As vasculites são constituídas por um grande grupo de síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sangüíneos, resultando em estreitamento ou oclusão do lúmen. A distribuição dos vasos envolvidos varia consideravelmente e serve de base para a classificação das síndromes vasculíticas: grandes vasos (arterite de Takayasu, arterite temporal); pequenos e médios vasos (poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, vasculites nas doenças reumáticas); e pequenos vasos (vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, crioglobulinemia). Este artigo revisa as vasculites dos médios e grandes vasos e opções terapêuticas atuais; além de oferecer orientação sobre abordagem diagnóstica e tratamento dos pacientes com suspeita de vasculite cutânea.

Palavras-chave: ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, ARTERITE DE TAKAYASU, DOENÇAS REUMÁTICAS, GRANULOMATOSE DE WEGENER, POLIARTERITE NODOSA, PURPURA, SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS, VASCULITE, VASCULITE ALÉRGICA CUTÂNEA

As erupções vesicopustulosas neonatais compreendem um grupo de desordens que surgem nas primeiras quatro semanas de vida. Apresentam extensa relação de diagnósticos diferenciais e, na maioria das vezes, podem ser identificadas clinicamente ou mediante recursos laboratoriais simples. Os dermatologistas devem reconhecer esses quadros cutâneos e, sobretudo, saber diferenciá-los de outras dermatoses graves e potencialmente fatais.

Palavras-chave: ACNE, CANDIDÍASE, ESCABIOSE, HERPES SIMPLES, IMPETIGO, LITERATURA DE REVISÃO, MELANOSE, RECÉM-NASCIDO

Trata-se de artigo de revisão em que são analisados os aspectos clínicos, histopatológicos, etiopatogênicos e a terapêutica atual da alopecia areata. Enfatiza-se a posição nosológica atual da alopecia areata como doença auto-imune que se desenvolve em substrato genético e discutem-se os possíveis mecanismos fisiopatológicos da enfermidade, bem como os tratamentos atuais, particularmente para as formas mais graves da doença, compreendendo terapêuticas imunomoduladoras tópicas com dibutilester do ácido esquárico e difenciprona e seus possíveis mecanismos de ação.

Palavras-chave: LITERATURA DE REVISÃO., ALOPECIA, ALOPECIA EM ÁREAS

A pustulose exantemática generalizada aguda é afecção rara, que se caracteriza pelo desenvolvimento abrupto de pústulas não foliculares sobre áreas de eritema, acompanhadas por febre alta e leucocitose. A confluência das pústulas pode produzir separação da epiderme. Os achados histopatológicos são pústulas espongiformes subcórneas ou intra-epidérmicas, edema na derme, eosinófilos, necrose focal de ceratinócitos, vasculite leucocitoclástica com depósitos fibrinóides. As causas mais freqüentes dessa erupção parecem ser infecções virais e hipersensibilidade a drogas.

Palavras-chave: HIPERSENSIBILIDADE A DROGAS, VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE

A granulomatose de Wegener (GW) é considerada vasculite sistêmica granulomatosa necrotizante de vasos de pequeno e médio calibres, idiopática, com envolvimento multissêmico, geralmente afetando trato respiratório e rins. Pode ser dividida em duas formas: clássica e limitada. Nesta última inexiste comprometimento renal. Os pacientes habitualmente apresentam febre,artralgias, nódulos esparsos na pele, ulceração mucosa e tosse improdutiva.Os sintomas pulmonares podem variar desde sinusites até hemorragia pulmonar difusa e insuficiência respiratória. O envolvimento renal é comumente expresso pela insuficiência renal crônica ( IRC). Dados laboratoriais inespecíficos refletem alterações urinárias e anemia,pela IRC, e atividade inflamatória aguda. Em contraposição, considera-se o ANCA o mais específico no diagnóstico. A radiografia de tórax pode mostrar infiltrados, nódulos ou cavitações pulmonares. Nas biópsias observam-se vasculite neutrofílica ou granulomatosa necrotizante, com células gigantes nos granulomas epitelióides. O tratamento com corticosteróides e imunossupressores melhorou significativamente o prognóstico da doença. Uma revisão da clínica, da histopatologia e dos achados laboratoriais da GW é apresentada, e particularmente, as manifestações cutâneas, pulmonares e renais são discutidas.

Palavras-chave: GRANULOMATOSE DE WEGENER, VASCULITE

Revisão das indicações para uso de talidomida em Dermatologia. Entre 1965 e 1982, seu emprego já era aceito nas seguintes enfermidades: eritema nodoso hansênico, prurigo actínico, aftose recidivante, síndrome de Behçet, lúpus eritematoso discóide. A essas indicações, somaram-se outras duas, entre 1988 e 1993: as úlceras dolorosas de mucosas em pacientes HIV-infectados e a doença enxerto-versus-hospedeiro. São destacados alguns dos mecanismos de ação da talidomida já demonstrados: (a) inibição de produção de fator de necrose tumoral-alfa; (b) modificação nos receptores de superfície, em linfócitos CD-4 e leucócitos, para integrinas e outros receptores de adesão; (c) diminuição de linfócitos CD4 no sangue circulante.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO DISCÓIDE, ESTOMATITE AFTOSA, PRURIGO, REAÇÃO HOSPEDEIRO-ENXERTO, SÍNDROME DE BEHÇET, SÍNDROME DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA, TALIDOMIDA

Breve revisão dos aspectos mais recentes e controversos da doença de Behçet, abordando características clínicas, epidemiológicas, etiológicas e terapêuticas.

Palavras-chave: UVEITE, BOCA, ESTOMATITE AFTOSA, GENITÁLIA, SÍNDROME DE BEHÇET

O cloasma é uma hipermelanose adquirida que ocorre, predominantemente, na face, sendo exacerbado pela luz. Está associado à gravidez, anovulatórios e outros medicamentos, podendo ser idiopáticos e ocorrer em homens. Clinicamente podemos classificá-lo em central ou periférico, conforme sua distribuição topográfica e histologicamente, em epidérmicos, dérmicos e mistos, de acordo com a localização predominante do pigmento. A identificação não invasiva do sítio do pigmento tem sido proposta pela utilização da lâmpada de Wood (observa-se tonalidade mais escura quando a melanina está situada mais superficialmente). Objetivo - Estabelecer a proporção de acertos na classificação dos cloasmas pelo exame da pele sob a lâmpada de Wood, tendo como padrão ouro o exame histopatológico. Material e métodos - Sessenta e uma pacientes portadoras de cloasma foram submetidas ao exame sob a lâmpada de Wood e à biópsia de pele para identificar a principal localização do pigmento melânico. Os dados foram compilados e os resultados dispostos numa tabela 2 x 2, para cálculo da sensibilidade, especificidade e acurácia do teste, tendo por comparação o exame histopatológico. Resultados - No cloasma epidérmico a acurácia foi de 52%, a sensibilidade 61% e a especificidade 40%; no dérmico encontramos acurácia de 46%, sensibilidade 70% e especificidade 47% e, no misto, 41%, 53% e 37%, respectivamente. Conclusões - Concluímos que, na amosta estudada, o exame da pele sob a lâmpada de Wood, para classificação dos cloasmas, mostrou-se medianamente sensível, porém com baixa especificidade, resultando em uma acurácia média de 46%, aquém da expectativa.

Palavras-chave: CLOASMAS, TESTES DIAGNÓSTICOS, LÂMPADA DE WOOD

A granulomatose com poliangiite, inicialmente conhecida como granulomatose de Wegener, consiste em vasculite de pequenos e médios vasos. Sua forma clássica apresenta-se pela tríade: granuloma necrotizante do trato respiratório, vasculite necrotizante cutânea e glomerulonefrite. Esta vasculite possui anticorpos contra citoplasma de neutrófilos de padrão citoplasmático como marcadores. Esse trabalho ilustra um caso grave, de doença multissistêmica considerada rara, em que a abordagem e o tratamento foram satisfatórios para a remissão dos sintomas.

Palavras-chave: Granulomatose com poliangiíte; Vasculite; Vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilos

Doença de Behçet é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente por ulcerações aftosas orais e genitais recorrentes, uveíte, lesões cutâneas e outras afecções multissistêmicas associadas à vasculite. Diferentes tipos de vasos, predominantemente veias, podem ser afetados na doença de Behçet, causando tromboses venosas superficiais e profundas, aneurismas arteriais e oclusões, com uma frequência em torno de 7 a 29%. Síndrome de Budd-Chiari é uma rara e grave complicação da DB e implica trombose das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior intra ou suprahepática. Nós reportamos um caso de paciente masculino com doença de Behçet que apresentou Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas, cujo diagnóstico foi favorecido pela correlação entre aspectos dermatológicos, histopatológicos, radiológicos e laboratoriais.

Palavras-chave: SÍNDROME DE BEHÇET, SÍNDROME DE BUDD-CHIARI, TROMBOSE

A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Apresentamos um caso de paciente com diagnóstico de Doença de Graves que na vigência da terapêutica com metimazol desenvolveu um quadro extenso de vasculite de membros inferiores. A partir da suspensão do metimazol e da introdução de prednisona em doses imunossupressoras as lesões cutâneas entraram em involução.

Palavras-chave: METIMAZOL, VASCULITE, VASCULTE ASSOCIADA A ANTICORPO ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA

O Edema Agudo Hemorrágico da Infância é uma vasculite leucocitoclástica pouco frequente, que ocorre, quase exclusivamente, em crianças entre 4 meses e 2 anos de idade. Caracteriza-se, clinicamente, pela tríade febre, lesões purpúricas na face, pavilhões auriculares e extremidades e edema. Embora os achados cutâneos sejam dramáticos e de surgimento rápido, o prognóstico é favorável, com resolução espontânea dentro de 1 a 3 semanas. Descrevem-se três casos cujos achados clínicos e histopatológicos são característicos de edema agudo hemorrágico da infância.

Palavras-chave: EDEMA, PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH, VASCULITE

A etiopatogênese da vasculopatia livedóide ainda hoje permanece indeterminada e, apesar de algumas etiologias aventadas, com freqüência elas não apresentam associação com a vasculopatia em seu curso. Os tratamentos descritos na literatura não apresentam resultados reproduzíveis. Relata-se caso de paciente de 42 anos, com vasculopatia livedóide e boa resposta ao tratamento pioneiro com a carbamazepina. A droga foi instituída diante das discretas evidências de inflamação, da inconstância dos achados relacionados às teorias sugeridas, da forte sintomatologia dolorosa e dos recentes relatos da participação neural na coagulação, que levaram os autores a considerar a possibilidade de associação vasculoneural na patogênese dessa vasculopatia.

Palavras-chave: COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA, CANAIS DE SÓDIO, EPINEFRINA, VASCULITE

O edema hemorrágico agudo da infância é uma vasculite leucocitoclástica rara que acomete crianças com menos de dois anos de idade. A doença tem curso benigno, geralmente sem complicações ou recidivas. Descreve-se um caso em criança de um ano e cinco meses de idade cujos achados clínicos e histopatológicos são típicos do edema agudo hemorrágico da infância.

Palavras-chave: PÚRPURA, CRIANÇA, PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH, VASCULITE

É apresentado um paciente de Salvador, Bahia, com Síndrome de Down e escabiose hiperqueratósica localizada.

Palavras-chave: ESCABIOSE, SÍNDROME DE DOWN

Os autores relatam o caso de paciente do sexo masculino, vinte anos, portador da síndrome das bandas ou constrições amnióticas. Ao exame dermatológico, presença de anéis constrictivos ao nível das articulações interfalangeanas das mãos e da coxa, além de encurtamento do membro inferior e atrofia da panturrilha esquerda. Nos antecedentes pessoais, síndrome convulsiva e cirurgia para correção de pé torto congênito. Esses achados fazem parte da referida síndrome, que é rara e não tem caráter genético.

Palavras-chave: SÍNDROME DE BANDAS AMNIÓTICAS.

Relato de caso de granulomatose de Wegener localizada, com evolução de sete anos. O diagnóstico foi baseado em dados clínicos, histopatológicos e de resposta terapêutica. São ressaltados a raridade da condição, o curso longo e a importância do diagnóstico precoce para instituição de terapêutica adequada.

Palavras-chave: GRANULOMATOSE DE WEGENER, VASCULITE

Relato de caso de doença de Behçet e revisão dos aspectos mais recentes sobre epidemiologia, etiologia, características clínicas, diagnóstico diferencial e tratamento.

Palavras-chave: UVEITE, BOCA, ESTOMATITE AFTOSA, GENITÁLIA, SÍNDROME DE BEHÇET

Os autores apresentam dois pacientes com vasculite livedóide, sendo que um deles do sexo masculino. É feita uma ampla revisão da literatura e discutido os resultados terapêuticos obtidos.

Palavras-chave: VASCULITE LIVEDÓIDE, ATROFIA BRANCA DE MILAN, LIVEDO RETICULAR

Os autores relatam um caso de cisto epidérmico pedunculado em paciente masculino de 41 anos. Comentam a forma inusitada de apresentação desse tumor, cujo diagnóstico foi histopatológico e discutem o diagnóstico diferencial clínico do mesmo. O caso em questão motivou-os a efetuarem uma revisão da literatura nacional e estrangeira dos últimos 10 anos sobre o tema, não tendo os mesmos encontrado nenhuma referência à lesão semelhante. Consideram, pois, tratar-se do primeiro caso publicado, seguramente, no período consultado.

Palavras-chave: REVISÃO DE LITERATURA, CISTO EPIDÉRMICO

Sete casos de vasculite livedóide foram estudados quanto a seus aspectos clínicos, laboratoriais e histopatológicos. Os achados cutâneos se localizavam nos membros inferiores, em mulheres de meia idade, portadoras de varizes. As lesões consistiam em máculas eritêmatopurpúricas, ulcerações e nódulos que evoluíam para lesões acrômicas com atrofia. Na histopatologia havia proliferação segmentar de vasos capilares na derme papilar, média, inferior e tecido adiposo. Esses vasos apresentavam paredes hialinizadas, muitas vezes ocluídas. Em um caso, observaram-se, pela imunofluorescência direta, depósitos de imunoglobulinas e fibrina na parede dos vasos. Classificamos a vasculite livedóide como uma síndrome vascular de pequenos vasos, crônica, recorrente, por depósito de imunocomplexo.

Palavras-chave: VASCULITE LIVEDÓIDE, ATROFIA BRANCA DE MILIAN, VASCULITE SEGMENTAR HIALINIZANTE DA DERME

Os autores apresentam uma revisão das dermatoses neutrofílicas que possuem grande repercussão à saúde dos pacientes: síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, doença de Behçet e urticária neutrofílica. São discutidos, baseados nos resultados e conclusões de estudos relevantes publicados recentemente e na experiência dos autores, os principais aspectos clínicos, as importantes alterações histopatológicas e as opções para o manejo.

Palavras-chave: PIODERMA, SÍNDROME DE BEHÇET, SÍNDROME DE SWEET, URTICÁRIA

Vasculite cutânea de pequenos vasos refere-se a grupo de doenças geralmente caracterizado por púrpura palpável, causada por vasculite leucocitoclástica das vênulas pós-capilares. Vasculites podem variar em gravidade, podendo manifestar-se como doença autolimitada, com acometimento de único órgão, ou como doença sistêmica, acometendo múltiplos órgãos, e evoluir para quadro de falência de múltiplos órgãos e sistemas. Esse grupo de doenças apresenta-se como desafio para o dermatologista, incluindo classificação e diagnóstico, avaliação laboratorial, tratamento e a necessidade de seguimento cuidadoso. Neste artigo são revistos os subtipos de vasculites cutâneas dos pequenos vasos e as opções atuais de tratamento; apresenta-se também abordagem detalhada para o diagnóstico e o tratamento do paciente com suspeita de vasculite cutânea e sistêmica.

Palavras-chave: PURPURA, ACIDENTES E EVENTOS QUÍMICOS, ASSOCIAÇÃO LIVRE, MELANOSIS, VASCULITE/TERAPIA, VASCULITE/CLASSIFICAÇÃO, ASSOCIAÇÕES DE BIBLIOTECAS, ASSOCIAÇÕES DE AGRICULTORES

Vasculite é a inflamação da parede dos vasos. Pode variar em gravidade desde doença autolimitada de um único órgão até doença grave com risco de morte por falência de múltiplos órgãos. Existem várias causas, embora só se apresente por poucos padrões histológicos de inflamação vascular. Vasos de qualquer tipo e em qualquer órgão podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Diferentes vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis têm evolução e tratamento muito diferentes. Essa condição representa desafio para o médico, incluindo classificação, diagnóstico, exames laboratoriais pertinentes, tratamento e seguimento adequado. Neste artigo são revistos a classificação, a etiologia, a patogênese e os critérios diagnósticos das vasculites cutâneas.

Palavras-chave: DIRECT FLUORESCENT ANTIBODY TECHNIQUE, VASCULITIS, VASCULITE/PATOLOGIA, VASCULITE/ETIOLOGIA, VASCULITE/CLASSIFICAÇÃO, ALLERGIC CUTANEOUS VASCULITIS, HYPERSENSITIVITY VASCULITIS, ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC ANTIBODIES, PÚRPURA, ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, PURPURA, TÉCNICA DIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO, VASCULITE, VASCULITE ALÉRGICA CUTÂNEA, VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE

FUNDAMENTOS - A patergia parece ser característica e única na doença de Behçet (DB), mas sua incidência é variável nas diversas regiões do mundo. No Brasil não há referência sobre seu estudo. OBJETIVOS - Pesquisar a patergia e descrever seus aspectos clínicos e histopatológicos. MÉTODO - O teste da patergia foi pesquisado, segundo recomendações do Grupo Internacional de Estudo da Doença de Behçet, em 24 pacientes com DB, provenientes da Clínica de Uveíte (Departamento de Oftalmologia - UFMG), e em 12 pacientes do grupo controle. Foram feitos exames histopatológicos de biópsias do local do teste e da pele normal do antebraço contralateral, em ambos os grupos. RESULTADOS - A patergia foi negativa em 91,6% dos pacientes e positiva em 8,3%. No grupo controle não houve teste positivo. A histopatologia no local do teste mostrou quadro de dermovasculite linfocítica e leucocitoclásica, como observado nas lesões cutâneas da doença, em 83,3% dos pacientes. Tais achados não foram encontrados na maioria dos pacientes do grupo controle, ou na pele normal, do antebraço, em ambos os grupos. CONCLUSÕES - O teste da patergia se mostrou negativo. Seu quadro histopatológico, apesar de relativamente inespecífico, uma vez que a presença de dermovasculite linfocítica ou leucocitoclásica não possa confirmar a doença, se tornou importante para o diagnóstico, já que não existem outros exames laboratoriais patognomônicos.

Palavras-chave: UVEITE, ESTOMATIITE AFTOSA, GENITÁLIA, SÍNDROME DE BEHÇET, BOCA

A Púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum na idade pediátrica, tendo um prognóstico excelente na ausência de doença renal significativa. No caso descrito, a apresentação inicial cursou com orquite, o que não é frequente, obrigando a exclusão de torção testicular.

Palavras-chave: ORQUITE, PURPURA, PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH, TESTÍCULO, VASCULITE

O eritema elevatum diutinum é vasculite cutânea rara. Caracteriza-se por pápulas e nódulos eritêmato-acastanhados, que podem coalescer formando placas. A região extensora dos membros é a mais acometida, e lesões antigas apresentam aspecto xantomatoso. O exame histopatológico apresenta infiltrado neutrofílico perivascular com depósito dérmico de fibrina, edema endotelial e leucocitoclasia. Apresenta-se um caso de eritema elevatum diutinum sem doença secundária associada.

Palavras-chave: DAPSONA, SÍNDROME DE SWEET, VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE

A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite associada a depósitos de imunoglobulina A em vasos de pequeno calibre. Sua associação a anticorpos contra citoplasma de neutrófilos de padrão citoplasmático é possível, porém rara. Essa vasculite é incomum em adultos e suas principais manifestações clínicas são lesões purpúricas nos membros inferiores, juntamente com sintomas gastrointestinais e envolvimento renal. O presente trabalho descreve um quadro raro de púrpura de Henoch-Schönlein em adulto e com anticorpos contra citoplasma de neutrófilos de padrão citoplasmático.

Palavras-chave: Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos; Púrpura de Schoenlein-Henoch; Vasculite

As síndromes autoinflamatórias são doenças imunomediadas que cursam com produção aumentada de citocinas e ausência de autoanticorpos detectáveis. Caracterizam-se por episódios recorrentes de inflamação sistêmica, sendo a febre o sintoma mais comum. As manifestações cutâneas são prevalentes e importantes para o reconhecimento, correto diagnóstico e tratamento precoce das síndromes. Esta revisão tem por base ressaltar aos dermatologistas os sintomas cutâneos presentes nessas síndromes e propiciar o pronto diagnóstico das mesmas.

Palavras-chave: Artrite reumatoide juvenil; Doença de Still do adulto; Doenças hereditárias autoinflamatórias; Síndromes Periódicas associadas à criopirina; Síndrome de Sweet; Síndrome de Schnitzler; Febre familiar do mediterrâneo; Síndrome de Behçet

Apresentamos um paciente masculino, de 40 anos de idade, com diagnóstico estabelecido de doença de Behçet, que evoluiu com crises recorrentes de policondrite auricular bilateral. A síndrome MAGIC (Mouth and Genital Ulcers with Inflamed Cartilage) é incomum e reúne pacientes com tal quadro clínico sem, necessariamente, preencher critérios clínicos para doença de Behçet ou de policondrite recidivante, evidenciando uma enfermidade independente.

Palavras-chave: Estomatite aftosa; Policondrite recidivante; Síndrome de Behçet; Vasculite