O fogo selvagem, ou pênfigo foliáceo endêmico, é doença órgão-específica, em que auto-anticorpos IgG, especialmente da subclasse IgG4, se dirigem contra ectodomínios da desmogleína 1, culminando no processo de acantólise. Influências genéticas e ambientais modulam essa resposta auto-imune específica; nota-se maior susceptibilidade ao pênfigo foliáceo endêmico nos indivíduos que apresentam uma determinada seqüência de alelos (LLEQRRAA) nas posições 67-74 da terceira região hipervariável do HLA-DRB1, e naqueles expostos a insetos hematófagos, em especial o _Simulium nigrimanum_. Uma possível explicação para o desencadeamento do processo auto-imune seria o mimetismo antigênico, iniciado por estímulos ambientais, nos indivíduos geneticamente predispostos.

Palavras-chave: PÊNFIGO, AUTO-IMUNIDADE, IMUNOFLUORESCÊNCIA, MAPEAMENTO DE EPITOPOS

Os autores apresentam uma revisão das principais ações do níquel sobre o organismo humano, desde a fase de mineração e refino do níquel, onde os riscos de câncer, afecções pulmonares e dermatoses são analisados. A disidrose pelo níquel é discutida e coloca-se dúvida quanto a sua causa real pela ingestão de níquel através de alimentos, utensílios niquelados e outros. A reação sistêmica e local às próteses metálicas com níquel são também discutidas e são analisadas as incidências do níquel como produtor de dermatoses em ambos os sexos. Medidas preventivas são discutidas com sugestões práticas em cada fase.

Palavras-chave: NÍQUEL, DERMATOSES

ESTUDANDO 2.641 CASOS NOVOS DE DERMATOSES, NO SERVIÇO DE DERMATOLOGIA DO HOSPITAL CENTRAL DO INSTITUTO DE ASSISTÊNCIA DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO, DURANTE O ANO DE 1979, PERÍODO DE 26 DE MARÇO A 26 DE NOVEMBRO, CONSTATAMOS QUE OS ECZEMAS PERSISTEM EM PRIMEIRO LUGAR COM 569 CASOS (21,54%) QUANDO COMPARADOS COM OS TRÊS DECÊNIOS ANTERIORES (VER GRÁFICO), SEGUIDO DAS MICOSES SUPERFICIAIS COM 419 CASOS (15,4%). O GRUPO DAS VIROSES CUTÂNEAS (HERPES SIMPLES, ZOSTER E MOLLUSCUM CONTAGIOSUM) ASSUMIRAM O TERCEIRO LUGAR COM 211 CASOS (8,8%). A ESCABIOSE E AS PIODERMITES OCUPAM LUGAR DE DESTAQUE, CADA UMA COM 165 CASOS (6,25%). O ACNE COM 103 CASOS (3,9%) VEM EM SEGUIDA NA FREQÜÊNCIA OBSERVADA. A SÍFILIS E A HANSENÍASE APRESENTAM UMA REDUZIDA INCIDÊNCIA DE 32 CASOS CADA (1,02%).

Palavras-chave: DERMATOSES, ESTATÍSTICAS, DERMATOSES, INCIDÊNCIA

Com o intuito de se estudar a resposta imunológica celular no fogo selvagem, foram avaliados 11 doentes sendo cinco pacientes sem tratamento prévio e seis pacientes em vigência de corticoterapia sistêmica, através de leucograma, quantificação de linfócitos totais, T, B e suas subpopulações e provas de imunidade cutânea tardia. A análise numérica dos linfócitos e suas subpopulações demonstrou que estas células encontravam-se normais ou acima da normalidade. A resposta aos testes de imunidade cutânea tardia indicou uma imunidade mediada per células capaz de reagira antígenos conhecidos e novos. Como o anticorpo no pênfigo vulgar e diverso do encontrado no pênfigo foliáceo, o achado de que a imunidade celular esta preservada no fogo selvagem contrasta com a depressão linfocitária relatada no pênfigo vulgar e reforça a hipótese de que estas duas afecções evoluam através de mecanismos imunopatogênicos diversos.

Palavras-chave: LINFÔCITOS AUXILIARES E SUPESSORES, PÊNFIGO FOLIÁCEO, IMUNIDADE CELULAR

A dermatose por imunoglobulina A linear da infância é uma doença vesicobolhosa rara, autoimune, que cursa com depósito linear de autoanticorpos (imunoglobulina A) contra antígenos na zona da membrana basal, levando à clivagem subepidérmica, podendo-se observar depósitos adicionais de imunoglobulina G e complemento 3. Ainda não é consenso se o achado concomitante das imunoglobulinas A e G deva ser considerado apenas um subtipo desta dermatose ou uma nova entidade. São necessários mais estudos para o reconhecimento desta variante clínica.

Palavras-chave: Dermatose linear bolhosa por IgA; Imunoglobulina A; Membrana basal

A dermatose por IgA linear é uma doença bolhosa subepidérmica rara, autoimune, caracterizada pelo depósito linear de IgA na zona da membrana basal. Nos últimos 30 anos, diversos medicamentos foram associados ao desencadeamento da forma droga-induzida, com destaque para a vancomicina. É relatado a seguir um caso de dermatose por IgA linear, associada ao uso da vancomicina, com apresentação clínica simulando necrólise epidérmica tóxica. Objetiva-se enfatizar a necessidade de inclusão deste diagnóstico diferencial em quadros de destacamento epidérmico e realizar revisão da literatura sobre o assunto, com ênfase para esta apresentação clínica específica.

Palavras-chave: Dermatose linear bolhosa por IgA; Erupção por droga; Vancomicina

Diversas afecções cutâneas, em especial a dermatite atópica, são suscetíveis a superinfecção por vírus, mas frequentemente do herpes simples, com o desenvolvimento de quadro cutâneo agudo,regional ou disseminado,ocasionalmente fatal, denominado erupção variceliforme de Kaposi (EVK). A casuística brasileira de EVK inclui observações feitas em portadores de pênfigo foliáceo (PF) nas áreas endêmicas desta bulose. Os atutores apresentam e discutem um caso de EVK complicando PF, observado em paciente oriundo do nordeste de Estado do Pará, que se encontrava em tratamento com altas doses diárias de corticóide.

Palavras-chave: PÊNFIGO FOLIÁCEO, ERUPÇÃO VARICELIFORME DE KAPOSI, HERPES SIMPLES

É apresentado um caso invulgar de lúpus eritematoso sistêmico (LES) bolhoso em criança de nove anos, com apresentação clínica de necrólise epidérmica tóxica. Observaram-se depósitos lineares de IgG e IgM ao nível da zona da membrana basal, na ausência de anticorpos contra a membrana basal. Uma possível associação de LE com outra doença bolhosa foi afastada definitivamente pelos achados imunológicos. Os autores tecem comentários acerca da raridade do LES bolhoso.

Palavras-chave: NECRÓLISE EPIDÉMICA TÓXICA, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, DERMATOSES BOLHOSAS

A citologia de Tzanck consiste em método simples e confiável para o diagnóstico de dermatoses virais, parasitárias, autoimunes e tumorais. Para exemplificar o emprego do teste de Tzanck em lesões vésico-bolhosas, um caso de pênfigo vulgar é descrito, cuja citologia e imunofluorescência direta, utilizando-se esfregaço coletado de lesão oral, confirmaram o diagnóstico de forma rápida e fácil.

Palavras-chave: CITOLOGIA, IMUNOFLUORESCÊNCIA, PENFIGO

Os AA relatam os resultados obtidos com o uso intravenoso de doses suprafarmacológicas do succinato sódico de metilprednisolona (1g/dia por três dias consecutivos) em nove pacientes com buloses: pênfigo vulgar - quatro casos; pênfigo foliáceo - quatro casos e penfigóide gestacional - um caso. À exceção de cinco pacientes virgens de tratamento, todos os demais apresentavam resistência ao tratamento oral com doses elevadas de corticosteróides ou alguma restrição ao seu uso prolongado. A pulsoterapia produziu remissão completa das lesões sem observação de efeitos colaterais graves. O tratamento subsequente consistiu do uso oral, de doses baixas de prednisona, isoladamente ou em associação à azatioprina, ciclofosfamida, talidomida, ouro ou sulfona. Durante o seguimento ambulatorial que variou de seis a 16 meses, foram registrados um abandono e duas recidivas.

Palavras-chave: DERMATOSES BOLHOSAS, IMUNOSSUPRESSORES, PULSOTERAPIA

Os autores estudaram os casos de pên¬figo foliáceo atendidos no Hospital das Clí¬nicas da Universidade Federal do Ceará, no período de junho de 1985 a julho de 1990. Foram encontrados nove casos de pênfigo dos quais seis foram diagnosticados nes¬te período. São discutidos os aspectos epi¬demiológicos desta entidade clínica no meio em questão, bem como a sua baixa incidência.

Palavras-chave: PÊNFIGO FOLIÁCEO BRASILEIRO, FOGO SELVAGEM, PÊNFIGO FOLIÁCEO, PENFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO

Os autors apresentam dois casos de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso confirmados clínica e laboratorialmente, juntamente com revisão de literatura. Discutem a diagnose diferencial das dermatoses bolhosas funcionais associadas ao LES e caracterizam o LES bolhoso como entidade clínico-patológica.

Palavras-chave: LES BOLHOSO, DERMATOSES BOLHOSAS JUNCIONAIS, LES

A análise de 40 casos de pênfigo estudados com exame histopatológico e de imunofluorescência direta e indireta no Hospital Universitário da Universidade Federal do Rio de Janeiro revelou que o pênfigo foliáceo é ligeiramente mais frequente que o pênfigo vulgar na população atendida neste centro médico. A detecção de auto-anticorpos circulantes através da imunofluorescência indireta nem sempre é possível, principalmente nos pacientes com pênfigo foliáceo. Contudo, a imunofluorescência direta é exame altamente sensível para a confirmação do diagnóstico da doença, embora não se preste para a diferenciação entre suas principais formas com precisão. A subtipagem do pênfigo deve obedecer a critérios clínicos e histopatológicos. A concomitância de deposição de IgG e C, na substância intercelular da epiderme e na junção dermo-epidérmica é um achado laboratorial ocasional que pode ocorrer em qualquer das formas clínicas da doença.

Palavras-chave: PÊNFIGO, IMUNO-HISTOPATOLOGIA, IMUNOFLUORESCÊNCIA

A revisão do tratamento de 16 pacientes com pênfigo vulgar e 15 pacientes com pênfigo foliáceo no período de 1978-1988 no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho é apresentada. O diagnóstico foi confirmado pelo exame histopatológico e foi usado um curso inicial de doses diárias de prednisona oral, 80 a 120mg no pênfigo vulgar e 40 a 120mg no pênfigo foliáceo. A terapêutica mostrou-se eficaz ao final do primeiro mês de tratamento, independentemente das doses empregadas em ambos os quadros. Ao final do sexto mês, um terço dos casos de pênfigo vulgar e metade dos casos de pênfigo foliáceo alcançaram a dose de manutenção de 10mg. O período de acompanhamento que variou de um a mais de cinco anos mostrou que o percentual de óbitos foi semelhante em ambos os quadros. Os efeitos colaterais, principalmente infecções bacterianas e fúngicas, foram mais frequentes nos casos de pênfigo vulgar.

Palavras-chave: PÊNFIGO FOLIÁCEO, PÊNFIGO VULGAR, TERAPÊUTICA

Continuando o estudo do Pênfigo Foliáceo Sul-Americano, no Estado do Paraná, que um dos autores do presente trabalho vem realizando há alguns anos, observa-se nesta casuística, 194 casos de Pênfigo Foliáceo Sul-Americano, Pênfigo Vulgar, Penfigóide Bolhoso e Pênfigo Vegetante que foram internados em hospital localizado na grande Curitiba (Paraná).

Palavras-chave: PÊNFIGO VULGAR, PÊNFIGO FOLIÁCEO SUL-AMERICANO, PÊNFIGO VEGETANTE, PENFIGÓIDE BOLHOSO

Em 20 pacientes de pênfigo foliáceo en¬démico (PFE) realizou-se a pesquisa de anticorpos contra os antígenos do HIV pelo método de Elisa que resultou negativa em todos os doentes. A possibilidade da etio¬logia do PFE estarligada a outro tipo de retrovírus que atinja os doentes por mistura fenotípica ou pelo mecanismo de “bater e correr” é discutida. As pesquisas de HTLV 1 e HTLV-2 são sugeridas.

Palavras-chave: RETROVÍRUS, PÊNFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO

Os autores estudaram 957 casos de pênfigo foliáceo sul-americano no estado do Paraná (Brasil), no período de 941-1987. Observaram 435 casos (45,45%) no sexo masculino e 522 (54,54 %) no feminino; 749 casos (78,26%) na raça branca, 46 (15,25%) em pardos 61(6,37%) em pretos e um caso (0,10%) na raça amarela. A doença predominou na faixa etária dos 15 aos 44 anos com 673 (71,02 %) casos e em profissões ligadas à lavoura (lavradores e domésticas residentes em áreas agrícolas) com 816 (85,26%) casos.

Palavras-chave: PÊNFIGO FOLIÂCEO SUL-AMERICANO

Este trabalho apresenta seis casos de pênfigo foliáceo sul-americano ocorridos em pacientes mentais institucionalizados, no período de 1977 a 1987, em foco endêmico da região de Franco da Rocha - SP no Hospital do Juqueri. Em todos os casos houve um período, superior a nove anos, entre a internação e as primeiras manifestações clínicas da moléstia. A longa duração desse período, vivido continuamente em regime de internação em área situada dentro do foco endêmico, sugere naturalmente que a moléstia tenha sido contraída naquele local, tratando-se, pois, de casos autóctones.

Palavras-chave: PÊNFIGO FOLIÂCEO SUL-AMERICANO

Os autores descrevem suas experiências do uso de auranofina como tratamento coadjuvante na terapêutica do pênfigo foliáceo sul-americano em estudo duplo-cego e chamam a atenção para os efeitos produzidos pela auranofina nos parâmetros imunológicos da doença. Afirmam que a droga tem sua utilidade no tratamento de pacientes portadores de pênfigo, no entanto, sugerem o prossegui­mento da pesquisa.

Palavras-chave: AUROTERAPIA ORAL, PÊNFIGO FOLÍACEO SUL-AMERICANO, AURANOFINA

Foram estudados 21 doentes de PFE que adoeceram antes dos 14 finos de idade. O objetivo primordial do estudo foi verificar a evolução sob tratamento. Não obstante sua gravidade potencial, a soença teve evolução favorável sob corticoterapia. Nos doentes estudado dos verificou-se somente um óbito, um permanece fora de controle após três anos de observação, 13 dos doentes estão controgafos com doses baixas de corticosteróides e em três foi possível suspender a medicação. Em três casos não foi possível o seguimento rico após a alta hospitalar.

Palavras-chave: INFÂNCIA, PENFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO

Neste trabalho, o autor faz um estudo sobre o pênfigo foliáceo sul-americano no estado do Paraná (Brasil), analisa o período de 1940 a 1980, onde verificou diversas variáveis como profissão, cor, idade, estado civil entre outras, de 632 casos da doença, realizando um estudo epidemiológico da mesma. Enfatiza que o presente representa a continuação de estudo anterior por ele realizado em 1975, que lhe serviu de base para Tese de Doutoramento. Afirma que a atual pesquisa representa, também, uma preliminar para posteriores estudos casuístico-epidemiológicos mais aprofundados desta curiosa e endêmica dermatose bolhosa brasileira.

Palavras-chave: PÉNFIGO FOLIÁCEO, EPIDEMIOLOGIA

Neste trabalho são apresentadas as estatísticas do Ambulatório de Dermatologia da Policlínica da Polícia Militar do Espírito Santo, durante o ano de 1980. Foram computados 1.800 casos, incluindo-se dados referentes a idade, sexo e raça. Comentam-se os grupos de moléstias freqüentes, com a supremacia das micoses superficiais com 22,83%, e fazem-se comparações com levantamento semelhantes realizados no Rio de Janeiro, São Paulo e Estados da América.

Palavras-chave: DERMATOSES, INCIDÊNCIA

A epidermólise bolhosa hereditária compreende um grupo de doenças genéticas caracterizadas por fragilidade cutânea e formação de bolhas na pele e nas mucosas em resposta a trauma mínimo. A epidermólise bolhosa é clínica e geneticamente muito heterogênea, classificada em quatro tipos principais de acordo com a camada da pele na qual ocorre a formação de bolhas: simples (intraepidérmica), juncional (dentro da lâmina lúcida da membrana basal), distrófica (abaixo da membrana basal) e de Kindler (padrão misto de clivagem da pele). Além disso, a epidermólise bolhosa é subclassificada em diversos subtipos, que consideram as características clínicas, a distribuição das bolhas e a gravidade dos sinais cutâneos e extracutâneos. Variantes patogênicas em pelo menos 16 genes, que codificam proteínas essenciais para integridade e adesão das camadas da pele, já foram associadas aos distintos subtipos de epidermólise bolhosa. A marcante heterogeneidade da doença, que inclui fenótipos com amplo espectro de gravidade e muitos genes causais, dificulta sua classificação e seu diagnóstico. Por isso, dermatologistas e geneticistas reúnem-se periodicamente a fim de revisar e atualizar os critérios de classificação da doença. A presente revisão tem como objetivo atualizar o estado da arte sobre a epidermólise bolhosa hereditária, com foco especial nos aspectos clínicos e genéticos associados, e trazer dados do mais recente consenso de reclassificação, publicado em 2020.

Palavras-chave: Epidermólise bolhosa; Dermatoses genéticas; Padrões de herança.

FUNDAMENTOS – O fogo selvagem (FS) apresenta características clinicoepidemiológicas peculiares. O histopatológico, a imunofluorescência direta e a indireta são os exames mais utilizados para diagnóstico da doença. OBJETIVOS – Analisar os achados da imunofluorescência direta (IFD) e indireta (IFI) dos pacientes de fogo selvagem (FS) do Hospital Universitário de Brasília (HUB). MATERIAL E MÉTODOS – De 176 pacientes portadores de FS diagnosticados no HUB foram coletados os resultados da histopatologia, IFD e IFI no período de março de 1985 a março de 1999. Os títulos de IFI foram correlacionados com o número de lesões ativas cutâneas. RESULTADOS – A histopatologia mostrou acantólise subcórnea em 88%. As IFDs foram positivas para IgG em 88% e para C3 em 54%. Percentual que variou de 90 a 95% dos pacientes sem lesões ou com até seis lesões apresentavam títulos de IFI até 1/160. CONCLUSÕES – A IFI contribuiu para avaliar a atividade da doença, bem como para seu diagnóstico. O complemento parece colaborar para o desencadeamento das lesões.

Palavras-chave: PENFIGO., IMUNOFLUORESCÊNCIA

FUNDAMENTOS: A subclasse da imunoglobina (IgG)4 é a mais encontrada no pênfigo foliáceo (PF), tanto na forma endêmica (PFE) como na forma não endêmica. Apesar da constatação da patogenicidade dos anticorpos (Ac) IgG4 realizada experimentalmente em camundongos Balb/c, ainda não é bem compreendido o valor de outras subclasses, e nem seria possível que elas também tivessem participação na etiopatogênese do PFE. OBJETIVO – Estabelecer o perfil das subclasses de IgG durante a evolução do pênfigo foliáceo endêmico (PFE). METODOLOGIA – Utilizando o método de imunofluorescência indireta (IFI) com anticorpos monoclonais, estudou-se o comportamento dessas subclasses, em relação à evolução da doença, no soro de 47 doentes de PFE e 31 controles sadios. Destes últimos, 12 eram parentes geneticamente relacionados, e 19 não parentes. Os pacientes foram distribuídos em cinco grupos: com menos de seis meses de doença, de sete a 12 meses, com mais de 13 meses, pacientes em recaída e em cura. Os resultados obtidos nesses diferentes grupos foram relacionados às seguintes variáveis: atividade clínica, forma da doença, tempo de disseminação das lesões e tratamentos utilizados. RESULTADOS – Não houve resultados positivos no grupo de controles. O pequeno número de casos positivos de IgG2 (14,9%) e menor ainda de IgG3 (2,1%) não permitiu uma análise estatística desses dados, restringindo-a às IgG1 e IgG4. Qualitativamente a IgG4 esteve presente em todas as fases evolutivas da doença, exceto na cura; IgG1, ao contrário, apresentou comportamento peculiar, aparecendo em fases de início da doença (menos de seis meses) e em períodos de recaída. Quando comparado o perfil qualitativo da IgG1 ao perfil quantitativo da IgG4, notou-se comportamento análogo, sugerindo que os altos títulos de IgG4 são acompanhados de maior positividade da IgG1. CONCLUSÕES – Os resultados permitem supor que a IgG1 possa ter relevante participação no mecanismo imunorregulatório do PFE e que essa subclasse represente um marcador sensível para o início ou reinício da atividade clínica.

Palavras-chave: PÊNFIGO, FOGO SELVAGEM, PÊNFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO, PÊNFIGO FOLIÁCEO, IMUNOGLOBULINAS

Descrevemos um caso clínico de uma variante rara de pênfigo - pênfigo herpetiforme - que combina os aspectos clínicos da dermatite herpetiforme com os achados imunológicos do pênfigo. Devido à sua apresentação atípica, é frequentemente diagnosticado equivocamente como dermatite herpetiforme. Caracteriza-se essencialmente pelo padrão herpetiforme das lesões cutâneas, prurido intenso e presença de espongiose eosinofílica no exame histopatológico. Enfatizamos a excelente resposta terapêutica à dapsona.

Palavras-chave: BIÓPSIA, DAPSONA, IMUNOFLUORESCÊNCIA, PENFIGO

A imunofluorescência é um valioso instrumento auxiliar no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes e desordens inflamatórias, uma vez que seus achados clínicos e histopatológicos podem não ser determinantes. Consiste em um método laboratorial factível, que requer profissionais técnicos experientes, e detecta imunocomplexos in situ e/ou circulantes, que podem estar envolvidos na patogênese de tais enfermidades cutâneas.

Palavras-chave: AUTO-IMUNIDADE, IMUNOFLUORESCÊNCIA, MEMBRANA BASAL, PÊNFIGO

Os autores realizaram trabalho de revisão sobre as técnicas de imunofluorescência aplicadas ao estudo das dermatoses bolhosas, particularmente os pênfigos. São considerados as contribuições da imunofluorescência à diagnose dos pênfigos, bem como se faz a atualização dos conhecimentos relativos à sua patogenia. Além disso, relata-se a experiência pessoal dos autores em determinados aspectos deste grupo de afecções particularmente em relação ao pênfigo foliáceo endêmico.

Palavras-chave: IMUNOFLUORESCÊNCIA, PENFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO, DERMATOSES BOLHOSAS

Os autores apresentam um trabalho de revisão bibliográfica sobre bulose crônica benigna da infância, tendo sido avaliados os critérios usados para seu diagnóstico, incluindo sua diferenciação com outras dermatoses bolhosas subepidérmicas.

Palavras-chave: BULOSE CRÔNICA, DERMATOSE BOLHOSA

Os autores estudaram, pela técnica de imunofluorescência direta, a presença de anticorpos in vivo no material de biópsia de 47 doentes com pênfigo foliáceo brasileiro. Obtiveram resultados positivos em 45 doentes, com padrão de fluorescência intercelular na epiderme; destes, na quase totalidade (44 casos) foi encontrado depósito de IgG. Em seis casos houve presença também de complemento e, em um caso, a concomitância de IgM. Em um caso esteve presente apenas o complemento. Em 36 doentes foi simultaneamente feito exame histopatológico; destes, em 28 ele foi característico para pênfigo foliáceo brasileiro e, em oito, o diagnóstico foi “dermoepidermite crônica inespecífica”. Em 28 doentes foi também realizada imunofluorescência indireta: 23 apresentaram títulos positivos entre 1:50 e 1:3.200, houve negatividade em cinco casos, provavelmente pela natureza do substrato (esôfago de cobaio). Os autores concluem ser de utilidade fazer imunofluorescência direta paralelamente à histopatologia, dividindo o fragmento de biópsia em dois.

Palavras-chave: PÊNFIGO FOLIÁCEO BRASILEIRO, PÊNFIGO, BIÓPSIA DE PELE, PÊNFIGP, IMUNOFLUORESCÊNCIA