O encontro de um caso de Liquen Erosivo das Extremidades, nos conduziu a revisão bibliográfica e estudo das suas principais características: erosões das extremidades dos pés e mais raramente mãos, distrotias ungueois, associação com líquen plano ou erosivo da mucosa oral, lesões tegumentares típicas de líquen plano, dor e prurido de longa evolução e predcmináncia do sexo feminino. Ressaltamos no caso ora apresentado a ausência de lesões clínicas tipicas de líquen no tegumento, e achados histopatológicos na mucosa intenstinal sugestivos de líquen plano.

A síndrome de Gianotti-Crosti é uma doença rara, caracterizada por erupção papulosa de localização acral e simétrica. O curso é benigno e autolimitado, desaparecendo as manifestações em prazo que varia de duas a oito semanas, sem recorrências e sem deixar cicatrizes. As lesões cutâneas são, em geral, assintomáticas. Por vezes, há pródromos sugestivos de infecção respiratória alta ou ocorrem sintomas constitucionais. O diagnóstico é eminentemente clínico e, muitas vezes, esta condição está associada a infecções virais. Devido à raridade e à baixa prevalência entre adolescentes e adultos, relatamos a seguir um caso de síndrome de Gianotti-Crosti.

Palavras-chave: Acrodermatite; Adolescente; Exantema

Descrevemos um caso atípico de esclerose sistêmica em sua forma cutânea difusa com instalação aguda e rápida progressão do quadro cutâneo sem qualquer acometimento sistêmico e a infrequente formação de bolhas, demostrando a importância do diagnóstico e tratamento precoce frente a casos semelhantes e mostrando, com a experiência deste caso, que cuidados especiais devem ser tomados com as lesões cutâneas bolhosas e as ulcerações decorrentes da grave esclerose que são portas de entrada e aumentam a morbidade e risco de morte. Outros fatores prognósticos descritos são idade, VHS e envolvimento pulmonar e renal. A capilaroscopia pode ser preditor de maior gravidade da esclerodermia sistêmica, guardando maior relação com o envolvimento sistêmico do que cutâneo.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Doenças do tecido conjuntivo; Esclerodermia difusa; Escleroderma sistêmico

Os medicamentos antagonistas do fator de necrose tumoral alfa (TNF-α) estão sendo cada vez mais utilizados no tratamento de doenças inflamatórias e autoimunes. Efeitos adversos desses medicamentos vem sendo relatados, incluindo o desenvolvimento paradoxal de sarcoidose, principalmente com o uso do etanercepte. Apresentamos o primeiro relato de caso brasileiro de sarcoidose sistêmica induzida por etanercepte e uma revisão da literatura.

Palavras-chave: Diagnóstico; Fator de necrose tumoral alfa; Granuloma; Sarcoidose

A psoríase é uma doença inflamatória crônica que pode afetar a pele e as articulações. Seu tratamento varia conforme a gravidade e inclui medicamentos tópicos e sistêmicos. Dentre os últimos estão os imunobiológicos, que têm como alvo a célula T. Relatamos um caso que demonstra a estreita relação entre a psoríase, o linfoma e os imunobiológicos.

Palavras-chave: FATOR DE NECROSE TUMORAL ALFA, LINFOMA, PSORÍASE

Kwashiorkor é um tipo de desnutrição proteico-energética em que há deficiência dietética de proteína, embora a ingestão de calorias se mantenha adequada. As manifestações cutâneas incluem pele xerótica, com aspecto de esmalte descascado, típica coloração avermelhada a branco-acinzentada dos cabelos, o sinal da bandeira e edema mais evidente, nos membros inferiores e na face, dando aspecto de lua cheia. O presente artigo relata o caso de um paciente adulto, do sexo masculino, previamente submetido à duodenopancreatectomia para tratamento de pancreatite crônica associada ao pseudotumor em cabeça de pâncreas que evoluiu com alterações cutâneas de kwashiorkor após tuberculose pulmonar.

Palavras-chave: DESNUTRIÇÃO PROTEICO-CALÓRICA, PANCREATITE CRÔNICA, TUBERCULOSE PULMONAR

Paciente masculino, 42 anos, etilista crônico, apresentando quadro de tumorações em região cervical e ao redor dos ombros, lesões eritemato-violáceas, descamativas e algumas lesões bolhosas, nas áreas fotoexpostas dos membros superiores e inferiores. Baseado no quadro clínico e nos exames complementares, foi estabelecido o diagnóstico de pelagra associada à lipomatose simétrica benigna, sendo ambos os quadros justificados pelo etilismo crônico. Tratado com reposição de complexo B intravenoso e orientado quanto à importância da abstinência alcoólica, apresentou remissão completa do quadro cutâneo, porém sem alteração da lipomatose.

Palavras-chave: ALCOOLISMO, LIPOMATOSE SIMÉTRICA MÚLTIPLA, NIACINA, PELAGRA

A síndrome de Sweet é enfermidade cutânea rara e de etiologia pouco esclarecida. Cerca de 20% dos casos são associados a neoplasias hematológicas, sendo raros os casos relacionados à doença de Hodgkin. Relata-se caso de paciente masculino de 57 anos que desenvolveu a síndrome concomitantemente à neoplasia. As doenças foram controladas com o tratamento específico.

Palavras-chave: DOENÇA DE HODGKIN, NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS, SÍNDROME DE SWEET

O penfigoide de membranas mucosas é entidade nosológica encarada como um fenótipo, que engloba várias dermatoses autoimunes com lesões bolhosas subepidérmicas, ocorrendo predominantemente nas membranas mucosas, com êxito cicatricial. O acometimento esofágico no penfigoide de membranas mucosas é raro e observado em pacientes com lesão disseminada. As alterações mais comuns são múltiplas membranas ou constrições esofagianas. No presente relato, os autores apresentam paciente com PMM sem lesões cutâneas e estenose esofágica grave, que entrou em remissão após uso de imunoglobulina venosa.

Palavras-chave: ESTENOSE ESOFÁGICA, PENFIGOIDE BOLHOSO

O pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical (PEPP), ou elastose cálcica perfurante, é distúrbio raro e sua patogênese está associada a alteração da fibra elástica, tendo o trauma provável participação. Apresenta-se caso de paciente de 70 anos com quadro de máculas enegrecidas e pápulas encimadas por crostas na região periareolar e periumbilical há mais de dez anos. O exame histopatológico revelou fibras elásticas alteradas, repletas de cálcio, e formação de pertuito na derme com fibras elásticas degradadas no seu interior. O caso descrito corresponde ao PEPP, que nesta paciente também acomete área periareolar bilateralmente.

Palavras-chave: GRAVIDEZ, MAMA, PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO, UMBIGO

A mucinose papulosa ou líquen mixedematoso é doença idiopática, manifestada por pápulas, nódulos ou placas por depósito de mucina na derme, na ausência de doença tireoidiana. Apresentamos um caso atípico, com lesões exuberantes em placas, associado ao hipotireoidismo subclínico. Nas mucinoses cutâneas há quantidade anormal de mucina na pele. Tradicionalmente as classificações consideram critério diagnóstico para mucinose papulosa a ausência de doença tireoidiana. Poucos casos associados ao hipotireoidismo são descritos e, assim como o nosso, constituem líquen mixedematoso atípico, sugerindo que a presença de doença tireoidiana não deva ser critério de exclusão para essa doença.

Palavras-chave: ESCLEROMIXEDEMA, HIPOTIREOIDISMO, MUCINAS

Os autores relatam quatro casos graves de psoríase resistentes às terapias convencionais que apresentaram boa resposta ao tratamento com azatioprina. Esclarecem ainda os aspectos farmacológicos, bem como os efeitos colaterais e uso terapêutico da droga, e destacam a azatioprina como alternativa terapêutica nos casos mais graves e resistentes de psoríase em um país como o Brasil, onde fatores como alcoolismo e hepatite lemitam o uso do metotrexate e da ciclosporina.

Palavras-chave: TERAPIA, AZATIOPRINA, IMUNOSSUPRESSORES, PSORÍASE

Os autores relatam o caso de uma criança, 7 anos de idade, que desenvolveu síndrome de Cushing com o uso tópico de corticóide fluorado de alta potência.

Palavras-chave: CORTIDÓIDE, MEDICAÇÃO TÓPICA, ABSORÇÃO CUTÂNEA

O penfigoide bolhoso é uma doença cutânea autoimune e adquirida, causada pela produção de autoanticorpos contra componentes dos hemidesmossomos na zona da membrana basal. A incidência estimada na Europa varia de 7 a 43 casos por milhão de habitantes por ano. Trabalhos relatam a associação entre penfigoide bolhoso e doenças neurológicas e as encontradas com maior frequência são demência e acidente vascular encefálico. Devido ao fato de não existirem dados prévios no Brasil, comunicamos uma casuística de penfigoide bolhoso e doenças neurológicas associadas com o objetivo de demonstrar a alta frequência, similar à registrada em outros países.

Palavras-chave: Acidente vascular cerebral; Demência; Penfigoide bolhoso

Desde a sua aprovação em 1997 pela FDA (United States Food and Drug Administration), o rituximab tem sido utilizado para o tratamento de alguns linfomas de células B e da artrite reumatoide resistente à terapia convencional. Porém, ao longo dos últimos 14 anos, muitos relatos demonstraram a eficácia do uso off-label do rituximab em várias afecções dermatológicas. Neste estudo, relatamos dois casos de pênfigo vulgar e dois casos de pênfigo foliáceo que foram tratados com rituximab, na dose de 375 mg/m2 uma vez por semana durante 4 semanas, e que apresentaram boa resposta ao tratamento.

Palavras-chave: IMUNOSSUPRESSORES, PENFIGO, TRATAMENTO BIOLÓGICO

A hidradenite supurativa é doença inflamatória de difícil tratamento. Recentemente, a terapia anti-TNF alfa, com anticorpos monoclonais (“terapia biológica”), tem sido apontada como uma alternativa. No entanto, ensaios clínicos avaliando a eficácia destas drogas na hidradenite supurativa, ainda não foram publicados. Apresentamos um caso no qual o uso do infliximabe não resultou em melhora clínica expressiva.

Palavras-chave: ANTICORPOS MONOCLONAIS, FATOR DE NECROSE TUMORAL ALFA, HIDRADENITE

As acrometástases, principalmente para as mãos, são incomuns e representam cerca de 0,007-0,2% de todas as lesões metastáticas. O pulmão é o sítio de origem mais comum, colaborando com 40-50% dos casos relatados na literatura. Os rins e mamas são outras localizações também relacionadas a neoplasias que metastatizam para as mãos, além de, mais raramente, trato gastrointestinal, outros tumores sistêmicos e sarcomas. Seu diagnóstico precoce é difícil, pois pode ser assintomático, se assemelhar a tenossinovite, artrite, paroníquia, granuloma piogênico ou infecção local. No presente relato, os autores apresentam paciente com diagnóstico de acrometástase, em ambos os quartos quirodáctilos, oriunda de carcinoma basaloide de canal anal, com pobre resposta à radioterapia.

Palavras-chave: GRANULOMA PIOGÊNICO, METÁSTASE NEOPLÁSICA, NEOPLASIAS COLORRETAIS

Os imunossupressores são drogas que agem na divisão celular e têm propriedades anti-inflamatórias. Sendo assim, são essencialmente prescritos na prevenção de rejeição de transplantes e no tratamento das doenças autoimunes e inflamatórias crônicas, que, na Dermatologia, têm a psoríase como maior representante. Nesta sessão serão descritas as principais drogas imunossupressoras, com orientações para seu manejo adequado.

Palavras-chave: AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA, CICLOSPORINA, IMUNOSSUPRESSORES

Líquen escleroso é uma dermatose inflamatória incomum com acometimento preferencial da região anogenital. O acometimento extragenital é infrequente, e caracteriza-se por pequenas máculas ou pápulas arredondadas, de cor branca nacarada. A coexistência de líquen escleroso e esclerodermia em placas, na maioria dos casos com localização extragenital, tem sido relatada na literatura. Relata-se um caso de líquen escleroso associado a esclerodermia em criança, destacando a importância da dermatoscopia na elucidação diagnóstica.

Palavras-chave: Dermoscopia; Esclerodermia localizada; Líquen escleroso e atrófico

Mastocitose é uma doença rara caracterizada pela proliferação e acúmulo de mastócitos em vários órgãos. A mastocitose cutanea maculopapular divide-se em três subtipos: variante máculo-papular, urticária pigmentosa e telangiectasia macular eruptiva perstans. A dermatoscopia pode ajudar a caracterizar melhor as diferentes formas de mastocitose cutânea. Relatamos um caso de paciente feminina de 55 anos com urticária pigmentosa e sua dermatoscopia.

Palavras-chave: Dermoscopia; Mastocitose; Mastocitose cutânea; Urticaria pigmentosa

Líquen escleroso é uma doença mucocutânea inflamatória, crônica, de etiologia desconhecida, que afeta mais comumente a genitália feminina. O envolvimento cutâneo com bolhas não hemorrágicas é muito raro. Descrevemos um caso de líquen escleroso bolhoso.

Palavras-chave: DOENÇA CRÔNICA, LÍQUEN ESCLEROSO E ATRÓFICO, VESÍCULA

A doença de Morbihan é uma condição rara que se caracteriza por pelo quadro crônico e persistente de eritema e edema firme da face. Acredita-se que seja complicação da rosácea e possa ocorrer em qualquer estágio da doença. São características dessa condição a resposta terapêutica variável e o alto índice de refratariedade. É relatado o caso de um homem de 61 anos com história de rosácea e diagnóstico de doença de Morbihan, apresentando excelente resposta terapêutica com a associação de deflazacorte e isotretinoína oral, mas com recidiva após a suspensão do corticosteroide. Sugere-se que, em casos graves de linfedema da face, essa associação seja eficaz e a suspensão do corticosteroide programada para ocorrer de forma lenta e gradual.

Palavras-chave: Glicocorticoides; Isotretinoína; Linfedema; Rosácea

Pênfigo foliáceo é uma doença autoimune crônica da pele, clinicamente caracterizada por erosões cutâneas escamosas e crostosas envolvendo as áreas seborreicas. Eventualmente o paciente pode tornar-se eritrodérmico. Há relatos de casos atípicos do pênfigo faliáceo, com pústulas e neutrófilos, e a diferenciação clínica da psoríase pustulosa generalizada de von Zumbusch é difícil. Relatamos o caso de um homem de 55 anos com história de psoríase vulgar que desenvolveu pênfigo foliáceo com pústulas, desencadeado pela retirada dos corticosteroides sistêmicos. Este é o primeiro relato associando essa forma atípica de pênfigo com a psoríase, sugerindo que uma sobreposição com a psoríase pustulosa generalizada possa ocorrer.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Pênfigo; Psoríase

O sarcoma de Kaposi é uma neoplasia vascular multicêntrica, com envolvimento cutâneo e extracutâneo. Diferentes variantes clinicoepidemiológicas têm sido identificadas. A forma clássica manifesta-se principalmente em homens idosos e tem evolução indolente, de longa duração, com lesões localizadas primariamente nos membros inferiores. Apresentamos os casos de duas pacientes femininas com sarcoma de Kaposi clássico, que mostraram extenso e exuberante comprometimento cutâneo, rápida evolução e boa resposta à radioterapia.

Palavras-chave: Sarcoma de Kaposi; Herpes-vírus humano 8; Radioterapia; Idoso