A síndrome oculoectodérmica é uma doença rara, caracterizada pela associação de aplasia cutânea congênita e dermoide conjuntival a outras anormalidades. Este relato compreende o vigésimo caso descrito. A criança do sexo feminino, de 4 anos, apresenta amplo espectro clínico desta condição, incluindo, além da clássica aplasia cutânea congênita e do dermoide conjuntival, hiperpigmentação difusa, por vezes seguindo trajeto das linhas de Blaschko, áreas de hipopigmentação no tronco, cisto aracnoide na transição frontoparietal direita, hipocampo esquerdo arredondado e cisto dermoide posterior à transição bulbomedular. Observam-se também hemangioma infantil no punho direito e hemangioma verrucoso na perna esquerda, este não descrito previamente na literatura.

Palavras-chave: Astigmatismo; Cisto dermoide; Equimose; Hemangioma; Hiperpigmentação; Hipopigmentação