A placa actínica comedoniana é definida por pápulas, cistos e comedões, formando uma placa amarelada em áreas de fotoexposição crônica. Há poucos relatos na literatura, considerando-se, portanto, a placa actínica uma forma rara ectópica da síndrome de Favré-Racouchot. Relatamos dois casos de lesões localizadas em antebraços e tórax. A síndrome Favré-Racouchot é uma condição geralmente confinada à região periorbital. No entanto, existem relatos de casos com alterações semelhantes de localização atípica, como antebraços e colo, denominada placa actínica comedoniana. A irradiação ultravioleta é o principal fator envolvido na fisiopatogenia. Apresentamos estes casos com o objetivo de aprimorar o conhecimento da doença e despertar o interesse dos dermatologistas para o diagnóstico correto da afecção.

Palavras-chave: Dermatoses faciais; Envelhecimento da pele; Raios ultravioleta; Transtornos de fotossensibilidade

Nós relatamos uma paciente feminina de 28 anos com Síndrome de Kindler, uma forma rara de Epidermólise Bolhosa. Clinicamente, ela apresentava alterações cutâneas pigmentares disseminadas, fotossensibilidade e fragilidade da pele e das mucosas desde a infância. O envolvimento mucoso levou à estomatite erosiva e a estenoses esofágica, anal e vaginal, as quais necessitaram de intervenções cirúrgicas. O diagnóstico de Síndrome de Kindler foi confirmado por sequenciamento de DNA, que demonstrou heterozigose composta uma combinação de mutações uma nonsense e outra frameshift (p.Arg110X; p.Ala289GlyfsX7) no gene FERMT1.

Palavras-chave: Análise mutacional de DNA; Epidermólise bolhosa; Transtornos de fotossensibilidade

O Hidroa Vaciniforme é uma fotodermatose muito rara vista geralmente na infância. Uma paciente de 18 anos foi examinada, a qual apresenta lesões vesiculosas e necróticas varioliformes nas áreas fotoexpostas, desde os 5 anos de idade, que evoluem para cicatrizes atróficas, piorando no verão. A microscopia óptica mostrou necrose epidérmica com infiltrado linfocítico. Houve pouca melhora com uso de filtros solares.

Palavras-chave: HIDROA VACINIFORME, NECROSE, TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE

Lúpus neonatal é uma doença rara causada pela transferência de auto-anticorpos maternos para o feto, caracterizada por manifestações clínicas transitórias como cutâneas, hematológicas e hepatobiliares, ou permanentes como o bloqueio cardíaco congênito. As manifestações cutâneas típicas incluem lesões fotossensíveis descamativas, anulares ou arqueadas na face, com discreta atrofia central, clinica e histopatologicamente similares ao lúpus cutâneo subagudo. Entretanto, em alguns casos, as lesões podem lembrar aquelas da cutis marmorata telangiectatica congênita, mas esse fenômeno é raro e somente oito casos foram reportados até hoje. Nós relatamos aqui um caso de lúpus cutâneo neonatal com lesões atípicas nos membros de cor vermelho-purpúricas e aparência marmórea, semelhantes às lesões da cutis marmorata telangiectatica congênita.

Palavras-chave: ANTICORPOS, AUTO-ANTICORPOS, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, DOENÇAS CONGÊNITAS, HEREDITÁRIAS E NEONATAIS E ANORMALIDADES, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

A síndrome de Kindler é uma genodermatose rara, autossômica recessiva, caracterizada pela presença de bolhas induzidas por traumas, fotossensibilidade, atrofia cutânea e poiquilodermia progressiva. A alteração genética da síndrome foi descrita em 2003, com a identificação de mutação no gene KINDIN1, localizado no cromossomo 20p12.3. Nesse trabalho relata-se a presença da síndrome de Kindler em irmãos, filhos de pais consangüíneos, que apresentavam, desde a infância, fotossensibilidade, bolhas após pequenos traumas, poiquilodermia, atrofia cutânea e periodontite.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO CLÍNICO, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, SINAIS E SINTOMAS, TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE

Na epidermólise bolhosa distrófica, o defeito genético das fibrilas de ancoragem leva à clivagem abaixo da membrana basal com sua consequente perda. Uma paciente de 46 anos apresentava bolhas pré-tibiais associadas à distrofia ungueal. Seus dois filhos apresentavam hipo e anoníquia, afe- tando todas as unhas dos pododáctilos e dos primeiros, segundos e terceiros quirodáctilos. O sequenciamento de DNA identificou no exon 75 do gene COL7A1 uma mutação patológica: c.6235G>A (p.Gly2079Arg). O imunomapeamento identificou o colágeno IV no teto e colágeno VII no assoalho de uma bolha , confirmando o diagnóstico de epidermólise bolhosa distrófica. A microscopia eletrônica de varredura de um teto invertido de bolha demonstrou rede de colágeno aderida ao mesmo. A variabilidade clínica encontrada nessa família já foi escrita e confirma, que o subtipo ungueal das epidermólises bolhosas é uma forma distrófica.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, UNHAS, VARIAÇÃO (GENÉTICA)

Lesões melanocíticas adquiridas assemelhando-se à melanoma têm sido descritas nos principais grupos da Epidermólise bolhosa, e referidas como "Nevos da Epidermólise bolhosa''''''''. Induzem facilmente ao erro diagnóstico, apesar de nenhuma transformação maligna ter sido descrita. Relatamos o desenvolvimento de um nevo melanocítico adquirido grande no local de bolhas recorrentes em uma criança de 5 anos portadora de Epidermólise bolhosa simples. O padrão dermatoscópico global foi sugestivo de benignidade, e os achados histopatológicos foram compatíveis com um nevo melanocítico composto. Este é o primeiro caso de um Nevo da Epidermólise bolhosa publicado na literatura brasileira.

Palavras-chave: BIÓPSIA, DERMOSCOPIA, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, MELANOMA, NEVO PIGMENTADO

A epidermólise bolhosa adquirida é doença bolhosa subepidérmica crônica e rara. Geralmente, inicia-se na fase adulta, sendo a etiologia desconhecida, embora vinculada à presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII. Há formação de bolhas, espontaneamente ou após trauma, podendo causar complicações graves. O tratamento é desapontador e difícil. Além da terapia convencional com corticoides sistêmicos, recentemente, novas modalidades terapêuticas promissoras estão sendo utilizadas, dentre elas, a imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o difícil manejo clínico desta doença, e a melhora importante com a imunoglobulina intravenosa.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDA, IMUNOGLOBINAS INTRAVENOSAS, IMUNOSSUPRESSORES

Apresenta-se caso de epidermólise bolhosa adquirida inflamatória. Paciente do sexo masculino, 53 anos, há seis meses com erupção vesicobolhosa pruriginosa sobre base eritematosa no tronco, axilas e membros. O exame anatomopatológico mostrou bolha subepidérmica com neutrófilos. A imunofluorescência direta revelou depósitos lineares de IgG, IgA, IgM e C3 na zona da membrana basal, sendo a imunofluorescência indireta e o Salt Split Skin indireto negativos. Anticorpos antinucleares não reagentes. Houve melhora do quadro com prednisona e cicatrização de algumas lesões com formação de milia. Trata-se de apresentação rara de epidermólise bolhosa adquirida, com lesões iniciais predominantemente inflamatórias.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA, MEMBRANA BASAL, VESÍCULA

As epidermólises bolhosas são dermatoses bolhosas congênitas que levam à formação de bolhas espontaneamente ou após trauma. São reconhecidos três grupos de da doença, de acordo com o segundo consenso internacional: simples, juncional e distrófica. Nas formas distróficas, o defeito genético deve-se à mutação no gene COL7A1, responsável pela codificação do colágeno VII, principal constituinte das fibrilas de ancoragem, que participam na aderência da lâmina densa à derme. Os autores relatam o caso de paciente do sexo feminino, de 15 anos, apresentando ulcerações nas pernas, bolhas serosas e lesões atrófico-acastanhadas nos braços e tronco. Foram observadas distrofias ungueais e alterações dentárias, iniciadas a partir do nascimento. O exame histopatológico da bolha revelou quadro compatível com epidermólise bolhosa, que, associado aos dados clínicos, permitiram a classificação do caso na forma distrófica recessiva mitis.

Palavras-chave: COLÁGENO TIPO VII, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

Descrição de caso de epidermolióse bolhosa adquirida, de difícil diagnóstico pelos métodos usuais, em que se utilizou a técnica do imunomapeamento.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDA, TÉCNICAS IMUNOLÓGICAS

A epidermólise bolhosa letal tem prognóstico ruim em função de complicações infecciosas devidas aos extensos defeitos cutâneos. Descreve-se o caso de uma recém-nascida que apresentou bolhas logo após o parto. Nos últimos dias de vida, apareceram áreas necróticas no tronco e braço direito. A histologia mostrou bolha dermoepidérmica, em cujo assoalho permaneceu a membrana basal visualizada pela coloração com PAS. Hifas hialinas septadas foram encontradas dentro de algumas bolhas, na derme e hipoderme, e em alguns vasos trombosados. A provável _causa mortis_ foi septicemia fúngica, no caso, hialo-hifomicose. Deve-se levar em conta a possibilidade de complicações fúngicas na epidermólise bolhosa letal.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL

A epidermólise bolhosa pré-tibial é uma variante de epidermólise bolhosa distrófica com penetração autossômica dominante. Caracteriza-se por bolhas e lesões cicatriciais limitadas à região pré-tibial bilateralmente. Descreve-se um caso da moléstia, sendo analisados seus principais aspectos clínicos e histopatológicos.

Palavras-chave: HISTOLOGIA., EPIDERMÓLISE BOLHOSA

A família das Anacardiáceas é sobejamente conhecida por sua capacidade de provocar dermatite de contato, devido ao seu alto potencial antigênico. Engloba diversas espécies de plantas como o _poison ivy_, o _poison oak_ e a aroeira-preta ( _Litbraea brasiliensis_ ). A substância ativa é o urushiol (3-n-pentadecilcatecol), encontrada na resina da casca dessas plantas. Dois casos de fotossensibilização após o uso tópico de produto de infusão da aroeira, são descritos.

Palavras-chave: DISTÚRBIOS DE FOTOSSENSIBILIDADE, DERMATITE DE CONTATO, PLANTAS

A figueira é o mais conhecido membro da família das Moráceas. a infusão de suas folhas é popularmente utilizada como agente bronzeador. As substâncias fotoativas, o psoraleno e o bergapteno, estão mais concentradas nas suas folhas, não sendo encontradas nos frutos. Descrevem-se nove casos de queimaduras provocadas pelo uso tópico dessa infusão, seguido de exposição solar.

Palavras-chave: QUEIMADURAS., DISTÚRBIOS DE FOTOSSENSIBILIDADE, QUEIMADURA SOLAR

A epidermólise bolhosa albo-papulóide de Pasini é uma variante rara da forma generalizada de epidermólise bolhosa distrófica dominante. Uma paciente de 30 anos apresenta desde a infância pápulas e bolhas disseminadas. A microscopia óptica de uma bolha demonstrou clivagem dermo-epidérmica; além disso áreas focais de desprendimento dermo-epidérmico foram encontradas. A microscopia eletrônica de transmissão identificou a clivagem abaixo da lâmina densa. É importante que se reconheça essa variante de epidermólise bolhosa, já que o aspecto clínico predominante são pápulas disseminadas e não bolhas como nas outras formas de epidermólise bolhosa.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL, EPIDERMÓLISE BOLHOSA SIMPLES, HISTOLOGIA, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO

As lesões melanocíticas adquiridas podem apresentar aspecto clínico não-usual em pacientes portadores de epidermólise bolhosa hereditária. Essas lesões são conhecidas como “nevos EB” e, muitas vezes, constituem um desafio diagnóstico ao dermatologista por apresentarem características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas semelhantes às encontradas no melanoma. Não são exclusivas de nenhuma forma de epidermólise bolhosa e têm sua frequência aumentada na infância. Relata-se o caso de um doente do sexo masculino, de 6 meses de idade, portador da forma distrófica recessiva da doença, com lesão pigmentada de rápido crescimento na coxa esquerda. Optou-se por seguimento clínico da lesão, considerando que os aspectos clínicos, dermatoscópicos e histológicos eram compatíveis com a descrição de outros casos de nevo EB previamente descritos.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, NEVO, MELANOMA

A epidermólise bolhosa hereditária compreende um grupo de doenças genéticas caracterizadas por fragilidade cutânea e formação de bolhas na pele e nas mucosas em resposta a trauma mínimo. A epidermólise bolhosa é clínica e geneticamente muito heterogênea, classificada em quatro tipos principais de acordo com a camada da pele na qual ocorre a formação de bolhas: simples (intraepidérmica), juncional (dentro da lâmina lúcida da membrana basal), distrófica (abaixo da membrana basal) e de Kindler (padrão misto de clivagem da pele). Além disso, a epidermólise bolhosa é subclassificada em diversos subtipos, que consideram as características clínicas, a distribuição das bolhas e a gravidade dos sinais cutâneos e extracutâneos. Variantes patogênicas em pelo menos 16 genes, que codificam proteínas essenciais para integridade e adesão das camadas da pele, já foram associadas aos distintos subtipos de epidermólise bolhosa. A marcante heterogeneidade da doença, que inclui fenótipos com amplo espectro de gravidade e muitos genes causais, dificulta sua classificação e seu diagnóstico. Por isso, dermatologistas e geneticistas reúnem-se periodicamente a fim de revisar e atualizar os critérios de classificação da doença. A presente revisão tem como objetivo atualizar o estado da arte sobre a epidermólise bolhosa hereditária, com foco especial nos aspectos clínicos e genéticos associados, e trazer dados do mais recente consenso de reclassificação, publicado em 2020.

Palavras-chave: Epidermólise bolhosa; Dermatoses genéticas; Padrões de herança.

Causada pelo Mycobacterium leprae e conhecida desde os tempos bíblicos, a hanseníase ainda é endêmica em várias regiões do mundo e um problema de saúde pública no Brasil, onde a prevalência registrada em 2011 alcançou índice de 1,54 caso por 10.000 habitantes. O mecanismo de transmissão da hanseníase é o contato íntimo prolongado de indivíduo suscetível, geneticamente predisposto, com paciente multibacilar, sem tratamento, por meio da inalação de bacilos veiculados em secreção das vias aéreas superiores, sendo a mucosa nasal a principal via de transmissão. O conhecimento mais aprofundado das características estruturais e biológicas do M. leprae, o sequenciamento do seu genoma e os avanços na elucidação dos mecanismos da resposta imune do hospedeiro frente ao bacilo, dependente da suscetibilidade genética, têm contribuído para a compreensão da patogênese da hanseníase, das variações nas suas características clínicas e sua evolução. Este artigo tem por objetivo atualizar o dermatologista sobre aspectos epidemiológicos, etiopatogênicos e clínicos da hanseníase.

Palavras-chave: Classificação; Diagnóstico clínico; Educação continuada; Epidemiologia; Fatores imunológicos; Fenômenos genéticos; Hanseníase; Mycobacterium leprae; Sinais e sintomas; Transmissão de doença infecciosa

A epidermólise bolhosa hereditária (EBH) compreende um grupo heterogêneo de desordens genéticas que têm em comum a fragilidade cutânea e, em alguns casos mucosa, predispondo ao desenvolvimento de bolhas e/ou erosões após fricção ou trauma mínimo. Crianças com história recorrente deste tipo de lesão ou neonatos que as apresentem na ausência de outra explicação plausível devem ser investigados. O diagnóstico deve se basear em achados clínicos e histopatológicos. Até o presente momento, o manejo da EBH consiste basicamente em evitar os traumas desencadeadores das lesões, bem como evitar a infecção e facilitar a cicatrização das feridas com o uso sistemático de curativos.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

O estudo das alterações moleculares das epidermólises bolhosas tem contribuído para que se compreenda melhor essas enfermidades. Na epidermólise bolhosa simples a maioria dos casos está associada com alteração nas citoqueratinas basais 5 (gen KRT5) e 14 (gen KRT14), o que modifica o citoesqueleto na camada basal da epiderme, levando à degeneração dessa camada, formando bolha intra-epidérmica. Mutações na plectina (gen PLEC1), componente da placa interna do hemidesmossoma, levam também à clivagem intra-epidérmica. Na epidermólise bolhosa juncional vários gens estão envolvidos, em decorrência da complexidade da zona da membrana basal, todos levando ao descolamento dos queratinócitos basais na lâmina lúcida, pela disfunção da aderência entre esses e a lâmina densa. Alterações na laminina 5 (gens LAMA3, LAMB3 e LAMC2), integrina a6b4 (gens ITGA6 e ITGB4) e colágeno XVII (gen COL17A1) foram descritas. Por fim, na epidermólise bolhosa distrófica apenas um gen está mutado, alterando o colágeno VII (gen COL7A1), principal componente das fibrilas ancorantes, produzindo clivagem abaixo da lâmina densa, variando fenotipicamente de acordo com a conseqüência da mutação. Outra aplicação importante dessas informações refere-se ao diagnóstico pré-natal, com a perspectiva no futuro da terapia gênica.

Palavras-chave: REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE., GENÉTICA BIOQUÍMICA, DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, MUTAÇÃO

O siringocistoadenoma papilífero é uma neoplasia anexial benigna rara, com frequente diferenciação apócrina. Localiza-se preferencialmente no couro cabeludo e está associado ao nevo sebáceo em 40% dos casos. Apesar da variabilidade clínica, a histologia é característica. Há relatos da dermatoscopia de tumores anexiais, como poroma écrino, hidradenoma e angio-histiocitoma; porém, até o momento, não há descrição da dermatoscopia do siringocistoadenoma. Apresentamos aspectos dermatoscópicos de um caso de siringocistoadenoma associado a nevo sebáceo, visualizando-se padrão vascular polimorfo e vasos em ferradura.

Palavras-chave: AVALIAÇÃO, DERMOSCOPIA, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, NEOPLASIAS DE ANEXOS E DE APÊNDICES CUTÂNEOS, NEOPLASIAS CUTÂNEAS

INTRODUÇÃO: Tricotilomania e alopecia areata em placa possuem características clínicas e dermatoscópicas semelhantes.
OBSERVAÇÕES: O exame dermatoscópico da tricotilomania revela densidade capilar diminuída, cabelos fraturados em diferentes tamanhos, enovelados e vellus, tricoptilose, pontos amarelos com ou sem pontos pretos e ausência de cabelos em "ponto de exclamação".
CONCLUSÃO: No contexto de alopecia em placa e cabelos fraturados, a ausência de "pontos de exclamação" sugere o diagnóstico de tricotilomania. Por outro lado, o achado de pontos amarelos sem pontos pretos não afasta o mesmo.

Palavras-chave: ALOPECIA, DERMOSCOPIA, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, HÁBITO DE ROER UNHAS, TRANSTORNOS DE ANSIEDADE

FUNDAMENTO: A queilite actínica crônica é a ceratose actínica localizada no vermelhão labial. O tratamento é de crucial importância, devido ao potencial de transformação maligna. OBJETIVO: Avaliar os resultados estéticos e funcionais das vermelhectomias clássica e em W-plastia na queilite actínica. Na técnica clássica, a cicatriz é linear; na W-plastia, em linha quebrada. MÉTODOS: Foram tratados 32 pacientes com diagnóstico clínico e histopatológico de queilite actínica. Quinze deles foram submetidos à técnica em W-plastia e 17, à técnica clássica. Avaliaram-se parâmetros como retração cicatricial e alterações funcionais. RESULTADOS: Houve associação estatisticamente significativa entre a técnica utilizada e a presença de retração cicatricial, sendo a associação positiva com a clássica (p=0,01 com correção de Yates). O risco relativo (odds ratio - OR) calculado foi de 11,25, ou seja, houve maior chance de retração nos pacientes submetidos à técnica clássica. Nenhuma das técnicas apresentou alterações funcionais. Avaliaram-se complicações pós-operatórias como presença de crostas, lábios secos, parestesia e deiscência de sutura. Não houve associação estatisticamente significante entre as complicações e a técnica utilizada (p=0,69). CONCLUSÃO: Concluiu-se que a vermelhectomia em W-plastia oferece melhores resultados estéticos e índices de complicações semelhantes.

Palavras-chave: QUEILITE, LESÕES PRÉ-CANCEROSAS, TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE

FUNDAMENTOS: Não há um método adequado e fidedigno de avaliação e seguimento da severidade na rosácea. OBJETIVO: Determinar a importância da capilaroscopia periungueal como método diagnóstico e prognóstico em pacientes portadores de rosácea. MÉTODOS: Estudo transversal onde foram submetidos ao exame da capilaroscopia periungueal 8 pacientes com rosácea e 8 controles no período entre maio e julho de 2009. Foram coletados dados clínicos relacionados ao sexo, idade, fototipo, classificação da rosácea de acordo com a classificação de Plewig e Kligman e a classificação da National Rosacea Society. Adicionalmente, avaliamos o tempo de evolução da doença e tratamentos previamente utilizados. RESULTADOS: A grande maioria das pacientes avaliadas (6 das 8 pacientes) apresentavam rosácea grau I (vascular) ou eritêmato-teleangiectásica. A idade média de duração da rosácea foi de 5,96 anos, sendo que 87,5% faziam tratamento com metronidazol tópico. Nenhum paciente tanto do grupo rosácea como controle demonstrou evidência de desvascularização ao exame capilaroscópico. CONCLUSÃO: A capilaroscopia periungueal apresenta um padrão inespecífico e não parece auxiliar no diagnóstico ou prognóstico da rosácea.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO, ANGIOSCOPIA MICROSCÓPICA, ROSÁCEA, TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO E PROCEDIMENTOS

FUNDAMENTOS - O objetivo deste estudo é mostrar as vantagens da técnica de imunomapeamento no diagnóstico das epidermólises bolhosas distróficas . MÉTODOS - Dos 37 doentes estudados realizou-se 28 exames anatomopatológicos, 23 exames de microscopia eletrônica de transmissão e 37 imunomapeamentos. RESULTADOS- Dos exames histopatológicos 3 foram compatíveis com epidermólise bolhosa simples (EBS) e 25 com os grupos das epidermólises bolhosas juncionais (EBJ) e das epidermólises bolhosas distróficas (EBD). Dos 19 exames de microscopia eletrônica de transmissão representativos, 2 foram compatíveis com EBS, 1 com EBJ e 16 com EBD. Nos imunomapeamentos 3 foram compatíveis com EBS, 3 com EBJ, 14 com EBD dominante (EBDD) e 17 com EBD recessiva (EBDR). CONCLUSÃO - O imunomapeamento pôde fazer a diferenciação dos 2 grupos das EBD de forma mais fácil e de custo inferior ao da MET. Sabe-se que essa diferenciação pode ser feita pela MET, no entanto exige avaliação morfológica e quantificação das fibrilas de ancoragem, tornando esta técnica difícil, demorada e sujeita a erros por trabalhar com área restrita da zona da membrana basal.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

Elastorrexe papulosa é uma doença adquirida rara, descrita em1987 por Bordas e poucas vezes relatada na literatura. Caracteriza-se por pequenas pápulas, não foliculares, assintomáticas, distribuídas essencialmente no tronco. A histologia das lesões demonstra homogeneização do colágeno e fragmentação de fibras elásticas dérmicas. A raridade dessa entidade provavelmente se deve à sutileza e benignidade das alterações clínicas e histopatológicas, que podem facilmente ser confundidas com inúmeras outras afecções. Os autores relatam o caso de uma paciente com quadro clínico exuberante e característico de elastorrexe papulosa.

Palavras-chave: CONDIÇÕES PATOLÓGICAS, SINAIS E SINTOMAS, DERMATOPATIAS, DERME, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, TECIDO CONJUNTIVO, TECIDO ELÁSTICO, TEGUMENTO COMUM

Paciente do sexo masculino, negro, 13 anos, apresenta há dois anos lesões pruriginosas, pápulonodulares nos antebraços, associadas a edema do lábio inferior, fotofobia, conjuntivite e pterígio. O exame histopatológico do lábio inferior revelou acantose, espongiose e infiltrado inflamatório perivascular superficial, composto por linfócitos, plasmócitos e eosinófilos, compatível com o diagnóstico de prurigo actínico. As lesões regrediram com o uso de talidomida 100 mg/dia.

Palavras-chave: PRURIGO, QUEILITE, RAIOS ULTRAVIOLETA, TALIDOMIDA, TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE

A esclerodermia é uma doença do tecido conectivo que se manifesta por meio da esclerose cutânea e apresenta variável acometimento sistêmico. Duas categorias de esclerodermia são conhecidas: esclerose sistêmica, caracterizada por esclerose cutânea e acometimento visceral; e a esclerodermia localizada ou morfeia que, classicamente, apresenta evolução benigna e autolimitada, confinada à pele e/ou a tecidos subjacentes. A esclerodermia localizada é uma doença rara e de etiologia desconhecida. Estudos recentes demonstram que a forma localizada pode, eventualmente, apresentar acometimento de órgãos internos e tem morbidade variável. O tratamento deve ser iniciado de forma precoce a fim de minimizar complicações. Relatamos, a seguir, os aspectos mais importantes e particularidades na abordagem de pacientes com diagnóstico de esclerodermia localizada.

Palavras-chave: Doenças autoimunes; Doenças do colágeno; Doenças do sistema imune; Epidemiologia; Esclerodermia localizada; Sinais e sintomas

A síndrome de Bart é caracterizada pela tríade de manifestações clínicas: epidermólise bolhosa, aplasia de cútis e anormalidades ungueais. Presume-se que a ausência congênita de pele segue as linhas de Blaschko. O tratamento visa a evitar infecções secundárias. O prognóstico é bom e depende da cicatrização das bolhas.

Palavras-chave: ANOMALIAS CONGÊNITAS, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, GENÉTICA