sarcoidose é doença granulomatosa não infecciosa de etiologia desconhecida, de cuja patogênese parecem participar os fatores genéticos, imunológicos, ambientais e infecciosos. Vários órgãos podem ser afetados, causando amplo espectro de manifestações clínicas. A pele é acometida em cerca de 20 a 35% dos casos, proporcionando ao dermatologista importante papel no diagnóstico da doença. Epidemiologia, imunologia e tratamento também são discutidos para prover melhor entendimento dessa enfermidade.

Palavras-chave: MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS, SARCOIDOSE, SARCOIDOSE/DIAGNÓSTICO, SARCOIDOSE/EPIDEMIOLOGIA, SARCOIDOSE/GENÉTICA, SARCOIDOSE/PATOLOGIA, SARCOIDOSE/TERAPIA, SARCOIDOSE/DIAGNÓSTICO, SARCOIDOSE/EPIDEMIOLOGIA, SARCOIDOSE/ETIOLOGIA, SARCOIDOSE/IMUNOLOGIA, SARCOIDOSE/MORTALIDADE, SARCOIDOSIS/PATHOLOGY SARCOIDOSIS/THERAPY

Breve revisão dos aspectos mais recentes e controversos da doença de Behçet, abordando características clínicas, epidemiológicas, etiológicas e terapêuticas.

Palavras-chave: UVEITE, BOCA, ESTOMATITE AFTOSA, GENITÁLIA, SÍNDROME DE BEHÇET

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica de causa desconhecida. O acometimento osteoarticular na sarcoidose é raro e está, frequentemente, associado ao quadro cutâneo e à doença multissistêmica crônica de longa data. Mais frequente em mulheres negras, a sarcoidose óssea é uma patologia de difícil diagnóstico, com incidência de 3% a 13%. O quadro radiológico mais característico evidencia cistos arredondados, bem delimitados, sem reação do periósteo e sem esclerose periférica. Os pequenos ossos das mãos e dos pés são os locais mais frequentemente envolvidos. Este relato tem como objetivo demonstrar um caso raro de sarcoidose osteoarticular com apresentação clínica característica, além de salientar a importância da detecção do envolvimento osteoarticular nessa patologia.

Palavras-chave: Anormalidades da pele; Deformidades articulares adquiridas; Dermatopatias; Doença granulomatosa crônica; Doença nodular cutânea; Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Granuloma; Reabsorção óssea; Sarcoidose

Os efeitos paradoxais dos anti-TNF-alpha têm sido cada vez mais descritos com a utilização mais ampla dessas drogas. Entre os TNF-alpha, registam-se poucos casos com a utilização de adalimumab no tratamento da sarcoidose cutânea, sendo que todos eles apresentam bons resultados. Têm sido descritos, mais recentemente, casos de sarcoidose induzidos por vários anti-TNF-alpha. O presente caso é, até à data, o primeiro a descrever a exacerbação de lesões cutâneas de sarcoidose tratadas com adalimumab.

Palavras-chave: Agentes biológicos; Fator de necrose tumoral alfa; Sarcoidose; Tratamento biológico

Os medicamentos antagonistas do fator de necrose tumoral alfa (TNF-α) estão sendo cada vez mais utilizados no tratamento de doenças inflamatórias e autoimunes. Efeitos adversos desses medicamentos vem sendo relatados, incluindo o desenvolvimento paradoxal de sarcoidose, principalmente com o uso do etanercepte. Apresentamos o primeiro relato de caso brasileiro de sarcoidose sistêmica induzida por etanercepte e uma revisão da literatura.

Palavras-chave: Diagnóstico; Fator de necrose tumoral alfa; Granuloma; Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença granulomatosa de etiologia desconhecida. A pele é comumente afetada. As manifestações cutâneas podem mimetizar outras afecções e desordens auto-imunes. Assim, o dermatologista assume papel fundamental para elucidar o diagnóstico clínico e auxiliar outros especialistas na investigação de uma doença sistêmica. Relatamos um caso de paciente com manifestação cutânea típica de sarcoidose associada com acometimento pulmonar.

Palavras-chave: GRANULOMA, MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS, SARCOIDOSE

A Síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença rara caracterizada por lenta e progressiva atrofia de hemiface. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga. O objetivo deste estudo é relatar um caso de SPR e demonstrar que a cirurgia dermatológica pode aliviar danos sérios à anatomia do paciente, a partir da discussão dos aspectos terapêuticos da síndrome, com ênfase na lipoenxertia autóloga.

Palavras-chave: HEMIATROFIA FACIAL, LIPODISTROFIA, TRANSPLANTES, TRANSPLANTE HOMÓLOGO

A sarcoidose é doença granulomatosa multissistêmica que geralmente compromete o trato respiratório e os linfonodos hilares. A pele é comumente afetada, mas raramente o couro cabeludo. Dois casos de sarcoidose com lesões no couro cabeludo são relatados: o primeiro, em paciente negra apresentando áreas de alopecia no couro cabeludo associada a outras lesões cutâneas; e o segundo, em paciente branca, portadora de sarcoidose pulmonar, com alopecia como manifestação cutânea isolada. A sarcoidose de couro cabeludo merece especial atenção, pois nos pacientes com essa forma de lesão cutânea existe alta incidência de acometimento sistêmico.

Palavras-chave: ALOPECIA, COURO CABELUDO, GRANULOMA, SARCOIDOSE

Os autores relatam o caso de um paciente de 20 anos, o qual apresentou súbita infiltração em cicatrizes preexistentes na fronte, decorrentes de um acidente há quatro anos. O exame histológico mostrou granulomas não caseificantes, não confluentes, com pobre infiltrado linfocitário. As colorações para fungos e micobactérias foram negativas, assim como o exame com luz polarizada. O estudo radiológico do tórax, exame oftalmológico e a calcemia foram normais, levando ao diagnóstico de sarcoidose em cicatriz sem acometimento extracutâneo. As lesões responderam bem à terapia com corticóide intralesional.

Palavras-chave: GRANULOMA, SARCOIDOSE

Os autores apresentam um caso de granuloma facial em homem de 44 anos, localizado na fronte e egião malar direita. Comentam os possíveis diagnósticos diferenciais e a raridade do caso. O granuloma facial é uma afecção cutãnea de curso crônico, assintomática, que apresenta períodos de exacerbação e acalmia, cujo diagnóstico clínico é dificultado pela grande semelhança com outras lesões dermatológicas da face. Não existe resposta terapêutica comprovadamente eficaz com os tratamentos atuais.

Palavras-chave: VASCULITE ALÉRGICA, GRANULOMA FACIAL, GRANULOMA COM EOSINOFILIA

Relato de caso de sarcoidose, na forma ulcerosa, acompanhado de outras manifestações cutâneo-glanglionares-viscerais. A raridade dessa forma clínica e suas correlações clinicoterapêuticas são discutidas. De acordo com a literatura revista, este é o primeiro casos no Brasil.

Palavras-chave: ÚLCERA., SARCOIDOSE

Relato de caso de doença de Behçet e revisão dos aspectos mais recentes sobre epidemiologia, etiologia, características clínicas, diagnóstico diferencial e tratamento.

Palavras-chave: UVEITE, BOCA, ESTOMATITE AFTOSA, GENITÁLIA, SÍNDROME DE BEHÇET

Apresentação de caso incomum de sarcoidose em uma menina, com manifestações cutâneas e sem alterações sistêmicas ou radiológicas.

Palavras-chave: SARCOIDOSE

Os autores apresentam um paciente do sexo feminino que tem há quatro anos lesões de lábio inferior, língua, bem como história anterior de paralisia facial que permitem o diagnóstico clínico de síndrome de Melkersson-Rosenthal. Após breve revisão literária, os autores descrevem o caso e a seguir fazem seus comentários.

Palavras-chave: MELKERSSON-ROSENTHAL, LÍNGUA PLICATA, EDEMA FACIAL, PARALISIA FACIAL

Palavras-chave: GRANULOMA FACIAL EOSINOFÍLICO

Os autores apresentam um caso de Sarcoidose com envolvimento cutâneo, ósseo, e de linfonodos para-hilares, numa paciente do sexo feminino.

Palavras-chave: SARCOIDOSE, DOENÇA DE BESNIER-BOECK, HIPUS PERNIO, LUPUS PERNIO

É apresentado um caso de sarcoidose em placas em paciente do sexo feminino, procedente do nordeste brasileiro, também portadora de esquistossomose mansônica. São revistos alguns critérios básicos para diagnóstico e aspectos imunológicos e histopatológicos da sarcoidose, destacada a resposta negativa ao teste intradérmico de Mitsuda no presente caso e discutido o seu diagnóstico diferencial com reação sarcoidal sistêmica.

Palavras-chave: DOENÇA DE BESNIER-BOECK-SCHAUMANN, SARCOIDOSE DA PELE, SARCOIDOSE

São relatados dois casos de granuloma factal. Discute-se as dificuldades diagnósticas clínicas e sua diferenciação com outras doenças. Comenta-se a histopatologia como auxílio diagnóstico e considera-se a resposta terapêutica à sulfona. Faz-se revisão da literatura.

Palavras-chave: GRANULOMA FACIAL

Dengue é doença viral sistêmica que ocorre de forma epidêmica em áreas tropicais e subtropicais da Ásia, Américas e África. O vírus da dengue pertence ao gênero Flavivirus e à família Flaviviridae (arbovírus do grupo B). Aedes aegypti é o principal vetor e verdadeiro reservatório. A febre na dengue clássica persiste por período de dois a cinco dias com cefaléia intensa, mialgia, artralgia e dor retro-orbital. Alterações cutâneas incluem diversos achados como erupção morbiliforme que pode ser pruriginosa e que gera descamação residual, algumas manifestações hemorrágicas discretas como epistaxe, petéquias e sangramento gengival. Extravasamento capilar de plasma é responsável pela hemoconcentração e trombocitopenia observadas e que caracterizam a dengue hemorrágica. Manifestações cutâneas da dengue hemorrágica incluem lesões hemorrágicas disseminadas como petéquias e equimoses, mas também instabilidade hemodinâmica com pulso filiforme, pressão arterial convergente, extremidades frias, confusão mental e choque.

Palavras-chave: DENGUE HEMORRÁGICA, DENGUE, FEBRES HEMORRÁGICAS VIRAIS

FUNDAMENTO: O vitiligo é considerado a hipomelanose adquirida mais frequente. Apesar de sua etiopatogenia ser incerta, acredita-se que a etiologia autoimune seja a mais plausível, teoria que se fundamenta na concomitância de vitiligo com doenças autoimunes. OBJETIVOS: Traçar o perfil epidemiológico dos pacientes com vitiligo e estimar a prevalência da associação de vitiligo com doenças autoimunes da tireoide. MÉTODOS: Efetuou-se um estudo transversal, analisando-se prontuários dos pacientes com diagnóstico de vitiligo atendidos no Ambulatório de Dermatologia AME-Unisul e do HU-UFSC. Avaliaram-se as características clínicas e laboratoriais desses pacientes. RESULTADOS: Foram avaliados 85 prontuários, sendo 56 do sexo feminino, com idade média de 37,14 anos e idade média de início de 25,25 anos. O vitiligo vulgar ocorreu em 70,6% dos casos. As doenças autoimunes da tireoide foram encontradas em 22,4% dos casos. Outras doenças autoimunes foram identificadas em 5,9% dos casos. Os pacientes com anticorpos antitireoidianos positivos revelaram uma probabilidade elevada de extensão do vitiligo maior que 25%. Não houve diferença estatística quanto às características clínicas do vitiligo em portadores ou não de tireoidite autoimune com alteração hormonal. CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo são similares aos de outros autores, mostrando que as doenças autoimunes da tireoide são mais frequentes nos pacientes com vitiligo.

Palavras-chave: AUTOIMUNIDADE, DOENÇAS DA GLÂNDULA TIREOIDE, VITILIGO

FUNDAMENTO - Siringoma é tumor anexial benigno do ducto sudoríparo écrino cujo tratamento é realizado por diversas modalidades cirúrgicas com resultados variáveis. OBJETIVO - 1. Relatar a experiência no tratamento cirúrgico de siringomas periorbitários mediante excisão com a tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção. 2. Apresentar revisão da literatura com enfoque no aspecto terapêutico. MATERIAL E MÉTODOS – Em 68 meses foram tratados 38 pacientes com siringomas periorbitários. Realizada a exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo seguida pela cicatrização por segunda intenção. Realizadas avaliações sete, 30 e 90 dias após a cirurgia. O seguimento variou entre três e 62 meses, com média de 33 meses. RESULTADOS - Dos 38 pacientes tratados, 63,1% tiveram resultado ótimo, 31,6% bom e 5,3% regular. A única complicação imediata observada foi edema, e as tardias foram: hipocromia (12 casos), cicatriz deprimida (um caso) e hipertrófica (um caso). Não ocorreram recidivas no período observado. CONCLUSÕES - O tratamento dos siringomas periorbitários mediante exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção, constitui procedimento ambulatorial de baixo custo e fácil execução. Proporciona resultados satisfatórios, sem recidivas, apesar da possibilidade de ocorrer hipocromia transitória.

Palavras-chave: ADENOMA DE GLÂNDULA SUDORÍPARA, GLÂNDULAS ÉCRINAS, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, PÁLPEBRAS, RESULTADO DE TRATAMENTO, SIRINGOMA

FUNDAMENTOS - A patergia parece ser característica e única na doença de Behçet (DB), mas sua incidência é variável nas diversas regiões do mundo. No Brasil não há referência sobre seu estudo. OBJETIVOS - Pesquisar a patergia e descrever seus aspectos clínicos e histopatológicos. MÉTODO - O teste da patergia foi pesquisado, segundo recomendações do Grupo Internacional de Estudo da Doença de Behçet, em 24 pacientes com DB, provenientes da Clínica de Uveíte (Departamento de Oftalmologia - UFMG), e em 12 pacientes do grupo controle. Foram feitos exames histopatológicos de biópsias do local do teste e da pele normal do antebraço contralateral, em ambos os grupos. RESULTADOS - A patergia foi negativa em 91,6% dos pacientes e positiva em 8,3%. No grupo controle não houve teste positivo. A histopatologia no local do teste mostrou quadro de dermovasculite linfocítica e leucocitoclásica, como observado nas lesões cutâneas da doença, em 83,3% dos pacientes. Tais achados não foram encontrados na maioria dos pacientes do grupo controle, ou na pele normal, do antebraço, em ambos os grupos. CONCLUSÕES - O teste da patergia se mostrou negativo. Seu quadro histopatológico, apesar de relativamente inespecífico, uma vez que a presença de dermovasculite linfocítica ou leucocitoclásica não possa confirmar a doença, se tornou importante para o diagnóstico, já que não existem outros exames laboratoriais patognomônicos.

Palavras-chave: UVEITE, ESTOMATIITE AFTOSA, GENITÁLIA, SÍNDROME DE BEHÇET, BOCA

Médico e pesquisador brasileiro, Henrique da Rocha Lima nasceu em 1879 na cidade do Rio de Janeiro, onde realizou seu curso médico, concluído em 1901. Especializou-se em clínica na Alemanha e foi o embaixador, nos países europeus, da medicina científica que emergia do Instituto Oswaldo Cruz no início do século XX. Rocha Lima descobriu o agente causador do tifo exantemático e teve contribuição fundamental nos estudos da febre amarela, doença de Chagas, verruga peruana e histoplasmose. Por sua genialidade, suas pesquisas e suas descobertas projetaram seu nome e, com ele, a imagem do nosso país no cenário científi co internacional.

Palavras-chave: Alemanha; Brasil; Doença de Chagas; Febre amarela; I Guerra Mundial; Histoplasmose; História da medicina; Infecções por Bartonella; Rickettsia prowazekii

A sarcoidose é uma doença sistêmica crônica idiopática caracterizada histologicamente por um acúmulo de fagócitos mononucleares e células gigantes, que levam à formação de granulomas não-caseosos em diversos órgãos. O envolvimento cutâneo ocorre, em aproximadamente, 25% dos casos, sendo representado por lesões específicas e não-específicas. Apresentamos caso raro de sarcoidose com lesões cutâneas papulosas e umbilicadas e envolvimento pulmonar.

Palavras-chave: GRANULOMA, PELE, SARCOIDOSE

A sarcoidose ainda é uma doença de etiologia incerta. Possíveis causas ambientais são citadas na literatura, como partículas orgânicas e inorgânicas e agentes infecciosos. Trabalhos recentes demonstraram a ocorrência de sarcoidose em pacientes com hepatite C crônica. No entanto, essa associação permanece sem comprovação estatística ou causal. Neste relato, será descrito um caso de sarcoidose associada à hepatite C crônica, que mostrou lesões subcutâneas, consideradas raras, e boa resposta ao tratamento com colchicina e prednisona. O vírus da hepatite C foi isolado no tecido sarcoidótico, e a associação entre as duas doenças será discutida.

Palavras-chave: Anormalidades da pele; Células gigantes; Hepatite C crônica; Sarcoidose

A febre maculosa brasileira é doença infecciosa febril aguda, causada pela bactéria Rickettsia rickettsii, transmitida pela picada do carrapato. É uma doença rara e possui altas taxas de mortalidade no Brasil, mas os aspectos clínicos e epidemiológicos podem ajudar no diagnóstico. Relatamos um caso de febre maculosa brasileira em paciente de 19 anos que apresentou cefaleia, febre, exantema maculopapular na região palmar e nos membros superiores, hiperemia conjuntival, mialgia, calafrios, náuseas, vômitos, dispneia e adenomegalias, além de sinais neurológicos e dor abdominal. Tratado com doxiciclina, apresentou melhora clínica. Ressaltamos a importância do reconhecimento dessa enfermidade pelos dermatologistas, uma vez que as manifestações cutâneas são os principais achados para fazer diagnóstico precoce e evitar complicações.

Palavras-chave: Dermatopatias infecciosas; Febre maculosa das Montanhas Rochosas; Infecções por Rickettsia; Rickettsia rickettsii

As síndromes autoinflamatórias são doenças imunomediadas que cursam com produção aumentada de citocinas e ausência de autoanticorpos detectáveis. Caracterizam-se por episódios recorrentes de inflamação sistêmica, sendo a febre o sintoma mais comum. As manifestações cutâneas são prevalentes e importantes para o reconhecimento, correto diagnóstico e tratamento precoce das síndromes. Esta revisão tem por base ressaltar aos dermatologistas os sintomas cutâneos presentes nessas síndromes e propiciar o pronto diagnóstico das mesmas.

Palavras-chave: Artrite reumatoide juvenil; Doença de Still do adulto; Doenças hereditárias autoinflamatórias; Síndromes Periódicas associadas à criopirina; Síndrome de Sweet; Síndrome de Schnitzler; Febre familiar do mediterrâneo; Síndrome de Behçet

Psoríase é uma doença sistêmica, crônica, imunologicamente mediada, com importante influência genética e ambiental, que afeta 1 à 3% da população mundial. Nos últimos anos, a relação da psoríase com diferentes comorbidades, em especial a síndrome metabólica, tornou-se extremamente relevante. A uveíte é caracterizada por um processo de inflamação intra-ocular resultante de várias causas. Considerando a psoríase e a uveíte como doenças imunologicamente mediadas, o presente trabalho visa avaliar a possível associação da psoríase e/ou artrite psoriática com a uveíte e seus subtipos. Poucos são os estudos que avaliam a associação de uveíte e psoríase sem comprometimento articular. Parece que a psoríase sem artropatia não seria um fator de risco para desenvolvimento de uveíte. A uveíte tende a desenvolver mais frequentemente em pacientes com artropatia ou psoríase pustulosa que em outras formas de psoríase. Avaliação oftalmológica deve ser feita periodicamente em pacientes com psoríase, proporcionando ao paciente um diagnóstico precoce da oftalmopatia e a instituição de tratamento adequado com anti-inflamatórios não hormonais ou drogas imunomoduladoras, no intuito de evitar a perda da visão nos pacientes com psoríase e uveíte.

Palavras-chave: ARTRITE PSORIÁSICA, PSORÍASE, UVEÍTE

Trata-se de criança de oito anos, portadora de atrofia na hemiface direita, desde os seis anos. A ressonância magnética do encéfalo evidenciou espessamento cortical e formação de cistos. A hemiatrofia facial progressiva, ou síndrome de Parry-Romberg, mais freqüente nas duas primeiras décadas de vida, caracteriza-se por atrofia unilateral da face, acometendo área inervada por um ou mais ramos do trigêmeo. A relação dessa síndrome com a esclerodermia localizada é discutida.

Palavras-chave: ESCLERODERMIA LOCALIZADA, HEMIATROFIA FACIAL, SISTEMA NERVOSO CENTRAL