Escleromixedema é uma mucinose cutânea crônica rara, de etiologia desconhecida. Caracteriza-se por erupção papulosa e aspecto esclerodermiforme da pele, com evidência microscópica de deposição de mucina, proliferação de fibroblastos e fibrose. A maioria dos pacientes com escleromixedema apresenta gamopatia monoclonal e manifestações sistêmicas, acarretando significativa morbidade e mortalidade. Várias modalidades de tratamento têm sido relatadas com respostas parciais ou inconsistentes. Apesar de apresentar evolução imprevisível, consequências sistêmicas do escleromixedema e efeitos colaterais do tratamento podem resultar em morte. Descreve-se o caso raro de um paciente com escleromixedema, sem paraproteinemia, com envolvimento sistêmico, que evoluiu a óbito a despeito da terapêutica com ciclofosfamida empregada.

Palavras-chave: Autopsia; Ciclofosfamida; Escleromixedema; Paraproteinemias

Os linfomas cutâneos de células B representam 25% de todos os linfomas cutâneos primários. Apresentam envolvimento da pele sem evidência de doença sistêmica ou extracutânea no momento do diagnóstico, com o estadiamento adequado, e diferem significantemente das formas nodais equivalentes quanto ao comportamento clínico e ao prognóstico. A distinção entre linfomas de células B primários e secundários da pele é essencial para a definição do prognóstico e da conduta e é muito difícil de ser realizada, uma vez que eles são clínica e histopatologicamente indistinguíveis. Relatamos o caso de um paciente com linfoma cutâneo primário de células B centrofolicular, que foi submetido à exérese cirúrgica da lesão.

Palavras-chave: Carcinoma basocelular; Leucemia-linfoma linfoblástico de células precursoras; Linfoma de células B; Linfoma folicular; Linfoma não Hodgkin; Linfoma de zona marginal tipo células B

O sarcoma de Kaposi é uma desordem angioproliferativa de causa multifatorial. O vírus herpes 8 participa na sua patogenia, porém há dúvidas se a origem das lesões é apenas por hiperplasia reacional ao vírus ou uma neoplasia propriamente dita. Quatro tipos clínicos são descritos: clássico, endêmico, iatrogênico e associado ao HIV. O tipo clássico de sarcoma de Kaposi mantém-se sem padronização de estadiamento ou protocolos de tratamento. Há alguns estudos mostrando o uso de meias compressivas no tratamento do linfedema associado ao Kaposi Comunicamos um caso de uma paciente de 90 anos com sarcoma de Kaposi clássico tratado com meias elásticas compressivas, mostrando uma resposta satisfatória.

Palavras-chave: Meias de compressão; Resultado de tratamento; Sarcoma de Kaposi; Tratamento domiciliar

Sarcoma histiocítico é uma rara entidade neoplásica maligna hematológica originada de clones celulares dendríticos ou histiocitários. As lesões podem ser nodais ou extranodais, mais comumente no trato gastrintestinal. Um pequeno número de casos apresenta lesões cutâneas exclusivas. O diagnóstico definitivo é feito pela positividade dos marcadores imunohistoquímicos CD163, CD68, CD4 e lisozima. O tratamento é controverso, geralmente com quimioterapia combinada sistêmica. Este é um caso de sarcoma histiocítico cutâneo em uma paciente de 82 anos apresentando duas lesões nodulares na mama e braço direitos, tratadas com exérese simples e seguimento multidisciplinar, evitando-se condutas intempestivas e investigações exaustivas. Apesar de a maioria dos estudos relatar evolução agressiva, a paciente apresenta quadro clínico bom e estável no período de doze meses de seguimento.

Palavras-chave: Imunoistoquímica; Resultado de tratamento; Sarcoma; Sarcoma histiocítico; Terapêutica; Transtornos histiocíticos malignos

Lúpus neonatal é uma doença rara causada pela transferência de auto-anticorpos maternos para o feto, caracterizada por manifestações clínicas transitórias como cutâneas, hematológicas e hepatobiliares, ou permanentes como o bloqueio cardíaco congênito. As manifestações cutâneas típicas incluem lesões fotossensíveis descamativas, anulares ou arqueadas na face, com discreta atrofia central, clinica e histopatologicamente similares ao lúpus cutâneo subagudo. Entretanto, em alguns casos, as lesões podem lembrar aquelas da cutis marmorata telangiectatica congênita, mas esse fenômeno é raro e somente oito casos foram reportados até hoje. Nós relatamos aqui um caso de lúpus cutâneo neonatal com lesões atípicas nos membros de cor vermelho-purpúricas e aparência marmórea, semelhantes às lesões da cutis marmorata telangiectatica congênita.

Palavras-chave: ANTICORPOS, AUTO-ANTICORPOS, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, DOENÇAS CONGÊNITAS, HEREDITÁRIAS E NEONATAIS E ANORMALIDADES, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

A difenciprona tem sido utilizada como imunoterapia tópica para metástases de melanoma cutâneo. Nosso objetivo é relatar casos de pacientes tratados com difenciprona em uma instituição brasileira e apresentar os resultados desse tratamento. Desde 2012, tratamos 16 pacientes com metástases cutâneas de melanoma com aplicação tópica de difenciprona. Até o momento, observamos 37,5% de respostas completas, 25% de respostas parciais e 31,25% de pacientes sem resposta. O tratamento foi bem tolerado, e a toxicidade local foi facilmente controlada. Acreditamos ser um tratamento acessível e que pode ser mais uma opção para pacientes com melanoma, especialmente com doença em trânsito ou acometimento extenso.

Palavras-chave: Melanoma; Metástase neoplásica; Terapêutica

Ceratoses actínicas são lesões pré-malignas da pele causadas pela exposição solar excessiva. As lesões podem transformar-se principalmente em carcinoma espinocelular. A crioterapia com nitrogênio líquido é um dos principais tratamentos. Tivemos por objetivo avaliar a resposta à crioterapia de ceratoses actínicas por meio do estudo histopatológico. Em 14 pacientes com múltiplas ceratoses actínicas, foram selecionadas duas lesões. Em uma delas, foi feita uma biópsia; na outra, foi realizada a crioterapia e depois a biópsia. Posteriormente, ambas as biópsias foram comparadas histologicamente. Dos treze pacientes que concluíram o estudo, houve melhores resultados nas lesões submetidas à crioterapia quanto à atipia dos ceratinócitos, à espessura do epitélio e da camada córnea e ao infiltrado linfocitário. Apesar do pequeno número de pacientes, concluímos que, se realizada corretamente, a crioterapia tem alta eficácia no tratamento das ceratoses actínicas.

Palavras-chave: Ceratose actínica; Crioterapia; Histologia

FUNDAMENTOS: O índice mitótico não é mais empregado para classificar pacientes com melanoma T1 em T1a e T1b; portanto, não deve ser usado para indicar biópsia do linfonodo sentinela nesses pacientes.
OBJETIVOS: Avaliar pacientes com melanoma T1 submetidos à biópsia do linfonodo sentinela e comparar aqueles que são T1a com T1b, de acordo com a 7ª e a 8ª edições, quanto à positividade para biópsia do linfonodo sentinela. Também avaliar se existe alguma diferença nos resultados em ambos os sistemas de estadiamento.
MATERIAL E MÉTODOS: Análise retrospectiva de 1.213 pacientes submetidos à biópsia do linfonodo sentinela por melanoma, entre 2000 e 2015, em uma única instituição.
RESULTADOS: Em 399 pacientes com melanomas finos, 27 (6,7%) tinham linfonodos sentinelas positivos, mas não houve diferença na positividade para biópsia do linfonodo sentinela em comparação ao T1a versus T1b em ambos os sistemas de estadiamento. Além disso, os resultados clínicos também foram semelhantes entre os dois grupos. No entanto, na análise de coorte completa, o índice mitótico foi associado à positividade para biópsia do linfonodo sentinela (p < 0,0001), positividade para linfonodo não sentinela (p < 0,0001), sobrevida live de recorrência (p < 0,0001) e sobrevida melanoma específica (p = 0,023).
LIMITAÇÃO DO ESTUDO: Estudo unicêntrico.
CONCLUSÃO: O índice mitótico mostrou-se um fator prognóstico muito importante em nossos dados, mas não foi observado em pacientes com T1. O índice mitótico não deve mais ser usado como única razão para propor biópsia do linfonodo sentinela em paciente com melanoma fino.

Palavras-chave: Biópsia de linfonodo sentinela; Estadiamento de neoplasias; Melanoma; Mitose.

O cisto triquilemal proliferativo é uma neoplasia rara que surge do istmo folicular, cuja principal característica histopatológica é a presença de queratinização triquilemal. Descreve-se um caso de cisto triquilemal proliferativo em uma mulher de 57 anos, com ampla correlação de imagem clínica, radiológica, macroscópica e microscópica.

Palavras-chave: Cistos; Diagnóstico por imagem; Doenças dos anexos; Histologia; Microscopia

A paniculite é uma manifestação cutânea rara da dermatomiosite, com menos de 30 casos relatados dessa associação. Na literatura, há apenas um relato dessa associação com o subtipo amiopático. O presente relato descreve o caso de uma paciente de 49 anos, que, após um ano do diagnóstico de dermatomiosite amiopática, apresentou nódulos subcutâneos eritematovioláceos, endurecidos e dolorosos, nos membros superiores, coxas e glúteos. A biópsia de pele evidenciou evidenciou paniculite linfocítica de padrão lobular. Foi tentado tratamento com prednisona e metotrexato, porém sem resposta satisfatória.

Palavras-chave: Dermatomiosite; Inflamação; Paniculite