Dermatomiosite é doença idiopática inflamatória crônica que afeta a musculatura estriada, a pele e outros órgãos. Apresenta critérios diagnósticos definidos por Bohan & Peter, podendo os pacientes ser classificados em cinco grupos: dermatomiosite juvenil, dermatomiosite primária idiopática, dermatomiosites amiopáticas, dermatomiosite associada a neoplasias e dermatomiosite associada a outras doenças do tecido conectivo. O sexo feminino é mais afetado, e a idade média do diagnóstico é 40 anos. Manifestações cutâneas são observadas em todos os pacientes. Das alterações sistêmicas, a manifestação muscular mais freqüente é a perda de força proximal, e a manifestação pulmonar mais comum é a pneumopatia intersticial. Podem ser observadas neoplasias durante o seguimento da doença, sendo mais freqüentes nos pacientes acima de 60 anos. A desidrogenase lática é a enzima muscular alterada na maioria dos casos. Para diagnóstico da dermatomiosite, pode ser realizado exame anatomopatológico de biópsia cutânea e biópsia muscular, além de eletroneuromiografia. Os corticóides são a terapia mais utilizada. As causas de óbito mais freqüentes são a neoplasia maligna, a septicemia e a infecção pulmonar.

São apresentados os resultados preliminares de 19 pacientes portadores de leishmaniose tegumentar americana, tratados com pentamidina. Em seis doentes, empregou-se esquema terapêutico de três aplicações, em intervalos de dois dias, utilizando-se doses de 4mg/kg de peso em cada aplicação. Nos outros enfermos, a droga foi utiliza¬da, na mesma posologia, até a cicatrização das lesões - total de quatro a nove aplicações. Verificou-se a cicatrização das lesões em todos os casos.

Palavras-chave: LEISHMANIOSE TEGUMENTAR AMERICANA

O líquen escleroso é uma doença inflamatória crônica, localizada preferencialmente nas áreas genitais. Apresenta etiologia multifatorial, com participação de fatores genéticos, autoimunes, infecciosos e hormonais. A forma clínica bolhosa decorre da degeneração hidrópica da membrana basal, constituindo variante menos frequente da doença. Nesse trabalho, relata-se caso de paciente do sexo feminino, 55 anos, apresentando há três anos placas esbranquiçadas, com espículas córneas, localizadas em dorso e braços. Algumas dessas lesões evoluíram com bolhas hemorrágicas, cujo exame histopatológico confirmou o diagnóstico de líquen escleroso bolhoso hemorrágico. Foi tratada com corticosteroide tópico de alta potência por dois meses, evoluindo com o desaparecimento das lesões bolhosas e hemorrágicas.

Palavras-chave: Diagnóstico clínico; Líquen escleroso e atrófico; Tratamento primário

miíase é uma doença causada por infestação de larvas de moscas nos tecidos humanos ou de outros animais vertebrados. É dermatose comum em países tropicais e subtropicais e tem como fatores predisponentes: doenças crônicas, imunodeficiência, má higiene, senilidade, doenças psiquiátricas, cânceres cutâneos e de mucosas ulcerados. Relata-se caso de paciente hígido que após trauma sobre lesão pré-existente, apresentou tumoração na região dorsal parasitada por larvas de moscas. O exame histopatológico realizado para o diagnóstico da neoplasia, de modo surpreendente, evidenciou a presença de uma larva parcialmente degenerada com características de Dermatobia hominis, sugerindo associação de miíase primária e secundária em carcinoma basocelular.

Palavras-chave: CARCINOMA BASOCELULAR, MIÍASE, NEOPLASIAS CUTÂNEAS

O mixofibrossarcoma, previamente conhecido como histiocitoma fibroso maligno, variante mixoide, é um tumor raro, de origem mesenquimal, composto por células fusiformes e estroma mixoide. Acomete mais idosos, envolvendo extremidades inferiores e estendendo-se, em sua maior parte, até a derme e o subcutâneo. Apresenta altas taxas de recorrência e para seu diagnóstico é fundamental a realização de uma biópsia profunda. Relataremos o caso de um mixofibrossarcoma de alto grau, caracterizado por lesão tumoral de crescimento rápido e pela presença de marcado pleomorfismo celular e componente mixoide em abundância.

Palavras-chave: FIBROSSARCOMA, HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO, NEOPLASIAS, NEOPLASIAS CUTÂNEAS

A amiloidose resulta da deposição de proteína amiloide fibrosa e insolúvel em espaços extracelulares de órgãos e tecidos. O depósito da substância amiloide pode ser localizado ou sistêmico e pode ser de natureza primária ou secundária. Relataremos um caso de amiloidose localizada cutânea primária nodular, manifesta por lesões pápulo-nodulares, eritêmato-acastanhadas, acometendo a região nasal, sem evidência de acometimento sistêmico. O estudo imunoistoquímico demonstrou presença de imunoglobulinas de cadeia leve kappa.

Palavras-chave: AMILOIDOSE, PELE, PLASMÓCITOS

O rabdomiossarcoma é o tumor de partes moles mais comum na infância, sendo raro o acometimento exclusivamente cutâneo. Apresenta-se caso de criança com nódulo doloroso na face, cuja análise histopatológica e imunoistoquímica confirmou tratar-se de rabdomiossarcoma, o qual foi conduzido por equipe multidisciplinar. Os tumores de partes moles são responsáveis por 6% de todos os tumores infantis; destes, 53% são rabdomiossarcomas, que podem acometer qualquer sítio. A manifestação como nódulo dérmico é incomum, representando um desafio diagnóstico, já que não possui características clínicas que o diferenciem de outras patologias.

A ocronose exógena é uma dermatose, aparentemente pouco frequente, caracterizada por hiperpigmentação negro-azulada fuliginosa, localizada na região onde foi aplicado o agente causador. Pode ser causada por uso de medicamentos sistêmicos, os antimaláricos e de uso tópico, como fenol, resorcinol, benzeno, ácido pícrico e a hidroquinona - que é um composto fenólico, com propriedade despigmentante, muito utilizado em formulações dermatológicas para o tratamento de melasma e outras hiperpigmentações. A fisiopatogenia deste processo ainda não está esclarecida e as abordagens terapêuticas são insatisfatórias. Relatam-se quatro casos de pacientes do sexo feminino que, após uso de preparados contendo hidroquinona, desenvolveram hiperpigmentação acentuada na face, caracterizadas no exame dermatológico e histopatológico como ocronose. Enfatiza-se a possibilidade de casos de ocronose exógena estarem sendo diagnosticados erroneamente, como falha de tratamento de melasma, e também para os riscos do uso indiscriminado de formulações, contendo hidroquinona, muitas vezes, sem acompanhamento médico.

Palavras-chave: HIDROQUINONAS, HIPERPIGMENTAÇÃO, MELANOSE, OCRONOSE

O tumor de Bednar é uma rara neoplasia da pele, considerada variante pigmentada do dermatofibrossarcoma protuberans. O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico e estudo imuno-histoquímico. O tumor de Bednar é agressivo localmente, recidivando com freqüência, mas raramente ocorrem metástases. O procedimento terapêutico mais adequado é a cirurgia micrográfica de Mohs. Relata-se o caso de uma paciente de 35 anos, portadora dessa rara neoplasia, cujo diagnóstico foi estabelecido por exame histopatológico e estudo imuno-histoquímico. Ressalta-se a importância de o dermatologista estar atento para suspeitar do diagnóstico e dispor dos meios necessários para confirmá-lo, adotando a melhor conduta.

Palavras-chave: DERMATOFIBROSSARCOMA/DIAGNÓSTICO, FIBROSSARCOMA/DIAGNÓSTICO, NEOPLASIAS CUTÂNEAS/CIRURGIA, DERMATOFIBROSSARCOMA/CIRURGIA, NEOPLASIAS CUTÂNEAS/DIAGNÓSTICO, IMUNO-HISTOQUÍMICA

A associação de nevo vascular com nevos melanocíticos é conhecida como facomatose pigmento-vascular. Descreve-se o caso clínico de uma criança com oito meses de idade que apresentava a associação de manchas de angioma plano, extensas e bilaterais, manchas mongólicas aberrantes e ausência de envolvimento sistêmico, permitindo classificá-lo no tipo IIa da facomatose pigmentovascular. Acredita-se ser o primeiro registro dessa síndrome na literatura brasileira.

Palavras-chave: HEMANGIOMA, NEVO PIGMENTADO

O hamartoma congênito de músculo liso é malformação benigna da pele, pouco freqüente; desde sua primeira descrição, por Sourreil em 1969, apenas 62 casos foram mencionados na literatura médica. Os autores descrevem um paciente do sexo masculino, com quatro meses de idade, que, no seu entender, após revisão blbliográfica, trata-se do primeiro da literatura brasileira. Procurou-se dar ênfase ao pseudo sinal de Darier, às características anatomoclínicas e aos diagnósticos diferenciais.

Palavras-chave: HAMARTOMA, MÚSCULO LISO

O conhecimento da frequência e das características clinicoepidemiológicas do melanoma cutâneo nas diversas regiões do Brasil é importante para avaliar a magnitude do problema e direcionar adequadamente as ações de saúde. Neste estudo, revisaram-se os dados de 55 pacientes com melanoma cutâneo atendidos em duas instituições de saúde da cidade de Manaus. Verificou-se maior frequência entre homens pardos, na oitava década de vida, com lesões do tipo melanoma acrolentiginoso nos membros inferiores, com Breslow maior que 1mm e Clark nível V.

Lacaziose é infecção crônica causada pelo fungo Lacazia loboi, originalmente descrita por Jorge Lobo (1931) em paciente oriundo da Amazônia brasileira. Manifesta-se, sobretudo, por lesões cutâneas queloidiformes. Relata-se o caso de paciente com placa eritêmato-violácea, cuja hipótese diagnóstica inicial foi de hanseníase dimorfa tuberculóide, doença também endêmica na região amazônica. Ressalta-se a importância da inclusão de formas paucibacilares de hanseníase no diagnóstico diferencial da lacaziose.

A ossificação cutânea secundária é fenômeno que pode ocorrer em diversas condições. Quando ocorre em nevo melanocítico recebe o nome de osteonevo de Nanta, evento considerado incomum e caracterizado pela presença de tecido ósseo adjacente ou interposto com ninhos de células melanocíticas. Há relatos de sua ocorrência em lesões melanocíticas variadas, é mais frequente sua associação com nevo intradérmico. Relata-se caso de osteonevo de Nanta em nevo melanocítico combinado, possivelmente o primeiro relato dessa associação.

Palavras-chave: Nevo azul; Nevo intradérmico; Nevo pigmentado; Ossificação heterotópica; Osteoma.

Um pequeno número de casos de carcinoma escamocelular pigmentado foi descrito nas mucosas ocular e oral e na pele de idosos. Manifesta-se por lesões pápulo-nodulares, eritematosas ou pigmentadas. Os principais diagnósticos clínicos diferenciais são carcinoma basocelular pigmentado e melanoma. Ao exame histopatológico, caracteriza-se por proliferação de células escamosas atípicas, com formação de pérolas córneas permeadas por melanócitos dendríticos. Por esse motivo, é necessário um diagnóstico criterioso para afastar outros tumores que evidenciam pigmento melânico. A exérese cirúrgica é o tratamento indicado, e o prognóstico é similar ao carcinoma escamocelular clássico. Relata-se um caso, cuja análise histológica e imuno-histoquímica confirmou o diagnóstico de carcinoma escamocelular pigmentado.

Palavras-chave: Carcinoma de células escamosas; Histologia; Melanócitos

Lacaziose ou doença de Jorge Lobo é uma doença infecciosa fúngica, granulomatosa, crônica, que habitualmente envolve a pele e o subcutâneo, causada pelo Lacazia loboi. Caracteriza-se pela lenta evolução e variedade de manifestações cutâneas, sendo a expressão clínica mais comum entre as lesões nodulares queloidiformes, que predominam em áreas expostas. Relata-se caso de paciente que apresentava quadro clínico incomum, com presença de lesão em placa única na região dorsal, cujo exame histopatológico confirmou tratar-se de lacaziose.

Palavras-chave: Fungos; Lobomicose; Micoses

FUNDAMENTOS: A telepatologia é considerada boa alternativa para consultas de segunda opinião. Sua implementação é desejável, mas estudos que confirmem sua aplicação prática são necessários. OBJETIVOS: Analisar a concordância entre os diagnósticos histopatológicos de dermatoses feitos com base em microfotografias digitais em comparação com a microscopia convencional. MÉTODOS: As lâminas de 135 pacientes foram avaliadas por dois consultores por meio de microscópio. Após quatro semanas, os mesmos consultores avaliaram 1.738 microfotografias digitais obtidas dessas lâminas. Estimou-se a taxa geral de concordância intraobservadores e interobservadores e obteve-se o índice Kappa com a categorização das dermatoses: dermatoses neoplásicas, dermatoses infectocontagiosas e não infectocontagiosas. RESULTADOS: A concordância do Consultor 1, que analisou lâminas ao microscópio versus imagens, foi de 88,1% (IC 95% = 81,5% - 93,1%). O Consultor 2 obteve concordância de 80,7% (IC 95% = 73,1% - 87%). A concordância interconsultores ao microscópio foi de 81,5% (IC 95% = 73,9% - 87,6%). A mesma análise por meio de microfotografias mostrou concordância de 85,9% (IC 95% = 78,9% - 91,3%). O índice Kappa, que avalia as dermatoses categorizadas, foi de 98,6% para o Consultor 1, de 93,1% para o Consultor 2, de 95,8% para interconsulta por imagens e de 95,9% para interconsultas ao microscópio óptico. Todos esses valores são considerados ótimos. CONCLUSÃO: A avaliação das microfotografias apresentou ótimo nível de reprodutibilidade quando comparada à microscopia tradicional, sendo uma opção viável para consultas de segunda opinião em dermatopatologia.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, DIAGNÓSTICO POR COMPUTADOR, REPRODUTIBILIDADE DOS TESTES, TELEPATOLOGIA

FUNDAMENTOS: As doenças de pele estão associadas a alta morbidade, baixa mortalidade e baixa proporção de hospitalização. Entretanto, podem causar considerável interferência no bem-estar físico e emocional do indivíduo. Várias delas atingem grandes contingentes populacionais, havendo necessidade de intervenções específicas para seu controle. OBJETIVO: Descrever a frequência das dermatoses diagnosticadas em serviço de dermatologia na cidade de Manaus, capital do estado do Amazonas. MÉTODOS: Coletaram-se dados registrados sobre sexo, idade, procedência e diagnósticos referentes à primeira consulta dos pacientes atendidos entre janeiro de 2000 e dezembro de 2007. RESULTADOS: Das 56.024 consultas registradas, obtiveram-se 56.720 diagnósticos dermatológicos, sendo mais comuns as doenças sexualmente transmissíveis (25,12%), as dermatoses alérgicas (14,03%), as dermatoses não especificadas (13,01%), a hanseníase (6,34%) e acne, seborreia e afins (5,05%). A frequência foi semelhante para ambos os sexos, a faixa etária de 20-29 anos foi predominante e Manaus foi a procedência mais referida. CONCLUSÕES: O padrão das doenças cutâneas identificadas neste estudo pode servir como linha de base para que gestores do sistema de saúde da região desenvolvam estratégias de prevenção e controle das dermatoses mais comuns, com ênfase nas doenças sexualmente transmissíveis, doenças cutâneas alérgicas, hanseníase e acne.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, DERMATOPATIAS, DOENÇAS SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS, EPIDEMIOLOGIA, PELE

FUNDAMENTOS: Doenças Sexualmente Transmissíveis em crianças permanecem um problema de saúde pública pouco estudado, sendo ainda necessários esclarecimentos sobre seu manejo e a relação destas com o abuso sexual infantil. OBJETIVOS: Descrever o perfil clínico-epidemiológico das Doenças Sexualmente Transmissíveis em crianças atendidas em centro de referência na cidade de Manaus. MÉTODOS: Realizou-se estudo descritivo exploratório para verificar características clínicas, epidemiológicas e laboratoriais das Doenças Sexualmente Transmissíveis em crianças atendidas durante o período de janeiro/2003 a dezembro/2007. RESULTADOS: Foram incluídas no estudo 182 crianças que apresentavam DST. A maioria era do sexo feminino (65,4%) e de cor parda; a média de idade foi de 8,5 anos; 89% eram procedentes da cidade de Manaus; os pais foram os principais acompanhantes na consulta; verruga genital foi o principal diagnóstico em ambos os sexos; e, 90,1% apresentavam apenas uma DST. CONCLUSÃO: As frequências e características clínicas das DST nas crianças do estudo não diferiram do encontrado na literatura. Embora, com base em sinais e sintomas referentes tão somente às DST nas crianças, não se tenham parâmetros fidedignos de confirmação de abuso, deve-se sempre estar alerta para esta possibilidade, visto que estas doenças podem ser sinalizadoras de ofensas sexuais, por vezes, dissimuladas e repetidas.

Palavras-chave: DOENÇAS SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS, EPIDEMIOLOGIA, CRIANÇA

FUNDAMENTOS: A teledermatologia, pouco utilizada no Brasil e com iniciativas incipientes no Amazonas, necessita de estudos para demonstrar sua factibilidade e eficácia. OBJETIVOS: Avaliar a eficácia de um método assíncrono de teledermatologia, utilizando recursos tecnológicos simples e de baixo custo. MÉTODOS: Cento e setenta e quatro pacientes foram examinados por quatro dermatologistas; dois efetuaram diagnóstico presencial (A1 e A2) e dois por meio de imagens das lesões e história clínica (B1 e B2). Foi investigada a concordância entre as avaliações presenciais e por imagens. RESULTADOS: A concordância do diagnóstico principal entre os examinadores presenciais (A1 e A2) foi de 83,3% e entre os de imagens (B1 e B2), de 81%. A concordância entre o diagnóstico principal estabelecido pelo método presencial e o obtido por meio de imagens variou de 78,2% a 83,9%. CONCLUSÃO: O diagnóstico de doenças dermatológicas realizado por imagens digitais demonstrou concordância ótima quando comparado àquele realizado com a presença física do paciente.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, TELEMEDICINA

*Fundamentos:* A Organização Mundial da Saúde - OMS e o Ministério da Saúde do Brasil recomendam a adoção da classificação operacional para fins terapêuticos (multi ou paucibacilar). Discute-se a validade dessa classificação tomando como referência o resultado do exame baciloscópico. *Objetivo:* Verificar a sensibilidade e especificidade da classificação clínica operacional que leva em consideração exclusivamente o número de lesões cutâneas e daquela que considera o espessamento de troncos neurais, além do número de lesões cutâneas, relacionando-as com o resultado do exame baciloscópico. *Método:* Como fonte de informação foram consultados os prontuários de pacientes com diagnóstico de hanseníase no período de janeiro de 2000 a março de 2001, na Fundação Alfredo da Matta, em Manaus, AM, onde estavam registrados os dados demográficos, clínicos e laboratoriais. *Resultados:* A classificação clínica baseada exclusivamente no número de lesões cutâneas mostrou sensibilidade de 73,6% e especificidade de 85,6% com relação à baciloscopia. A classificação que combina o número de lesões cutâneas e de nervos espessados demonstrou sensibilidade de 75,8% e especificidade de 71,8%. *Conclusão:* A classificação clínica da hanseníase baseada no número de lesões cutâneas mostrou, neste estudo, valores de sensibilidade e especificidade similares aos descritos em estudos realizados em outros países. Quando se acrescentou à classificação outro parâmetro clínico, a presença de nervos periféricos espessados, ocorreu significativa diminuição da especificidade, sem aumento estatisticamente significativo da sensibilidade.

Palavras-chave: HANSENÍASE/CLASSIFICAÇÃO

Apresenta-se caso de lesão peniana com aspecto clínico semelhante ao da doença de Mondor peniana (trombose da veia dorsal do pênis) ou à linfangite esclerosante peniana. A avaliação laboratorial, no entanto, evidenciou lesão sólida, sem componente vascular à ultrassonografia com Doppler e ausência de treponemas à imuno-histoquímica. Exames histológico e sorológico foram compatíveis com sífilis secundária. Os autores reforçam a necessidade da inclusão da sífilis no diagnóstico diferencial das lesões penianas em cordão.

Palavras-chave: Evolução clínica; Genitália masculina; Repertório: seção genitais masculinos; Sífilis

A sarna crostosa é uma variante menos comum da escabiose, altamente contagiosa e com maior dificuldade terapêutica, em que há infestação maciça pelo Sarcoptes scabiei var. hominis. A sua apresentação clássica inclui a presença de lesões crostosas, geralmente não pruriginosas e localizadas na cabeça, no pescoço e nas regiões palmoplantares e periungueais. Foi descrita pela primeira vez na Noruega, em 1848, em pacientes com hanseníase que apresentavam lesões crostosas. Neste estudo, relata-se o caso de paciente com quadro clínico exuberante de sarna crostosa, associada a hepatopatia crônica pelos vírus das hepatites B e delta.

Palavras-chave: Escabiose; Hepatite B; Hepatite D

Mycobacterium abscessus é uma micobactéria de rápido crescimento que tem acometido pessoas submetidas a procedimentos invasivos, na maioria das vezes videocirurgia ou mesoterapia. Essa bactéria apresenta distribuição global e é encontrada em numerosos nichos. A frequência de relatos publicados sobre infecção por micobactérias de rápido crescimento associada a procedimentos de tatuagem vem aumentando nos últimos anos; entretanto, no Brasil, ainda não foram descritos casos de infecção por M. abscessus após tatuagem. Neste trabalho, descreve-se o caso de uma paciente que apresentava, por nove meses, lesão em área de tatuagem. O diagnóstico de infecção por M. abscessus foi estabelecido pela correlação entre os achados dermatológicos, histopatológicos, de cultura e de biologia molecular. A paciente apresentou melhora importante do quadro clínico com o uso de claritromicina em monoterapia.

Palavras-chave: Infecções por micobactéria não tuberculosa; Micobactérias não tuberculosas; Tatuagem

A síndrome de Brooke-Spiegler é uma doença autossômica dominante, caracterizada pelo aparecimento de neoplasias de anexos cutâneos, habitualmente tricoepiteliomas e cilindromas. Ocorre, em geral, na segunda e terceira décadas de vida. A histopatologia revela uma ampla gama de tumores, com diferenciação écrina, apócrina, folicular e sebácea. O tratamento pode ser feito por excisão cirúrgica, laser, crioterapia, eletrofulguração e dermabrasão. Em razão do risco de malignidade, há necessidade de um bom acompanhamento clínico e aconselhamento genético.

Palavras-chave: CARCINOMA ADENÓIDE CÍSTICO, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, NEOPLASIAS DAS GLÂNDULAS SEBÁCEAS