As reações hansênicas são a principal causa de dano e morbidade neural em grande parte dos pacientes hansênicos. São imunomediadas e podem ocorrer mesmo após o término bem sucedido da poliquimioterapia. Esta revisão enfoca a epidemiologia, a patologia e o tratamento das reações hansênicas do tipo 1, do eritema nodoso hansênico e da neuropatia silenciosa.

Palavras-chave: NEURITE, HANSENÍASE/TERAPIA, HANSENÍASE/COMPLICAÇÕES, DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO, HANSENÍASE, ERITEMA NODOSO

Tendo por base 114 casos de esclerodermia é proposta a seguinte classificação, sobretudo visando ao intuito didático: I - Esclerodermia circunscrita. E. em placas, E. em faixa, Hemiatrofia facial? E. em gotas? II - Esclerodermia disseminada ou múltipla (múltiplas lesões do tipo anterior) III - Acroesclerodermia IV - Esclerodermia difusa V - Esclerodermia "sine-esclerodermia" Embora estas diversas formas sejam praticamente fixas sem tendência à passagem de um para outro tipo, podem ser encontradas, conquanto raramente, lesões de uma ou de outra forma no mesmo paciente. Na grande maioria das vezes a esclerodermia se mantém fixada na forma clínica inicial apresentando marcada predisposição a estacionar e até mesmo à melhora espontânea. A esclerodermia é uma doença sistêmica. Sintomas ou localizações além da pele podem ser encontrados mesmo nos casos mais circunscritos conforme o estudo dos presentes casos revelou. Se bem que não fossem realizados em todos os pacientes, os exames complementares deram apoio a esta conclusão. Estes exames foram essencialmente: trânsito esofagiano, radiografia dos pulmões, do coração e das mãos, eletrocardiograma, capilaroscopia, radiografia dos dentes para verificar o espessamento da membrana periodontal, prova da D-xilose para má absorção. Não há explicação convincente para a eventual e rara associação de esclerodermia e líquen esclero-atrófico.

Palavras-chave: ESCLERODERMIA, CLASSIFICAÇÃO

Descrevemos um caso atípico de esclerose sistêmica em sua forma cutânea difusa com instalação aguda e rápida progressão do quadro cutâneo sem qualquer acometimento sistêmico e a infrequente formação de bolhas, demostrando a importância do diagnóstico e tratamento precoce frente a casos semelhantes e mostrando, com a experiência deste caso, que cuidados especiais devem ser tomados com as lesões cutâneas bolhosas e as ulcerações decorrentes da grave esclerose que são portas de entrada e aumentam a morbidade e risco de morte. Outros fatores prognósticos descritos são idade, VHS e envolvimento pulmonar e renal. A capilaroscopia pode ser preditor de maior gravidade da esclerodermia sistêmica, guardando maior relação com o envolvimento sistêmico do que cutâneo.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Doenças do tecido conjuntivo; Esclerodermia difusa; Escleroderma sistêmico

Os distúrbios atróficos da pele abrangem inúmeras doenças, algumas idiopáticas e outras, inflamatórias, em que há perda do volume de segmentos do corpo. A esclerodermia localizada é uma dermatose inflamatória, rara, que pode manifestar-se com alterações atróficas da pele e tecido subcutâneo. A lipoatrofia pode ser herdada geneticamente ou adquirida relacionada a paniculites, infeccção pelo HIV, ou envelhecimento. Muitos tratamentos são propostos. Os resultados são variáveis na fase inflamatória aguda e apresentam pouca resposta quando a esclerose e atrofia já estão instaladas. Descreve-se o tratamento de quatro casos de esclerodermia localizada e um de lipoatrofia idiopática, na face, tratados com enxerto de fragmentos de lóbulos de gordura autóloga extraídos sem a utilização da cânula aspirativa, com resultados duradouros.

Palavras-chave: Atrofia; Esclerodermia localizada; Gordura subcutânea

Esclerose nodular é uma forma de apresentação cutânea rara relacionada tanto com a forma sistêmica como com a forma localizada da esclerodermia. Descrevemos aqui o caso de uma paciente esta forma nodular de esclerose, no sentido de alertar a comunidade médica para o reconhecimento dessa entidade.

Palavras-chave: Esclerodermia difusa; Esclerodermia limitada; Esclerodermia localizada; Quelóide

Neurofibroma é uma proliferação hamartomatosa de origem neuromesenquimal. Pode ser encontrado associado à neurofibromatose ou como tumor solitário, sendo sua apresentação subungueal solitária bastante rara. É mais frequente em pacientes do sexo feminino e a cirurgia é o tratamento de escolha. Relata-se um caso de um paciente masculino, com lesão tumoral subungueal no pododáctilo, cuja biópsia e imuno-histoquímica foram compatíveis com neurofibroma. Até a presente data, menos de dez casos sobre neurofibromas subungueais sem associação com doença de Von Recklinhausen foram documentados, sendo este o primeiro caso relatado no Brasil e o único no sexo masculino no mundo.

Palavras-chave: DOENÇAS RARAS, NEOPLASIAS DE TECIDO NERVOSO, NEUROFIBROMA, TUMORES FIBROSOS SOLITÁRIOS

Relatamos um caso de higroma cístico na face de uma criança de quatro meses de idade. Havia história de aumento de volume congênito na hemiface direita que involuiu consideravelmente após sinais de infecção. O higroma cístico ou linfangioma é uma malformação congênita rara do sistema linfático, presente ao nascimento em 50% dos casos. Localiza-se preferencialmente na região cervical e na face. Geralmente evolui com crescimento lento e progressivo, podendo comprimir e infiltrar estruturas adjacentes. Sua regressão espontânea ocorre em apenas 6% dos casos.

Palavras-chave: BLEOMICINA, INFECÇÃO, LINFANGIOMA CÍSTICO, SISTEMA LINFÁTICO

A Síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença rara caracterizada por lenta e progressiva atrofia de hemiface. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga. O objetivo deste estudo é relatar um caso de SPR e demonstrar que a cirurgia dermatológica pode aliviar danos sérios à anatomia do paciente, a partir da discussão dos aspectos terapêuticos da síndrome, com ênfase na lipoenxertia autóloga.

Palavras-chave: HEMIATROFIA FACIAL, LIPODISTROFIA, TRANSPLANTES, TRANSPLANTE HOMÓLOGO

A acroangiodermatite ou pseudossarcoma de Kaposi é entidade angioproliferativa incomum relacionada a insuficiência venosa crônica, fístulas arteriovenosas, membros paralisados, cotos de amputação, síndromes vasculares e condições trombóticas. Apresenta-se, em geral, como máculas, pápulas ou placas purpúricas no dorso dos pés (especialmente hálux) e maléolos. Relatamos um caso de acroangiodermatite afetando a região plantar, por dois anos sem diagnóstico, para o qual a coloração histológica por hematoxilina-eosina e a marcação imuno-histoquímica com CD34 foram decisivas. A paciente tinha insuficiência venosa crônica e a lesão respondeu bem ao uso de bandagens elásticas e repouso com a perna elevada.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VASCULARES, DOENÇAS VASCULARES PERIFÉRICAS, MALFORMAÇÕES VASCULARES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

O líquen escleroso e atrófico é doença crônica da pele que se apresenta clinicamente de forma variada. Pode acometer mulheres e, menos freqüentemente, homens e crianças, sendo a área mais afetada a região anogenital. Há forte associação com doenças auto-imunes, e estudos imunogenéticos têm revelado associação com o HLA DQ7. Raramente acomete áreas extragenitais; entretanto, os autores relatam dois casos da doença, com localizações atípicas (extragenitais) e fazem uma abordagem terapêutica distinta. O uso tópico de corticoterapia de alta potência é relatado, porém, com riscos; enquanto agentes imunomoduladores tópicos são descritos com boa resposta clínica e com menor risco de atrofia.

Palavras-chave: ATROFIA, ESCLERODERMIA LOCALIZADA, LÍQUEN ESCLEROSO E ATRÓFICO

Os autores apresentam um caso de granuloma facial em homem de 44 anos, localizado na fronte e egião malar direita. Comentam os possíveis diagnósticos diferenciais e a raridade do caso. O granuloma facial é uma afecção cutãnea de curso crônico, assintomática, que apresenta períodos de exacerbação e acalmia, cujo diagnóstico clínico é dificultado pela grande semelhança com outras lesões dermatológicas da face. Não existe resposta terapêutica comprovadamente eficaz com os tratamentos atuais.

Palavras-chave: VASCULITE ALÉRGICA, GRANULOMA FACIAL, GRANULOMA COM EOSINOFILIA

Os autores apresentam um paciente do sexo feminino que tem há quatro anos lesões de lábio inferior, língua, bem como história anterior de paralisia facial que permitem o diagnóstico clínico de síndrome de Melkersson-Rosenthal. Após breve revisão literária, os autores descrevem o caso e a seguir fazem seus comentários.

Palavras-chave: MELKERSSON-ROSENTHAL, LÍNGUA PLICATA, EDEMA FACIAL, PARALISIA FACIAL

Palavras-chave: GRANULOMA FACIAL EOSINOFÍLICO

Os autores relatam um caso de líquen esclero-atrófico e esclerodermia circunscrita em uma mulher de 63 anos de idade. Na superfície palmar a paciente apresentava, ainda, lesões características de ceratodermia de Ramos e Silva. Por fim, considerações são feitas acerca da freqüente associação entre as duas primeiras afecções.

Palavras-chave: ESCLERODERMIA CIRCUNSCRITA, LÍQUEN ESCLERO-ATRÓFICO

Os autores apresentam um caso de associação entre psoríase e esclerodermia sistêmica progressiva e discutem a sua raridade e evolução

Palavras-chave: ANTIINFECCIOSOS, ESCLERODERMIA SISTÊMICA PROGRESSIVA

Isquemia é comum em esclerodermia sistêmica e é causada por vasoespasmo e trombose. As autoras analisaram a associação de eventos vasculares periféricos e anticorpos anticardiolipinas (aCl) em 54 esclerodérmicos. Em 100% deles existia Raynaud; 59,2% apresentaram cicatrizes estelares; 43,3%, telangiectasias; 14,8%, fenômenos tromboembólicos periféricos. ACl IgG foram positivos em 9,2% dos casos e o IgM, em 7,4%. Fenômenos embólicos periféricos estão associados a aCl IgG (p=0,03), não se encontrando associação com demais manifestações.

Palavras-chave: ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLERODERMIA LIMITADA, ÚLCERA CUTÂNEA

São relatados dois casos de granuloma factal. Discute-se as dificuldades diagnósticas clínicas e sua diferenciação com outras doenças. Comenta-se a histopatologia como auxílio diagnóstico e considera-se a resposta terapêutica à sulfona. Faz-se revisão da literatura.

Palavras-chave: GRANULOMA FACIAL

Vários tratamentos tem sido experimentados na esclerodermia circunscrita, com resultados diversos. Um tratamento mais simples composto de aplicação local de dois tipos de medicamento de uso tópico, um creme de corticosteróide e ima pomada vasodilatadora, e que propiciou rápida recuperação e cura clínica sem perio de efeitos secundários, é relatado. Histologicamente ocorreu regressão das alterações observadas antes do tratamento

Palavras-chave: ESCLEODERMIA

Líquen escleroso é uma dermatose inflamatória incomum com acometimento preferencial da região anogenital. O acometimento extragenital é infrequente, e caracteriza-se por pequenas máculas ou pápulas arredondadas, de cor branca nacarada. A coexistência de líquen escleroso e esclerodermia em placas, na maioria dos casos com localização extragenital, tem sido relatada na literatura. Relata-se um caso de líquen escleroso associado a esclerodermia em criança, destacando a importância da dermatoscopia na elucidação diagnóstica.

Palavras-chave: Dermoscopia; Esclerodermia localizada; Líquen escleroso e atrófico

FUNDAMENTOS: A esclerodermia é uma doença autoimune caracterizada pela esclerose progressiva do tecido conjuntivo e alterações da microcirculação. A forma cutânea é considerada uma doença autolimitada. No entanto, em alguns casos, ocorrem lesões atróficas, deformantes, que dificultam o desenvolvimento normal. Relatos da literatura apontam a fototerapia como uma modalidade terapêutica com resposta favorável nas formas cutâneas da esclerodermia.
OBJETIVOS: Este trabalho teve como objetivo avaliar o tratamento da esclerodermia cutânea com fototerapia.
MÉTODOS: Foram selecionados pacientes com diagnóstico de esclerodermia cutânea para o tratamento com fototerapia, os quais foram classificados de acordo com o tipo clínico e o estágio evolutivo das lesões. Utilizou-se o exame clínico e a ultrassonografia da pele como metodologia para demonstrar os resultados obtidos com o tratamento proposto.
RESULTADOS: Foi observado o início da melhora clínica das lesões com média de 10 sessões de fototerapia. A palpação clínica mostrou amolecimento em todas as lesões estudadas, com redução nos escores de avaliação estabelecidos. No exame de ultrassom, a maioria das lesões avaliadas mostrou diminuição da espessura da derme, e apenas cinco mantiveram sua medida. Não se observou diferença na resposta ao tratamento de acordo com o tipo de fototerapia instituída.
CONCLUSÕES: O tratamento proposto foi efetivo em todas as lesões, independentemente do tipo de fototerapia realizada. A melhora foi observada em todas as lesões tratadas e comprovada pela avaliação clínica e pelo exame de ultrassom da pele.

Palavras-chave: ESCLERODERMIA LOCALIZADA, FOTOTERAPIA, TERAPIA PUVA, ULTRASSOM FOCALIZADO TRANSRETAL DE ALTA INTENSIDADE, ULTRA-SONOGRAFIA

FUNDAMENTOS: A esclerodermia é uma colagenose relativamente rara, cujo perfil de autoanticorpos está associado a diferentes manifestações clínicas. A prevalência de autoanticorpos na esclerodermia sofre influência racial e genética.
OBJETIVO: Estudar a prevalência dos anticorpos anti-Scl-70, anticentrômero e anti-U1-RNP em pacientes com esclerodermia do sul do Brasil e verificar suas associações às manifestações clínicas.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo de análise de 66 pacientes com esclerodermia para presença de anti-Scl-70, anticentrômero (ACA) e anti-U1-RNP e de manifestações clínicas como: Raynaud, cicatrizes estelares, necrose digital, telangiectasias, calcinose, fibrose pulmonar, pleurites, pericardites, miocardiopatias, artralgias e artrites, grau de esclerose da pele, contraturas articulares e atritos de tendão, hipertensão pulmonar, manifestações esofágicas e crise renal.
RESULTADOS: A prevalência do anti-Scl-70 foi de 17,8%, a do ACA, de 33,3%, e a do U1 RNP foi de 11,8 %. O anti-Scl-70 estava associado à forma difusa da doença (p=0,015), presença de miocardiopatias (p=0,016) e de cicatrizes estelares (p=0,05); o anticentrômero foi mais comum na forma limitada, embora sem significância estatística e mostrou-se protetor para as miocardiopatias (p=0,005). O anti-U1-RNP foi mais comum nas formas de superposição (p=0,0004).
CONCLUSÃO: A prevalência e o perfil de associações clínicas dos autoanticorpos em esclerodermia de pacientes brasileiros assemelham-se aos da literatura mundial.

Palavras-chave: ANTICORPOS ANTINUCLEARES, ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLERODERMIA LIMITADA

FUNDAMENTOS - A capilaroscopia periungueal tem sido largamente utilizada para diagnóstico de esclerodermia sistêmica. Mais recentemente descobriu-se que também pode predizer o envolvimento de órgãos internos. OBJETIVO - Verificar se a capilaroscopia periungueal mostra correlação com a gravidade da esclerodermia sistêmica. MÉTODOS - Foram estudados a capilaroscopia periungueal de 14 pacientes com esclerodermia sistêmica quanto ao número médio de capilares dilatados e às áreas de desvascularização; a medida do envolvimento cutâneo pelo índice de Rodnan modificado; e o grau de gravidade da doença segundo escala proposta por Medsger e cols. RESULTADOS - Os resultados mostraram boa correlação do índice de desvascularização com o grau de gravidade da doença (p = 0.04). Não se encontrou correlação entre o aparecimento de dilatação capilar e o grau de gravidade da doença (p = 0.572). O grau de espessamento cutâneo não mostrou correspondência com o grau de dilatação capilar (p = 0.76), embora mostrasse tendência de associação com desvascularização (p = 0.07). CONCLUSÃO - Os autores concluem que a presença de desvascularização à capilaroscopia periungueal pode ser usada como elemento indicador de maior gravidade da esclerodermia sistêmica.

Palavras-chave: ÍNDICE DE GRAVIDADE DE DOENÇA, ESCLERODERMA SISTÊMICO, ESCLERODERMIA LIMITADA, PSORÍASE

*Fundamentos*: A esclerose sistêmica é colagenose pouco comum e muito rica em manifestações cutâneas. *Objetivo*: Estudar a prevalência das manifestações cutâneas na esclerose sistêmica em geral e nos seus diferentes subtipos (formas limitada, generalizada e mista). *Métodos*: Analisaram-se 32 pacientes de esclerose sistêmica (20 com forma limitada, oito com generalizada e quatro com forma mista) quanto à esclerose de pele, fenômeno de Raynaud, cicatrizes estelares, telangiectasias, leucomelanodermia, microstomia, calcinose e prurido. *Resultados*: Encontraram-se esclerose de pele e fenômeno de Raynaud em 100% dos pacientes; cicatrizes estelares em 65,6%; telangiectasias em 43,7%; leucomelanodermia em 43,7%; microstomia em 31,25%; prurido em 28,1% e calcinose em 12,5%. Não se observaram diferenças entre as formas localizada e difusa da doença, sendo p=1 para cicatrizes estelares; p=0,69 para telangiectasias; p= 0,22 para microstomia, p=1 para calcinose e prurido. A forma mista de doença não diferiu das formas isoladas (limitada e difusa) quanto aos mesmos achados. *Conclusões*: As manifestações mais comuns na esclerose sistêmica são a esclerose de pele e o fenômeno de Raynaud, e a mais rara é a calcinose. As três formas apresentam freqüências semelhantes de Raynaud, cicatrizes estelares, microstomia, telangiectasia, calcinose e prurido.

Palavras-chave: DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO, ESCLERODERMA SISTÊMICO, ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLERODERMIA LIMITADA

A Atrofodermia Idiopática de Pasini e Pierini constitui doença exclusivamente cutânea, rara, mais frequente no sexo feminino, com pico de incidência na segunda e terceira décadas de vida. A etiopatogenia permanece desconhecida. Acomete, mais comumente, dorso, abdome e regiões proximais dos membros. As lesões podem ser arredondadas, ovaladas ou circulares, únicas ou múltiplas. A evolução é variável e o curso é, inicialmente, progressivo. Na derme papilar, podem ser observadas alterações do colágeno, como atrofia, adelgaçamento, condensação e esclerose. Este trabalho descreve um caso de Atrofodermia de Pasini e Pierini com achados histopatológicos.

Palavras-chave: Anetodermia; Esclerodermia localizada; Líquen escleroso e atrófico

A doença de Riga-Fede caracteriza-se por ulceração reativa da mucosa oral associada ao traumatismo dentário repetitivo. Foi inicialmente descrita em crianças com déficit neurológico, sendo muito rara em adultos. O presente caso descreve o aparecimento de uma úlcera grande, semelhante ao carcinoma espinocelular, na língua de um adulto com hemiparesia. A lesão teve resolução completa após a recuperação neurológica. O caso salienta a importância de considerar esta doença no diagnóstico diferencial das úlceras da mucosa oral.

Palavras-chave: DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO, MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS, MUCOSA BUCAL, PARESIA, ÚLCERA, ÚLCERAS ORAIS

A esclerodermia localizada (EL) ou morfeia é uma doença crônica do tecido conjuntivo, de provável etiologia autoimune, que tem como base alterações na síntese e deposição do colágeno, representadas clinicamente por lesões cutâneas escleróticas. Algumas placas podem apresentar coloração amarelada ou xantocrômica, causando confusão diagnóstica. Este artigo relata o caso de uma adolescente, com concomitância de lesões eritematosas e xantocrômicas, ambas manifestações clínicas da doença.

Palavras-chave: DOENÇAS DA PELE E DO TECIDO CONJUNTIVO, ESCLERODERMIA LOCALIZADA, VITAMINA E

A esclerodermia em golpe de sabre é uma variante da esclerodermia localizada, que ocorre preferencialmente em crianças. A doença cursa com uma fase proliferativa e inflamatória e, posteriormente, com atrofia e deformidade residuais, que são tratadas com técnicas cirúrgicas, como o preenchimento, transplante e enxerto de gordura autóloga e a ressecção da lesão. Entre os preenchedores, o mais utilizado é o ácido hialurônico. No entanto, existem limitações que motivam a busca por outras alternativas, como o polimetilmetacrilato, um preenchedor permanente, biocompatível, atóxico, não mutagênico e imunologicamente inerte. Com o objetivo de ilustrar sua aplicação, será relatado um caso de esclerodermia em golpe de sabre em um paciente de 17 anos, tratado com polimetilmetacrilato com ótimo resultado estético.

Palavras-chave: Atrofia; Cicatriz; Esclerodermia localizada; Polimetil metacrilato; Técnicas cosméticas

A esclerodermia é uma doença do tecido conectivo que se manifesta por meio da esclerose cutânea e apresenta variável acometimento sistêmico. Duas categorias de esclerodermia são conhecidas: esclerose sistêmica, caracterizada por esclerose cutânea e acometimento visceral; e a esclerodermia localizada ou morfeia que, classicamente, apresenta evolução benigna e autolimitada, confinada à pele e/ou a tecidos subjacentes. A esclerodermia localizada é uma doença rara e de etiologia desconhecida. Estudos recentes demonstram que a forma localizada pode, eventualmente, apresentar acometimento de órgãos internos e tem morbidade variável. O tratamento deve ser iniciado de forma precoce a fim de minimizar complicações. Relatamos, a seguir, os aspectos mais importantes e particularidades na abordagem de pacientes com diagnóstico de esclerodermia localizada.

Palavras-chave: Doenças autoimunes; Doenças do colágeno; Doenças do sistema imune; Epidemiologia; Esclerodermia localizada; Sinais e sintomas

O mecanismo de interação entre o Mycobacterium leprae e as células neurais não está esclarecido até o momento. Não há interpretação satisfatória do tropismo da bactéria ao sistema nervoso periférico, em particular. O presente estudo é uma revisão da microfisiologia da estrutura do aparelho extracelular, ligado às células de Schwann, assim como a descrição das unidades morfológicas, provavelmente envolvidas no processo de ligação à parede celular da bactéria.

Palavras-chave: ANTÍGENOS CD29, CÉLULAS DE SCHWANN, DISTROGLICANAS, LAMININA, SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO

Trata-se de criança de oito anos, portadora de atrofia na hemiface direita, desde os seis anos. A ressonância magnética do encéfalo evidenciou espessamento cortical e formação de cistos. A hemiatrofia facial progressiva, ou síndrome de Parry-Romberg, mais freqüente nas duas primeiras décadas de vida, caracteriza-se por atrofia unilateral da face, acometendo área inervada por um ou mais ramos do trigêmeo. A relação dessa síndrome com a esclerodermia localizada é discutida.

Palavras-chave: ESCLERODERMIA LOCALIZADA, HEMIATROFIA FACIAL, SISTEMA NERVOSO CENTRAL