A maioria dos dermatologistas considera os “sinais malignos na pele” sinônimo de síndrome paraneoplásica cutânea (SPC). Os autores, no entanto, propõem que eles sejam diferentes. No primeiro caso os autores preferem o termo “sinais dermatológicos potencialmente malignos” ( SDPM). A etiopatogenia e o desenvolvimento clínico são diferentes em ambos, SPC e SDPM. Os SDPM são divididos em dois subgrupos: hereditário (como na síndrome de Gardner e outras) e adquiridos (síndrome de arsenicismo e outras). A SPC também é dividida em dois subgrupos: altamente reveladora de malignidade interna (eritema gyratum repens e outros) e reveladores eventuais de malignidade interna (prurido e outros). A etiopatogenia da SPC é decorrente de vários mecanismos diferentes: hormonais, imunes, fisiopatológicos, hematológicos e, provavelmente, outros. A razão para o aparecimento da SPC antes do diagnóstico de câncer visceral consiste possivelmente em mudanças nas moléculas de DNA de futuras células potencialmente cancerígenas.

Palavras-chave: NEOPLASIAS CUTÂNEAS., NEOPLASIAS

Elastoma é considerado um nevo de tecido conjuntivo caracterizado por alterações das fibras elásticas. Pode ser congênito ou adquirido, e seu diagnóstico é feito geralmente antes da puberdade. Quando associado a osteopoiquilose, caracteriza a síndrome de Buschke-Ollendorff. O exame histopatológico com coloração específica para fibras elásticas é fundamental para a conclusão diagnóstica. Neste relato, apresentamos o caso de uma criança de sete anos com lesões diagnosticadas como elastoma, porém sem alterações ósseas ao exame radiológico. O objetivo deste trabalho foi demonstrar a apresentação clínica e o exame histológico de uma doença pouco comum.

Palavras-chave: Doenças do tecido conjuntivo; Nevo; Tecido elástico

A síndrome de Stewart-Treves é um angiossarcoma cutâneo raro, que se desenvolve em linfedema crônico de longa data. Embora mais comumente ocorra como resultado de linfedema pós-mastectomia, também se desenvolve na doença em Milroy e nos linfedemas congênito, idiopático, traumático e filariásico. Apesar da raridade dessa síndrome e de seu mau prognóstico, o diagnóstico precoce associado à cirurgia radical pode proporcionar melhor sobrevida. Apresentamos um caso de angiossarcoma localizado no membro inferior de um paciente com história de linfedema crônico associado a erisipelas de repetição.

Palavras-chave: Linfedema; Neoplasias de tecido vascular; Sarcoma

Tumor do infundíbulo folicular é uma rara neoplasia anexial cutânea benigna que apresenta variadas formas de apresentação clínica. Por não ter uma apresentação clínica característica, na maioria dos casos o diagnóstico é feito com o auxílio da histopatologia. A forma mais comum é a de lesão solitária. Já a forma eruptiva ou múltipla, também chamada de infundibulomatose, é incomum. O presente relato ilustra um caso de lesões múltiplas de tumor do infundíbulo folicular com aspecto bizarro e localização atípica.

Palavras-chave: Anormalidades da pele; Dermatopatias; Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Manifestações cutâneas; Neoplasias; Neoplasias cutâneas; Neoplasias de anexos e de apêndices cutâneos

O pseudoxantoma elástico é uma rara desordem multissistêmica, de caráter hereditário, caracterizado por mineralização patológica do tecido conectivo elástico, que acomete predominantemente pele, olhos e sistema cardiovascular. É causado por mutações no gene ABCC6, que leva à diminuição ou ausência de uma proteína transmembrana dependente de ATP (MRP6), resultando no acúmulo de material extracelular e consequente depósito de cálcio e outros minerais no tecido elástico. Os autores relatam dois casos de pseudoxantoma elástico, enfatizando seus principais aspectos clínicos e ressaltando a importância do reconhecimento precoce da afecção para manejo terapêutico adequado das complicações associadas.

Palavras-chave: Pseudoxantoma elástico; Tecido conjuntivo; Tecido elástico

Descrevemos um caso atípico de esclerose sistêmica em sua forma cutânea difusa com instalação aguda e rápida progressão do quadro cutâneo sem qualquer acometimento sistêmico e a infrequente formação de bolhas, demostrando a importância do diagnóstico e tratamento precoce frente a casos semelhantes e mostrando, com a experiência deste caso, que cuidados especiais devem ser tomados com as lesões cutâneas bolhosas e as ulcerações decorrentes da grave esclerose que são portas de entrada e aumentam a morbidade e risco de morte. Outros fatores prognósticos descritos são idade, VHS e envolvimento pulmonar e renal. A capilaroscopia pode ser preditor de maior gravidade da esclerodermia sistêmica, guardando maior relação com o envolvimento sistêmico do que cutâneo.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Doenças do tecido conjuntivo; Esclerodermia difusa; Escleroderma sistêmico

Nevo agminado é um conjunto de lesões melanocíticas confinadas a uma área do corpo. Existem muitas lesões descritas na literatura como agminadas, como nevos azuis, lentigos múltiplos, nevo de Spitz, mas existem poucos casos de nevos melanocíticos agminados congênitos descritos. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino que se apresentou com um nevo agminado congênito, enfatizando a importância do exame físico, dermatoscopia, avaliação histológica, diagnóstico diferencial e seguimento para descartar a possibilidade de alterações displásicas ou malignas.

Palavras-chave: Clusterina; Doenças da Pele e do Tecido Conjuntivo; Nevo; Nevo intradérmico; Nevo pigmentado

A mucinose cutânea é um grupo de condições em que há um acúmulo de mucina ou glicosaminoglicanos na pele e seus anexos. É descrita em algumas doenças do tecido conjuntivo, porem nunca em associação com doença mista do tecido conjuntivo. Relatamos dois casos de mucinose cutânea em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo em remissão, um apresentava-se sob a forma papular e outro sob a forma reticular eritematosa de mucinose. Estes são os primeiros casos de mucinose descritos na doença mista do tecido conjuntivo. Ambos os casos apresentaram o quadro cutâneo de modo isolado, sem nenhuma outra manifestação clínico-laboratorial, havendo resposta à azatioprina em um e à cloroquina associada a prednisona no outro.

Palavras-chave: DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO, DOENÇAS AUTO-IMUNES, LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, MUCINOSES

A elastose perfurante serpiginosa é dermatose perfurante primária incomum, frequentemente associada a determinadas doenças genéticas e caracterizada por eliminação transepidérmica de fibras elásticas. Relata-se um caso raro dessa dermatose em paciente feminina de 19 anos, portadora da síndrome de Down, que apresentava pápulas eritematoceratóticas em arranjo arciforme, localizadas no antebraço e joelho direitos, assintomáticas, com cinco anos de evolução. Após confirmação histopatológica, foi iniciado tratamento com crioterapia, ocorrendo remissão parcial das lesões.

Palavras-chave: SÍNDROME DE DOWN, TECIDO CONJUNTIVO, TECIDO ELÁSTICO, TECIDO ELÁSTICO/ANORMALIDADES

A queratose folicular espinulosa decalvante é afecção rara, de transmissão genética ligada ao X ou esporádica, caracterizada por hiperqueratose folicular e alopecia cicatricial. Inicia-se, geralmente, na primeira infância, exacerbando-se na adolescência. As terapias são pouco efetivas, com tratamento frustrante, quando já há alterações predominantemente cicatriciais. Relata-se caso de criança com quadro de alopecia cicatricial intensa, com alterações precoces (já ao nascimento) e rápida evolução para alopecia difusa cicatricial do couro cabeludo, o que tornou o tratamento limitado e desapontador.

Palavras-chave: CERATOSE, DERMATOSES DO COURO CABELUDO, DOENÇAS DA PELE E DO TECIDO CONJUNTIVO, FOLÍCULO PILOSO

Acroangiodermatite é enfermidade rara, caracterizada por lesões eritêmato-violáceas bem delimitadas que acometem pernas e pés com aspecto semelhante ao do sarcoma de Kaposi. É relatado o caso de paciente do sexo feminino, de 57 anos, com início súbito de lesões eritêmato-violáceas nas pernas sem outras alterações. O caso acrescenta aprendizado por sua dificuldade diagnóstica e reafirma a importância da imuno-histoquímica. Trata-se da publicação do primeiro caso brasileiro.

Palavras-chave: NEOPLASIAS CUTÂNEAS

A síndrome de Cowden (SC) ou síndrome de múltiplos hamartomas (SMH) é genodermatose rara de herança autossômica dominante e expressividade variável. É caracterizada por múltiplas lesões hamartomatosas de origem ectodérmica , mesodérmica e endodérmica. O órgão mais acometido é a pele, e as lesões mucocutâneas estão presentes em proporção que varia de 99 a 100% dos casos. Esses sinais precedem o desenvolvimento do câncer em vários anos, servindo como importantes marcadores clínicos na identificação de pacientes com alto rico para desenvolver câncer da mama e tireóide. Devido a associações com malignidades internas o diagnóstico precoce é essencial. O locus gênico para SC foi identificado no cromossomo 10q22-23. As mutações no gene supressor tumoral, PTEN/MMAC1, localizado no cromossomo 10q23, têm sido implicadas no desenvolvimento do câncer mamário. Os autores relatam um caso dessa rara entidade. Trata-se de paciente do sexo masculino com quadro clínico característico dessa síndrome.

Palavras-chave: HAMARTOMA SYNDROME, MULTIPLE., NEOPLASIAS

Foram descritas as características clinicopatológicas de um caso de carcinoma pilomatricial e revistos os achados clínicos e patológicos desse raro tumor.

Palavras-chave: PILOMATRIXOMA., NEOPLASIAS, NEOPLASIAS CUTÂNEAS

Os autores apresentam dez casos de dermatofibrossarcoma protuberante tratados por cirurgia radical e acompanhados durante 101 meses, em média. Nesse período não houve recidivas nem metástases. Cinco dos casos já haviam sofrido tratamento cirúrgico prévio, e dois haviam sido submetidos à radioterapia. Os autores concluem que a cirurgia radical é extremamenteeficaz no tratamento do tumor. Recomendam, como critérios de radicalidade, ressecções com margens livres de pelo menos 3cm em lateralidade; em profundidade a ressecção deve incluir a estrutura anatômica profunda não atingida pelo tumor (fáscia, músculo ou tábua externa do osso).

Palavras-chave: NEOPLASIAS CUTÂNEAS

Relato de caso de gemangioma - raro mas distinto tumor ascular. As células tumorais mostram fenótipo endotelial com forte expressão do antígeno relacionado ao fator VIII. Por outro lado, perdem a expressão uniforme da proteina receptora de peptídeo vaso ativa intestinal (VIP-R) e desenvolvem alguma reatividade para antígeno neuroglandular. Esse tumor benigno parece ser uma variedade da proliferação vascular reativa com algumas peculiaridades.

Palavras-chave: NEOPLASIAS DO TECIDO VASCULAR., HEMANGIOMA

Estudo retrospectivo de 514 cornos cutâneos a partir de laudos anatomopatológicos. No estudo os cornos cutâneos, com grande frequência, têm como base histopatológica lesões pré-malignas (49,2%) e malignas (25,2%). Das lesões pré-malignas, a mais frequente é a ceratose actínica; e, das malignas, o carcinoma espinocelular. Esse fato por si demonstra a importância dessa patologia. A grande influência da ação actínica na gênese dessas lesões fica sugerida pela incidência maior, ainda que não exclusiva, nas áreas expostas. Fica demonstrada a importância da exérese e do estudo histopatológico dessas lesões para sua cura e diagnóstico definitivo.

Palavras-chave: NEOPLASIAS CUTÂNEAS

Relato de cinco casos de elastólise cutânea generalizada adquirida pós-inflamatória, observados no período de 1981 a 1993: quatro, do sexo feminino e um do masculino, sendo dois negros e três pardos. O início da doença ocorreu entre os dois e oito anos de idade. Os pacientes apresentaram quadros dermatológicos diversos na fase aguda inflamatória que precedeu à cutis laxa e ao pseudo envelhecimento cutâneo definitivo: dois, prurido agudo infantil, o terceiro, urticária, o quarto, dermatite atópica, e o quinto, queimadura térmica. Uma revisão da literatura é feita e se estabelece uma comparação desses casos com os outros 16 já descritos, discutindo-se aspectos clínicos, etiopatogênicos e terapêuticos.

Palavras-chave: ATROFIA, CUTIS LAXA, DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

Apresentação de um caso de fibroxantoma atípico, na sua forma nodular, localizado no couro cabeludo de uma paciente de 32 anos. O quadro histológico mostrava uma lesão tumoral dérmica, bem delimitada, contrastando com o pleomorfismo celular existente. Recidivou após a remoção da lesão.

Palavras-chave: NEOPLASIAS CUTÂNEAS

Colagenoma eruptivo foi o termo cunhado por Colomb em 1953 para designar uma variedade de nevo adquirido do tecido conjuntivo reticular, caracterizado por nódulos pequenos, duros, arredondados ou ovais, cor da pele, assintomáticos, localizados usualmente na parte superior do dorso e dos braços. O desenvolvimento é abrupto e há ausência de história familial. Histologicamente, as fibras colágenas são proeminentes e espessadas, enquanto as fibras elásticas são normais, diminuídas ou aumentadas. Fez-se uma revisão dos sete casos relatados na literatura e a descrição de um novo caso. São abordadas as entidades que se incluem no diagnóstico diferencial: colagenoma cutâneo familial, pele chagrém da esclerose tuberosa e síndrome de Buschke-Ollendorf.

Palavras-chave: NEVO DO TECIDO CONJUNTIVO, COLAGENOMA ERUPTIVO, COLAGENOMAS

Os autores apresentam um caso de fibromatose digital infantil estudado pela microscopia eletrônica. Foram encontrados microfilamentos citoplasmáticos que possivelmente seriam os precursores dos corpos de inclusão característicos desta afecção. Trataram o paciente com cirurgia por eletrodessecação, cirurgia incisional e pela crioterapia, concluindo ser este último um tratamento promissor nesta doença.

Palavras-chave: FIBROMATOSE DIGITAL INFANTIL, TUMORES, TECIDO CONJUNTIVO

O angioendotelioma intralinfático papilífero (tumor de Dabska) é tumor linfático de baixo potencial metastatizante, que afeta principalmente crianças e adultos jovens. Acomete, geralmente, os tecidos moles das extremidades, com menos de 40 casos descritos, até o momento. Apesar da evolução geralmente indolente, pode ser localmente invasivo, com relatos de disseminação local e a distância. Os autores descrevem o caso de mulher jovem, com lesão plantar havia 9 meses e histopatologia compatível com tumor de Dabska. Essa neoplasia deve ser considerada no diagnóstico diferencial das dermatoses vasculares, possibilita diagnóstico e tratamento precoce. Seguimento clínico a longo prazo é obrigatório.

Palavras-chave: Histologia; Neoplasias de tecido vascular; Neoplasias de tecidos moles; Tumores de vasos linfáticos.

A esquistossomose cutânea é uma rara manifestação clínica da esquistossomose, doença infectoparasitária causada no Brasil pelo trematódeo Schistosoma mansoni. As lesões ocorrem pela deposição de ovos ou, raramente, de vermes adultos, envolvendo geralmente as regiões genital e perigenital. Lesões extragenitais ocorrem principalmente em tronco, como pápulas de aspecto zosteriforme. Relata-se caso de paciente com esquistossomose cutânea ectópica devido à raridade de sua ocorrência e a seu difícil diagnóstico clínico.

Palavras-chave: Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Esquistossomose; Esquistossomose mansoni

FUNDAMENTOS - Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa são doenças raras, porém só o Estado de Minas Gerais responde por quase um terço dos casos relatados em todo o mundo. Também são escassos os trabalhos com seguimento dos pacientes. OBJETIVOS - Relatar nove casos observados no período de 1981 a 2004, confrontando seus achados com os 20 casos da literatura. MÉTODOS - Foram analisadas variáveis epidemiológicas, clínicas, histopatológicas e terapêuticas. RESULTADOS - Foram observados o predomínio na raça negra (8:1), no sexo feminino (4:1) e nos trópicos (9:1); idade de início até os quatro anos (93%); deficiência de alfa 1-antitripsina (7%); aortite (7%); dermatoses relacionadas (62%); aspecto facial envelhecido (97%), fase atrófica estável na infância após período variável de meses a anos com lesões inflamatórias (97%). A histopatologia das lesões recentes mostrou infiltrado mais intenso e perda elástica menor do que nas lesões tardias. A cirurgia de reconstrução deu bons resultados na fase atrófica, enquanto o ácido retinóico tópico a 0,05% não foi efetivo. CONCLUSÕES - A elastólise pós-inflamatória e cutis laxa na fase aguda correlacionaram-se com diversas dermatoses inflamatórias, que promoveram elastólise (62%). A abordagem adequada dessas doenças pode diminuir a extensão do quadro atrófico final, que tem como boa opção terapêutica a cirurgia reconstrutora. Sugere-se pesquisar a deficiência de alfa 1-antitripsina.

Palavras-chave: TECIDO ELÁSTICO/PATOLOGIA, ATROFIA, CUTIS LAXA, DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO, TECIDO ELÁSTICO

*Fundamentos*: A esclerose sistêmica é colagenose pouco comum e muito rica em manifestações cutâneas. *Objetivo*: Estudar a prevalência das manifestações cutâneas na esclerose sistêmica em geral e nos seus diferentes subtipos (formas limitada, generalizada e mista). *Métodos*: Analisaram-se 32 pacientes de esclerose sistêmica (20 com forma limitada, oito com generalizada e quatro com forma mista) quanto à esclerose de pele, fenômeno de Raynaud, cicatrizes estelares, telangiectasias, leucomelanodermia, microstomia, calcinose e prurido. *Resultados*: Encontraram-se esclerose de pele e fenômeno de Raynaud em 100% dos pacientes; cicatrizes estelares em 65,6%; telangiectasias em 43,7%; leucomelanodermia em 43,7%; microstomia em 31,25%; prurido em 28,1% e calcinose em 12,5%. Não se observaram diferenças entre as formas localizada e difusa da doença, sendo p=1 para cicatrizes estelares; p=0,69 para telangiectasias; p= 0,22 para microstomia, p=1 para calcinose e prurido. A forma mista de doença não diferiu das formas isoladas (limitada e difusa) quanto aos mesmos achados. *Conclusões*: As manifestações mais comuns na esclerose sistêmica são a esclerose de pele e o fenômeno de Raynaud, e a mais rara é a calcinose. As três formas apresentam freqüências semelhantes de Raynaud, cicatrizes estelares, microstomia, telangiectasia, calcinose e prurido.

Palavras-chave: DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO, ESCLERODERMA SISTÊMICO, ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLERODERMIA LIMITADA

FUNDAMENTOS - Langer, em 1861, descreveu as linhas de força da pele. Outros autores atribuiram sua determinação às fibras conjuntivas, porém são raros os estudos sistemáticos buscando prová-lo. OBJETIVO - Comprovar, histologicamente, esta participação. MATERIAL AND METHODS - 21 fragmentos elípticos de pele foram coletados da parede abdominal de pacientes submetidos a abdominoplastia ou lipoaspiração. As áreas doadoras localizavam-se em linha média, flancos e regiões inguinais. Cada fragmento foi seccionado em duas direções, para mostrar a distribuição tridimensional das fibras colágenas e elásticas. Cinco diferentes métodos de coloração foram usados. RESULTADO -Ao microscópio óptico observou-se que os fragmentos apresentavam o mesmo padrão de distribuição para cada região: nos flancos e regiões inguinais a distribuição era uniforme, com as fibras colágenas e elásticas orientadas de acordo com as linhas de tensão. Na linha média, contudo, as fibras se apresentavam orientadas indiscriminadamente em direção vertical, oblíqua ou transversal. CONCLUSÕES - Onde maior número de fibras estão dispostas em determinada direção, incisões paralelas a elas sofrerão tração mais forte sobre suas extremidades do que sobre suas bordas, tendendo a ser mais longas e mais finas. Ao contrário, incisões perpendiculares aos vetores de tensão terão maior número de fibras atuando sobre suas bordas do que sobre suas extremidades, tendendo a ser mais curtas e mais largas.

Palavras-chave: CIRUGIA, TECIDO CONJUNTIVO., CICATRIZ, CICATRIZAÇÃO DE FERIDAS, HISTOLOGIA

FUNDAMENTOS - Melanoma é uma neoploasia maligna nos melanócitos, sélulas localizadas na camada basal da epiderme dos anexos cutâneos, meninges e retina. OBJETIVO - Correlacionar os dados clínicos epidemiológico observados e os referidos na literatura. MÉTODOS - Foi realizado estudo retrospectivo de 47 casos de melanoma cutâneo registrados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ, no período de 1978 a 1993, com análise das variáveis idade, sexo, cor, fatores de risco, topografia e tipo clínico. RESULTADOS E CONCLUSÕES - Foi observada maior freqüência em mulheres leucodemas adultas, a partir da quinta década de vida. As localizações mais comuns são o tronco e os membros inferiores. Não houve predomínio de tipo clínico. A relação entre melanoma lentiginoso de extremidades e indivíduos melanodermos fornecera dados significativos (p = 0,002). Em 11% dos casos, esses tumores foram precedidos por lesões sugestivas de nevos melanócitos.

Palavras-chave: NEOPLASIAS CUTÂNEAS., MELANOMA, NEOPLASIAS

Elastorrexe papulosa é uma doença adquirida rara, descrita em1987 por Bordas e poucas vezes relatada na literatura. Caracteriza-se por pequenas pápulas, não foliculares, assintomáticas, distribuídas essencialmente no tronco. A histologia das lesões demonstra homogeneização do colágeno e fragmentação de fibras elásticas dérmicas. A raridade dessa entidade provavelmente se deve à sutileza e benignidade das alterações clínicas e histopatológicas, que podem facilmente ser confundidas com inúmeras outras afecções. Os autores relatam o caso de uma paciente com quadro clínico exuberante e característico de elastorrexe papulosa.

Palavras-chave: CONDIÇÕES PATOLÓGICAS, SINAIS E SINTOMAS, DERMATOPATIAS, DERME, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, TECIDO CONJUNTIVO, TECIDO ELÁSTICO, TEGUMENTO COMUM

A esclerodermia localizada (EL) ou morfeia é uma doença crônica do tecido conjuntivo, de provável etiologia autoimune, que tem como base alterações na síntese e deposição do colágeno, representadas clinicamente por lesões cutâneas escleróticas. Algumas placas podem apresentar coloração amarelada ou xantocrômica, causando confusão diagnóstica. Este artigo relata o caso de uma adolescente, com concomitância de lesões eritematosas e xantocrômicas, ambas manifestações clínicas da doença.

Palavras-chave: DOENÇAS DA PELE E DO TECIDO CONJUNTIVO, ESCLERODERMIA LOCALIZADA, VITAMINA E

A discromatose simétrica hereditária (acropigmentação de Dohi) é alteração pigmentar rara, genética, com padrão de herança autossômica dominante. Caracteriza-se por máculas hiper e hipocrômicas com padrão mosqueado e distribuição acral. Apresenta-se paciente masculino, 13 anos, com máculas hiper e hipocrômicas disseminadas no dorso das mãos e pés, além de efélides na face e lesões atróficas lineares periorbitárias. É necessário o diagnóstico diferencial com as outras pigmentações reticuladas.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DOENÇAS DA PELE E DO TECIDO CONJUNTIVO, HIPERPIGMENTAÇÃO, HIPOPIGMENTAÇÃO, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

A doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos é de transmissão autossômica dominante, cuja tríade dermatológica é composta por triquilemomas faciais múltiplos (hamartomas do infundíbulo folicular), fibromas orais e queratoses acrais benignas. A importância desta doença está no aumento da susceptibilidade à malignização de algumas lesões, especialmente as de mama, tireoide e trato geniturinário. Apesar da expressão fenotípica variada, esta doença é geralmente desconhecida. Consequentemente, muitos casos não são diagnosticados ou o diagnóstico vem tardiamente, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce da doença para que o paciente possa ser monitorado periodicamente para diagnóstico e tratamento precoces de doenças malignas.

Palavras-chave: Doenças da boca; Neoplasias; Síndrome do hamartoma múltiplo