A síndrome de Hay-Wells é uma forma rara de displasia ectodérmica, descrita inicialmente em 1976 por Hay e Wells, de caráter autossômico dominante com expressão variável, composta por anomalias congênitas da pele, cabelos, dentes, unhas e glândulas sudoríparas. Descrevemos o caso de um paciente de 17 anos, filho de pais não consangüíneos, que apresentava anquiloblefaron filiforme adenatum, displasia ectodérmica e fenda palatina ao nascimento, sinais considerados cardinais pela maioria dos autores. Destacamos também a importância do acompanhamento multidiscliplinar dos pacientes.

Palavras-chave: DISPLASIA ECTODÉRMICA, FISSURA PALATINA, SÍNDROME

A síndrome da unha amarela é uma doença rara, caracterizada pela tríade de linfedema, derrame pleural e unhas Distróficas de crescimento lento e coloração amarelada. Várias associações já foram descritas, entre elas, afecções crônicas do aparelho respiratório, doenças autoimunes, malignidades e estados de imunodeficiência. Entre os casos citados na literatura, apenas cerca de um terço se apresenta com todos os achados e o caso relatado a seguir é um exemplo da tríade clássica.

Palavras-chave: DERRAME PLEURAL, DOENÇAS DA UNHA, LINFEDEMA

O pioderma gangrenoso é doença neutrofílica rara, de etiologia incerta e que se associa a doenças sistêmicas em 50% dos casos. Relata-se um caso de pioderma gangrenoso com apresentação atípica em um homem de 39 anos com psoríase associada e ótima resposta à ciclosporina. Este relato de caso aborda as diversas formas clínicas da doença, a dificuldade diagnóstica e as opções terapêuticas atualmente disponíveis.

Palavras-chave: CICLOSPORINA, PIODERMA GANGRENOSO, PSORÍASE

Os autores apresentam três casos de transplante de cabelo em que foram feitas incisões receptoras mistas: orifício com vaporização com laser de CO2 nos quais se adicionou uma incisão lateral a frio. Essa incisão lateral facilita a introdução dos microenxertos por permitir a saída do ar e melhora sua fixação por conferir elasticidade ao orifício. Os pacientes foram previamente betabloqueados para evitar o efeito beta da adrenalina.

Palavras-chave: CABELO/TRANSPLANTE, DIÓXIDO DE CARBONO, LASERS

Relato de caso de incontinência pigmentar associado a condiloma de Buschke-Lowenstein. A síndrome de Bloch-Sulzberger, como também é denominada, é genodermatose autossômica dominante, ligada ao cromossoma X,e se caracteriza por alterações pigmentares, do tegumento e anormalidades de outros sistemas. Na literatura consultada não há relatos das duas entidades associadas.

Palavras-chave: CONDILOMA DE BUSCHKE-LOWENSTEIN, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR

A dermatite artefacta é síndrome psicossomática, constituída por lesões cutâneas produzidas pelo paciente e propositadamente negadas, considerada projeção na pele de uma doença mental. As lesões podem ser únicas ou múltiplas, de aparecimento abrupto, localizadas nas partes mais acessíveis ao alcance da mão. Apresentamos caso de dermatite artefacta com diagnóstico e terapêutica difíceis, simulando clinicamente vasculite necrotizante.

Palavras-chave: VASCULITE, PSICOTERAPIA, DERMATITE

Descreve-se o caso de uma paciente de 10 anos de idade, com síndrome de Peutz-Jeghers, que há oito anos apresentava manchas escuras nos lábios. As lesões da mucosa oral foram tratadas com laser de Alexandrita 755 nm, de pulso longo(3ms),com bons resultados estéticos.

Os autores relatam um caso de quelóide que reporta à gravata borboleta, acessório de trajes em geral masculinos.

Palavras-chave: CRESCIMENTO, ESTERNO, QUELÓIDE

FUNDAMENTOS – O lúpus eritematoso é doença crônica, auto-imune, que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, caracterizada pela produção de auto-anticorpos contra vários constituintes celulares. OBJETIVO - Avaliar aspectos epidemiológicos, clínicos e, em especial, tabagismo em um estudo envolvendo lúpus eritematoso. MÉTODOS - Foram estudados, retrospectivamente, 80 pacientes com lúpus eritematoso do ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora no período de 2002 a 2006. RESULTADOS - A média de idade da instalação da doença foi 40 anos, com acometimento mais freqüente do sexo feminino em relação ao masculino (5,6:1) e a maioria dos pacientes era leucodérmica(60%). Quanto às variedades clínicas, houve predomínio do lúpus eritematoso cutâneo discóide(45%), seguido de lúpus eritematoso agudo (43,75%), lúpus eritematoso subagudo (6,25%), lúpus eritematoso profundo (1,25%), pérnio (1,25%) e túmido (2,5%). A maioria dos pacientes portadores de lúpus eritematoso, 57 (71,25%), era tabagista, 6,25% deles eram ex-tabagistas, e 22,5%, não fumantes. CONCLUSÃO - Corroboram-se as evidências de que o tabagismo seja fator de risco importante para o desenvolvimento de lúpus eritematoso cutâneo, com ou sem acometimento sistêmico, em indivíduos geneticamente predispostos.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, TABAGISMO, DOENÇAS DO COLÁGENO

Tumor glômico é neoplasia benigna originada de células glômicas que circundam anastomoses arteriovenosas e têm função de reguladores de temperatura. São classificados em solitários e múltiplos, adquiridos ou congênitos e histopatologicamente em tumor glômico sólido propriamente dito, glomangioma e glomangiomioma. Os glomangiomas congênitos são extremamente raros, com menos de 20 casos documentados na literatura mundial.Descreve-se caso de glomangioma congênito múltiplo em recém-nato, com regressão parcial espontânea após seis meses de acompanhamento.

Palavras-chave: NEOPLASIAS/CONGÊNITO, CLASSIFICAÇÃO, TUMOR GLÔMICO