A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de doença linfoproliferativa causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), geralmente fatal e que não responde a quimioterapia. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e indolente (smoldering). Outra forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes, foi sugerida recentemente. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Os critérios diagnósticos de ATL são: sorologia positiva para o HTLV-I; diagnóstico citológico ou histológico de leucemia/linfoma de células T, CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico; confirmação de integração monoclonal do DNA proviral do HTLV-I. Há lesões de pele em cerca de 70% dos casos,que podem ser primários (formas indolente e tumoral primária da pele) ou secundários. As lesões cutâneas são múltiplas, sendo as mais freqüentes a eritrodermia, as pápulas e as placas. A ATL não tem aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O padrão imuno-histoquímico pode também simular o de outros tipos de linfoma T. Por esse motivo, é muito importante que no Brasil seja solicitada sorologia para o HTLV-I em todos os casos de leucemia e/ou linfoma de células T maduras.

Palavras-chave: LINFOMA CUTÂNEO DE CÉLULAS T, LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO, LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS, PARAPARESIA TROPICAL ESPÁSTICA, MICOSE FUNGÓIDE

A dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH) é uma forma de eczema infectado e recidivante que incide em crianças infectadas verticalmente pelo HTLV-I. Na Jamaica, 10 % das crianças com eczema têm DIH. A DIH inicia-se após os 18 meses de idade, as lesões são eritematodescamantes e freqüentemente crostosas, localizando-se com mais freqüência no couro cabeludo, regiões retroauriculares, cervical, peribucal, inguinocrural e perinasal. Podem ser vistas também fístulas, pápulas foliculares e fissuras retroauriculares. As crianças apresentam prurido que pode variar de leve a moderado, secreção nasal crônica e blefaroconjutivite. A DIH associa-se sempre a infecção pelo Staphylococus aureus e/ou Streptococus beta hemoliticus. O diagnóstico diferencial pode ser feito com as dermatites atópica e seborréica do ponto de vista clínico. Os aspectos clinicopatológicos, a patogênese, o diagnóstico diferencial, a evolução e o tratamento são discutidos. Considerando-se a elevada freqüência de DIH em Salvador, Bahia, sugere-se que seja feita de rotina sorologia para HTLV-I nas crianças com eczema.

Palavras-chave: ATL, DERMATITE INFECTIVA, INFECÇÃO PELO LEITE, INFECÇÃO PELO HTLV-I, HAM/TSP., DERMATITE INFECCIOSA ASSOCIADA AO HTLV-I, LINFOMA/LEUCEMIA DE CÉLULAS T DO ADULTO

A mucinose folicular, também chamada de alopecia mucinosa, é uma mucinose cutânea, epitelial, caracterizada pelo acúmulo de mucina do tipo dérmico no folículo pilossebáceo. Apresenta-se de duas formas: uma, idiopática ou primária, e outra, secundária, associada a diversos processos benignos ou malignos. Dentre os processos malignos, a principal associação se dá com a micose fungoide. A frequente sobreposição das características clínicas, histopatológicas, imuno-histoquímicas e de Biologia Molecular dificulta a correta classificação dessas condições, sendo recomendado o acompanhamento por longo prazo de todos os casos. Relatamos o caso de um adolescente com lesões disseminadas e discutimos a dificuldade na identificação precoce dos casos ligados aos linfomas.

Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide; Mucinose folicular; Mucinoses

Linfoma cutâneo primário de grandes células T anaplásicas faz parte do espectro de processos linfoproliferativos cutâneos CD30+ e caracteriza-se por nódulos únicos ou multifocais, ulcerados, autorregressivos e recidivantes. Pode haver disseminação extracutânea, principalmente para linfonodos regionais. O histológico mostra infiltrado difuso, não-epidermotrópico, grandes células linfóides anaplásicas de imunohistoquímica CD30+, CD4+, EMA-/+, ALK-, CD15- e TIA1-/+. O prognóstico é bom e independe da invasão ganglionar. Radioterapia, retirada da lesão e/ou metotrexato em baixas doses são os tratamentos de escolha. Este estudo relata o caso de uma mulher, 57 anos, com Linfoma cutâneo primário de grandes células T com lesões multifocais e que, após 7 anos, evoluiu com acometimento pulmonar. Apresentou boa resposta ao tratamento com metotrexato em baixas doses semanais.

Palavras-chave: Linfoma anaplásico de células grandes; Linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes; Linfoma cutâneo de células T; Linfoma de células T

Micose Fungoide é tipicamente uma doença indolente em estágios iniciais. No entanto, aproximadamente 30% dos pacientes têm doença avançada na apresentação e 20% irão desenvolvê-la em algum momento. Esses pacientes têm um pior prognóstico com uma sobrevida média de dois a quatro anos. A única possibilidade de cura é o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. Relatamos o caso de uma paciente com micose fungoide em estágio avançado (IIB), refratária às opções terapêuticas e que foi submetida a um transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. A paciente permanece em remissão completa 19 meses após o procedimento. O transplante alogênico é capaz de mudar a história natural da micose fungoide e deve ser considerado em pacientes com doença avançada e refratária aos tratamentos disponíveis.

Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungóide; Transplante de células-tronco hematopoéticas

Os linfomas Não-Hodgkin primários de tecidos moles são muito raros e responsáveis por somente 0,1% dos casos. Geralmente, os linfomas Não-Hodgkin de tecidos moles se apresentam como massas subcutâneas sem evidência de comprometimento dos nódulos ou da pele. Descrevemos aqui quatro casos de linfomas Não-Hodgkin primário de tecidos moles em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana. O local mais comum de comprometimento foi a parede torácica em todos os pacientes; os exames histopatológico e imunofenotípico do esfregaço da biópsia revelaram dois casos de linfoma plasmablástico, um linfoma de Burkitt e um linfoma difuso de grandes células B. O linfoma Não-Hodgkin deve ser incluído no diagnóstico diferencial de massas de tecidos moles nos pacientes soropositivos para vírus da imunodeficiência humana.

Palavras-chave: HIV, LINFOMA DE CÉLULAS B, LINFOMA NÃO HODGKIN, NEOPLASIAS DE TECIDOS MOLES, SÍNDROME DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA

Os linfomas citotóxicos compreendem um espectro de linfomas de células T periféricos e linfomas Natural Killer que podem ter expressão cutânea primária ou secundária. Descrevemos o caso de um homem com 46 anos de idade, natural de Cabo Verde,com dermatose envolvendo a face e tronco constituída por pápulas monomorfas superfície lisa e polineuropatia sensitivo motora.A hipótese de Hanseníase foi colocada suportada por achados histopatológicos sugestivos sendo o doente referenciado à consulta de Doença de Hansen do nosso hospital. Em biopsia de pele e de gânglio identificou-se proliferação linfocitária cujo estudo imunohistoquímico permitiu o diagnóstico de linfoma T com expressão de marcadores citotóxicos. Iniciou quimioterapia verificando-se inicialmente remissão parcial das lesões cutâneas mas posteriormente a progressão da doença sistémica.

Palavras-chave: CITOTOXICIDADE IMUNOLÓGICA, HANSENÍASE, LINFOMA DE CÉLULAS T CUTÂNEO, POLINEUROPATIA PARANEOPLÁSICA

A presença de granulomas cutâneos associados a linfomas é um fenômeno raro, mas bem conhecido. Um homem, 44 anos de idade, com diagnóstico prévio de linfoma de células T periférico, foi enviado à nossa consulta por infiltração cutânea e extensa discromia nos membros inferiores. A biopsia cutânea revelou a presença de granulomas epitelioides associados à recidiva do linfoma, confirmada pela marcação imuno-histoquímica e estudo molecular. Apesar de iniciado novo esquema de quimioterapia, o doente faleceu 18 meses depois. Na literatura são descritos dois tipos de granulomas cutâneos na presença de linfomas: associados à infiltração cutânea pelo linfoma ou como uma manifestação não específica do linfoma. Contudo, atualmente não há evidência que suporte a sua relação com o prognóstico dos linfomas.

Palavras-chave: GRANULOMA, LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICO, RECIDIVA

Linfomas cutâneos primários são definidos como neoplasias linfocíticas que se apresentam clinicamente na pele sem doença extracutânea no momento do diagnóstico e até por 6 meses após. Os autores relatam o caso de um paciente masculino, idoso, com história de pápulas em axila, há 3 meses, que evoluíram para ulceração. Ao exame, úlcera profunda de bordos irregulares, infiltrados, em axila direita. Exames físico e complementares não evidenciaram doença à distância. O histopatológico mostra infiltrado dérmico denso e difuso de linfócitos atípicos. A imuno-histoquímica evidencia expressão de antígenos CD20 e bcl-2, com CD10 negativo, configurando diagnóstico de linfoma cutâneo difuso de grandes células B. Neste tipo de linfoma, é rara a manifestação cutânea primária, assim como a incidência é menor em homens e a localização, mais comum em membros inferiores.

Palavras-chave: IMUNOISTOQUÍMICA, LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS, ÚLCERA CUTÂNEA

Micose fungoide é um tipo de linfoma não Hodgkin de células T raro que acomete primariamente a pele. Caracteriza-se pela presença de placas eritematosas que evoluem para lesões ulceradas, tumores em toda a pele ou ainda infiltração de medula óssea em estágios avançados. Como opção de tratamento para os casos iniciais, tem-se quimioterapia e corticoterapia tópica, fototerapia e radioterapia. Este estudo relata o caso de um doente com múltiplas lesões tumorais na pele já biopsiadas com diagnóstico de micose fungoide. O paciente foi refratário ao tratamento com quimioterapia tópica e fototerapia, sendo então indicada irradiação total da pele com elétrons.

Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T, Micose fungoide, Radioterapia

A cútis laxa granulomatosa é variante de linfoma T cutâneo com características histopatológicas semelhantes às da micose fungóide, além da presença de infiltrado granulomatoso e perda de fibras elásticas. Caracteriza-se clinicamente por placas endurecidas, eritêmato-vinhosas, que evoluem para flacidez cutânea, acometendo preferencialmente as regiões axilar e inguinal. Em mais da metade dos casos há associação com linfoma de Hodgkin. Relata-se o caso de paciente de 47 anos com cútis laxa granulomatosa, com manifestação sistêmica, que respondeu parcialmente à terapia com interferon-alfa e corticosteróides.

Palavras-chave: CUTIS LAXA, LINFOMA DE CÉLULAS T, MICOSE FUNGÓIDE

A papulose linfomatóide (PL) constitui uma variante rara dos linfomas cutâneos de células T com a presença de amplo infiltrado intracutâneo de células T positivas para CD30. O exame histológico sugestivo de doença altamente maligna e agressiva opõe-se ao curso crônico-recidivante, muitas vezes auto-limitado, presente na maioria dos casos. São apresentados os relatos de dois pacientes. Uma mulher com 64 anos de idade e história de 10 anos de PL recebeu terapia Puva em creme, sendo a doença controlada. No segundo caso, uma mulher de 42 anos apresentava história de 18 anos de PL tratada com Puva e, posteriormente, com fotoquimioterapia extracorpórea (FEC). Durante a FEC, observou-se rápida disseminação metastática que não pôde ser controlada por poliquimioterapia. A paciente foi a óbito após um ano, em razão de metástase no sistema nervoso central.

Palavras-chave: FOTOFORESE, LINFOMA DE CÉLULAS T CUTÂNEO, PAPULOSE LINFOMATÓIDE, TERAPIA PUVA

A maioria dos linfomas vistos por dermatologistas representa clones malignos de células T e é designada linfomas cutâneos de células T (LCCT). Proliferação clonal de células B podem envolver linfomas cutâneos de células B, os quais se formam na pele e ocorrem menos freqüentemente do que os LCCT. Sabe-se que os linfomas cutâneos de células B acometem preferencialmente mulheres. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso de LCCB ocorrendo em um paciente do sexo masculino e discutir a classificação dos LCCB e seus diagnósticos diferenciais.

Palavras-chave: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL., LINFOMA CUTÂNEO DE CÉLULAS B, CLASSIFICAÇÃO

Relato de caso de síndrome maligno-mediofacial de natureza linfomatosa, localizado no palato, em paciente do sexo feminino, com 23 anos de idade. O diagnóstico foi feito por meio do estudo histopatológioo e de marcadores imuno-histoquímicos para linfócitos T. Apesar do êxito terapêutico alcançado com a associação de ciclosporina, vincristina, adriamicina e prednisona, após ter tido alta hospitalar, a paciente faleceu, em consequência de septicemia.

Palavras-chave: LINFOMA DE CÉLULA-T, GRANULOMATOSE DE WEGENER

Os autores descrevem um caso de morbus fungoides de instalação tumoral ab initio. É apresentada a histopatologia e são abordados os principais diagnósticos clínicos diferenciais do caso, como também sua evolução após a quimioterapia. Fazem ainda comentário sobre a taxonomia do linfoma cutâneo em questão.

Palavras-chave: MORBUS FUNGOIDE, LINFOMA CUTÂNEO DE CÉLULAS T, MICOSE FUNGÓIDE

Os linfomas cutâneos compreendem um grupo heterogêneo de desordens linfoproliferativas que envolvem a pele e são classificados como um subgrupo dos linfomas não Hodgkin. No período de 1981 a 2007, 100 casos de linfomas em crianças foram admitidos no Serviço de Hematologia, do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, sendo que nove apresentaram manifestação cutânea inicial. Três pacientes foram classificados como linfoma cutâneo primário e seis como sistêmicos. Sete pacientes apresentaram linfoma de células T, um, linfoma linfoblástico B e um, imunofenótipo indefinido. Nenhum óbito ocorreu nos pacientes com linfoma cutâneo primário.

Palavras-chave: LINFOMA CUTÂNEO DE CÉLULAS T, PEDIATRIA, PROGNÓSTICO

A classificação dos linfomas cutâneos é multidisciplinar e requer a correlação entre elementos diagnósticos clínicos, histopatológicos, imuno-histoquímicos e moleculares. Este artigo apresenta quatro casos distintos de linfomas T CD30-positivos com manifestações cutâneas. A comparação entre casos com diagnóstico definitivo de papulose linfomatoide tipo C, linfoma anaplásico de grandes células T primário cutâneo, linfoma anaplásico de grandes células T sistêmico com acometimento cutâneo secundário e micose fungoide em transformação para grandes células é realizada, ressaltando-se a importância da correlação clínico-patológica para classificação destes casos.

Palavras-chave: Linfoma anaplásico de células grandes; Linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes; Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide; Papulose linfomatoide; Transtornos linfoproliferativos

A micose fungoide granulomatosa é uma variante rara de linfoma cutâneo de células T. Devido à heterogeneidade clínica, o diagnóstico é tardio e baseado em achados histopatológicos e imuno-histoquímicos, às vezes sendo necessários estudos de rearranjo gênico para sua confirmação. Relatamos o caso de uma paciente que foi submetida a múltiplas biópsias para conclusão diagnóstica.

Palavras-chave: Granuloma; Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide

O artigo revisa os conceitos diagnósticos e de classificação da micose fungóide e da síndrome de Sézary a luz das publicações normativas mais recentes. Descreve a grande variabilidade de expressão clinica da micose fungóide em seus estágios iniciais assim como os aspectos histopatológicos e imuno-histoquímicos auxiliares ao diagnóstico. São descritos os critérios de diagnósticos exigidos para que se caracterize a síndrome de Sézary e o sistema de estadiamento, utilizado para ambas, micose fungóide e síndrome de Sézary.

Palavras-chave: LINFOMA CUTÂNEO DE CÉLULAS T, MICOSE FUNGÓIDE, SÍNDROME DE SÉZARY

O vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) é um retrovírus encontrado em todo o mundo e, no Brasil, tem distribuição heterogênea com várias regiões consideradas de alta prevalência. Está relacionado com doenças graves e/ou incapacitantes, como a leucemia/linfoma de células T do adulto, com a doença neurológica conhecida como mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical, com a uveíte associada ao HTLV-1 e com a dermatite infecciosa. O risco para o aparecimento dessas doenças depende, principalmente, de fatores genéticos, da forma como a infecção foi adquirida e da carga proviral. Estima-se que até 10% dos infectados possam desenvolver alguma doença relacionada ao vírus ao longo da vida. O comprometimento da pele tem sido descrito tanto nas doenças relacionadas ao HTLV-1 quanto nos indivíduos portadores assintomáticos. Vários mecanismos são propostos para explicar as lesões da pele, seja pela presença direta do vírus em células, pela imunossupressão ou por resposta inflamatória que a infecção pelo vírus poderia desencadear. Dentre as manifestações dermatológicas mais freqüentes destacam-se a xerose, as dermatofitoses e as infecções bacterianas recorrentes. Neste artigo são revistos os principais aspectos referentes à infecção e às doenças relacionadas ao HTLV- 1, com ênfase na discussão das manifestações dermatológicas observadas nesse contexto.

Palavras-chave: INFECÇÕES POR HTLV-I/COMPLICAÇÕES, INFECÇÕES POR HTLV-I, LINFOMA DE CÉLULAS T CUTÂNEO, MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS, PARAPARESIA TROPICAL ESPÁSTICA, PELE, VÍRUS 1 LINFOTRÓPICO T HUMANO

Os linfomas cutâneos de células T/NK constituem um grupo de doenças linfoproliferativas extranodais atualmente classificadas e subdivididas de acordo com o comportamento clínico segundo consenso da Organização Mundial de Saúde e da Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento clínico indolente compreendem a micose fungóide clássica, a micose fungóide foliculotrópica, a reticulose pagetóide, a cútis laxa granulomatosa, o linfoma cutâneo primário de grande célula anaplásica, a papulose linfomatóide, o linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile e o linfoma cutâneo primário de pequena e média célula T CD4+ pleomórfica. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento agressivo incluem a síndrome de Sézary, o linfoma extranodal de célula T/NK, tipo nasal, o linfoma cutâneo primário agressivo de célula T CD8+ epidermotrópica, o linfoma cutâneo de célula T e o linfoma cutâneo primário de célula T periférica, não especificado. O linfoma-leucemia de células T do adulto e a neoplasia hematodémica CD4+CD56+, embora considerados linfomas sistêmicos, são aqui abordados por apresentarem-se inicialmente na pele em significativo número de pacientes. O diagnóstico desses processos é realizado pelo exame histopatológico complementado pela análise do fenótipo das células neoplásicas, imprescindível no processo classificatório. O estadiamento para a avaliação da extensão anatômica da doença considera além do envolvimento cutâneo, o estado clínico e histológico dos linfonodos e das vísceras. Avaliação hematológica é fundamental na caracterização da síndrome de Sézary. Os tratamentos preconizados incluem terapêuticas dirigidas exclusivamente à pele, modificadores da resposta biológica e quimioterapia sistêmica.

Palavras-chave: CUTANEOUS NEOPLASM, NK LYMPHOCYTES, NON-HODGKIN LYMPHOMA, LINFÓCITOS NK, LINFOMA DE CÉLULAS NK, T LYMPHOCYTES, NK-CELL LYMPHOMA, LINFÓCITOS T, LINFOMA DE CÉLULAS T, LINFOMA NÃO HODGKIN, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, TRANSTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS

Os linfomas cutâneos primários de células B pertencem ao grupo das neoplasias malignas originadas de linfócitos B, do tipo não-Hodgkin. A rotina diagnóstica nos processos linfoproliferativos de células B é realizada pela biópsia da pele lesada para a análise histopatológica, imuno-histoquímica e pesquisa do rearranjo gênico. A classificação dos linfomas cutâneos primários vem sendo discutida nos últimos anos; as usualmente utilizadas são as propostas pela World Health Organization - WHO e pela European Organization for Research and Treatment of Cancer - EORTC. A recente classificação consensual proposta por WHO-EORTC deverá substituí-las. Entretanto, apesar dos recentes progressos, ainda existem controvérsias e dificuldades quanto à classificação, ao diagnóstico e ao tratamento dos linfomas cutâneos primários de células B.

Palavras-chave: LYMPHOMA, B-CELL, LYMPHOMA, NON-HODGKIN, LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS, LINFÓCITOS B, LINFOMA DE CÉLULAS B, LINFOMA NÃO HODGKIN, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, TRANSTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS

FUNDAMENTOS: A incidência e a mortalidade do melanoma têm aumentado em muitos países, inclusive no Brasil. Estudos de sobrevida ainda são escassos no nosso país, mas muito necessários para se conhecer e abordar melhor esse problema.
OBJETIVO: Analisar a sobrevida doença-específica dos pacientes com melanoma invasivo e correlacioná-la com variáveis clínicas e histopatológicas.
MÉTODOS: Estudo analítico de coorte retrospectiva em 565 casos de melanoma invasivo num hospital terciário com o objetivo de testar variáveis que poderiam estar associadas a pior prognóstico, como sexo, fototipo, espessura, tipo histológico e presença de lesão clínica pré-existente no local do tumor.
RESULTADOS: As piores taxas de sobrevida estiveram significativamente associadas com tumores espessos (p < 0,001), sexo masculino (p = 0,014), fototipo alto (p = 0,047), melanoma nodular (p = 0,024) e lesões “de novo” (p = 0,005). Quando ajustamos as variáveis para a espessura do melanoma, os pacientes do sexo masculino (p = 0,011) e os melanomas “de novo” (p = 0,025) mantiveram-se associados com uma menor sobrevida.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Estudo retrospectivo e de um único hospital terciário.
CONCLUSÃO: Embora as causas sejam ainda desconhecidas, a sobrevida melanoma-específico mostrou-se estatisticamente pior para homens e para melanomas “de novo” mesmo após o ajuste da espessura do tumor.

Palavras-chave: Brasil; Epidemiologia; Melanoma; Sobrevida.

FUNDAMENTOS: A psoríase é uma doença inflamatória crônica, imunologicamente mediada, comum, que compromete a pele e as articulações de 1-3% da população. É geralmente aceito que a patogênese da psoríase envolve o acúmulo de células T efetoras dentro dos gânglios linfáticos e sua posterior migração para a pele por via hematogênica. Aqui são apresentadas evidências de que a placa psoriática, em si, pode servir como uma fonte de linfócitos T inflamatórios.
OBJETIVOS: Foi examinada a proliferação intradérmica de células T e o número de células T efetoras/de memória (CD45RO+) da pele de pacientes com psoríase, em diferentes fases da doença.
MÉTODOS: amostras de pele foram obtidas de 41 pacientes com lesões de psoríase em progressão; 18 destes pacientes também foram biopsiados durante a remissão da doença. O grupo controle consistiu em 16 indivíduos saudáveis. Imuno-histoquímica com o marcador Ki-67 foi realizada para avaliar o índice proliferativo, CD3 serviu como marcador de células T, e os anticorpos CD45RA e CD45RO foram utilizados para discriminar entre células T naive e células T efetoras/de memória, respectivamente.
RESULTADOS: lesões de psoríase em progressão demonstraram marcação com Ki67 tanto em queratinócitos quanto em células CD3+ do infiltrado dérmico. A mediana da contagem de células CD45RO+ por campo microscópico foi de 15 em controles saudáveis, 59 em pacientes em remissão e 208 nas placas de psoríase em progressão. As diferenças observadas demonstraram alto nível de significância estatística.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: O tamanho da amostra e marcadores celulares específicos.
CONCLUSÕES: A fase de progressão da psoríase é caracterizada por proliferação intradérmica de linfócitos T. Áreas de lesões psoriáticas em regressão contêm elevado número de células CD45RO+ que, provavelmente, conferem uma memória imunológica.

Palavras-chave: Proliferação de células; Psoríase; Rearranjo gênico do linfócito T

FUNDAMENTOS: O pênfigo é uma doença auto-imune bolhosa. Segundo um relatório, em áreas de pênfigo foliáceo endêmico no Peru há casos de pênfigo vulgar com características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas semelhantes às do "pênfigo vulgar endêmico" no Brasil. OBJETIVOS: Determinar as características clínicas e epidemiológicas do pênfigo endêmico e os fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento. MÉTODOS: Um estudo foi realizado de julho de 2003 a março de 2008. 60 doentes de pênfigo foliáceo endêmico e 7 de pênfigo vulgar endêmico foram avaliados em hospitais e clínicas na Amazônia peruana e em Lima. Uma análise multivariante foi feita usando regressão logística binária. RESULTADOS: A idade média dos doentes de pênfigo foliáceo endêmico foi 31,4 anos; 55% eram homens, 60% apresentavam a forma clínica generalizada. 57,1% nao cumpriram o tratamento. 35% apresentaram complicações (por exemplo, piodermites e pielonefrite). Os fatores de risco foram não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada. No grupo pênfigo vulgar endêmico, a idade média foi 21,7 anos; 71,4% eram homens. Todos os pacientes apresentavam a variante clínica mucocutânea e a apresentação inicial consistia de lesões da mucosa bucal; 71,4% apresentaram complicações durante o tratamento, piodermites sendo a mais freqüente. CONCLUSÕES: Não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada são fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento de pênfigo foliáceo endêmico. Peru realmente tem casos de pênfigo vulgar endêmico com características epidemiológicas semelhantes às do pênfigo foliáceo endêmico. Viver numa área rural pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de complicações.

Palavras-chave: EPIDEMIOLOGIA, PENFIGO, PERU

FUNDAMENTOS: O melanoma é o câncer cutâneo com maior letalidade. Santa Catarina é o estado brasileiro com maior número de casos desse tumor.
OBJETIVOS: Estimar a taxa de mortalidade por melanoma no quinto ano de doença.
MÉTODOS: A amostra compreendeu 81 laudos de melanoma primário cutâneo, em 75 pacientes, emitidos em Florianópolis – SC em 2002 e 2003. O protocolo de pesquisa incluiu idade, sexo, cor do paciente e localização anatômica, tipo histológico, grau de invasão, índice de Breslow, infiltrado inflamatório, ulceração, regressão, invasão angiolinfática e estadiamento do tumor. Foi feito contato telefônico com os pacientes para verificar seu status (vivo, morto por melanoma ou morto por outra causa). Para análise estatística, utilizou-se o teste exato de Fisher e a curva de sobrevida de Kaplan-Meier.
RESULTADOS: O perfil dos pacientes foi: feminino, branco, 51,3 anos, melanoma invasivo em tronco ou membros, tipo extensivo superficial, Breslow 2,63 mm. A taxa de mortalidade por melanoma cutâneo foi de 7,0%, maior entre homens (11,1%), com Breslow superior a 4,0 mm (66,0%), com ulceração (33,3%) e em estádio IV (80,0%). A sobrevida média foi de 56,7 meses. Conclusões: A taxa de mortalidade por melanoma primário cutâneo foi de 7,0%, e a ulceração e o estadiamento final foram os fatores com significância estatística sobre o resultado.

Palavras-chave: ANÁLISE DE SOBREVIDA, COEFICIENTE DE MORTALIDADE, MELANOMA

*Fundamentos:* A fotoquimioterapia com PUVA é indicada para tratamento da micose fungóide, empregada como monoterapia em estágios precoces ou combinada a outras drogas nos estágios mais avançados da doença. *Objetivos:* Avaliação da resposta terapêutica à fotoquimioterapia PUVA em pacientes com micose fungóide. *Métodos:* Entre janeiro de 1996 e novembro de 2003 avaliaram-se 17 pacientes com micose fungóide no setor de Fototerapia da Clínica Dermatológica da Santa Casa de São Paulo. A terapia com PUVA foi realizada como monoterapia nos estádios iniciais ou como coadjuvante nos estádios avançados da doença. Avaliou-se o resultado do tratamento quanto ao aspecto clínico das lesões e parâmetros histológicos após tratamento. *Resultados:* Quatorze de 16 pacientes responderam à fotoquimioterapia. Relacionando o estadiamento da doença à resposta terapêutica obteve-se o seguinte: cinco pacientes (um em estágio IA e quatro em IB) com controle total (cura das lesões); quatro (todos IB) com melhora intensa (controle de 70-99%); dois (IIB e IVA) com melhora moderada (de 50 a 69%); três (IA, IB, IIA) com melhora discreta (menos 50%); dois (IB, IIB) inalterados (sem resposta). Um paciente teve de descontinuar o tratamento por apresentar intenso ardor. *Conclusão:* Houve resposta à terapia PUVA em 87% dos pacientes, com controle total ou melhora intensa da doença em 56% dos casos. Sua efetividade permitiu regressão das lesões cutâneas, principalmente nos casos precoces. A fotoquimioterapia com PUVA mostrou ser tratamento seguro e efetivo, devendo ser considerado em pacientes com micose fungóide.

Palavras-chave: LINFOMA DE CÉLULAS T CUTÂNEO, MICOSE FUNGÓIDE, TERAPIA PUVA

A doença de Ketron-Goodman foi inicialmente considerada uma forma disseminada de reticulose pagetóide. Mas, de acordo com o atual sistema de classificação e dependendo do quadro clínico-patológico deve ser antes vista como um linfoma T CD8 agressivo epidermotrópico, linfoma T gama/delta ou micose fungóide, estadio tumoral. Pretendemos realçar esta doença rara que pode suscitar dúvidas no diagnóstico. Neste caso, a apresentação e evolução foram indolentes com boa resposta a um tratamento pouco agressivo, não se enquadrando bem nas novas propostas de classificação da doença.

Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungóide; Reticulose pagetoide

A cútis laxa granulomatosa é um linfoma de células T de comportamento indolente, considerado uma variante da micose fungoide. Clinicamente é caracterizada por áreas de pele redundante, enrugada, inelástica, com eritema e infiltração variáveis e superfície poiquilodérmica. Um diagnóstico diferencial pouco conhecido pelos dermatologistas é o tumor de células gigantes de partes moles, que é um sarcoma extremamente raro e de baixo grau de malignidade. Os autores relatam o caso clínico de um paciente submetido a extensa cirurgia por diagnóstico primário de tumor de células gigantes de partes moles, cujo diagnóstico final, depois de uma segunda intervenção, foi de cútis laxa granulomatosa, com confirmação histopatológica.

Palavras-chave: Linfoma; Linfoma cutâneo de células T; Neoplasias de tecidos moles; Micose fungoide; Sarcoma

Ultimamente diferentes formas clínicas da micose fungoide têm sido descritas. A micose fungoide hipocromiante pode ser considerada um subtipo da micose fungoide, apresentando algumas características peculiares que contrastam com os achados da forma clássica da micose fungoide. A maioria dos pacientes com micose fungoide hipocromiante são mais jovens que aqueles acometidos pela micose fungoide clássica. Esta variante é descrita principalmente em indivíduos melanodérmicos (afroamericanos e asiáticos). O prognóstico é melhor que o observado para a forma clássica: ao diagnóstico, os pacientes apresentam somente "patches", que tendem a perdurar por longos períodos, sem evolução para estágios mais avançados. O diagnóstico é feito através da correlação clinicopatológica: biópsia da lesão cutânea frequentemente revela intenso epidermotropismo, caracterizado por linfócitos CD8+ atípicos, grandes, com halo e núcleo convoluto, contrastando com o infiltrado dérmico leve a moderado. Estas células CD8+, que participam do perfil de resposta T helper-1, impediriam a evolução da doença para o desenvolvimento de placas infiltradas e tumores, além de determinar a inibição da melanogênese nas lesões hipocrômicas. Portanto, a hipocromia poderia ser considerada um marcador de bom prognóstico na micose fungoide.

Palavras-chave: Hipopigmentação; Linfoma cutâneo de células T; Linfócitos T CD8-positivos; Melanócitos; Micose fungóide