Esteatocistoma múltiplo é um transtorno genético raro, caracterizado pela presença de malformações hamartomatosas na junção do ducto pilossebáceo. É constituído por lesões císticas encapsuladas na derme, com glândula sebácea adjacente. Quando se apresenta com lesões inflamatórias tipo hidrosadenite, constitui o chamado esteatocistoma múltiplo supurativo, uma condição raramente descrita. Este é o primeiro caso relatado na literatura brasileira. Paciente do sexo feminino, 23 anos, com lesões papulares e nódulo-císticas iniciadas nas axilas e virilhas, evoluiu posteriormente com disseminação para tronco, membros inferiores, fossas antecubitais, face e couro cabeludo. A presença de lesões pápulo-nodulares disseminadas associadas a lesões tipo hidrosadenite em áreas flexurais e a um diagnóstico histopatológico de esteatocistoma definiu o quadro de esteatocistoma múltiplo supurativo.

Palavras-chave: Esteatocistoma múltiplo; Hidradenite supurativa; Supuração

A hanseníase é uma doença infectocontagiosa, com período de incubação médio de dois a cinco anos, causada pelo Mycobacterium leprae, o qual possui tropismo para a pele, as mucosas e os nervos periféricos. Quando manifestada em crianças abaixo de quinze anos, reflete a intensidade e longo período de exposição à grande carga bacilar. Representa, então, um importante evento de alerta que aponta para uma dificuldade no controle da doença. Os autores relatam três casos de hanseníase, em menores de quinze anos, provenientes do Município de Itaguaí, Rio de Janeiro. Discutem-se as implicações epidemiológicas da detecção de novos casos nessa faixa etária e o papel fundamental do exame de contatos e da busca do caso fonte no controle da Hanseníase.

Palavras-chave: CRIANÇA, EPIDEMIOLOGIA, HANSENÍASE

A síndrome de Sweet é enfermidade cutânea rara e de etiologia pouco esclarecida. Cerca de 20% dos casos são associados a neoplasias hematológicas, sendo raros os casos relacionados à doença de Hodgkin. Relata-se caso de paciente masculino de 57 anos que desenvolveu a síndrome concomitantemente à neoplasia. As doenças foram controladas com o tratamento específico.

Palavras-chave: DOENÇA DE HODGKIN, NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS, SÍNDROME DE SWEET

A hidradenite supurativa é doença inflamatória de difícil tratamento. Recentemente, a terapia anti-TNF alfa, com anticorpos monoclonais (“terapia biológica”), tem sido apontada como uma alternativa. No entanto, ensaios clínicos avaliando a eficácia destas drogas na hidradenite supurativa, ainda não foram publicados. Apresentamos um caso no qual o uso do infliximabe não resultou em melhora clínica expressiva.

Palavras-chave: ANTICORPOS MONOCLONAIS, FATOR DE NECROSE TUMORAL ALFA, HIDRADENITE

A micose fungoide granulomatosa é uma variante rara de linfoma cutâneo de células T. Devido à heterogeneidade clínica, o diagnóstico é tardio e baseado em achados histopatológicos e imuno-histoquímicos, às vezes sendo necessários estudos de rearranjo gênico para sua confirmação. Relatamos o caso de uma paciente que foi submetida a múltiplas biópsias para conclusão diagnóstica.

Palavras-chave: Granuloma; Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide

O dermatofibroma é um tumor fibrohistiocitário benigno, comum e facilmente diagnosticado quando apresenta os achados clinicopatológicos clássicos. O dermatofibroma atrófico é uma variante específica do dermatofibroma, de origem ainda incerta. Esta é caracterizada clinicamente por lesão plana ou atrófica, depressível à compressão. Ao exame histopatológico, observa-se redução da espessura da derme e redução das fibras elásticas. Relatamos um caso típico desta variante incomum e provavelmente subdiagnosticada.

Palavras-chave: Dermatopatias; Histiocitoma fibroso benigno; Histiocitoma fibroso maligno

As acrometástases, principalmente para as mãos, são incomuns e representam cerca de 0,007-0,2% de todas as lesões metastáticas. O pulmão é o sítio de origem mais comum, colaborando com 40-50% dos casos relatados na literatura. Os rins e mamas são outras localizações também relacionadas a neoplasias que metastatizam para as mãos, além de, mais raramente, trato gastrointestinal, outros tumores sistêmicos e sarcomas. Seu diagnóstico precoce é difícil, pois pode ser assintomático, se assemelhar a tenossinovite, artrite, paroníquia, granuloma piogênico ou infecção local. No presente relato, os autores apresentam paciente com diagnóstico de acrometástase, em ambos os quartos quirodáctilos, oriunda de carcinoma basaloide de canal anal, com pobre resposta à radioterapia.

Palavras-chave: GRANULOMA PIOGÊNICO, METÁSTASE NEOPLÁSICA, NEOPLASIAS COLORRETAIS

Darier linear é uma variante rara da Doença de Darier. As pápulas ceratósicas se distribuem seguindo as linhas de Blaschko, caracterizando o mosaicismo do envolvimento cutâneo. Relatamos o caso de uma mulher de 42 anos que apresentava pápulas acastanhadas, distribuídas linearmente na região mamária esquerda, do flanco esquerdo ao hipogástrio e na região prétibial esquerda. Histologicamente, foram observadas acantólise suprabasal e células disceratósicas, confirmando a suposição diagnóstica.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DOENÇA DE DARIER, MOSAICISMO

Paciente do sexo masculino, 28 anos, com surgimento de pápula eritemato-amarelada na coxa direita, assintomática. Foi realizado biópsia excisional da lesão para exame histopatológico, tendo sido observado células gigantes multinucleares do tipo Touton e imunohistoquimica com CD1a e S100 negativos e CD4 e CD68 positivos. Pelos achados clinicohistopatológicos associados a imunohistoquimica concluímos ser um caso de xantogranuloma do tipo adulto. Por ter sido uma lesão solitária sem outros sinais e sintomas clínicos, a conduta adotada foi orientação quanto a doença.

Palavras-chave: HISTIOCITOSE, HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS, XANTOGRANULOMA JUVENIL

A hidradenite é uma inflamação crônica e supurativa das glândulas apócrinas. Ocorre mais frequentemente, nas mulheres, iniciando durante ou após a puberdade. Os locais mais acometidos são as axilas, porém, outras regiões ricas em glândulas apócrinas, podem ser comprometidas. A localização intermamária, de forma exclusiva, é rara e não encontramos relatos de outros casos semelhantes. Sua etiologia ainda não foi completamente elucidada.

Palavras-chave: HIDRADENITE SUPURATIVA, MAMA, SULFAMETOXAZOL

A doença de Morbihan é uma condição rara que se caracteriza por pelo quadro crônico e persistente de eritema e edema firme da face. Acredita-se que seja complicação da rosácea e possa ocorrer em qualquer estágio da doença. São características dessa condição a resposta terapêutica variável e o alto índice de refratariedade. É relatado o caso de um homem de 61 anos com história de rosácea e diagnóstico de doença de Morbihan, apresentando excelente resposta terapêutica com a associação de deflazacorte e isotretinoína oral, mas com recidiva após a suspensão do corticosteroide. Sugere-se que, em casos graves de linfedema da face, essa associação seja eficaz e a suspensão do corticosteroide programada para ocorrer de forma lenta e gradual.

Palavras-chave: Glicocorticoides; Isotretinoína; Linfedema; Rosácea

Os nevos azuis são tumores benignos de melanócitos localizados profundamente na derme reticular, resultantes de uma falha na migração dos melanócitos para a junção dermoepidérmica a partir da crista neural. Em geral, são assintomáticos e solitários, porém podem ser múltiplos ou agrupados (agminado). O subtipo agminado é formado pelo agrupamento de lesões pigmentadas azuladas em uma área bem delimitada, podendo ser plano ou elevado. Relata-se o caso de um paciente que apresentava múltiplas máculas azuladas de 1-3mm de diâmetro cada, agrupadas no dorso superior esquerdo. A dermatoscopia e o exame anatomopatológico foram compatíveis com nevo azul.

Palavras-chave: Melanócitos; Nevo azul; Nevos e melanomas

Síndrome de Brooke-Spiegler é uma doença autossômica dominante, com expressão e penetrância variáveis, que se caracteriza pela predisposição genética a desenvolver múltiplos tumores de anexos cutâneos: cilindromas, tricoepiteliomas e tricoblastomas. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 54 anos com cilindromas, tricoepiteliomas e tricoblastoma.

Palavras-chave: Dermatopatias genéticas; Neoplasias cutâneas; Neoplasias de Anexos e de Apêndices Cutâneos

Síndrome de Berardinelli-Seip é doença genética autossômica recessiva rara, caracterizada por ineficiência em metabolizar e estocar material lipídico adequadamente nos adipócitos, gerando acúmulo de gordura em órgãos não habituais, como fígado, baço, pâncreas, coração, endotélio arterial e pele. Classicamente, os portadores nascem ou manifestam lipoatrofia generalizada até os 2 anos e, geralmente na adolescência, desenvolvem marcada resistência insulínica com rápida progressão para diabetes e dislipidemia. Relatamos um caso de portadora da síndrome de Berardinelli-Seip, de 17 anos, com xantoma eruptivo associado à hipertrigliceridemia grave. Ressalta-se o xantoma eruptivo como manifestação dermatológica não enfatizada nos casos relatados sobre esse distúrbio metabólico genético.

Palavras-chave: Acantose nigricans; Diabetes mellitus; Dislipidemias; Lipodistrofia generalizada congênita; Xantomatose