Neurofibroma é uma proliferação hamartomatosa de origem neuromesenquimal. Pode ser encontrado associado à neurofibromatose ou como tumor solitário, sendo sua apresentação subungueal solitária bastante rara. É mais frequente em pacientes do sexo feminino e a cirurgia é o tratamento de escolha. Relata-se um caso de um paciente masculino, com lesão tumoral subungueal no pododáctilo, cuja biópsia e imuno-histoquímica foram compatíveis com neurofibroma. Até a presente data, menos de dez casos sobre neurofibromas subungueais sem associação com doença de Von Recklinhausen foram documentados, sendo este o primeiro caso relatado no Brasil e o único no sexo masculino no mundo.

Palavras-chave: DOENÇAS RARAS, NEOPLASIAS DE TECIDO NERVOSO, NEUROFIBROMA, TUMORES FIBROSOS SOLITÁRIOS