A histiocitose de células de Langerhans pode apresentar-se de diversas formas clínicas. Neste trabalho, os autores relatam caso de menino de três anos de idade com queixa de otite média crônca e tumoração na região da mastóide direita. O exame anatomopatológico revelou histiocitose. O paciente apresentava dermatite importante no couro cabeludo e alterações distróficas com onicólise, pústulas e deformidades ungueais nos dedos das mãos e pés. As lesões responderam à terapia antineoplásica. O aparecimento de lesões distróficas ungueais na histiocitose de células de Langerhans é raro em crianças. Esse caso clínico sugere que o tratamento com terapia antineoplásica pode ser eficaz.

Palavras-chave: UNHAS/LESÕES, HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS/TERAPIA, HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS/DIAGNÓSTICO, LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS, NAILS, CRIANÇA, HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS, UNHAS

São relatados três casos de eczema dos pés na criança atendidos no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (UFRJ) no período de 1990-1991. Caso 1: sexo feminino, branca, de nove anos, iniciou o quadro há cinco anos. História familiar de atopia. Ceratose e fissuras nas regiões plantares. Exame micológico e testes de contato negativos. Alterações histológicas compatíveis com dermatite crônica. Caso 2: sexo feminino, branca, de 11 anos, iniciou o quadro há quatro anos. Sem história pessoal ou familiar de atopia. Eritema, descamação e fissuras nos espaços interpododáctilos e base do 1º pododáctilo. Exame micológico e testes de contato negativos. Histopatologia inconclusiva. Caso 3: sexo masculino, branco, de 12 anos, iniciou o quadro há 10 anos. História pessoal de atopia. Eritema, descamação, fissuras e crostas nas regiões palmo-plantares. Exame micológico e testes de contato negativos. Alterações histológicas compatíveis com dermatite subaguda.

Palavras-chave: ECZEMA DOS PÉS, DERMATOSE PLANTAR JUVENIL, ECZEMA ATÓPICO

Os linfomas cutâneos de células T/NK constituem um grupo de doenças linfoproliferativas extranodais atualmente classificadas e subdivididas de acordo com o comportamento clínico segundo consenso da Organização Mundial de Saúde e da Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento clínico indolente compreendem a micose fungóide clássica, a micose fungóide foliculotrópica, a reticulose pagetóide, a cútis laxa granulomatosa, o linfoma cutâneo primário de grande célula anaplásica, a papulose linfomatóide, o linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile e o linfoma cutâneo primário de pequena e média célula T CD4+ pleomórfica. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento agressivo incluem a síndrome de Sézary, o linfoma extranodal de célula T/NK, tipo nasal, o linfoma cutâneo primário agressivo de célula T CD8+ epidermotrópica, o linfoma cutâneo de célula T e o linfoma cutâneo primário de célula T periférica, não especificado. O linfoma-leucemia de células T do adulto e a neoplasia hematodémica CD4+CD56+, embora considerados linfomas sistêmicos, são aqui abordados por apresentarem-se inicialmente na pele em significativo número de pacientes. O diagnóstico desses processos é realizado pelo exame histopatológico complementado pela análise do fenótipo das células neoplásicas, imprescindível no processo classificatório. O estadiamento para a avaliação da extensão anatômica da doença considera além do envolvimento cutâneo, o estado clínico e histológico dos linfonodos e das vísceras. Avaliação hematológica é fundamental na caracterização da síndrome de Sézary. Os tratamentos preconizados incluem terapêuticas dirigidas exclusivamente à pele, modificadores da resposta biológica e quimioterapia sistêmica.

Palavras-chave: CUTANEOUS NEOPLASM, NK LYMPHOCYTES, NON-HODGKIN LYMPHOMA, LINFÓCITOS NK, LINFOMA DE CÉLULAS NK, T LYMPHOCYTES, NK-CELL LYMPHOMA, LINFÓCITOS T, LINFOMA DE CÉLULAS T, LINFOMA NÃO HODGKIN, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, TRANSTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS

Os linfomas cutâneos primários de células B pertencem ao grupo das neoplasias malignas originadas de linfócitos B, do tipo não-Hodgkin. A rotina diagnóstica nos processos linfoproliferativos de células B é realizada pela biópsia da pele lesada para a análise histopatológica, imuno-histoquímica e pesquisa do rearranjo gênico. A classificação dos linfomas cutâneos primários vem sendo discutida nos últimos anos; as usualmente utilizadas são as propostas pela World Health Organization - WHO e pela European Organization for Research and Treatment of Cancer - EORTC. A recente classificação consensual proposta por WHO-EORTC deverá substituí-las. Entretanto, apesar dos recentes progressos, ainda existem controvérsias e dificuldades quanto à classificação, ao diagnóstico e ao tratamento dos linfomas cutâneos primários de células B.

Palavras-chave: LYMPHOMA, B-CELL, LYMPHOMA, NON-HODGKIN, LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS, LINFÓCITOS B, LINFOMA DE CÉLULAS B, LINFOMA NÃO HODGKIN, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, TRANSTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS