Os autores fazem revisão da litcratura sobre nevo displásico, focalizando os aspectos clínicos, histopatológicos e dermatoscópicos. Consideram que a associação desscs dados é fundamental para o diagnóstico. Põem em evidência as controvérsias que existem sobre a conceituação de nevo displásico e os percentuais de risco de malignização. Palavras-chave: Síndrome do nevo displásico.

Palavras-chave: SÍNDROME DO NEVO DISPLÁSICO

A mucinose cutânea é um grupo de condições em que há um acúmulo de mucina ou glicosaminoglicanos na pele e seus anexos. É descrita em algumas doenças do tecido conjuntivo, porem nunca em associação com doença mista do tecido conjuntivo. Relatamos dois casos de mucinose cutânea em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo em remissão, um apresentava-se sob a forma papular e outro sob a forma reticular eritematosa de mucinose. Estes são os primeiros casos de mucinose descritos na doença mista do tecido conjuntivo. Ambos os casos apresentaram o quadro cutâneo de modo isolado, sem nenhuma outra manifestação clínico-laboratorial, havendo resposta à azatioprina em um e à cloroquina associada a prednisona no outro.

Palavras-chave: DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO, DOENÇAS AUTO-IMUNES, LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, MUCINOSES

Inicialmente, denominada "Balanoposthite chronique circonscrite benigne a plasmocytes", a balanite plasmocitária de Zoon é uma dermatose inflamatória crônica da glande e prepúcio afetando homens não circuncisados. As diferentes opções de tratamento para esta afecção apresentam frequentemente resultados parciais. Relatos têm demonstrado sucesso terapêutico, com o uso de tacrolimo tópico. Relatamos o uso de pimecrolimus, um homólogo de tacrolimo, com boa resposta. Dois doentes do sexo masculino, com diagnóstico de Balanite de Zoon confirmado através de biópsia, foram submetidos a um tratamento diário com pimecrolimus tópico a 1%, com importante melhora da doença após 6 semanas para o paciente, 1 e 8 semanas para o 2. Conclusão: O pimecrolimus em creme pode ser uma opção para o tratamento da doença.

Palavras-chave: BALANITES, CALCINEURINA, DOENÇAS UROGENITAIS MASCULINAS, RESULTADO DE TRATAMENTO

A dermatose perfurante adquirida é entidade clinicopatológica caracterizada por eliminação transepitelial de material dérmico degenerado, ocorrendo em muitas condições, entre elas diabetes mellitus, insuficiência renal crônica e colangite esclerosante. Relata-se o caso de paciente de 17 anos, com dermatose perfurante adquirida associada à insuficiência hepática crônica, conseqüente à complicação hepática de transplante de fígado para tratamento de sua doença de base, a glicogenose tipo I.

Palavras-chave: COLESTASIA, DOENÇA DO ARMAZENAMENTO DE GLICOGÊNIO TIPO I, QUERATINA, FOLICULITE, INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA, PRURIDO, TRANSPLANTE DE FÍGADO

Os cilindros capilares são pequenas formações tubulares branco-amareladas que envolvem completamente os fios de cabelos sem a eles aderir, de forma que são móveis ao longos dos cabelos afetados, sem provocar sintomas. Os autores apresentam três pacientes do sexo feminino acometidas dessa doença.

Palavras-chave: CABELO, DERMATOSES DO COURO CABELUDO, DOENÇAS DO CABELO

Relata-se um caso de balanite de Zoon, confirmado histopatologicamente, em homem de 68 anos que vinha sendo tratado sem sucesso com diversas corticosteróides tópicos. Apresentou regressão completa da lesão após o uso do laser de CO2 não tendo necessidade de realizar circuncisão.

Palavras-chave: BALANITE, LASERS, TERAPÊUTICA

O _Microsporum nanum_ é dermatófito que raramente causa infecção humana. No entanto, é com freqüência isolado da pele de suínos com ou sem lesões. Este é um relato de infecção humana por _M. nanum_ em paciente procedente de área rural e criador de porcos, com hanseníase virchowiana, que apresentava hiperceratose plantar e onicólise das unhas dos pés e algumas da mão direita. A cultura para fungos revelou o crescimento de _Microsporum nanum_ a partir de material colhido da região plantar e unhas. Houve regressão das lesões da pele e melhora das lesões ungueais 15 meses após pulsoterapia com itraconazol; entretanto, o exame micológico do raspado das plantas dos pés persistia com presença de hifas de dermatófito. O _Microsporum nanum_ é referido acometendo várias regiões da pele glabra e também o couro cabeludo; aos autores entretanto parece ser a primeira citação de acometimento ungueal.

Palavras-chave: TINHA DO PÉ, MICROSPORUM, ONICOMICOSE

Relato de caso de gemangioma - raro mas distinto tumor ascular. As células tumorais mostram fenótipo endotelial com forte expressão do antígeno relacionado ao fator VIII. Por outro lado, perdem a expressão uniforme da proteina receptora de peptídeo vaso ativa intestinal (VIP-R) e desenvolvem alguma reatividade para antígeno neuroglandular. Esse tumor benigno parece ser uma variedade da proliferação vascular reativa com algumas peculiaridades.

Palavras-chave: NEOPLASIAS DO TECIDO VASCULAR., HEMANGIOMA

Calcifilaxia é uma doença rara e grave, caracterizada por necrose cutânea progressiva secundária à calcificação de vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre, mais frequentemente associada a hiperparatireoidismo e insuficiência renal. O diagnóstico precoce é muito importante para o tratamento correto. Neste artigo descreve-se um caso da moléstia em paciente negra de 65 anos, com ênfase no diagnóstico histopatológico.

Palavras-chave: CÁLCIO, DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DO CÁLCIO

A balanite circinada erosiva é uma das manifestações cutâneas da síndrome de Reiter. Descrição do case de paciente de 38 anos que, após uretrite não-gonocócica, apresentou lesões circinadas na glande, artrite sacroilíaca e entesopatia aquiliana.

Palavras-chave: DOENÇA DO PÊNIS, BALANITE

Relato do caso de uma criança apresentando síndrome de CHILD (hemidisplasia congênita com eitrodermia ictiosiforme e defeito nos membros). Aparentemente a presença de um gene mutante no cromossomo X levaria a distúrbio no metabolismo do fibroblastos da pele, tendo como consequência displasias e anomalias cutâneas, esqueléticas e viscerais.

Palavras-chave: DOENÇA DO DESENVOLVIMENTO ÓSSEO, ERITRODERMA, ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÊNITA, NEVO

Os autores apresentam um caso de Botão do Oriente em paciente de 37 anos, feminina, que viveu quatro anos em Sofia, na Bulgária, através de dados epidemiológicos, pelo exame da cicatriz e positividade do teste de Montenegro.

Palavras-chave: BOTÃO DO ORIENTE, LEISHMANIOSE

É relatado caso clínico de leishmaniose o qual, por suas características clínicas e epidemiológicas, foi identificado como botão do oriente.

Palavras-chave: BOTÃO DO ORIENTE

É apresentado um caso de balanite plasmocelular de ZOON, salientando-se sua semelhança clínica com a Eritroplasia de QUEYRAT e as diferenças histopatológicas e evolutivas entre essas duas entidades.

Palavras-chave: BALANITE PLASMOCELULAR DE ZOON, ERITROPLASIA DE QUEYRAL

APRESENTAÇÃO DE CASO DE ELEFANTÍASE DO PÉ E DA PERNA DIREITA, POR LINFEDEMA ADQUIRIDO (BANCROFTOSE). TERAPIA CONSERVADORA CLÍNICA, PARA POSTERIOR TRATAMENTO CIRÚRGICO, COM RESSECÇÃO DAS LESÕES VEGETANTES E PARTE DO LINDEFEMA, COM ENXERTO DE PELE DA COXA CONTRAIA TERAL, FOI O TRATAMENTO INSTITUÍDO.

Palavras-chave: LINFEDEMA DO MEMBRO INFERIOR

Este trabalho foi realizado com o propósito de facilitar o diagnóstico diferencial das balanites e balanopostites, quadros muito freqüentes na prática clínica diária, e dessa forma tornar a conduta médica mais adequada a cada caso. Foram esquematizados três fluxogramas a partir do quadro clínico inicial e três quadros de apoio que destacam outros aspectos clínicos e laboratoriais, com importância na avaliação do paciente.

Palavras-chave: BALANOPOSTITES., BALANITES

O tricograma é um exame que analisa o cabelo em um determinado momento. Alterações fisiológicas e anatômicas do ciclo biológico do pêlo podem ser detectadas por este exame. Neste trabalho é descrita a técnica de realização do exame.

Palavras-chave: CICLO BIOLÓGICO DO PÊLO

Os autores tecem comentários sobre a hipercurvatura do leito ungeal e propoem um tratamento cirúrgico para essa patologia.

Palavras-chave: ONICOPATIAS, HIPERCURVATURA DO LEITO UNGUEAL

O melanoma maligno pode apresentar uma grande variedade de padrões histopatológicos. A presença de diferenciação cartilagínea, na ausência de diferenciação osteogénica, é extremamente rara no melanoma maligno. O melanoma cartilagíneo está entre os padrões histológicos menos frequentes. Relatamos um caso de uma doente do sexo feminino de 47 anos de idade com um nódulo subungueal no 1º dedo do pé direito com muitos anos de evolução. O exame histopatológico da lesão revelou melanoma cartilagíneo, sem áreas de diferenciação osteogénica. Esta variante de melanoma parece ter predileção pela extremidades, sobretudo pela região subungueal. Assim, o melanoma maligno com diferenciação condróide, deve ser tido em consideração no diagnóstico diferencial de lesões acrais cartilagíneas. A observação cuidadosa da epiderme e a identificação de um componente do melanoma in situ podem ser necessários para estabelecer um diagnóstico correto.

Palavras-chave: CARTILAGEM, MELANOMA, DEDOS DO PÉ

A psoríase é uma doença inflamatória crônica associada a diversas comorbidades. Há algumas décadas, era considerada uma doença exclusiva da pele, mas hoje é considerada uma doença multissistêmica. Acredita-se que 73% dos pacientes com psoríase apresentem, pelo menos, uma comorbidade. Estudos já demonstraram associação entre psoríase e doença inflamatória intestinal, uveíte, distúrbios psiquiátricos, síndrome metabólica e seus componentes e doenças cardiovasculares. O estado inflamatório sistêmico parece ser o denominador comum entre todas essas comorbidades. Este trabalho tem por objetivo apresentar uma revisão da literatura atual sobre algumas novas comorbidades que estão sendo associadas à psoríase, como a osteoporose, a apneia obstrutiva do sono e a doença pulmonar obstrutiva crônica. Apesar de ainda haver controvérsia, muitos estudos já sinalizam para um possível comprometimento ósseo nos pacientes com psoríase, em especial no grupo do sexo masculino, geralmente menos acometido pela osteoporose. A psoríase e a doença pulmonar obstrutiva crônica apresentam alguns fatores de risco em comum, como obesidade, tabagismo e sedentarismo, além de ambas as doenças estarem associadas à síndrome metabólica. Esses fatores poderiam ser possíveis fatores de confusão na associação dessas duas doenças. Novos estudos prospectivos com controle desses possíveis fatores de confusão devem ser elaborados na tentativa de se estabelecer o nexo causal. Os dados existentes na literatura sugerem haver uma associação entre apneia obstrutiva do sono e psoríase, porém os estudos realizados até o momento envolveram poucos pacientes ou fizeram um seguimento por curto período. É precoce, portanto, afirmar que, de fato, exista uma correlação entre essas duas enfermidades.

Palavras-chave: Psoríase; Osteoporose; Doenças ósseas metabólicas; Doença pulmonar obstrutiva crônica; Síndromes da apneia do sono; Apneia do sono tipo bbstrutiva

A foliculite decalvante é uma forma inflamatória de alopecia cicatricial caracterizada por pápulas e pústulas inflamatórias perifoliculares. Ocorre mais comumente em adultos do sexo masculino,envolvendo predominantemente o vértice e a região occipital do couro cabeludo. O uso da dermatoscopia nas doenças dos cabelos e do couro cabeludo melhora a precisão diagnóstica. Alguns achados tricoscópicos como tufos foliculares, eritema perifolicular, crostas e pústulas podem ser observados na foliculite decalvante.Mais pesquisas sobre patogênese e opções de tratamento desta doença desfigurante são necessárias para uma melhor gestão dos pacientes.

Palavras-chave: Dermatoses do couro cabeludo; Dermoscopia; Doenças do cabelo

Os autores relatam caso de paciente do sexo feminino com paracoccidioidomicose, associada a carcinoma do colo uterino estádio IIIB. Paracoccidioidomicose, associada à neoplasia, ocorre entre 0,16% a 14,1% segundo diferentes séries de casos. Em casos com neoplasia disseminada a infecção fúngicas pode apresentar comportamento oportunístico.

Palavras-chave: CARCINOMA, MICOSES, NEOPLASIAS DO COLO DO ÚTERO, PARACOCCIDIOIDOMICOSE

FUNDAMENTOS: A Dermatite Atópica cursa com alteração da barreira cutânea e colonização bacteriana; a relação deste último fator com a gravidade da doença e a frequência das exacerbações não é completamente conhecida. OBJETIVOS: Verificar a gravidade da Dermatite Atópica e o número de consultas ocasionadas pela dermatose, comparando pacientes colonizados e não colonizados pelo Staphylococcus aureus (S. aureus). Verificar a frequência de colonização por Staphylococcus aureus meticilina resistentes da comunidade. MÉTODOS: Estudo de coorte, com 12 meses de acompanhamento, em amostra de pacientes da rede pública de Porto Alegre, RS. Realizaram-se culturais de lesões ativas e fossas nasais e testes de sensibilidade à meticilina para o S. aureus. A gravidade da Dermatite Atópica foi estabelecida pelo Eczema Area and Severity Index. RESULTADOS: Incluídos 93 pacientes, 43% femininos e 56% masculinos, 26 colonizados por S. aureus na região nasal, 56 em lesão cutânea. A média do Eczema Area and Severity inicial foi 5,5 e a do final 3,9. O Eczema Area and Severity Index inicial dos pacientes colonizados por S. aureus em lesão cutânea e nas fossas nasais foi maior que o dos pacientes não colonizados (p< 0,05). Em um ano, seis consultas por paciente ocorreram, em média. Houve correlação linear entre o número de consultas em um ano e o Eczema Area and Severity Index inicial (r = 0,78). Não houve encontro de Staphylococcus aureus meticilina resistentes da comunidade. CONCLUSÃO: Há uma importante influência da colonização estafilocócica na gravidade da Dermatite Atópica e no número de consultas por sua exacerbação. A resistência à meticilina entre os S. aureus não parece constituir-se como problema emergente, nesta amostra brasileira.

Palavras-chave: DERMATITE ATÓPICA, ESCALA DE GRAVIDADE DO FERIMENTO, ÍNDICE DE GRAVIDADE DE DOENÇA, STAPHYLOCOCCUS AUREUS

FUNDAMENTOS: No Brasil, a incidência do câncer do pênis é de 8,3 casos/100.000 habitantes, contrastando com 0,7 na Europa e nos Estados Unidos. Em 95% dos casos, trata-se do carcinoma epidermoide. Em geral, é diagnosticado tardiamente.
OBJETIVOS: Descrever as características clínico-patológicas do carcinoma epidermoide do pênis, registradas no Hospital entre 1978 e 2004.
MÉTODOS: Estudo observacional transversal. Incluíram-se os casos de carcinoma epidermoide do pênis, confirmados histologicamente. Avaliaram-se, pessoalmente, os pacientes que atenderam à convocação para o estudo, enquanto os demais tiveram seus dados pesquisados nos prontuários médicos.
RESULTADOS: Registraram-se 34 pacientes com carcinoma epidermoide do pênis: 8 in situ e 26 invasivos, com idade média de 54,7 12,5 anos, respectivamente. A± 22,4 e 64,7 ±, A glande foi acometida em 91,1% dos casos e o prepúcio, em 41,1%. Os carcinomas epidermoides in situ exibiam pápulas ou eritema e erosão, geralmente menores do que 2 cm. Os invasivos mostravam úlceras e/ou vegetações, geralmente únicas, e maiores do que 2 cm. Dos CE invasivos, 80,8% eram bem diferenciados; metade encontrava-se no estágio I TNM e o restante, do II ao IV; 16 pacientes tiveram o pênis amputado e 3 faleceram.
CONCLUSÕES: O câncer do pênis é raro, acomete adultos de todas as faixas etárias e o tratamento pode ser agressivo. O aspecto clínico inespecífico das lesões iniciais, o insuficiente treinamento médico em lesões dermatológicas e a carência de rotinas de investigação diagnóstica, tratamento e acompanhamento destes casos contribuem para o mau prognóstico desta neoplasia.

Palavras-chave: CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS, DOENÇAS DO PÊNIS, NEOPLASIAS PENIANAS, PÊNIS

*Fundamentos*: A esclerose sistêmica é colagenose pouco comum e muito rica em manifestações cutâneas. *Objetivo*: Estudar a prevalência das manifestações cutâneas na esclerose sistêmica em geral e nos seus diferentes subtipos (formas limitada, generalizada e mista). *Métodos*: Analisaram-se 32 pacientes de esclerose sistêmica (20 com forma limitada, oito com generalizada e quatro com forma mista) quanto à esclerose de pele, fenômeno de Raynaud, cicatrizes estelares, telangiectasias, leucomelanodermia, microstomia, calcinose e prurido. *Resultados*: Encontraram-se esclerose de pele e fenômeno de Raynaud em 100% dos pacientes; cicatrizes estelares em 65,6%; telangiectasias em 43,7%; leucomelanodermia em 43,7%; microstomia em 31,25%; prurido em 28,1% e calcinose em 12,5%. Não se observaram diferenças entre as formas localizada e difusa da doença, sendo p=1 para cicatrizes estelares; p=0,69 para telangiectasias; p= 0,22 para microstomia, p=1 para calcinose e prurido. A forma mista de doença não diferiu das formas isoladas (limitada e difusa) quanto aos mesmos achados. *Conclusões*: As manifestações mais comuns na esclerose sistêmica são a esclerose de pele e o fenômeno de Raynaud, e a mais rara é a calcinose. As três formas apresentam freqüências semelhantes de Raynaud, cicatrizes estelares, microstomia, telangiectasia, calcinose e prurido.

Palavras-chave: DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO, ESCLERODERMA SISTÊMICO, ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLERODERMIA LIMITADA

Crescimento congênito com mau alinhamento da unha do primeiro pododáctilo (CGMAUPP) é uma das doenças ungueais congênitas mais comuns e cujas causas não são completamente conhecidas. A matriz ventral, que é rica em células de Merkel (CM) intraepiteliais, é responsável pelo crescimento e direcionamento da placa ungueal. Para esclarecer se as CMs da matriz ventral poderiam estar envolvidas, biópsias ungueais de três de cada 12 pacientes com CGMAUPP foram tratadas com anticorpo Cam 5.2 contra queratina tipo simples. A densidade de CM na matriz ventral no CGMAUPP foi calculada como sendo 21,2 ± 9,3mm-2, o que não foi significativamente diferente da densidade de CM em pacientes com paroníquia que não apresentavam CGMAUPP. Resumindo, a síndrome congênita CGMAUPP não pode ser explicada por uma alteração da CM paraecrinológica ativa na matriz ungueal ventral.

Palavras-chave: CÉLULAS DE MERKEL EPIDÉRMICAS, DOENÇA UNGUEAL, CRESCIMENTO COM MAU ALINHAMENTO DA UNHA DO PRIMEIRO PODODÁCTILO

*Fundamentos:* Tinea capitis é infecção causada por dermatófitos dos gêneros Microsporum e Trichophyton, de ocorrência predominante na infância e rara após a adolescência. Quando determinada pelo Trichophyton tonsurans, espécie antropofílica, a transmissão se faz de pessoa a pessoa, por meio de objetos de uso pessoal, como pentes, escovas de cabelos e travesseiros. Tem sido demonstrado que adultos coabitantes domiciliares com crianças com tinea capitis albergam o T.tonsurans, sem apresentar lesões, sendo, portanto, portadores assintomáticos. *Objetivo:* Identificar portadores assintomáticos entre adultos coabitantes domiciliares com crianças com tinea capitis por T. tonsurans. *Materiais e Métodos:* No período de maio de 1995 a janeiro de 1997, no Instituto de Medicina Tropical do Amazonas, em Manaus, foram estudadas 105 crianças, de ambos os sexos, com idade limite de 12 anos, hígidas, com diagnósticos clínico e micológico de tinea capitis por T. tonsurans. Cento e vinte e dois adultos coabitantes domiciliares dessas crianças, sem quadro clínico de tinea capitis, foram submetidos a exame micológico do couro cabeludo. *Resultados:* Foram observados 62 casos de tinea capitis (59%) na faixa etária de seis a 12 anos e predomínio do sexo feminino: 70 casos (66,6%) (p<0,05). A descamação ocorreu em 102 casos (97,1%); a tonsura, em 98 casos (93,3%); e o black dot, em 73 casos (69,5%). O exame micológico direto foi positivo em 92 crianças (87,6%) e em três adultos coabitantes (18,8%); 16 adultos coabitantes domiciliares (13,1%) apresentaram culturas positivas para T. tonsurans, confirmando-se, assim, o estado de portador assintomático; deles, 14 (11,5%) eram do sexo feminino (p<0,05). *Conclusões:* Adultos coabitantes domiciliares com crianças com tinea capitis por T. tonsurans podem ser portadores assintomáticos; a cultura é fundamental para a definição do estado de portador.

Palavras-chave: DERMATOMICOSE, PORTADOR, TINHA DO COURO CABELUDO, TRANSMISSÃO DE DOENÇA

FUNDAMENTOS - As dermatofitoses de carnívoros domésticos constituem-se em antropozoonozes contumazes e facilmente transmissíveis aos contactantes humanos. OBJETIVO - Estudar a ocorrência de dermatofitoses em cães e gatos, num período de dez anos (1984-1993), relativamente a uma possível predisposição sanozal. MATERIAL E MÉTODOS - 384 casos de dermatofitose foram estudados através de exame físico complementado por exame micológico, submetendo-se os resultados, distribuídos ao longo das estações do ano (1984-1993), à prova de x² para amostras independentes (x²a=0,05 - 3 graus de liberdade) e ao teste de duas proporções, com aproximação normal (nível de rejeição - 0,05 e valor crítico de Z-1.96). RESULTADOS - Dos 384 casos de dematofitoses, sendo 373 microporíases e 11 tricoficias, 94 (43 cães e 51 gatos), 88 (41 e 47), 100 (51 e 49) e 102(50 e 52) foram diagnosticados, respectivamente, na primavera, verão, outono e inverno. A esse resultados aplicou-se a prova x² para amostras independentes, não se observando diferenças entre ocorrência de 346 casos de infecção por _Microsporum canis_ e 27 casos _M. gypseum_, dez por _Trichophyton mentagrophytes var mentagrophytes_ e um por _T. verrucosum_, em cães e gato, durante quatro estações, utilizando-se o teste de 2 proporções, verificou-se que o _M. canis_ foi o agente mais comum (p<0,05), sem contudo haver diferença significativa (p>0,05) quanto à sazonalidade. CONCLUSÕES - Inexistem diferenças sazonais na ocorrência de dermatofitoses e entre as espécies canina e felina. O _M. canis_ foi o agente etiológico mais comum, predominantemente em gatos. Isolou-se pela primeira vez no Brasil, o _T. verrucosum_ em felinos.

Palavras-chave: DOENÇAS DO CÃO, DOENÇAS DO GATO, DERMATOMICOSE, CÃES, CÚSPIDE, ESTAÇÕES DO ANO, GATOS

As síndromes autoinflamatórias são doenças imunomediadas que cursam com produção aumentada de citocinas e ausência de autoanticorpos detectáveis. Caracterizam-se por episódios recorrentes de inflamação sistêmica, sendo a febre o sintoma mais comum. As manifestações cutâneas são prevalentes e importantes para o reconhecimento, correto diagnóstico e tratamento precoce das síndromes. Esta revisão tem por base ressaltar aos dermatologistas os sintomas cutâneos presentes nessas síndromes e propiciar o pronto diagnóstico das mesmas.

Palavras-chave: Artrite reumatoide juvenil; Doença de Still do adulto; Doenças hereditárias autoinflamatórias; Síndromes Periódicas associadas à criopirina; Síndrome de Sweet; Síndrome de Schnitzler; Febre familiar do mediterrâneo; Síndrome de Behçet

A síndrome de Ross representa enfermidade rara, de causa desconhecida, caracterizada por disautonomia do sistema nervoso periférico com degeneração seletiva de fibras colinérgicas. É composta pela tríade de anidrose segmentar uni ou bilateral, hiporreflexia profunda e pupila tônica de Holmes-Adie. É comum a presença de hiperidrose compensatória, sintoma que mais aflige os pacientes. São discutidos aspectos dessa síndrome a partir do relato de caso de paciente do sexo masculino, branco, 47 anos, com quadro clínico de início há 25 anos.

Palavras-chave: Doença do suor; Hipo-Hidrose; Hiperidrose; Neuropatias hereditárias sensoriais e autônomas; Sudorese; Pupila tônica