As vasculites são constituídas por um grande grupo de síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sangüíneos, resultando em estreitamento ou oclusão do lúmen. A distribuição dos vasos envolvidos varia consideravelmente e serve de base para a classificação das síndromes vasculíticas: grandes vasos (arterite de Takayasu, arterite temporal); pequenos e médios vasos (poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, vasculites nas doenças reumáticas); e pequenos vasos (vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, crioglobulinemia). Este artigo revisa as vasculites dos médios e grandes vasos e opções terapêuticas atuais; além de oferecer orientação sobre abordagem diagnóstica e tratamento dos pacientes com suspeita de vasculite cutânea.

Palavras-chave: ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, ARTERITE DE TAKAYASU, DOENÇAS REUMÁTICAS, GRANULOMATOSE DE WEGENER, POLIARTERITE NODOSA, PURPURA, SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS, VASCULITE, VASCULITE ALÉRGICA CUTÂNEA

Trata-se de revisão sobre a porfiria cutânea tardia em que são abordados a fisiopatogenia, as características clínicas, as doenças associadas, os fatores desencadeantes, a bioquímica, a histopatologia, a microscopia eletrônica, a microscopia de imunofluorescência e o tratamento da doença.

Palavras-chave: PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA/COMPLICAÇÕES, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA/TERAPIA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA/FISIOPATOLOGIA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA/PATOLOGIA, CLOROQUINA, FATORES DESENCADEANTES, IMUNOFLUORESCÊNCIA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA

A pustulose exantemática generalizada aguda é afecção rara, que se caracteriza pelo desenvolvimento abrupto de pústulas não foliculares sobre áreas de eritema, acompanhadas por febre alta e leucocitose. A confluência das pústulas pode produzir separação da epiderme. Os achados histopatológicos são pústulas espongiformes subcórneas ou intra-epidérmicas, edema na derme, eosinófilos, necrose focal de ceratinócitos, vasculite leucocitoclástica com depósitos fibrinóides. As causas mais freqüentes dessa erupção parecem ser infecções virais e hipersensibilidade a drogas.

Palavras-chave: HIPERSENSIBILIDADE A DROGAS, VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE

A granulomatose de Wegener (GW) é considerada vasculite sistêmica granulomatosa necrotizante de vasos de pequeno e médio calibres, idiopática, com envolvimento multissêmico, geralmente afetando trato respiratório e rins. Pode ser dividida em duas formas: clássica e limitada. Nesta última inexiste comprometimento renal. Os pacientes habitualmente apresentam febre,artralgias, nódulos esparsos na pele, ulceração mucosa e tosse improdutiva.Os sintomas pulmonares podem variar desde sinusites até hemorragia pulmonar difusa e insuficiência respiratória. O envolvimento renal é comumente expresso pela insuficiência renal crônica ( IRC). Dados laboratoriais inespecíficos refletem alterações urinárias e anemia,pela IRC, e atividade inflamatória aguda. Em contraposição, considera-se o ANCA o mais específico no diagnóstico. A radiografia de tórax pode mostrar infiltrados, nódulos ou cavitações pulmonares. Nas biópsias observam-se vasculite neutrofílica ou granulomatosa necrotizante, com células gigantes nos granulomas epitelióides. O tratamento com corticosteróides e imunossupressores melhorou significativamente o prognóstico da doença. Uma revisão da clínica, da histopatologia e dos achados laboratoriais da GW é apresentada, e particularmente, as manifestações cutâneas, pulmonares e renais são discutidas.

Palavras-chave: GRANULOMATOSE DE WEGENER, VASCULITE

Eritema elevatum diutinum é vasculite benigna, rara e crônica. Manifesta-se como placas, nódulos e pápulas eritematosas, acastanhadas ou xantocrômicas. É comum sua associação com doenças infecciosas, autoimunes ou neoplásicas. O caso descrito envolve paciente com infecção pelo HBV e também pelo HIV com contagem de CD4 < 200 células/mm³, teve o diagnóstico de infecção pelo HIV havia 16 anos e pelo HBV no momento da internação. A terapia iniciada para esse paciente foi dapsona via oral 100 mg/dia com regressão das lesões após 7 meses de tratamento. Foram encontrados na literatura três casos prévios de associação entre eritema elevatum diutinum, infecção pelo HIV e pelo HBV.

Palavras-chave: HIV; Vasculite leucocitoclástica cutânea; Vírus da hepatite B.

O eritema elevatum diutinum é uma vasculite cutânea rara, crônica, que costuma afetar adultos, manifestando-se com pápulas, placas e nódulos, simétricos e persistentes, nas regiões extensoras das extremidades. Relata-se um caso de eritema elevatum diutinum, onde a associação terapêutica da dapsona e excisão cirúrgica promoveu a remissão completa das lesões cutâneas, oferecendo uma nova abordagem aos tratamentos descritos na literatura.

Palavras-chave: Dapsona; Eritema; Vasculite

A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Apresentamos um caso de paciente com diagnóstico de Doença de Graves que na vigência da terapêutica com metimazol desenvolveu um quadro extenso de vasculite de membros inferiores. A partir da suspensão do metimazol e da introdução de prednisona em doses imunossupressoras as lesões cutâneas entraram em involução.

Palavras-chave: METIMAZOL, VASCULITE, VASCULTE ASSOCIADA A ANTICORPO ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA

O Edema Agudo Hemorrágico da Infância é uma vasculite leucocitoclástica pouco frequente, que ocorre, quase exclusivamente, em crianças entre 4 meses e 2 anos de idade. Caracteriza-se, clinicamente, pela tríade febre, lesões purpúricas na face, pavilhões auriculares e extremidades e edema. Embora os achados cutâneos sejam dramáticos e de surgimento rápido, o prognóstico é favorável, com resolução espontânea dentro de 1 a 3 semanas. Descrevem-se três casos cujos achados clínicos e histopatológicos são característicos de edema agudo hemorrágico da infância.

Palavras-chave: EDEMA, PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH, VASCULITE

A paracoccidioidomicose é uma doença sistêmica causada pela inalação de conídios do Paracoccidioides brasiliensis, um fungo dimórfico que acomete, inicialmente, a via respiratória, disseminando-se, principalmente por vias linfáticas e hematogênicas, para diversos órgãos e sistemas, podendo ser fatal na ausência de diagnóstico e tratamento adequados. Os autores têm por objetivo relatar um caso de paciente que apresentou, como manifestação inicial da doença, uma vasculite de pequenos vasos, sendo esta uma forma clínica atípica, com uma única descrição na literatura.

Palavras-chave: PARACOCCIDIOIDOMICOSE, PURPURA, VASCULITE, VASOS SANGUÍNEOS

As vasculites cutâneas podem representar grande desafio clínico, mesmo após exame dermatológico cuidadoso e realização de exames complementares. Os autores apresentam caso de vasculite crioglobulinêmica cutânea associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite C, salientando a importância do exame dermatológico na investigação diagnóstica. Discutem ainda a importância da busca da etiologia e da correta classificação no prognóstico e terapêutica das vasculites cutâneas.

Palavras-chave: CRIOGLOBULINEMIA, HEPATITE C, VASCULITE

A etiopatogênese da vasculopatia livedóide ainda hoje permanece indeterminada e, apesar de algumas etiologias aventadas, com freqüência elas não apresentam associação com a vasculopatia em seu curso. Os tratamentos descritos na literatura não apresentam resultados reproduzíveis. Relata-se caso de paciente de 42 anos, com vasculopatia livedóide e boa resposta ao tratamento pioneiro com a carbamazepina. A droga foi instituída diante das discretas evidências de inflamação, da inconstância dos achados relacionados às teorias sugeridas, da forte sintomatologia dolorosa e dos recentes relatos da participação neural na coagulação, que levaram os autores a considerar a possibilidade de associação vasculoneural na patogênese dessa vasculopatia.

Palavras-chave: COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA, CANAIS DE SÓDIO, EPINEFRINA, VASCULITE

O edema hemorrágico agudo da infância é uma vasculite leucocitoclástica rara que acomete crianças com menos de dois anos de idade. A doença tem curso benigno, geralmente sem complicações ou recidivas. Descreve-se um caso em criança de um ano e cinco meses de idade cujos achados clínicos e histopatológicos são típicos do edema agudo hemorrágico da infância.

Palavras-chave: PÚRPURA, CRIANÇA, PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH, VASCULITE

Poliarterite nodosa cutânea é vasculite que acomete vasos de médio calibre na derme profunda e panículo adiposo. É caracterizada por nódulos dolorosos que podem ulcerar, antecedidos, acompanhados ou seguidos de livedo reticular, sendo seu diagnóstico clínico e histopatológico. Descreve-se caso de paciente com evolução arrastada da enfermidade.

Palavras-chave: VASCULITE/TERAPIA, HISTÓRIA, POLIARTERITE NODOSA

Relata-se o caso de paciente portador de insuficiência renal crônica,que apresentou erupção bolhosa e onicólise em todos os dedos e artelhos,presumivelmente relacionados ao uso de cloroquina e exposição solar.Hemodiálise,uso de hidróido de alumínio,alcoolismo,vírus das hepatites B e C e múltiplas transfusões sanguineas podem ter desempenhado algum papel patogênico no caso. São discutidas as manifestações cutâneas observadas em pacientes com insuficiência renal crônica submetidos a hemodiálise,fatores precipitantes,dificuldade de clasificação gerada por sua etiopatogenia aind aincerta e seu tratamento.

Palavras-chave: FOTOONICÓLISE, CLOROQUINA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA

Os autores apresentam um caso de granuloma facial em homem de 44 anos, localizado na fronte e egião malar direita. Comentam os possíveis diagnósticos diferenciais e a raridade do caso. O granuloma facial é uma afecção cutãnea de curso crônico, assintomática, que apresenta períodos de exacerbação e acalmia, cujo diagnóstico clínico é dificultado pela grande semelhança com outras lesões dermatológicas da face. Não existe resposta terapêutica comprovadamente eficaz com os tratamentos atuais.

Palavras-chave: VASCULITE ALÉRGICA, GRANULOMA FACIAL, GRANULOMA COM EOSINOFILIA

A porfíria eritropoiética congênita é doença que resulta da defeciência da enzima uroporfirinogênio III síntetase, do metabolismo do grupo heme da hemoglobina.Essaanormalidade desvia a produção dos metabólitos dessa síntese para isômeros da série I(uroporfirina I ecoproporfirina I), que se acumulam em praticamente todos os tecidos do organismo.Altos níveis da uroporfirina I são encontrados na urina e nas fezes.Os depósitos cutâneos da uroporfirina induzem à reação fototóxica com formação de bolhas subepidérmicas.Opresente artigo constitui-se no relato do caso clínico de m paciente de 13 anos de idade, do sexo masculino, cujo quadro clínico era caracterizado pela presença de vesículas e bolhas nas áreas da pele fotoexpostas, associada a outras manifestações, como eritodontia, hipertricose, atrofia e reabsorsão das falanges, conjuntivite, cicatrizes cutâneas, mília, contraturas dos dedos, hiper e hipopigmentação cutânea.A investigação clínica e laboratorial dos órgãos internos demostrou apenas discreta hepatoesplenomegalia.O estudo das porfirias revelou aumentos muito significativosna excreção urinária da uroporfirina I e da coproporfirina I.

Palavras-chave: PORFIRIA ERITROPOIÉTICA

Relato de caso de granulomatose de Wegener localizada, com evolução de sete anos. O diagnóstico foi baseado em dados clínicos, histopatológicos e de resposta terapêutica. São ressaltados a raridade da condição, o curso longo e a importância do diagnóstico precoce para instituição de terapêutica adequada.

Palavras-chave: GRANULOMATOSE DE WEGENER, VASCULITE

O trabalho descreve um caso de urticária/vasculite, ocorrido em paciente com 37 anos, do sexo feminino, com manifestação cutânea de urticária onde o estudo histológico e imunopatológico demonstrou uma vasculite leucocitoclástica. O controle terapêutico foi difícil só se atingindo remissão da patologia após se atingindo remissão da patologia após a utilização da dapsona.

Palavras-chave: URTICÁRIA, VASCULITE

Os autores apresentam um caso de Porfíria cutânea tardia sintomática, associada a alcoolismo e descrevem métodos diagnósticos práticos para identificação das porfirinas na urina.

Palavras-chave: PORFIRIAS E PROFIRINAS, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA SINTOMÁTICA

Várias doenças podem associar-se com a Porfiria Cutânea Tarda. A associação com vasculite, não registrada até a época presente, foi observada em um paciente que estava medicado com hidantoína por ser portador de epilepsia. Além disso, apresentava também uma Síndrome de Melabsorção. É possível que a vasculite corresponda, patogenicamente, a uma hipersensibilidade aos hidantoínatos e a podaria sefa mantida ou agravada pelos mesmos medicamentos.

Palavras-chave: PORFIRIA CUTÂNEA, VASCULITE

A associação de lúpus eritematoso sistêmico e porfiria, embora rara, é conhecida de longa data. Ela obriga o médico a realizar um cuidadoso diagnóstico diferencial das lesões bolhosas nesses pacientes e tomar cuidados com a prescrição de certas drogas, como a cloroquina. Esta, nas doses habituais para tratamento do lúpus, pode causar hepatotoxicidade em pacientes com porfiria. Descreve-se o caso de uma paciente com lúpus que desenvolveu lesões bolhosas compatíveis com porfiria cutânea tardia.

Palavras-chave: ANTICORPOS ANTINUCLEARES, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA, PORFIRIAS

A dermatite artefacta é síndrome psicossomática, constituída por lesões cutâneas produzidas pelo paciente e propositadamente negadas, considerada projeção na pele de uma doença mental. As lesões podem ser únicas ou múltiplas, de aparecimento abrupto, localizadas nas partes mais acessíveis ao alcance da mão. Apresentamos caso de dermatite artefacta com diagnóstico e terapêutica difíceis, simulando clinicamente vasculite necrotizante.

Palavras-chave: VASCULITE, PSICOTERAPIA, DERMATITE

Os autores efetuam um estudo sistemático das porfírias hereditárias, com revisão das alterações bioquímicas e da patogenia, correlacionando as com as manifestações clínico-patológicas e propostas de classificação. Abordam ainda as possibilidades terapêuticas atuais à luz destes conhecimentos.

Palavras-chave: PORFINAS, PORFIRIAS

A sífilis, doença de importante morbiletalidade no passado,tem ressurgido nos últimos anos, graças, sobretudo, às alterações nos comportamentos de risco. Um grupo epidemiológico, frequentemente, acometido é a população com infecção pelo HIV: estes pacientes podem apresentar características peculiares nas manifestações e evolução da doença. Relatamos o caso de um paciente masculino, HIV-positivo, que desenvolveu um quadro florido de secundarismo: além da roséola sifilítica, apresentou pan-uveíte bilateral e acometimento do sistema nervoso central. A investigação, apresentou fenomeno pro-zona e no estudo histologico, mostrou a presenca de vasculite leucocitoclastica achado este extremamente raro e pouco documentado.

Palavras-chave: HISTOLOGIA , SÍFILIS, SORODIAGNÓSTICO DA SÍFILIS, HIV, VASCULITE

Vasculite é a inflamação da parede dos vasos. Pode variar em gravidade desde doença autolimitada de um único órgão até doença grave com risco de morte por falência de múltiplos órgãos. Existem várias causas, embora só se apresente por poucos padrões histológicos de inflamação vascular. Vasos de qualquer tipo e em qualquer órgão podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Diferentes vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis têm evolução e tratamento muito diferentes. Essa condição representa desafio para o médico, incluindo classificação, diagnóstico, exames laboratoriais pertinentes, tratamento e seguimento adequado. Neste artigo são revistos a classificação, a etiologia, a patogênese e os critérios diagnósticos das vasculites cutâneas.

Palavras-chave: DIRECT FLUORESCENT ANTIBODY TECHNIQUE, VASCULITIS, VASCULITE/PATOLOGIA, VASCULITE/ETIOLOGIA, VASCULITE/CLASSIFICAÇÃO, ALLERGIC CUTANEOUS VASCULITIS, HYPERSENSITIVITY VASCULITIS, ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC ANTIBODIES, PÚRPURA, ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, PURPURA, TÉCNICA DIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO, VASCULITE, VASCULITE ALÉRGICA CUTÂNEA, VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE

FUNDAMENTOS: A porfiria cutânea tardia é a forma mais comum das porfirias e caracteriza-se pela diminuição da atividade da enzima uroporfirinogênio descarboxilase. Há vários relatos da associação das mutações do gene HFE da hemocromatose hereditária com porfiria cutânea tardia no mundo, mas até hoje apenas um estudo foi realizado no Brasil. OBJETIVOS: Estudar a associação da porfiria cutânea tardia com as mutações C282Y e H63D do gene HFE. Identificar os fatores precipitantes (hepatite C, HIV, etilismo e estrógeno) e sua relação com as mutações HFE. MÉTODOS: Estudo ambispectivo de 60 pacientes com porfiria cutânea tardia no período de 2003 a 2012. Investigou-se as sorologias para hepatite C, anti-HIV, histórico de etilismo e ingestão de estrógenos. As mutações HFE foram identificadas com PCR em tempo real. RESULTADOS: A porfiria cutânea tardia predominou no sexo masculino e o etilismo foi o principal fator precipitante. A ingestão de estrógenos foi o único fator precipitante em 25% das mulheres. A hepatite C estava presente em 41,7%. Todos os pacientes com HIV (15,3%) apresentavam etilismo associado. A frequência dos alelos C282Y (p=0,0001) e H63D (p=0,0004) do gene HFE foi significativamente mais elevada nos pacientes com porfiria cutânea tardia em relação à população controle. As mutações HFE não apresentavam associação com os demais fatores precipitantes. CONCLUSÕES: Etilismo, hepatite C e ingestão de estrógenos (em mulheres) são fatores precipitantes prevalentes na nossa população com porfiria cutânea tardia, entretanto a hemocromatose isoladamente também pode contribuir para o desencadeamento da porfiria cutânea tardia, o que torna a pesquisa das mutações HFE necessária nestes pacientes.

Palavras-chave: HEMOCROMATOSE, HEPATITE, MUTAÇÃO, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA, SOBRECARGA DE FERRO

FUNDAMENTOS: Tem sido demonstrado que os neutrófilos, eosinófilos e monócitos, sob estímulo apropriado, podem expressar fator tecidual e, portanto, ativar a via extrínseca da coagulação. Realizamos um estudo transversal e caso-controle de pacientes com urticária crônica e pacientes com psoríase em nosso ambulatório para avaliar a produção de dímero-D. OBJETIVO: Avaliar níveis de dímero-D em pacientes com urticária crônica e sua possível correlação com a atividade da doença. PACIENTES E MÉTODOS: O estudo foi conduzido de outubro de 2010 até março de 2011. Nós selecionamos 37 pacientes consecutivos da Unidade de Alergia e Unidade de Psoríase, divididos em três grupos para análise estatística: (i) 12 pacientes com urticária crônica ativa; (ii) 10 pacientes com urticária crônica em remissão e (iii) 15 pacientes com psoríase (uma doença com a pele infiltrado inflamatório constituído por neutrófilos, linfócitos e monócitos). Outros cinco pacientes com vasculite urticariforme foram alocados em nosso estudo, mas não incluídos na análise estatística. Os níveis séricos de D-dímero foram medidos por Enzyme Linked Fluorescent Assay (ELFA), e os resultados foram medidos em ng / ml FEU. RESULTADOS: Os pacientes com urticária crônica ativa tinham níveis séricos mais altos de dímero-D (p <0,01), uando comparados aos pacientes com urticária crônica em remissão e ao grupo controle (pacientes com psoríase). CONCLUSÕES: Os pacientes com urticária crônica ativa têm níveis séricos mais elevados de dímero-D, quando comparados aos pacientes com urticária crônica em remissão e aos pacientes com psoríase. Encontramos níveis elevados de dímero-D entre os pacientes com vasculite urticariforme.

Palavras-chave: ANGIOEDEMA, PSORÍASE, URTICÁRIA, VASCULITE, VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA

FUNDAMENTOS- A porfiria cutânea tardia é uma doença metabólica da via porfirina-heme, resultante da deficiência da enzima uroporfirinogênio descarbpoxilase,que induz ao acúmulo de porfirinas, principalmente no fígado e na pele, responsáveis por lesões cutâneas em áreas expostas ao sol. OBJETIVOS - Determinar a espécie animal que melhor corresponda ao modelo experimental da PCT, para o estudo de lesões cutâneas relacionadas à fotossensibilidade. MÉTODO- Ratos, cobaias e camundongos foram submetidos a uma dieta contendo um dos fatores desencandeantes da PCT, o hexaclorobenzeno (HCB), na concentração de 0,25%. Após o surgimento da PCT, os animais foram expostos à radiação ultravioleta,as porfirinas urinárias dosadas e as manifestações cutâneas de fotossensibilidade anotadas,e comparadas ao grupo controle. RESULTADOS - Somente os ratos apresentaram aumento da excreção de porfirinas urinárias, principalmente de uroporfirinas: 60,81µg/24h, neurotoxicidade e lesões cutãneas em áreas fotoexpostas. CONCLUSÃO- Considerando-se as três espécies de animais estudadas, os ratos apresentaram quadro semelhante à PCT encontrada no homem. Em relação às cobaias,sugere-se administrar dieta contendo menor concentração de HCB e prolongar o tmepo do experimento. Os camundongos não se adequaram ao modelo experimental.

Palavras-chave: HEXACLOROBENZENO, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA

O eritema elevatum diutinum é vasculite cutânea rara. Caracteriza-se por pápulas e nódulos eritêmato-acastanhados, que podem coalescer formando placas. A região extensora dos membros é a mais acometida, e lesões antigas apresentam aspecto xantomatoso. O exame histopatológico apresenta infiltrado neutrofílico perivascular com depósito dérmico de fibrina, edema endotelial e leucocitoclasia. Apresenta-se um caso de eritema elevatum diutinum sem doença secundária associada.

Palavras-chave: DAPSONA, SÍNDROME DE SWEET, VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE

Trata-se de um relato de caso sobre porfiria cutânea tarda e sua relação com a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). A porfiria cutânea tarda é uma doença causada por alteração enzimática que resulta em deficiência parcial da uroporfirinogênio-descarboxilase (Urod) e pode ser hereditária ou adquirida. Vários artigos sugerem que a infecção pelo HIV, associada a cofatores, seja um fator desencadeante para o desenvolvimento da porfiria cutânea tarda. Neste relato de caso, apresentamos um paciente infectado pelo HIV que, após a introdução da terapia antirretroviral, apresentou melhora clínica dos sintomas da porfiria cutânea tarda.

Palavras-chave: Fatores de risco; HIV; Porfiria cutânea tardia