A síndrome de de Sanctis-Cacchione é a forma mais rara e grave do xeroderma pigmentoso e é caracterizada por microcefalia, hipogonadismo, alterações neurológicas e retardo mental e de crescimento, com poucos casos publicados. Relatam-se os achados clínicos compatíveis com essa síndrome e a terapêutica instituída em uma lactente de um ano e nove meses, com diagnóstico prévio de xeroderma pigmentoso.

Palavras-chave: Distúrbios no reparo do DNA; Proteína de xeroderma pigmentoso grupo A; Reparo do DNA; Xeroderma pigmentoso

Nevo melanocitico congênito gigante constitui uma condição rara. O fenômeno halo pode ser observado em nevos melanocíticos congênitos ou adquiridos. Na literatura a associação nevo halo e nevo melanocítico congênito gigante é rara e a associação de ambos com vitiligo ainda mais rara. Mulher de 75 anos que à primeira consulta apresentava mácula hipercrômica castanho-azulada pilosa na região lombar, nádegas e coxas desde o nascimento e halo acrômico de aparecimento há 3 anos. Os histológicos foram compatíveis com nevo melanocítico congênito e nevo halo respectivamente. Após dois anos evoluiu com áreas de acromia à distância, com histológico de vitiligo. Os autores ressaltam a raridade desta tripla associação; a idade da paciente e a ausência de degeneração maligna até o presente momento.

Palavras-chave: NEVO COM HALO, NEVO PIGMENTADO, VITILIGO

Lesões melanocíticas adquiridas assemelhando-se à melanoma têm sido descritas nos principais grupos da Epidermólise bolhosa, e referidas como "Nevos da Epidermólise bolhosa''''''''. Induzem facilmente ao erro diagnóstico, apesar de nenhuma transformação maligna ter sido descrita. Relatamos o desenvolvimento de um nevo melanocítico adquirido grande no local de bolhas recorrentes em uma criança de 5 anos portadora de Epidermólise bolhosa simples. O padrão dermatoscópico global foi sugestivo de benignidade, e os achados histopatológicos foram compatíveis com um nevo melanocítico composto. Este é o primeiro caso de um Nevo da Epidermólise bolhosa publicado na literatura brasileira.

Palavras-chave: BIÓPSIA, DERMOSCOPIA, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, MELANOMA, NEVO PIGMENTADO

O nevo de Meyerson ocorre quando uma rara erupção eczematosa focal e transitória surge ao redor de lesões melanocíticas. O mesmo fenômeno também foi observado em lesões não melanocíticas. O caso relatado é o de um doente masculino, 25 anos, que há dois meses notara surgimento de eritema e prurido, circundando dois nevos, localizados no abdome. As lesões eram atípicas à dermatoscopia e procedeu-se à excisão cirúrgica dos dois nevos. O exame histopatológico revelou nevos melanocíticos compostos displásicos, envolvidos por espongiose e vesículas intraepidérmicas. O presente relato sugere que o fenômeno de Meyerson não modifica as características dermatoscópicas dos nevos.

Palavras-chave: DERMOSCOPIA, NEVO, NEVO PIGMENTADO

A mastocitose é afecção rara e heterogênea, caracterizada por aumento da densidade dos mastócitos na pele e em outros órgãos, para a qual não há tratamento específico. Descreve-se um caso de urticária pigmentosa em paciente adulta com quadro clínico exuberante.

Palavras-chave: MASTÓCITOS, MASTOCITOSE, URTICARIA PIGMENTOSA

O objetivo deste estudo é relatar um caso de lesão verrucosa cujo diagnóstico foi de nevo melanocítico composto associado à hiperplasia siringofibroadenomatóide. O paciente foi submetido a exérese de lesão cutânea abdominal com diagnóstico clínico de nevo melanocítico de Miesher. A microscopia óptica revelou epiderme hiperplásica e derme com ninhos de células névicas intimamente associados com aglomerados de ductos écrinos e arranjados segundo um padrão siringomatóide. A concomitância de hiperplasia epidérmica e proliferação siringomatóide é definida como siringofibroadenomatose écrina e pode ser devida a fatores de crescimento secretadas pelo estroma alterado.

Palavras-chave: GLÂNDULAS ÉCRINAS, NEVO PIGMENTADO, SIRINGOMA

A mastocitose cutânea difusa é distúrbio raro dos mastócitos cutâneos, ocorrendo predominantemente em recém-nascidos ou crianças. O desenvolvimento clínico é sempre complicado pelo surgimento de bolhas e urticária por todo o corpo e pseudo-liquenificação da pele, causada por infiltrações generalizadas de mastócitos na derme. Relata-se o caso de um menino que apresentou urticária factícia ao nascer e que desenvolveu infiltração progressiva da pele aos seis meses de idade. Mais tarde foi observada vesiculação recorrente parcialmente extensiva. As lesões cutâneas foram acompanhadas por episódios de eritema passageiro. O diagnóstico de mastocitose cutânea difusa foi confirmado por exame histológico e resultado positivo para o sinal de Darier. As tentativas terapêuticas com o cetotifeno e outros anti-histamínicos, prednisolona, bem como a fototerapia com UVA e UVB combinados, apresentaram resultados limitados. A terapia com PUVA resultou em inibição da vesiculação e melhora substancial e duradoura dos demais sintomas da pele. Durante acompanhamento de seis anos o menino não apresentou erupções bolhosas.

Palavras-chave: TERAPIA PUVA., URTICARIA PIGMENTOSA

Relato de caso de nevo azul do tipo combinado em paciente de 47 anos de idade, do sexo feminino, que apresentava grande massa tumoral localizada na região occipital.A designação nevo azul combinado reporta-se a raros casos que apresentam superposição de aspectos microscópicos de nevo azul e nevo melanócito.

Palavras-chave: NEVO PIGMENTADO., NEOPLASIAS CUTÂNEAS, NEVO AZUL

Telangiectasia macularis eruptiva perstans é forma rara de mastocitose que ocasionalmente afeta crianças. Múltiplas máculas eritematoacastanhadas e telangiectasias surgem principalmente no tronco. O prurido pode ocorrer sendo brando ou intenso. A maior parte dos pacientes clínicos de telangiectasias macularis eruptiva perstans que melhorou com o uso de cetotifeno.

Palavras-chave: TELAGIECTASIA, MASTOCITOSE, URTICARIA PIGMENTOSA

A associação de nevo vascular com nevos melanocíticos é conhecida como facomatose pigmento-vascular. Descreve-se o caso clínico de uma criança com oito meses de idade que apresentava a associação de manchas de angioma plano, extensas e bilaterais, manchas mongólicas aberrantes e ausência de envolvimento sistêmico, permitindo classificá-lo no tipo IIa da facomatose pigmentovascular. Acredita-se ser o primeiro registro dessa síndrome na literatura brasileira.

Palavras-chave: HEMANGIOMA, NEVO PIGMENTADO

é relatado o caso de três irmãos de cor negra apresentando xeroderma pigmentoso (XP), referindo os principais achados clínicos e laboratoriais encontrados. Os pacientes apresentavam quadro cutâneo relativamente benigno, contrastando com alterações oculares mais severas. Não foram evidenciadas neoplasias cutâneas nem manifestações neurológicas até a data de observação. Essa genodermatose pouco freqüente ocorre isoladamente em caucasianos; mas, neste caso, houve ocorrência de mais de um caso numa família negróide.

Palavras-chave: RAÇA NEGRA, DERMATOPATIAS GENÉTICAS, NEOPLASIAS, XERODERMA PIGMENTOSO

OS AUTORES RELATAM UM CASO DE NEVO PILOSO PIGMENTADO GIGANTE EM ADULTO DO SEXO MASCULINO. LOCAIS DIFERENTES DA LESÃO FORAM SUBMETIDOS A CORTES SERIADOS. DISCUTE-SE A PROBABILIDADE DE MALIGNIDADE, AVALIAÇÃO CLINICA E TERAPÊUTICA UTILIZADA.

Palavras-chave: NEVO PIGMENTADO PILOSO GIGANTE, MELANOMA, NEVO PIGMENTADO

Não há, no Brasil, estudos feitos por dermatologistas sobre doenças da mucosa oral na infância. O objetivo deste trabalho é apresentar a casuística de doenças orais em crianças de zero a 15 anos atendidas no ambulatório de estomatologia da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram levantados os prontuários e anotados idade, sexo, diagnóstico, procedimentos diagnósticos e terapêuticos. Entre 2003 e 2015, foram examinadas 106 crianças. As doenças mais comuns foram a afta e a mucocele. Doenças raras e de difícil tratamento foram observadas, por se tratar de hospital terciário. As publicações científicas resultantes são apresentadas.

Palavras-chave: Mucosa bucal; Xeroderma pigmentoso; Mucocele; Estomatite aftosa

O tratamento tópico da ceratose actínica com fluoruracila tem taxa de recorrência de 54% em 12 meses de seguimento. Este estudo analisou 13 ceratoses actínicas nos membros superiores por meio da microscopia confocal, no momento do diagnóstico clínico e depois do tratamento com fluoruracila por quatro semanas. Depois do tratamento instituído e da evidenciação de cura clínica, a microscopia confocal permitiu a visualização de áreas focais de favo de mel atípico na epiderme em duas das ceratoses actínicas, indicando falha terapêutica. Dados preliminares sugerem a utilização da microscopia confocal como ferramenta para o diagnóstico e controle terapêutico da ceratose actínica.

Palavras-chave: Ceratose actínica; Fluoruracila; Microscopia confocal

A eficácia do 5-fluorouracil tópico no xeroderma pigmentoso foi avaliada em observação de 15 anos, após a terapia. A medicação foi empregada em aplicações diárias, durante 30 dias, em áreas expostas, provocando intenso eritema, prurido, dor e maceração superficial. Após a suspensão do tratamento, o processo reacional regrediu, em 2 semanas, notando-se desaparecimento das ceratoses e esmaecimento acentuado das efélides, principalmente na face, onde as alterações eram mais severas. Com exceção de um espinalioma no lábio inferior, área não incluída no tratamento, outras modificações não foram constatadas durante o longo período de acompanhamento.

Palavras-chave: FLUORURACILA, XERODERMA PIGMENTOSO

A mastocitose é caracterizada pelo acúmulo patológico e ativação de mastócitos nos tecidos e órgãos. Embora a classificação da mastocitose e seus critérios diagnósticos sejam bem aceitos, há necessidade de estabelecer parâmetros para aplicação de testes diagnósticos, avaliação clínica e respostas aos tratamentos. O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão extensa da literatura, oferecendo conhecimento global sobre os mecanismos etiopatológicos e isiopatológicos, dando especial ênfase à diagnose, classificação e tratamento da mastocitose, promovendo a educação médica continuada.

Palavras-chave: MASTOCITOSE, MASTOCITOSE CUTÂNEA, MASTOCITOSE SISTÊMICA, URTICARIA PIGMENTOSA

O nevo melanocitico congênito está presente em aproximadamente 1% dos recém nascidos. As lesões classificadas como pequenas e medias são relativamente comuns, ao passo que o nevo gigante, maior que 20 cm no maior diâmetro, é uma condição mais rara cuja a incidência esta estimada em 1 para cada 20 mil nascimentos. As lesões melanociticas congênitas pequenas e médias têm um risco de degeneração maligna baixo, raramente ocorrendo na infância. Por outro lado, estima-se um risco entre 5 a 12 % de um melanoma se desenvolver a partir ou relacionado com um nevo gigante, e de regra, metade dos casos ocorrem antes dos 3 anos de idade. Alem da possibilidade de degeneração maligna, o acometimento neurológico e as implicações psicológicas devido ao aspecto estético são dois aspectos importantes relacionados com as lesões gigantes, influindo também na decisão e na abordagem terapêutica.

Palavras-chave: NEVO PIGMENTADO., MELANOMA

Mastocitose é uma doença rara caracterizada pela proliferação e acúmulo de mastócitos em vários órgãos. A mastocitose cutanea maculopapular divide-se em três subtipos: variante máculo-papular, urticária pigmentosa e telangiectasia macular eruptiva perstans. A dermatoscopia pode ajudar a caracterizar melhor as diferentes formas de mastocitose cutânea. Relatamos um caso de paciente feminina de 55 anos com urticária pigmentosa e sua dermatoscopia.

Palavras-chave: Dermoscopia; Mastocitose; Mastocitose cutânea; Urticaria pigmentosa

O melanoma acral é o tipo mais prevalente de melanoma na população não caucasiana, sendo a dermatoscopia uma ferramenta útil para um diagnóstico precoce e diferenciação com lesões benignas. O padrão dermatoscópico, frequentemente, associado ao melanoma na pele volar é o de cristas paralelas, com 99% de especificidade segundo a literatura. No entanto, também pode ocorrer em diversas lesões acrais benignas, por isso é importante a correlação dermatoscópica com história clínica e evolução.

Palavras-chave: DERMATOSCOPIA, MELANOMA, MELANOSE, NEVO PIGMENTADO

FUNDAMENTOS: Ceratose actínica é uma lesão frequente que ocorre em áreas de exposição solar. Diclofenaco sódico e 5-Fluorouracil são opções de tratamento tópico efetivo, não invasivo e de fácil aplicação.
OBJETIVOS: Avaliar e comparar a efetividade do diclofenaco sódico 3% associado ao ácido hialurônico 2,5% e do 5-fluorouracil 5% no tratamento de ceratose actínica, assim como a tolerabilidade e o grau de satisfação do paciente.
MÉTODOS: 28 pacientes com diagnóstico clínico de ceratoses actínicas foram randomizados para receber diclofenaco sódico ou 5-fluorouracil e foram avaliados clinicamente antes, ao término e após 8 semanas do tratamento. Utilizou-se o Escore de Melhora Global do Investigador e do Paciente, ambos modificados.
RESULTADOS: A média de lesões no grupo do diclofenaco sódico antes e depois do tratamento foi de 13,6 e 6,6 (p<0,001) e no grupo do 5-fluorouracil foi de 17,4 e 3,15 (p<0,001). Houve uma diminuição significativa no número de lesões no grupo do 5-fluorouracil em relação ao grupo do diclofenaco sódico (p<0,001). Para o médico não cegado houve uma resposta terapêutica satisfatoriamente maior no grupo do 5-fluorouracil (p<0,001); para o cegado, houve uma maior resposta nesse mesmo grupo, porém não significativa (p=0,09). Houve alta satisfação com o tratamento em ambos os grupos (73% no diclofenaco sódico e 77% no 5-fluorouracil; p=0,827). Já em relação aos efeitos adversos, o grupo do diclofenaco sódico apresentou taxa de satisfação maior (93,3% vs 38,4%; p=0,008). Eritema, edema, crostas e prurido foram significativamente maiores no tratamento com 5-fluorouracil.
CONCLUSÕES: Concluímos que o 5-fluorouracil foi mais efetivo, porém apresentou menor tolerabilidade que o diclofenaco sódico.

Palavras-chave: Ceratose actínica; Diclofenaco; Fluoruracila; Terapêutica

FUNDAMENTOS: A incidência do melanoma cutâneo tem aumentado mundialmente e, por ser uma neoplasia agressiva de difícil tratamento em estágios avançados, o diagnóstico precoce é fundamental para cura do paciente. Os nevos melanocíticos são lesões pigmentadas benignas da pele, enquanto os nevos atípicos, por possuírem padrão histológico diferente dos nevos comuns, estão associados ao risco de desenvolvimento de melanoma cutâneo. Dessa forma, o diagnóstico clínico das lesões pigmentadas é de grande importância para diferenciar lesões benignas, atípicas e malignas. A dermatoscopia surgiu como um exame auxiliar in vivo, com papel fundamental no diagnóstico de lesões pigmentadas. Como permite a visualização das estruturas localizadas abaixo do estrato córneo, traz uma nova dimensão morfológica dessas lesões para o dermatologista, permitindo maior precisão diagnóstica, porém, o diagnóstico padrão ouro é a histopatologia. Objetivos: Estabelecer a sensibilidade e especificidade da dermatoscopia no Serviço de Dermatologia do Ambulatório do Hospital de Base da cidade de São José do Rio Preto, SP, no diagnóstico de lesões pigmentadas com suspeita de malignidade (nevos atípicos), comparando o diagnóstico dermatoscópico ao histopatológico. Métodos: Análise de nevos melanocíticos por dermatoscopia e conseqüente biópsia em caso de suspeita de atipia, ou caso o paciente desejar, para realizar posterior diagnóstico histopatológico. Resultados: Sensibilidade: 93%. Especificidade: 42%. Conclusões: A dermatoscopia é um método altamente sensível para o diagnóstico de nevos melanocíticos atípicos. Apesar da baixa especificidade, apresentando grande quantidade de diagnósticos falsos positivos, o método é eficaz no objetivo de rastrear lesões com características suspeitas de malignidade.

Palavras-chave: DERMOSCOPIA, DIAGNÓSTICO, NERVO PIGMENTADO

FUNDAMENTOS: a classificação dos nevos melanocíticos congênitos (NMC) e a magnitude do risco de transformação em melanoma são ainda polêmicos.
OBJETIVOS: Analisar o perfil dos NMC em crianças e adolescentes no IPPMG-UFRJ segundo sexo, cor, idade, tipo clínico, localização e evolução.
MATERIAL E MÉTODOS: Estudo longitudinal de coorte retrospectivo e prospectivo de 1994 a 2007; amostra de demanda espontânea e referida.
RESULTADOS: 30 crianças e 30 adolescentes apresentaram 74 NMC: 60,8% (pequenos), 27% (médios), 5,4% (grandes) e 6,7% (gigantes), sendo que 45,9% no sexo masculino e 54% no sexo feminino e 45,9% em brancos e 54,% em não brancos. Sexo e cor não influenciaram o tipo clínico. Dentre os pequenos e médios, 27,1% apresentaram-se no tórax e 23% na cabeça e pescoço; os grandes e gigantes no pólo cefálico, região cervical, linha média posterior e membros; 28,3% foram seguidos por mais de 10 anos, 47,3% entre três e nove anos e 24,3% por tempo inferior a três anos. Os NMC pequenos e médios se mantiveram inalterados; um grande e dois gigantes mostraram clareamento; nenhum caso desenvolveu melanoma.
CONCLUSÃO: distribuição homogênea entre brancos/não brancos e sexo masculino/ feminino. O sexo e a cor não tiveram relação com o tipo clínico; os NMC pequenos predominaram com localização preferencial no tronco.

Palavras-chave: ADOLESCENTE, CRIANÇA, MELANOMA, NEVO PIGMENTADO

FUNDAMENTOS – Os nevos melanocíticos adquiridos são observados em grande parte da população e o resultado da sua excisão, dependendo da localização, extensão e fatores inerentes ao paciente, pode ser insatisfatório. OBJETIVO - Avaliar o uso do laser Erbium: YAG no tratamento de nevos melanocíticos adquiridos MÉTODOS - Foram selecionados nove pacientes, seis homens e três mulheres, brancos, com idade entre 20 e 60 anos e desejo de remover um nevo melanocítico composto no tronco. Metade do nevo foi tratada com laser, e a outra metade foi utilizada como controle. Após um mês da aplicação, foram avaliados a cicatrização, o resultado estético e a persistência de células névicas e melanina. RESULTADOS - Houve rápida cicatrização e ótimo resultado estético, no entanto, o exame histopatológico demonstrou a permanência de células névicas e melanina em sete e em nove das amostras examinadas, respectivamente. CONCLUSÃO - A utilização do laser Erbium:YAG, com os parâmetros utilizados neste estudo, não foi capaz de destruir completamente as células névicas melanocíticas e a melanina, não sendo, portanto, recomendada para o tratamento dessas lesões, dada a possibilidade de transformação maligna futura.

Palavras-chave: LASERS, MELANÓCITOS, NEVO PIGMENTADO

*Fundamentos*: O estudo da associação de psoríase e vitiligo é necessário em razão das prováveis origens imunológicas dessas enfermidades e da proximidade de _loci_ encontrados no cromossomo 1p31. *Objetivos*: O propósito principal foi determinar a prevalência de psoríase em pacientes com vitiligo em amostra de 740 pacientes submetidos à fototerapia em Curitiba, PR e descrever suas características clínicas. *Métodos*: Dos 740, foram estudados retrospectivamente 261 pacientes com diagnóstico de vitiligo, e analisados aqueles com associação de vitiligo e psoríase no período entre 2000 e 2004. *Resultados*: A prevalência dessa associação neste trabalho foi de 3,06%; semelhante à de outras pesquisas anteriores. Foram identificados dois casos dos quais não se encontrou relato em revisão da literatura: a) a associação de vitiligo, psoríase e halo nevo; b) a associação de vitiligo segmentar e psoríase. *Conclusões*: A associação de vitiligo e psoríase tem sido raramente relatada, sendo ainda necessários estudos sobre a fisiopatologia e a genética dessa associação.

Palavras-chave: NEVO PIGMENTADO, PSORÍASE, VITILIGO

*Fundamentos:* O estudo compara o vitiligo, o nevo halo (NH) e lúpus eritematoso vitiligóide (LEV) do ponto de vista imunológico, histológico e histoquímico. *Objetivos:* Avaliar diferenças imuno-histoquímicas entre essas doenças e investigar se a despigmentação do LEV deve-se à destruição pós-inflamatória ou à agressão imunológica aos melanócitos. *Métodos:* Foram avaliados 20 pacientes com vitiligo, 17 com vitiligo e NH, cinco com NH isolado e 15 com LEV. Detecção de anticorpos: IF direta e indireta com células névicas e de melanoma. Citotoxicidade: atividade NK contra células de melanoma. Estudo anátomo-histoquímico: exame histológico com hematoxilina e eosina, Fontana-Masson, Dopa e Dopa mais prata (D+P) e exame histoquímico com proteína S-100. *Resultados:* Doentes com vitiligo, NH e LEV apresentaram anticorpos antimelanócitos. Tanto no vitiligo e NH, como no LEV, demonstrou-se a presença de fatores de risco favorecedores da citotoxicidade celular. A coloração com D+P foi superior às colorações tradicionais e à proteína S-100 na detecção de melanócitos e melanina nas lesões de vitiligo, NH e LEV. *Conclusões:* Demonstrou-se a existência de anticorpos antimelanócitos no vitiligo e NH. É possível que a despigmentação no LEV se deva a fenômenos imunológicos semelhantes aos do vitiligo e NH. A detecção de melanócitos nas lesões de vitiligo sugere mais inibição funcional do que destruição dessas células.

Palavras-chave: ALERGIA E IMUNOLOGIA, LUPUS, NEVO PIGMENTADO, VITILIGO

FUNDAMENTOS - O ceratoacantoma gigante é tumor que, apesar da possibilidade de involução espontânea, deve ser tratado para evitar cicatrizes profundas e mutilações. Objetivo - Verificar, por meio da evolução clínica, em quatro pacientes com ceratoacantoma gigante a ação terapêutica do 5-fluorouracil tópico. METODOLOGIA - Após o diagnóstico clínico ter sido confirmado pelo histopatológico, foi iniciado o 5-fluorouracil a 5% sob forma de creme, aplicado duas vezes por dia até regressão total da lesão. RESULTADOS - A resposta clínica à aplicação tópica dessa medicação resultou em regressão total das lesões em período médio de sete semanas, com ótimo aspecto estético e sem efeitos colaterais. CONCLUSÕES - Deve-se esudar a possibilidade de indicar o 5-fluorouracil como primeira opção para o tratamento do ceratoacantoma gigante.

Palavras-chave: FLUOROURACIL., CERATOACANTOMA

FUNDAMENTOS - Os nervos melanocíticos adquiridos são neoplasias benignas de grande prevalência, caracterizados pelo agrupamento de células nérvicas em ninhos localizados na derme e/ou junção dermoepidérmica. OBJETIVOS - Avaliar a praticidade da classicação de Ackerman e colaboradores, que valoriza a silhueta das lesões e lhes atribui epônimos (nervos de Miescher, Unna, Clark e Spitz), em comparação à utilizada na instituição (nevo melanocítico juncional, composto, intradérmico, nevo halo, nevo displásico e nevo de Spitz). MATERIAL E MÉTODOS - Foi realizada análise retrospectiva da histopatologia de 521 casos de nevos melanocíticos adquiridos, diagnosticados no HUCFF/UFRJ, segundo os critérios das duas classificações, e avaliadas as variáveis sexo, idade e localização da neoplasia. RESULTADOS - Houve predomínio de pacientes do sexo feminio (77,5%). A faixa etária acima de 44 anos foi a de maior representatividade (33,4%), e a localização na cabeça/pescoço a mais freqüente (53,3%). Segundo os critérios tradicionais, a maioria dos nevos melanocíticos amostrados era intradérmicas (73,3%). Foi possível aplicar a nova classificação em 92,1% do total de casos, sendo a maioria nevos de Miescher (54,1%). CONCLUSÃO - A utilização da silhueta oferece a possibilidade de correlação clinicopatológica, e o emprego do epônimo nevo de Clark na nova classificação representa contribuição para desmitificar a expressão nevo displásico e engloba também grande parte dos nevos halo e juncionais.

Palavras-chave: CLASSIFICAÇÃO, NEVO PIGMENTADO

O nevo azul consiste em uma lesão melanocítica benigna, cujas variantes mais frequentes são nevo azul (comum) dendrítico e nevo azul celular. O nevo azul celular atípico exibe histopatologia intermediária entre a variante típica e uma variante rara de nevo azul maligno/melanoma, surgindo em um nevo azul celular. Criança de oito anos apresentava lesão pigmentada no glúteo desde nascimento, mas com crescimento progressivo há dois anos. Após excisão, a histopatologia evidenciou nevo azul celular atípico. A presença de mitoses, ulceração, infiltração, atipia citológica ou necrose pode ocorrer no nevo azul celular atípico e dificultar a diferenciação com nevo azul maligno/melanoma. O crescimento do nevo azul é incomum e considerado característica de alto risco para malignidade, um indicador para ressecção completa e seguimento periódico desses pacientes.

Palavras-chave: Melanoma; Nevo azul; Nevo pigmentado

Os autores fazem uma revisão sobre esta genodermatose de herança autossômica recessiva, incluindo os nove grupos complementares. Foram observados os aspectos etiopatogênicos induzidos pela radiação ulravioleta e suas manifestações clínicas. Dentre as alterações cutâneas destacam os epiteliomas e o melanoma. Quanto às manifestações "idiotia xerodérmica" ou síndrome de DeSanctis-Cacchione. Outras manifestações foram descritas oculares, ósseas, oral e imunológica. Quanto aos métodos terapêuticos, assinalam a cirurgia e a eletrocoagulação, assim como o emprego do 5-fluorouracil, dos retinóides e a imunoterapia.

Palavras-chave: GENODERMATOSE, SÍNDROME DE DESANCTIS-CACCHIONE, XERODERMA PIGMENTOSO

Palavras-chave: ERITEMA PIGMENTADO FIXO, TIABENDAZOL