O penfigoide bolhoso, o penfigoide mucoso e a epidermólise bolhosa adquirida são doenças vesicobolhosas autoimunes subepidérmicas em que o alvo antigênico está localizado na zona de membrana basal. O penfigoide mucoso e a epidermólise bolhosa adquirida podem evoluir com acometimento mucoso cicatricial levando a sequelas respiratórias, oculares e/ou digestivas, conferindo morbidade importante para essas doenças. Para cada uma das dermatoses, foi realizada uma revisão da literatura abrangendo todas as opções terapêuticas. No final, um fluxograma, baseado na experiência e discussão conjunta entre os autores do consenso, foi construído visando a orientação de tratamento dessas dermatoses no Brasil. Em resumo, nas formas localizadas, de baixo risco ou não graves, o uso de drogas que têm ação imunomoduladora como dapsona, entre outras, podem ser opção terapêutica. O tratamento tópico com corticosteroides ou imunomoduladores também pode ser utilizado. A corticoterapia sistêmica continua sendo a terapêutica de eleição para formas graves, em especial as que envolvem as mucosas ocular, laringofaríngea e/ou esofágica, como pode ocorrer no penfigoide mucoso e na epidermólise bolhosa adquirida. Vários imunossupressores são utilizados como alternativas adjuvantes. Em casos resistentes e muito graves, a imunoglobulina endovenosa é uma alternativa que, embora seja de alto custo, pode ser utilizada. Os imunobiológicos como o rituximabe são drogas promissoras nessa área. O omalizumabe tem sido utilizado no penfigoide bolhoso.

Palavras-chave: Autoimunidade; Dermatopatias; Membrana basal

Dermatite herpetiforme e dermatose bolhosa por IgA linear são doenças autoimunes que se apresentam com pápulas e placas urticadas pruriginosas, com formação de vesículas e bolhas de localização subepidérmica, mediadas por anticorpos IgA. Lesões mucosas estão presentes apenas na dermatose bolhosa por IgA linear. A elaboração deste consenso consistiu de breve apresentação dos diferentes aspectos destas dermatoses e sobretudo de uma revisão atualizada da literatura quanto às diversas opções terapêuticas, que foram discutidas e confrontadas com a experiência dos autores, visando à orientação do tratamento destas doenças no Brasil. A dermatite herpetiforme é manifestação cutânea da doença celíaca, podendo ser controlada com dieta livre de glúten e dapsona. Por outro lado, a dermatose bolhosa por IgA linear surge espontaneamente ou é desencadeada por medicamentos, podendo ser controlada com dapsona, porém frequentemente exige associação de corticoterapia sistêmica e eventualmente de imunossupressores.

Palavras-chave: Consenso; Dermatite herpetiforme; Dermatopatias vesiculobolhosas; Dermatose linear bolhosa por IgA; Doença celíaca; Terapêutica

Os pênfigos são dermatoses bolhosas autoimunes intrapidérmicas, que cursam com lesões na pele e/ou mucosas. Os tipos mais frequentes são o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo (clássico e endêmico). Este consenso visa apresentar uma revisão completa e atualizada do tratamento destas duas formas mais frequentes de pênfigo, com base na literatura e na experiência pessoal dos autores. Nos quadros moderados e graves de pênfigo vulgar e foliáceo, a corticoterapia sistêmica (prednisona ou prednisolona) é o tratamento de eleição. Drogas adjuvantes, habitualmente imunossupressores (azatioprina, micofenolato de mofetila, metotrexate, ciclofosfamida) podem ser prescritos como poupadores de corticosteroide em casos refratários ou com contraindicações relativas à corticoterapia, para minimizar seus efeitos colaterais. Em quadros graves e não responsivos, os corticosteroides na forma de pulsoterapia intravenosa, a imunoglobulina e plasmaférese/imunoadsorção podem ser administrados. Os medicamentos imunobiológicos, particularmente o rituximabe, surgem como alternativa promissora. Para os quadros mais leves, doses menores de corticoterapia oral, dapsona e corticosteroides tópicos são opções. Ao final, são apresentados fluxogramas como sugestões de abordagem terapêutica para pacientes com pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo.

Palavras-chave: Autoimunidade; Pênfigo; Terapêutica

A dermatose por IgA linear é uma doença bolhosa subepidérmica rara, autoimune, caracterizada pelo depósito linear de IgA na zona da membrana basal. Nos últimos 30 anos, diversos medicamentos foram associados ao desencadeamento da forma droga-induzida, com destaque para a vancomicina. É relatado a seguir um caso de dermatose por IgA linear, associada ao uso da vancomicina, com apresentação clínica simulando necrólise epidérmica tóxica. Objetiva-se enfatizar a necessidade de inclusão deste diagnóstico diferencial em quadros de destacamento epidérmico e realizar revisão da literatura sobre o assunto, com ênfase para esta apresentação clínica específica.

Palavras-chave: Dermatose linear bolhosa por IgA; Erupção por droga; Vancomicina

Everolimo, um inibidor do alvo da rapamicina em mamíferos, é uma droga emergente, com aplicação crescente na Oncologia e no transplante de órgãos sólidos. Relatamos um caso de paciente transplantada renal que desenvolveu úlceras desfigurantes na região oral e perianal, secundárias à toxicidade pelo everolimo. Trata-se, provavelmente, do primeiro relato de acometimento perianal. Os dermatologistas devem ser conscientizados dos potenciais efeitos colaterais mucocutâneos relacionados a estas novas drogas, que vêm se tornando cada vez mais comuns em nossa prática clínica.

Palavras-chave: Imunossupressores; Erupção por droga; Úlcera

A doença de Fabry é uma doença de depósito lisossomal ligada ao X, causada pela deficiência hereditária da enzima α-galactosidase A. O seu diagnóstico habitualmente é tardio, quando já há complicações renais, cardiovasculares e cerebrais, que diminuem a expectativa de vida. Os angioceratomas são lesões assintomáticas, presentes como manifestação inicial e geralmente pouco valorizados. Sua detecção é importante para o diagnóstico e a instituição precoce do tratamento com reposição enzimática, o que previne as complicações tardias, reduzindo a morbidade e a mortalidade. Relatamos o caso de um adolescente masculino com acroparestesias e angioceratomas. Na investigação familiar, descobriu-se que o irmão e a mãe apresentavam sinais e sintomas sugestivos, e os três pacientes possuíam a mesma mutação no gene que codifica a enzima, confirmando o diagnóstico.

Palavras-chave: Alfa-galactosidase; Angioceratoma; Doença de Fabry

A Necrose Gordurosa Subcutânea do Recém-Nascido é uma paniculite incomum com poucos casos descritos na literatura médica. A doença acomete recém-nascidos a termo ou pós-termo, com saúde geral normal. Relatamos dois casos de recém-nascidos acometidos pela doença. Um deles já apresentava lesões ao nascer. Também discutimos o uso da punção para auxílio diagnóstico.

Palavras-chave: Biópsia por agulha fina; necrose gordurosa; Recém-nascido

Malacoplaquia é uma doença adquirida rara que pode afetar diversos órgãos e sistemas, mas é mais comum no trato urogenital. O acometimento cutâneo é ainda menos frequente. Atinge principalmente imunodeficientes. Relatamos caso de malacoplaquia cutânea em um paciente transplantado renal que havia recentemente deixado de receber a terapia imunossupressora, a fim de ilustrar uma revisão da literatura recente relevante.

Palavras-chave: MALACOPLAQUIA, PELE, REVISÃO

Desde 1991, há 8 casos relatados de síndrome da fragilidade capilar pulmonar associada à psoríase pustulosa ou eritrodérmica, induzida ou não pelo uso de acitretina ou sirolimus - um dos casos, fatal. Reportamos um caso de psoríase pustulosa de von Zumbusch em paciente feminina com antecedente de várias internações por quadro semelhante, evoluindo nesta ocasião com acometimento pulmonar e resolução com corticosteroide. A paciente não estava em uso de quaisquer medicações previamente descritas como capazes de precipitar o quadro pulmonar (metotrexate e acitretina). Esta é uma complicação rara associada à psoríase, não descrita em pacientes brasileiros até o momento.

Palavras-chave: FRAGILIDADE CAPILAR, PSORÍASE, SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO DO ADULTO, SÍNDROME DE VASAMENTO CAPILAR

Descrito em 1872, o sarcoma de Kaposi é neoplasia multicêntrica rara originária de células endoteliais com manifestação cutânea e extracutânea. A forma clássica é muito mais frequente em homens idosos, com evolução prolongada e boa resposta a quimioterapia e radioterapia. Apresentaremos um caso de sarcoma de Kaposi clássico com comprometimento cutâneo e visceral em paciente do sexo feminino com rápida evolução fatal.

Palavras-chave: HERPESVIRUS 8 HUMANO, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, SARCOMA DE KAPOSI

A paquidermodactilia é forma rara de fibromatose digital envolvendo as porções proximais dos dedos, que afeta homens jovens. Apresenta-se caso de paciente de 25 anos com quadro de nódulos assintomáticos nas mãos há dois anos, e há três meses com lesões semelhantes nos pés e no joelho direito. O exame histopatológico revelou espessamento da derme com proliferação de fibroblastos e de fibras colágenas e aumento de mucina. O caso descrito corresponde à paquidermodactilia do tipo transgressiva.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES, DERMATOSES DA MÃO, FIBROMA

Os pacientes receptores de transplante renal apresentam elevada prevalência de lesões cutâneas por HPV. Foram estudados 20 receptores de transplante renal com diagnóstico de verruga vulgar. A detecção do HPV foi realizada pela polimerização em cadeia (PCR) com os primers MY09/MY11 e RK91. A tipagem do HPV foi feita por meio da restrição enzimática e do sequenciamento automatizado. Identificamos a presença do HPV em 10 pacientes (50%) e os tipos identificados foram: HPV-2, 27, 29, 34 e 57

Palavras-chave: INFECÇÕES POR PAPILOMAVÍRUS, TRANSPLANTE DE RIM, VERRUGAS

A sífilis, doença de importante morbiletalidade no passado,tem ressurgido nos últimos anos, graças, sobretudo, às alterações nos comportamentos de risco. Um grupo epidemiológico, frequentemente, acometido é a população com infecção pelo HIV: estes pacientes podem apresentar características peculiares nas manifestações e evolução da doença. Relatamos o caso de um paciente masculino, HIV-positivo, que desenvolveu um quadro florido de secundarismo: além da roséola sifilítica, apresentou pan-uveíte bilateral e acometimento do sistema nervoso central. A investigação, apresentou fenomeno pro-zona e no estudo histologico, mostrou a presenca de vasculite leucocitoclastica achado este extremamente raro e pouco documentado.

Palavras-chave: HISTOLOGIA , SÍFILIS, SORODIAGNÓSTICO DA SÍFILIS, HIV, VASCULITE

O pênfigo vulgar é uma dermatose bolhosa autoimune crônica, que decorre da produção de autoanticorpos anti-desmogleínas 1 e 3. É a forma clínica mais frequente e mais grave de pênfigo, ocorrendo de forma universal, habitualmente entre 40 e 60 anos. Geralmente tem início com bolhas e erosões na mucosa oral, sucedidas por lesões em outras mucosas e bolhas flácidas na pele, que podem ser disseminadas. Há uma variante clínica, o pênfigo vegetante, que se caracteriza pela presença de lesões vegetantes nas grandes dobras da pele. A suspeita clínica pode ser confirmada por meio de exame citológico, exame histopatológico e testes de imunofluorescência direta e indireta. O tratamento é realizado com corticosteroides sistêmicos, podendo ser associados medicamentos imunossupressores, dentre os quais azatioprina e micofenolato de mofetila. Casos mais graves podem se beneficiar de corticosteroide na forma de pulsoterapia intravenosa e, recentemente, estudos mostram efeito benéfico do rituximabe, um medicamento imunobiológico anti-CD20. É uma doença crônica com mortalidade em torno de 10%, sendo a septicemia a principal causa de óbito. Os pacientes necessitam de acompanhamento prolongado e multidisciplinar.

Palavras-chave: Autoanticorpos; Dermatopatias vesiculobolhosas; Desmogleínas; Doenças autoimunes; Pênfigo

As lesões cutaneomucosas são bastante freqüentes no paciente infectado pelo HIV e é importante que o dermatologista esteja familiarizado com elas. Nesta revisão são abordados aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos dos quadros dermatológicos mais prevalentes nessa população, entre eles infecções (virais, fúngicas e bacterianas), tumores (sarcoma de Kaposi, carcinoma basocelular e espinocelular), farmacodermias, erupções eritêmato-escamosas e papulopruriginosas.

Palavras-chave: SÍNDROME DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA., DERMATOLOGIA, HIV, INFECÇÕES POR HIV

Descrevemos um caso de melanoma na região interdigital plantar em uma jovem de 22 anos, que relatava alterações ocorridas durante a gravidez em sua lesão pigmentada. O diagnóstico foi feito tardiamente e a evolução foi desfavorável. O objetivo deste relato é chamar a atenção dos dermatologistas para a necessidade do exame cuidadoso e regular de lesões melanocíticas nas gestantes, não ignorando possíveis alterações por interpretarem que sejam sempre fisiológicas.

Palavras-chave: Gravidez; Melanoma; Metástase Neoplásica; neoplasias cutâneas; Nevo pigmentado; Nevos e Melanomas

Paracoccidioidomicose é doença causada pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis, caracterizada por quadro polimórfico e acometimento preferencial de pele, mucosas, pulmões, linfonodos, adrenais e sistema nervoso. De acordo com o local de inoculação e o estado imunológico do indivíduo, ocorrem as diversas formas da doença: tegumentar, linfonodular, visceral e mista. Relatamos caso de pacien- te com quadro de paracoccidioidomicose mista (tegumentar e pulmonar), com lesões cutâneas caracterizadas por pápulas e pústulas disseminadas e sintomas sistêmicos, possivelmente associada a imunossupressão causada por neoplasia maligna visceral.

Palavras-chave: CARCINOMA, HOSPEDEIRO IMUNOCOMPROMETIDO, NEOPLASIAS RENAIS, PARACOCCIDIOIDOMICOSE

FUNDAMENTOS: A reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos é uma reação medicamentosa severa com envolvimento de múltiplos órgãos. OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas, histológicas e o prognóstico dessa reação medicamentosa entre os pacientes atendidos pelo serviço da dermatologia. MÉTODOS: Levantamento retrospectivo dos prontuários de dez pacientes diagnosticados com reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos pelo serviço de dermatologia da Universidade Federal de São Paulo, entre agosto de 2008 e maio de 2011. RESULTADOS: A fenitoína foi a principal causa de reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos entre os pacientes, seguida pelo alopurinol. A alteração das enzimas hepáticas foi observada em sete pacientes e diminuição da função renal em dois casos. Todos os pacientes estavam hospitalizados e o medicamento implicado foi suspenso. O principal tratamento foi corticóide sistêmico. Dois pacientes faleceram devido à síndrome reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos. A causa da morte foi choque séptico e falência hepática. CONCLUSÃO: A mortalidade de 20% entre os pacientes do estudo confirma que essa reação induzida por droga é grave e deve ser reconhecida por todos os dermatologistas.

Palavras-chave: EOSINOFILIA, ERUPÇÃO POR DROGA, HIPERSENSIBILIDADE A DROGAS

*Fundamento:* O tratamento mais utilizado para pacientes com dermatoses bolhosas crônicas é a corticoterapia oral, muitas vezes em altas doses e por períodos prolongados. Como efeitos colaterais dessa terapêutica, freqüentemente ocorrem: hipertensão arterial, diabete, osteoporose, infecções e distúrbios hidroeletrolíticos. A catarata subcapsular posterior é raramente citada na literatura como efeito colateral da corticoterapia em pacientes com doenças bolhosas. *Objetivo:* Avaliar a prevalência de catarata subcapsular posterior como efeito colateral da corticoterapia oral. *Métodos:* Trata-se de um estudo retrospectivo incluindo 49 pacientes com dermatoses bolhosas crônicas em uso de corticoterapia acompanhados entre janeiro de 1987 e dezembro de 1997 no ambulatório de Dermatoses Bolhosas do Departamento de Dermatologia da Unifesp/EPM e regularmente submetidos à avaliação oftalmológica em busca de catarata cortisônica. *Resultados:* No período de 1987 a 1997, 49 pacientes foram avaliados, tendo apresentado prevalência de catarata subcapsular posterior como efeito colateral da corticoterapia oral de 28,57%. *Conclusões:* 1) a prevalência de catarata foi de 28,57%; 2) o tempo médio de tratamento até o surgimento de catarata foi de 45,71 meses; 3) a média da dose máxima de corticosteróide utilizada pelos pacientes foi de 78,57mg/dia.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES/USO TERAPÊUTICO

A fusariose pode decorrer da inalação ou do contato direto com materiais contaminados com conídios. A forma clínica, que depende da imunidade do hospedeiro, pode ser superficial, invasiva ou disseminada. Por causa da gravidade dessa infecção e da possibilidade de o dermatologista fazer o diagnóstico com maior presteza, são relatados seis casos de pacientes com neoplasia hematológica que desenvolveram neutropenia febril e nos quais surgiram lesões cutâneas sugestivas de fusariose cutânea. Todos tiveram cultura de fragmento de pele com crescimento do complexo Fusarium solani e foram tratados com anfotericina B e voriconazol. Como essa infecção pode levar rapidamente o paciente ao óbito, o dermatologista tem fundamental importância no seu reconhecimento.

Palavras-chave: Fusariose; Neoplasias hematológicas; Neutropenia

A dermatose bolhosa por imunoglobulina A linear é uma doença autoimune rara que tem, em geral, ótimo prognóstico na infância, sendo seu controle mais difícil nos adultos. Apresenta quadro clínico heterogêneo, e é frequentemente confundida com outras doenças bolhosas, como o penfigoide bolhoso e a dermatite herpetiforme de Duhring. Seu conhecimento pelos dermatologistas é importante, pois permite diagnóstico precoce e tratamento adequado. São aqui relatados três casos de dermatose por imunoglobulina A linear em adultos.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Dermatose linear bolhosa por IgA; Imunoglobulina A

São relatados dois casos de eritema anular eosinofílico em adultos, o que é raro. Em ambos os pacientes, as lesões evoluíram rapidamente em alguns dias e estavam localizadas principalmente no tronco, glúteos e extremidades. O diagnóstico foi histopatológico, com características típicas incluindo infiltrado inflamatório dérmico agudo com abundantes eosinófilos. Um dos pacientes teve recorrência após o tratamento em três ocasiões e finalmente curou-se espontaneamente. O segundo paciente teve uma recorrência e foi tratado com sucesso com clobetasol tópico. As características clínicas e histopatológicas do eritema anular eosinofílico em adultos foram raramente relatadas. Uma revisão da literatura e discussão da sua relação com a síndrome de Wells também estão incluídas.

Palavras-chave: Celulite (Flegmão); Clobetasol; Eosinófilos; Eritema; Esteroides

Os pênfigos são um grupo de doenças bolhosas intraepidérmicas, classicamente divididas em dois tipos principais: pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo. Pênfigo herpetiforme, pênfigo por IgA, pênfigo paraneoplásico e pênfigo por IgG/IgA são formas raras que apresentam algumas características clínicas, histológicas e imunopatológicas que as diferenciam das formas clássicas e são revisadas neste artigo. Pesquisas futuras podem auxiliar no correto posicionamento destas variantes no grupo dos pênfigos, especialmente considerando-se o pênfigo herpetiforme e o pênfigo por IgG/IgA.

Palavras-chave: Dermatopatias Vesiculobolhosas; Patologia; Pênfigo

O papilomavírus humano (HPV) é um vírus DNA que apresenta tropismo por células epiteliais, causando infecções na pele e nas mucosas. A replicação do HPV ocorre no núcleo das células escamosas e o seu ciclo de vida é diretamente relacionado ao programa de diferenciação da célula hospedeira. Até o momento, foram completamente caracterizados cerca de 100 tipos diferentes de HPVs e há um grande número adicional de tipos ainda não sequenciados. Além de ser o responsável por lesões benignas de pele e mucosas, o HPV também está envolvido no desenvolvimento de diversos tumores cutaneomucosos: doença de Bowen, cânceres de pele não melanoma e carcinomas genitais. Esta revisão aborda as características do HPV, quadros cutâneos e mucosos benignos e malignos causados por ele e os principais métodos empregados em sua detecção e tipagem.