A autora revê os grupos de substâncias causadoras de acromia química. Apresenta a clínica e a fisiopatologia dessa discromia, bem como tenta definir seu diagnóstico diferencial com o vitiligo idiopático. Conclui que, pela clínica, podem ser indistinguíveis; provavelmente muitos dos casos rotulados como vitiligo idiopático são, na verdade, causados por substâncias químicas; por fim, na etiologia do vitiligo idiopático, essas substâncias poderiam estar atuando no desencadeamento da doença, já que, por seu grande número e sua presença em objetos de uso diário, é impossível não se expor às mesmas nos dias atuais.

Palavras-chave: DROGAS E AGENTES VARIADOS, CATECÓIS, FENÓIS, PIGMENTAÇÃO DA PELE, VITILIGO

O trabalho descreve o distúrbio obssessivo-compulsivo (DOC), doença psquiátrica não rara, de caráter em geral secreto e que pode gerar quadros dermatológicos importantes. Descrevem-se ainda outros quadros relacionados ao DOC e de interesse para a área de dermatologia, tais como distúrbio dismórfico do corpo, tricotilomania, onicofagia e dermatites factícias. Ressalta-se a importância da identificação desses quadros por dermatologistas, para o adequado seguimento desses pacientes.

Palavras-chave: DISTÚRBIOS OBSESSIVO-COMPULSIVOS, DERMATOPATIAS

São apresentados os resultados do estudo clínico e micológico realizado em 102 pacientes com onicopatias. Maior freqüência foi verificada em adultos do sexo feminino. Candidíase foi diagnosticada em 19 pacientes. _C. albicans_ (13) e _C. guilliermondii_ (1) foram as leveduras identificadas. A micose foi mais comum em mulheres de afazeres domésticos que tinham o hábito de molhar as mãos. Tricofitose foi reconhecida em 29 pacientes. _T. rubrum_ (11), _T. mentagrophytes_ (1) e _T. tonsurans_ (1) foram as espécies isoladas. Traumatismo provocado por sapatos e o uso de meias, fabricadas em fibras sintéticas, podem favorecer o desenvolvimento dos fungos e explicar a maior incidência de dermatófitos em unhas dos pés. As preparações microscópicas diretas revelaram maior positividade do que os cultivos. Na opinião dos autores, a ceratose subungueal não deve ser sempre interpretada como infecção por fungos filamentosos. Em nossa pesquisa, nenhum agente fúngico foi identificado, em 54 dos 83 casos nos quais ,os pacientes apresentavam esse sinal clínico, apesar da repetição aos exames laboratoriais, por uma dezena de vezes.

Palavras-chave: DERMATÓFITOS*, LEVEDURAS, ONICOPATIAS, CERATOSE SUBUNGUEAL, BACTERIOLOGIA, TRICOMICOSE AXILAR, DIFTERÓIDES, ERITRASMA, DERMATOPATIAS, PIGMENTAÇÃO DA PELE, GRUPOS ÉTNICOS, GRUPOS DE POPULAÇÕES CONTINENTAIS

A facomatose pigmentovascular é uma síndrome rara, definida pela presença simultânea de nevos vasculares e nevos melanocíticos em um mesmo paciente. Reportamos o caso de uma mulher de 53 anos, com melanose dérmica e nevos vasculares extensos, manifestações que se incluem nos critérios diagnósticos de facomatose pigmentovascular tipo cesioflâmea, segundo a classificação de Happle. A raridade desta genodermatose e a exuberância clínica das lesões cutâneas motivaram este relato de caso.

Palavras-chave: Anormalidades da pele; Mancha vinho do porto; Melanócitos; Nevo; Nevo de Ota; Pigmentação da pele

A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao cromossomo X, que afeta principalmente neonatos do sexo feminino. As primeiras manifestações ocorrem no período neonatal e progridem através de quatro estágios: vesicobolhoso, verrucoso, hiperpigmentar e hipopigmentar. Manifestações extracutâneas envolvem dentes, olhos, cabelos, sistema nervoso central, estruturas ósseas, musculatura esquelética e sistema imune. Os autores relatam o caso de uma paciente com lesões cutâneas e exame anatomopatológico compatíveis com incontinência pigmentar no estágio vesicobolhoso, enfatizando a importância do reconhecimento precoce da afecção e do manejo terapêutico adequado.

Palavras-chave: Doenças genéticas ligadas ao cromossomo X; Incontinência pigmentar; Transtornos da pigmentação

Nevo agminado é um conjunto de lesões melanocíticas confinadas a uma área do corpo. Existem muitas lesões descritas na literatura como agminadas, como nevos azuis, lentigos múltiplos, nevo de Spitz, mas existem poucos casos de nevos melanocíticos agminados congênitos descritos. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino que se apresentou com um nevo agminado congênito, enfatizando a importância do exame físico, dermatoscopia, avaliação histológica, diagnóstico diferencial e seguimento para descartar a possibilidade de alterações displásicas ou malignas.

Palavras-chave: Clusterina; Doenças da Pele e do Tecido Conjuntivo; Nevo; Nevo intradérmico; Nevo pigmentado

Um homem de 70 anos, trabalhador rural, foi referenciado à nossa consulta por dermatose assintomática, com 5 anos de evolução, caracterizada pela pigmentação acinzentada generalizada da pele, mais evidente em áreas fotoexpostas, e das lâminas ungueais. Relatava no passado o uso prolongado de Vitelinato de Prata a 10%, por via nasal. Foi efetuado exame histológico de biopsia cutânea que corroborou o diagnóstico clínico de Argiria. O caso representa uma curiosidade dermatológica, atualmente rara. Apesar de abandonados e/ou proibidos por algumas instituições de farmacovigilância, a prata coloidal e sais de prata continuam a ser comercializados como suplementos alimentares, como parte de medicinas alternativas e sem regulação, podendo fazer ressurgir os casos associados à toxicidade pela prata.

Palavras-chave: ARGIRIA, COMPOSTO DE PRATA, PIGMENTAÇÃO DA PELE

A ocronose exógena consiste em hiperpigmentação crônica de áreas previamente tratadas com agentes tópicos como: a hidroquinona, a resorcina, os antimaláricos e o fenol. O diagnóstico precoce permite suspender prontamente o agente causador, uma vez que as opções terapêuticas disponíveis são escassas e com resultados insatisfatórios. Reportam-se três casos de ocronose exógena na face, diagnosticados pela dermatoscopia. O estudo dermatoscópico evidenciou estruturas amorfas de coloração cinza-enegrecido, algumas obliterando as aberturas foliculares. O exame histopatológico corroborou o diagnóstico.

Palavras-chave: DEMATOSCOPIA, OCRONOSE, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

O nevo de Meyerson ocorre quando uma rara erupção eczematosa focal e transitória surge ao redor de lesões melanocíticas. O mesmo fenômeno também foi observado em lesões não melanocíticas. O caso relatado é o de um doente masculino, 25 anos, que há dois meses notara surgimento de eritema e prurido, circundando dois nevos, localizados no abdome. As lesões eram atípicas à dermatoscopia e procedeu-se à excisão cirúrgica dos dois nevos. O exame histopatológico revelou nevos melanocíticos compostos displásicos, envolvidos por espongiose e vesículas intraepidérmicas. O presente relato sugere que o fenômeno de Meyerson não modifica as características dermatoscópicas dos nevos.

Palavras-chave: DERMOSCOPIA, NEVO, NEVO PIGMENTADO

A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palma. À biopsia, observou-se exocitose eosinofílica e derrame pigmentar, compatível com a suspeita clínica. Apesar de incomum, a incontinência pigmentar deve ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais, de lesões vesicobolhosas e verrucosas da infância.

Palavras-chave: CROMOSSOMO X, GENÉTICA, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR

Os autores relatam dois casos de incontinência pigmentar acompanhados desde o nascimento até o primeiro ano de vida. Trata-se de duas crianças do sexo feminino, com lesões cutâneas características, uma delas apresentando manifestações neurológicas e oculares. O motivo da apresentação é a raridade dessa genodermatose neurocutânea dominante ligada ao cromossomo X, caracterizada por manifestações cutâneas, neurológicas, oculares, dentárias, ungueais e capilares.

Palavras-chave: INCONTINÊNCIA PIGMENTAR.

Relato de caso de incontinência pigmentar associado a condiloma de Buschke-Lowenstein. A síndrome de Bloch-Sulzberger, como também é denominada, é genodermatose autossômica dominante, ligada ao cromossoma X,e se caracteriza por alterações pigmentares, do tegumento e anormalidades de outros sistemas. Na literatura consultada não há relatos das duas entidades associadas.

Palavras-chave: CONDILOMA DE BUSCHKE-LOWENSTEIN, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR

Relato de um caso de Incontinentia Pigmenti (IP), genodermatose rara ligado ao cromossoma X, caracterizada por erupção cutânea e alterações multissêmicas. As lesões cutâneas apresentam-se em três estágios sucessivos: lesões vesiculares, verrucosas e com hiperpigmentação, mas, raramente, surgem ao mesmo tempo. Descreve-se um caso no qual as lesões cutâneas surgiram simultaneamente.

Palavras-chave: DISTÚRBIOS DA PIGMENTAÇÃO, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR

Relato de caso raro de prurigo nodular de Hyde em criança com uma provável relação etiopatogênica com atopia e distúrbios psicossóciofamiliares. Ressalta-se ainda, a importância do diagnóstico clínico, dado o fato de as alterações anatomopatológicas serem inespecíficas.

Palavras-chave: DISTÚRBIOS MENTAIS, DERMATITE ATÓPICA, PRURIGO

Os autores relatam um caso de incontinentia pigmenti e fazem um breve estudo sobre as principais características clínicas e histológicas da doença. A raridade e a dificuldade diagnóstica justificam a apresentação.

Palavras-chave: INCONTINENCIA PIGMENTI

Sete casos de vasculite livedóide foram estudados quanto a seus aspectos clínicos, laboratoriais e histopatológicos. Os achados cutâneos se localizavam nos membros inferiores, em mulheres de meia idade, portadoras de varizes. As lesões consistiam em máculas eritêmatopurpúricas, ulcerações e nódulos que evoluíam para lesões acrômicas com atrofia. Na histopatologia havia proliferação segmentar de vasos capilares na derme papilar, média, inferior e tecido adiposo. Esses vasos apresentavam paredes hialinizadas, muitas vezes ocluídas. Em um caso, observaram-se, pela imunofluorescência direta, depósitos de imunoglobulinas e fibrina na parede dos vasos. Classificamos a vasculite livedóide como uma síndrome vascular de pequenos vasos, crônica, recorrente, por depósito de imunocomplexo.

Palavras-chave: VASCULITE LIVEDÓIDE, ATROFIA BRANCA DE MILIAN, VASCULITE SEGMENTAR HIALINIZANTE DA DERME

OS AUTORES RELATAM UM CASO DE NEVO PILOSO PIGMENTADO GIGANTE EM ADULTO DO SEXO MASCULINO. LOCAIS DIFERENTES DA LESÃO FORAM SUBMETIDOS A CORTES SERIADOS. DISCUTE-SE A PROBABILIDADE DE MALIGNIDADE, AVALIAÇÃO CLINICA E TERAPÊUTICA UTILIZADA.

Palavras-chave: NEVO PIGMENTADO PILOSO GIGANTE, MELANOMA, NEVO PIGMENTADO

A hipomelanose macular progressiva é uma dermatose de etiopatogenia pouco conhecida. A participação do Propionibacterium acnes e a resposta ao tratamento com medicamentos com atividade para essa bactéria têm sido sugeridas. Relata-se uma série de casos de 13 pacientes com hipomelanose macular progressiva tratados com limeciclina e peróxido de benzoíla durante três meses, que apresentaram excelente resposta ao tratamento e nele se mantêm durante o período de seguimento do estudo.

Palavras-chave: TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO, PERÓXIDO DE BENZOIL, LIMECICLINA

A análise morfométrica da melanina tecidual pode subsidiar quantitativamente a pesquisa em discromias. Os autores demonstram três técnicas de análise de imagem digital que permitem a identificação dos pixels equivalentes à melanina na epiderme pela coloração de Fontana-Masson, possibilitando o cálculo da sua porcentagem nas diferentes camadas da epiderme, e discutem os principais elementos relacionados à análise e a necessidade de rigorosa padronização do processo.

Palavras-chave: ANÁLISE POR CONGLOMERADOS, CITOMETRIA POR IMAGEM, MELANINAS, MELANOSE, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

A Incontinentia pigmenti é uma genodermatose rara na qual o acometimento cutâneo ocorre em todos os pacientes. Além disso, outros tecidos de origem ectodérmica podem estar acometidos como o sistema nervoso central, os olhos, os dentes, os cabelos e as unhas. A doença possui um padrão de herança dominante ligada ao X, sendo geralmente letal para fetos do sexo masculino. Os achados dermatológicos ocorrem em quatro fases consecutivas, seguindo linhas de Blaschko: primeira fase - vesículas sobre base eritematosa, segunda fase- lesões verrucosas hiperceratóticas, terceira fase - manchas hipercrômicas e quarta fase- lesões hipocrômicas atróficas.

Palavras-chave: Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X; Incontinência Pigmentar; Transtornos da Pigmentação

Um mosaico é um organismo formado por duas ou mais populações de células geneticamente distintas originadas a partir de um mesmo zigoto geneticamente homogêneo. Os mosaicismos são as expressões clínicas dessa desordem, e a mutação gênica seu evento determinante, que pode ser tanto estrutural quanto funcional. Os mosaicismos cutâneos costumam se expressar em padrões específicos, dentre os quais podem ser mencionados as prevalentes linhas de Blaschko, o padrão "checkerboard", o padrão filóide, o padrão em placa sem separação na linha média e o padrão de lateralização, que serão abordados neste artigo. Desde 1901, momento da primeira descrição das linhas de Blaschko, o estudo dos mosaicismos tem contribuído para a elucidação do comportamento de numerosas desordens genéticas, de forma a criar perspectivas terapêuticas para essas doenças, incluindo a promissora terapia gênica.

Palavras-chave: HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR, MOSAICISMO, NEVO, PERDA DE HETEROZIGOSIDADE

Este estudo aborda a dermatologia na pele negra. Inicialmente, discute os conceitos de raça e etnia, assim como os critérios de classificação da população brasileira, indicando as regiões em que a população negra se concentra. A seguir, faz breve explanação sobre os sistemas de classificação da cor da pele e descreve particularidades estruturais, biológicas e funcionais da epiderme, derme e anexos cutâneos que diferenciam as peles clara e escura. Posteriormente, mostra algumas alterações fisiológicas comumente observadas na pele, nas unhas e nas mucosas dos indivíduos negros. Aponta, também, alguns padrões de reações e modificações da cor das lesões, decorrentes da hiperpigmentação cutânea, que determinam aspectos inusitados às dermatoses, dificultando seu reconhecimento. Finalmente, destaca algumas doenças em especial, enfatizando particularidades inerentes ao padrão das lesões e à freqüência de algumas dermatoses na pele negra. Nesse contexto, a intenção foi fornecer dados para auxiliar o dermatologista a se familiarizar com as diferentes nuanças que as doenças podem adquirir na pele mais pigmentada.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS, PIGMENTAÇÃO DA PELE, GRUPOS DE POPULAÇÕES CONTINENTAIS, GRUPOS ÉTNICOS

FUNDAMENTOS: A hipomelanose macular progressiva é uma dermatose comum em diferentes continentes. Sua causa é desconhecida e os tratamentos propostos são pouco eficazes.
OBJETIVOS: Determinar aspectos epidemiológicos da hipomelanose macular progressiva em pacientes atendidos num setor de fototerapia, no período de 1997 a 2008, e avaliar a resposta terapêutica com PUVA ou UVBNB.
MÉTODOS: Foram avaliados 84 pacientes com Hipomelanose Macular Progressiva. Após 16 sessões de fototerapia,a resposta terapêutica foi definida: I=inalterado, MD=melhora discreta(< 50% de repigmentação), MM=melhora moderada(50-79%), MI=melhora intensa(80-99%) e C=cura(100%). Após um tempo mínimo de três meses, pacientes com cura ou MI foram contatados por telefone para avaliar a manutenção do resultado terapêutico.
RESULTADOS: Predominaram mulheres (79%) e a cor branca. A idade mínima de aparecimento da Hipomelanose Macular Progressiva foi de 13 anos e a máxima de 36 anos. Fototerapia com PUVA foi indicada em 27 pacientes e UVBNB em 57. Estatisticamente, não houve diferença significante entre o tratamento com PUVA e UVBNB (teste de Fisher P>0.05). A maioria (81%) dos pacientes obteve 50% ou mais de repigmentação e 65% tiveram cura ou MI. Entretanto, 72% apresentaram recorrência das lesões.
CONCLUSÃO: A ausência de pacientes, com mais de 40 anos, sugere que a Hipomelanose Macular Progressiva seja uma doença autolimitada. Tanto PUVA como UVB NB são opções terapêuticas, porém não impedem a recidiva da doença.

Palavras-chave: FOTOTERAPIA, TERAPÊUTICA, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

FUNDAMENTOS – Melanócitos amelanóticos inativos estão presentes no folículo piloso, constituindo reserva melanocítica no vitiligo. Procedimentos que provocam abrasão superficial da pele induzem a ativação e a migração de melanócitos do folículo piloso. OBJETIVO – Teve-se por objetivos avaliar: 1) o percentual médio do número de melanócitos em relação aos ceratinócitos na camada basal epidérmica e a presença de melanina à histopatologia; 2) a evolução clínica, após curetagem seqüencial em lesões de vitiligo. MÉTODOS – Foram avaliados 16 pacientes nos quais foi realizada seqüência de três curetagens superficiais a cada 30 dias, com biópsias pré-curetagem (controle) e 30 dias após cada curetagem. Coloração pela hematoxilina-eosina foi utilizada para contagem do percentual de melanócitos em relação aos ceratinócitos da camada basal epidérmica, e de Fontana-Masson para determinar a presença de melanina. A evolução clínica foi avaliada por documentação iconográfica. RESULTADOS – Observaram-se tendência ao aumento do percentual médio de melanócitos (p<0,10) e aumento estatisticamente significante da presença de melanina e de repigmentação cutânea (p<0,05) após a terceira curetagem. CONCLUSÕES – Uma seqüência de curetagens tende a elevar o percentual médio de melanócitos na camada basal epidérmica, induz a formação de grânulos de melanina e o aumento da repigmentação no vitiligo.

Palavras-chave: VITILIGO/TERAPIA, VITILIGO/PATOLOGIA, CURETAGEM, PIGMENTAÇÃO DA PELE, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO, VITILIGO

Linhas de demarcação pigmentar são linhas fisiológicas que correspondem a transições abruptas entre áreas mais escuras e mais claras. São mais comuns em africanos e japoneses, mas raras em brancos. Há 8 tipos, sendo a aqui descrita, tipo B, restrita a mulheres e relacionada a gestação em não negras. Este tipo de linha de demarcação pigmentar ocorre na face posterior dos membros inferiores estendendo-se do períneo ao tornozelo. Estas se localizam nas linhas de Voigt que são o trajeto dos nervos periféricos. Sua fisiopatogenia é incerta. O tratamento é expectante com relato de bom resultado com Q-switchedAlexandrite laser.

Palavras-chave: GRAVIDEZ, HIPERPIGMENTAÇÃO, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

A discromatose simétrica hereditária (acropigmentação de Dohi) é alteração pigmentar rara, genética, com padrão de herança autossômica dominante. Caracteriza-se por máculas hiper e hipocrômicas com padrão mosqueado e distribuição acral. Apresenta-se paciente masculino, 13 anos, com máculas hiper e hipocrômicas disseminadas no dorso das mãos e pés, além de efélides na face e lesões atróficas lineares periorbitárias. É necessário o diagnóstico diferencial com as outras pigmentações reticuladas.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DOENÇAS DA PELE E DO TECIDO CONJUNTIVO, HIPERPIGMENTAÇÃO, HIPOPIGMENTAÇÃO, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

O carcinoma de células escamosas pigmentado é variedade rara de carcinoma de células escamosas, havendo apenas 13 casos de localização na pele relatados na literatura inglesa, cinco na literatura latino-americana e nenhum caso na brasileira. Neste trabalho, os autores relatam um caso de carcinoma de células escamosas pigmentado da pele, destacando os aspectos clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos.

Palavras-chave: CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, PATOLOGIA, PIGMENTAÇÃO DA PELE

O termo cútis tricolor descreve a presença de máculas cutâneas hiper e ipocrômicas, adjacentes e congênitas, e é manifestação de mosaicismo cutâneo explicada pelo mecanismo de twin spotting alélico. Esse fenômeno consiste em forma particular de recombinação somática, com perda da heterozigose, que ocorre durante a mitose no embrião em formação. Apresenta-se caso de paciente masculino, 16 anos, com máculas hiper e hipocrômicas adjacentes no tronco, presentes desde o nascimento, assintomáticas. Não se detectaram outras anomalias.

Palavras-chave: MOSAICISMO, DERMATOPATIAS GENÉTICAS, RECOMBINAÇÃO GENÉTICA, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

Melasma é uma dermatose comum que cursa com alteração da cor da pele normal, resultante da hiperatividade melanocítica focal epidérmica de clones de melanócitos hiperfuncionantes, com consequente hiperpigmentação melânica induzida, principalmente, pela radiação ultravioleta. Clinicamente, caracteriza-se por manchas acastanhadas, localizadas preferencialmente na face, embora possa acometer também região cervical, torácica anterior e membros superiores.Mulheres em período fértil e de fototipos intermediários representam as populações mais acometidas. Grande parte de sua fisiopatogenia permanece desconhecida, havendo relação com fatores genéticos, hormonais, uso de medicamentos, cosméticos, endocrinopatias e fotoexposição. Os autores discutem os principais elementos relacionados à pigmentação da pele e ao desenvolvimento do melasma.

Palavras-chave: MELANOSE, PIGMENTAÇÃO DA PELE, RAIOS ULTRAVIOLETA, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões cutâneas apresentam 4 fases distintas: vesiculosa, verrucosa, pigmentar e atrófica; que podem seguir uma sequência irregular, havendo até sobreposição das mesmas.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO