES DA BOMBA DE PRÓTONS, NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA

Na epidermólise bolhosa distrófica, o defeito genético das fibrilas de ancoragem leva à clivagem abaixo da membrana basal com sua consequente perda. Uma paciente de 46 anos apresentava bolhas pré-tibiais associadas à distrofia ungueal. Seus dois filhos apresentavam hipo e anoníquia, afe- tando todas as unhas dos pododáctilos e dos primeiros, segundos e terceiros quirodáctilos. O sequenciamento de DNA identificou no exon 75 do gene COL7A1 uma mutação patológica: c.6235G>A (p.Gly2079Arg). O imunomapeamento identificou o colágeno IV no teto e colágeno VII no assoalho de uma bolha , confirmando o diagnóstico de epidermólise bolhosa distrófica. A microscopia eletrônica de varredura de um teto invertido de bolha demonstrou rede de colágeno aderida ao mesmo. A variabilidade clínica encontrada nessa família já foi escrita e confirma, que o subtipo ungueal das epidermólises bolhosas é uma forma distrófica.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, UNHAS, VARIAÇÃO (GENÉTICA)

O pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica, rara da pele e do tecido subcutâneo, caracterizada por um processo necrosante progressivo e doloroso. A conduta no Pioderma gangrenoso requer, com frequência, o uso de drogas sistêmicas, tais como: corticoides, sulfonas e imunossupressoras, seja de maneira isolada, seja em combinação. Muitos relatos, na literatura, documentam o tratamento com êxito do Pioderma gangrenoso, com a oxigenoterapia hiperbárica. No nosso caso, uma jovem com lesões extensas e muito dolorosas, o tratamento com oxigenoterapia hiperbárica associado ao corticoide e imunossupressor promoveu cicatrização, com excelente resultado, com fechamento rápido da lesão e diminuição do desconforto.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, OXIGENAÇÃO HIPERBÁRICA, PIODERMA GANGRENOSO

O Pênfigo Foliáceo Endêmico é doença bolhosa autoimune crônica da pele. Geralmente, o tratamento com prednisona tem excelente resposta, mas existem formas refratárias, sendo necessária terapêutica alternativa. Apresentamos paciente adolescente masculino, com diagnóstico clínico-patológico de pênfigo foliáceo, com forma clínica eritrodérmica grave e refratária a várias terapêuticas, que apresentou evolução satisfatória com imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o fato de tratar-se de um paciente adolescente que obteve melhora clínica substancial com imunoglobulina intravenosa e remissão completa da doença, após o quarto ciclo da medicação, possibilitando redução da dose do corticoide e de seus efeitos colaterais.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, IMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS, PENFIGO

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma rara dermatose inflamatória de etiologia desconhecida, com típico comprometimento mucocutâneo. Relatamos caso de paciente feminina com lesões pustulosas e vesiculosas em axilas, evoluindo com placas vegetantes e pústulas com agrupamento anular. Houve progressão com comprometimento vulvar, inguinal e mucosas oral, nasal e ocular. Proposto o diagnóstico, optou-se por iniciar prednisona 40mg ao dia, com remissão das lesões após um mês de uso da medicação. A associação com doença inflamatória intestinal ocorre em 70% dos casos. A imunofluorescência é um fator que ajuda a caracterizar a doença, sendo tipicamente negativa. A rápida resposta à terapêutica com corticosteroides sistêmicos é esperada.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, EOSINOFILIA

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre ainda de forma mais incomum nos pacientes pediátricos. Relatamos o caso de uma adolescente de 12 anos, apresentando lesões vésico-bolhosas em face, pescoço, tronco, mucosas oral e genital, anemia, leucocitúria estéril, FAN: 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso, Anti-Sm e Anti-RNP positivos. O estudo anatomopatológico sugere dermatite herpetiforme e a imunofluorescência direta revela IgG, IgA e fibrina ao longo da zona de membrana basal. Apresentamos um caso típico de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e enfatizamos a importância do diagnóstico diferencial com a dermatite herpetiforme.

Palavras-chave: AUTO-IMUNIDADE, COLÁGENO TIPO VII, DERMATITE HERPETIFORME, DERMATOPATIAS, VESICULOBOLHOSAS, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

A epidermólise bolhosa adquirida é doença bolhosa subepidérmica crônica e rara. Geralmente, inicia-se na fase adulta, sendo a etiologia desconhecida, embora vinculada à presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII. Há formação de bolhas, espontaneamente ou após trauma, podendo causar complicações graves. O tratamento é desapontador e difícil. Além da terapia convencional com corticoides sistêmicos, recentemente, novas modalidades terapêuticas promissoras estão sendo utilizadas, dentre elas, a imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o difícil manejo clínico desta doença, e a melhora importante com a imunoglobulina intravenosa.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDA, IMUNOGLOBINAS INTRAVENOSAS, IMUNOSSUPRESSORES

A dermatose por IgA linear é doença bolhosa auto-imune subepidérmica rara, caracterizada pelo depósito linear de IgA na zona da membrana basal da epiderme. Nos relatos de gestação em pacientes com essa dermatose, nota-se sempre melhora do quadro clínico. Contrariando essas observações,é apresentado caso de dermatose por IgA linear induzida pela gestação, que demonstrou boa resposta terapêutica à dapsona e prednisona , sem complicações materno-fetais.

Palavras-chave: MEMBRANA BASAL, DAPSONA, GRAVIDEZ, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS

É apresentado caso de lúpus eritematoso bolhoso na infância. Doente do sexo feminino, com nove anos, apresentava erupção vesicobolhosa no tronco, região cervical, genital e membros. O exame anatomopatológico mostrou bolha subepidérmica com neutrófilos, a imunofluorescência direta revelou depósito linear de IgA, IgM, IgG e C3 na zona da membrana basal, e a indireta foi negativa. Os anticorpos antinucleares e o anti-Sm estavam positivos. Houve regressão do quadro com dapsona e prednisona. Trata-se de caso raro de lúpus eritematoso sistêmico (LES) na infância que se iniciou com bolhas disseminadas. O LES bolhoso deve ser incluído no diagnóstico diferencial das erupções bolhosas na infância.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, CRIANÇA, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, VESÍCULA

A dermatose bolhosa por IgA linear foi descrita, inicialmente, como variante da dermatite herpetiforme. É considerada, atualmente, bulose subepidérmica auto-imune, caracterizada pela deposição linear IgA na zona da membrana basal da pele lesada. Relata-se um caso da dermatose bolhosa por IgA linear analisando os achados clínicos, histopatológicos e da imunofluorescência direta, destacando a dificuldade no diagnóstico diferencial com outras buloses de etiologia auto-imune.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSA., DERMATITE HERPETIFORME

A vasculopatia livedóide apresenta-se com dor e úlceras de cicatrização lenta em membros inferiores, e fisiopatologia obscura. As estratégias terapêuticas incluem cicatrizantes, antiinflamatórios e imunossupressores, sem relatos de benefício permanente. Administrou-se imunoglobulina em paciente refratário a outras terapias e avaliou-se o comprometimento da pele antes e depois por meio de escore clínico. Houve regressão significativa das lesões. A droga foi bem tolerada, e a terapia foi finalizada.

Palavras-chave: IMUNOGLOBULINAS ENDOVENOSAS, DERMATOPATIAS VASCULARES, RESULTADO DE TRATAMENTO

O tratamento das lesões gengivais de doenças vesicobolhosas auto-imunes constitui grande desafio na estomatologia, principalmente pela natureza crônica das lesões. O tratamento sistêmico é necessário no controle das apresentações mais graves; entretanto, quando possível, o tratamento tópico é preferível. Este artigo descreve uma técnica oclusiva para aplicação de corticosteróide tópico que tem demonstrado ser eficaz no controle dessas lesões, sobretudo em pacientes com manifestações exclusivamente gengivais.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, DOENÇAS AUTO-IMUNES, GENGIVA, MANIFESTAÇÕES BUCAIS

FUNDAMENTOS - Terapia intravenosa com imunoglobulina (IVIGT) é eficaz em imunodeficiências e desordens neurológicas de fundo imunológico. Embora a experiência em Dermatologia ainda seja limitada, IVIGT pode ser benéfica em certos tipos de desordens. OBJETIVOS - A experiência com IVIGT em doenças dermatológicas é relatada em dez pacientes do Departamento de Dermatologia da Universidade de Jena. Um breve resumo da literatura relevante é incluída. MÉTODO - Dez pacientes com diagnósticos dermatológicos diferenciados foram tratados para cura ou profilaxia com IVIGT usando uma média de 400mg de imunoglobulina pasteurizada líquida 7S por kg de peso e por dia: o tratamento inicial foi administrado durante 5-6 dias, seguido de única infusão mensal até obter resposta. RESULTADOS - Observamos uma cura completa ou parcial em pacientes com imunodeficiências secundárias e nos casos de feridas crônicas recalcitrantes ou profilaxia secundária de erisipela. Uma cura completa ou parcial foi obtida em doenças do tecido conjuntivo como panarterite nodosa (n=2), morféia pan-esclerótica infantil (1) mas não para lúpus sistêmico ou urticária vasculite. CONCLUSÃO – IVIGT não é uma terapia de primeira linha em Dermatologia, com exceção da Síndrome de Kawasaki, mas parece ter eficácia clínica para alguns pacientes com dermatomiosite, epidermólise bolhosa adquirida e panarterite nodosa.

Palavras-chave: IMUNOGLOBULINAS ENDOVENOSAS, DERMATOPATIAS

Como objeto de investigaras freqüências e os tipos de dermatopatias em diabéticos no nosso meio, procurando relacioná-las com fatores como o tipo clínico de diabetes, níveis glicêmicos e idade do doente, foi feita uma análise transversal de uma amostra de diabéticos da região de Ribeirão Preto (SP). Foram examinados. aleatoriamente, 200 diabéticos (tipos I e II) acompanhados no Ambulatório de Diabetes do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP. Observou-se que 12% (24/200) dos pacientes eram diabéticos tipo I, jovens (12-40 anos de idade), 41% do sexo masculino e 59% do feminino, com tendência à glicemia de jejum em níveis alterados (58% em níveis maiores que 120mg/dl). Oitenta e oito por cento (176/200) dos doentes eram diabéticos tipo II, com idade variando de 40-80 anos, 66% do sexo feminino e 34 masculino e a maioria deles (66,2%) apresentava glicemia, de jejum abaixo de 200mg/dl). Na amostra estudada foram observadas numerosas dermatoses de etiologia variada, apesar dos doentes não apresentarem queixas a elas relacionadas. Houve maior freqüência de dermatopatias (específicas ou inespecíficas) em diabéticos tipo I. Dermatofitoses e piodermites, afecções não específicas do diabetes, foram as dermatopatias mais freqüentes nos diabéticos e geralmente associadas a complicações metabólicas. Necrobiose lipoídica, afecção específica da doença, e alterações cutâneas, tipo mal perfurante plantar, associadas à neuropatia periférica foram mais freqüentes no diabetes tipo I.

Palavras-chave: DERMATOPATIA, DIABETES

Na epidermólise bolhosa distrófica, o defeito genético das fibrilas ancorantes leva à clivagem abaixo da membrana basal, com sua consequente perda. Realizamos microscopia eletrônica de varredura do teto invertido de uma bolha de um caso de epidermólise bolhosa distrófica, cujo diagnóstico foi confirmado com imunomapeamento e com sequenciamento gênico. Com uma ampliação de 2.000 vezes, pôde ser facilmente identificada uma rede ligada ao teto da bolha. Essa rede era composta por fibras achatadas e entrelaçadas. Com grandes aumentos, fibras de diferentes tamanhos puderam ser observadas: algumas finas, medindo cerca de 80 nm, e outras mais largas, medindo entre 200 nm e 300 nm.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Epidermólise bolhosa distrófica; Membrana basal; Microscopia eletrônica de varredura

Dermatoses bolhosas autoimunes são doenças cuja manifestação cutânea primária e fundamental consiste em vesículas e bolhas. Classificam-se conforme a localização da bolha, em intraepidérmica e subepidérmica. Os pacientes produzem autoanticorpos contra estruturas específicas da pele detectáveis por técnicas de imunofluorescência, immunobloting e Elisa. Os recentes avanços da biologia molecular e celular têm permitido conhecer esses autoantígenos, contra os quais os pacientes se sensibilizam e que estão localizados na epiderme ou na junção dermoepidérmica. São doenças de baixa incidência, porém de elevada morbidade e por vezes letais. O objetivo deste trabalho é revisar e descrever os progressos nos conhecimentos de quatro doenças vésico-bolhosas autoimunes: pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem), pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme.

Palavras-chave: ALERGIA E IMUNOLOGIA, DERMATITE HERPETIFORME, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, PENFIGO, PENFIGÓIDE BOLHOSO

O objetivo deste trabalho foi comparar os achados de microscopia eletrônica de varredura do teto de bolhas em três enfermidades bolhosas distintas: uma, intraepidérmica acantolítica (pênfigo foliáceo), outra por disfunção hemidesmossômica (penfigoide bolhoso) e a terceira por disfunção das fibrilas ancorantes - colágeno VII (epidermólise bolhosa distrófica). No pênfigo foliáceo, os fenômenos acantolíticos foram facilmente demonstrados. No penfigoide bolhoso, a epiderme tem um aspecto sólido. Na epidermólise bolhosa distrófica, identifica-se a membrana basal como rede de colágeno no teto da bolha.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Microscopia eletrônica de varredura; Pênfigo

Púrpura palmar e plantar é uma manifestação cutânea incomum da Dermatite Herpetiforme. A dermatoscopia é útil para o exame dermatológico por permitir o reconhecimento de estruturas que ao olho nu não são perceptíveis. Doente caucasiano masculino de 22 anos que queixava-se de lesões escoriadas e prurido. Observouse na face volar dos dedos dos pés e das mãos lesões petequiais. O exame dermatoscópico revelou pontos eritematosos e violáceos, além de pontos eritematosos e marrons.

Palavras-chave: Dermatite herpetiforme; Dermatopatias vesiculobolhosas; Dermoscopia; Doença celíaca; Púrpura

FUNDAMENTOS: Dermatoses bolhosas autoimunes são enfermidades complexas desencadeadas pela ação de autoanticorpos contra antígenos epidérmicos ou da junção dermoepidérmica. Caracterizam-se por vesículas e bolhas cutâneas que evoluem com áreas de erosão. Apesar de raras, apresentam elevada morbidade, comprometendo a qualidade de vida dos pacientes.
OBJETIVO: Avaliar o impacto de dermatoses bolhosas autoimunes na qualidade de vida de pacientes atendidos em serviço público universitário do interior do Brasil.
MÉTODOS: Estudo transversal baseado em inquérito a pacientes portadores de dermatoses bolhosas autoimunes, atendidos em ambulatório de serviço de referência universitário. Foram avaliados elementos ligados à qualidade de vida pelo construto DLQI-BRA, dados clínicos e demográficos.
RESULTADOS: Foram identificados 43 pacientes com pênfigo foliáceo, 32 com pênfigo vulgar, seis com penfigoide bolhoso e três com dermatite herpetiforme. A idade média foi de 48±16 anos e 34 (40%) eram do sexo feminino. O escore mediano (p25-p75) do DLQI foi de 16 (9-19), classificado como "grave comprometimento" da qualidade de vida, com maior impacto relacionado aos sintomas e sentimentos, atividades diárias e lazer.
CONCLUSÃO: Doenças bolhosas autoimunes infligem grave comprometimento à qualidade de vida em pacientes de ambulatório público do interior do Brasil.

Palavras-chave: Dermatite herpetiforme; Dermatopatias vesiculobolhosas; Pênfigo; Penfigoide bolhoso; Qualidade de vida

FUNDAMENTOS: Os exames de imunofluorescência (IF) são ferramentas importantes no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas.
OBJETIVOS: Caracterizar os achados de IF de pacientes com dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas.
MÉTODOS: Análise retrospectiva de exames de IF em 10 anos.
RESULTADOS: Foram estudados os dados de 421 pacientes, divididos em dois grupos: 1) com dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas intraepidérmicas (n = 277); e 2) com dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas subepidérmicas (n = 144). No grupo 1, a IF direta demonstrou predomínio de depósitos intercelulares de IgG e C3 nos pênfigos foliáceo (PF) (94% e 73% respectivamente), vulgar (PV) (91,5% e 79,5%) e paraneoplásico (PNP) (66% e 33%), depósitos intercelulares de IgA no pênfigo por IgA (100%) e depósitos de IgG intercelulares e na zona da membrana basal (ZMB) em um portador da doença de Hailey-Hailey. Na IF indireta, os títulos medianos foram 1/2.560 para o PV e 1/1.280 para o PF. Para o PNP, a IF indireta em substrato de bexiga de rato foi positiva em dois terços dos pacientes. No grupo 2, os achados da IF direta incluíram depósitos na ZMB na epidermólise bolhosa adquirida (EBA) (C3: 89%, IgG: 79%, IgA: 47%, IgM: 21%), no penfigoide de membranas mucosas (PMM) (C3, IgG, IgA e IgM: 80%) e no penfigoide bolhoso (PB) (C3: 91%, IgG: 39%, IgA: 11%, IgM: 6%), IgA na ZMB na dermatose por IgA linear (DIgA) (99%) e na dermatite herpetiforme (DH) (papilas dérmicas: 84,6%), bem como C3 (100%) e IgG (50%) na ZMB no líquen plano penfigoide (LPP). À IF indireta, observou-se IgG na ZMB em 46% dos PBs, 50% das EBAs e 50% dos LPPs, além de IgA em 15% das DIgAs. A positividade da IF indireta foi maior no PB e na EBA com a técnica de salt-split skin.
CONCLUSÕES: Nossos resultados confirmam a importância dos exames de IF no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes adquiridas e o aumento da sensibilidade dos exames de IF indireta quando a técnica de salt-split skin é utilizada.

Palavras-chave: Dermatopatias; Dermatopatias vesiculobolhosas; Dermatose linear bolhosa por IgA; Doenças autoimunes; Epidermólise bolhosa adquirida; Penfigoide bolhoso; Penfigoide gestacional; Penfigoide mucomembranoso benigno

FUNDAMENTOS: Pênfigo é uma doença bolhosa, rara, crônica e autoimune. Há duas formas principais de pênfigo: foliácea e vulgar. Os dados epidemiológicos e os resultados clínicos dos pacientes dos estados da Amazônia brasileira ainda são raros.
OBJETIVOS: Estudar a ocorrência da doença e o subtipo mais comum durante o período de estudo; analisar o perfil epidemiológico e a evolução clínica dos pacientes.
MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de pacientes hospitalizados com pênfigo foliáceo e pênfigo vulgar no período de 2003 a 2010 no Serviço de Dermatologia da Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará, em Belém.
RESULTADOS: Foi encontrado um total de 20 casos de pênfigo durante o período de estudo, dos quais oito eram da forma foliácea e 12, da vulgar. No pênfigo foliáceo, prevaleceram pacientes do sexo masculino (75%) com evolução clínica satisfatória; não houve casos pediátricos. O pênfigo vulgar acometeu mais as mulheres (66,7%); a média de permanência hospitalar foi de um a três meses (50%) e houve três registros de óbitos (25%). Os medicamentos imunossupressores prescritos incluíram a prednisona, com ou sem a associação de azatioprina ou dapsona. A sepse esteve associada a 100% das mortes verificadas.
CONCLUSÕES: A ocorrência da doença é rara, e não houve surtos familiares/endêmicos na amostra. A evolução é geralmente favorável, mas a infecção secundária está associada a um pior prognóstico. A escolha dos melhores medicamentos para tratar o pênfigo permanece controversa.

Palavras-chave: Autoimunidade; Dermatopatias vesiculobolhosas; Imunossupressores; Pênfigo

FUNDAMENTOS: A subclasse da imunoglobina (IgG)4 é a mais encontrada no pênfigo foliáceo (PF), tanto na forma endêmica (PFE) como na forma não endêmica. Apesar da constatação da patogenicidade dos anticorpos (Ac) IgG4 realizada experimentalmente em camundongos Balb/c, ainda não é bem compreendido o valor de outras subclasses, e nem seria possível que elas também tivessem participação na etiopatogênese do PFE. OBJETIVO – Estabelecer o perfil das subclasses de IgG durante a evolução do pênfigo foliáceo endêmico (PFE). METODOLOGIA – Utilizando o método de imunofluorescência indireta (IFI) com anticorpos monoclonais, estudou-se o comportamento dessas subclasses, em relação à evolução da doença, no soro de 47 doentes de PFE e 31 controles sadios. Destes últimos, 12 eram parentes geneticamente relacionados, e 19 não parentes. Os pacientes foram distribuídos em cinco grupos: com menos de seis meses de doença, de sete a 12 meses, com mais de 13 meses, pacientes em recaída e em cura. Os resultados obtidos nesses diferentes grupos foram relacionados às seguintes variáveis: atividade clínica, forma da doença, tempo de disseminação das lesões e tratamentos utilizados. RESULTADOS – Não houve resultados positivos no grupo de controles. O pequeno número de casos positivos de IgG2 (14,9%) e menor ainda de IgG3 (2,1%) não permitiu uma análise estatística desses dados, restringindo-a às IgG1 e IgG4. Qualitativamente a IgG4 esteve presente em todas as fases evolutivas da doença, exceto na cura; IgG1, ao contrário, apresentou comportamento peculiar, aparecendo em fases de início da doença (menos de seis meses) e em períodos de recaída. Quando comparado o perfil qualitativo da IgG1 ao perfil quantitativo da IgG4, notou-se comportamento análogo, sugerindo que os altos títulos de IgG4 são acompanhados de maior positividade da IgG1. CONCLUSÕES – Os resultados permitem supor que a IgG1 possa ter relevante participação no mecanismo imunorregulatório do PFE e que essa subclasse represente um marcador sensível para o início ou reinício da atividade clínica.

Palavras-chave: PÊNFIGO, FOGO SELVAGEM, PÊNFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO, PÊNFIGO FOLIÁCEO, IMUNOGLOBULINAS

Apresenta-se um caso de bulose diabeticorum, que consiste em uma desordem rara de etiologia ainda incerta, provavelmente subdiagnosticada, associada ao diabetes mellitus de longa evolução. Caracteriza-se por bolhas tensas, recorrentes, de conteúdo seroso e aparecimento espontâneo sobre pele pouco inflamada, especialmente nas regiões acrais, que evolui com curso autolimitado. Não há testes laboratoriais específicos para o diagnóstico desta bulose. O reconhecimento clínico e o manejo conservador para evitar infecção secundária reduz a morbidade nos pacientes diabéticos.

Palavras-chave: COMPLICAÇÕES DO DIABETES, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, DIABETES MELLITUS, DIABETES MELLITUS TIPO 1, DIABETES MELLITUS TIPO 2

Apresenta-se um caso de bullosis diabeticorum, doença rara associada ao diabetes mellitus crônico e complicações como a neuropatia ou nefropatia. As bolhas são tensas e grandes, com pouca inflamação circundante e localização acral, regredindo espontaneamente em cerca de três semanas. O exame histopatológico é inespecífico, e o diagnóstico diferencial deve ser feito com a epidermólise bolhosa, os pênfigos, o penfigóide bolhoso, queimaduras e erisipelas bolhosas.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, DIABETES MELLITUS, DIABETES MELLITUS TIPO 2

Os pênfigos são um grupo de doenças bolhosas intraepidérmicas, classicamente divididas em dois tipos principais: pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo. Pênfigo herpetiforme, pênfigo por IgA, pênfigo paraneoplásico e pênfigo por IgG/IgA são formas raras que apresentam algumas características clínicas, histológicas e imunopatológicas que as diferenciam das formas clássicas e são revisadas neste artigo. Pesquisas futuras podem auxiliar no correto posicionamento destas variantes no grupo dos pênfigos, especialmente considerando-se o pênfigo herpetiforme e o pênfigo por IgG/IgA.

Palavras-chave: Dermatopatias Vesiculobolhosas; Patologia; Pênfigo

O penfigoide bolhoso é uma dermatose bolhosa autoimune subepidérmica, incomum na infância. Relatamos um caso de lactente feminina, com 3 meses de idade, que apresentou dados clínicos e laboratoriais confirmatórios para o diagnóstico de penfigoide bolhoso. Os autores utilizaram a coloração de imuno-histoquímica para o colágeno tipo IV que permitiu a diferenciação do penfigoide bolhoso de outras buloses subepidérmicas. Oportunamente, revisamos as características clínicas, imunológicas, terapêuticas e prognósticas da patologia na criança.

Palavras-chave: Colágeno Tipo IV; Criança; Dermatopatias vesiculobolhosas; Penfigóide bolhoso

Dermatite herpetiforme é uma doença bolhosa crônica caracterizada por intenso prurido e sensação de queimação em pápulas eritematosas e placas urticariformes, vesículas agrupadas com crescimento centrífugo e bolhas tensas. Apresenta associação com genótipos de HLA DR3, HLA DQW2 encontrados em 80 a 90% dos casos. É uma doença cutânea mediada por IgA com depósito de imunoglobulina A em padrão granular no topo da papila dérmica na área da sublâmina densa na zona da membrana basal, presente tanto na pele lesada com em área de pele sã. A mesma cadeia J da proteína IgA1 é encontrada na mucosa do intestino delgado em pacientes com doença celíaca do adulto, sugerindo forte associação com a dermatite herpetiforme. Anticorpos específicos com anti-endomísio, anti-reculina, anti-gliadina, e recentemente identificado, o subtipo transglutaminase epidérmica e tecidual, assim como a produção aumentada da zonulina, são descritas em ambas as afecções enteropatia sensível ao glúten e a deramtite herpetiforme. Exibe depósitos de IgA em padrão granular na papila dérmica. Doenças auto-imunes exibem maior prevalência como tireoidopatia em 5 a 11%, anemia perniciosa em 1 a 3%, diabetes tipo 1 em 1 a 2% e doença do colágeno. O tratamento de escolha é a dapsona e dieta isenta de glútem.

Palavras-chave: DERMATITE HERPETIFORME, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, DOENÇA CELÍACA

Os autores estudaram, pela técnica de imunofluorescência direta, a presença de anticorpos in vivo no material de biópsia de 47 doentes com pênfigo foliáceo brasileiro. Obtiveram resultados positivos em 45 doentes, com padrão de fluorescência intercelular na epiderme; destes, na quase totalidade (44 casos) foi encontrado depósito de IgG. Em seis casos houve presença também de complemento e, em um caso, a concomitância de IgM. Em um caso esteve presente apenas o complemento. Em 36 doentes foi simultaneamente feito exame histopatológico; destes, em 28 ele foi característico para pênfigo foliáceo brasileiro e, em oito, o diagnóstico foi “dermoepidermite crônica inespecífica”. Em 28 doentes foi também realizada imunofluorescência indireta: 23 apresentaram títulos positivos entre 1:50 e 1:3.200, houve negatividade em cinco casos, provavelmente pela natureza do substrato (esôfago de cobaio). Os autores concluem ser de utilidade fazer imunofluorescência direta paralelamente à histopatologia, dividindo o fragmento de biópsia em dois.

Palavras-chave: PÊNFIGO FOLIÁCEO BRASILEIRO, PÊNFIGO, BIÓPSIA DE PELE, PÊNFIGP, IMUNOFLUORESCÊNCIA