O fogo selvagem, ou pênfigo foliáceo endêmico, é doença órgão-específica, em que auto-anticorpos IgG, especialmente da subclasse IgG4, se dirigem contra ectodomínios da desmogleína 1, culminando no processo de acantólise. Influências genéticas e ambientais modulam essa resposta auto-imune específica; nota-se maior susceptibilidade ao pênfigo foliáceo endêmico nos indivíduos que apresentam uma determinada seqüência de alelos (LLEQRRAA) nas posições 67-74 da terceira região hipervariável do HLA-DRB1, e naqueles expostos a insetos hematófagos, em especial o _Simulium nigrimanum_. Uma possível explicação para o desencadeamento do processo auto-imune seria o mimetismo antigênico, iniciado por estímulos ambientais, nos indivíduos geneticamente predispostos.

Palavras-chave: PÊNFIGO, AUTO-IMUNIDADE, IMUNOFLUORESCÊNCIA, MAPEAMENTO DE EPITOPOS

Os pênfigos são dermatoses bolhosas autoimunes intrapidérmicas, que cursam com lesões na pele e/ou mucosas. Os tipos mais frequentes são o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo (clássico e endêmico). Este consenso visa apresentar uma revisão completa e atualizada do tratamento destas duas formas mais frequentes de pênfigo, com base na literatura e na experiência pessoal dos autores. Nos quadros moderados e graves de pênfigo vulgar e foliáceo, a corticoterapia sistêmica (prednisona ou prednisolona) é o tratamento de eleição. Drogas adjuvantes, habitualmente imunossupressores (azatioprina, micofenolato de mofetila, metotrexate, ciclofosfamida) podem ser prescritos como poupadores de corticosteroide em casos refratários ou com contraindicações relativas à corticoterapia, para minimizar seus efeitos colaterais. Em quadros graves e não responsivos, os corticosteroides na forma de pulsoterapia intravenosa, a imunoglobulina e plasmaférese/imunoadsorção podem ser administrados. Os medicamentos imunobiológicos, particularmente o rituximabe, surgem como alternativa promissora. Para os quadros mais leves, doses menores de corticoterapia oral, dapsona e corticosteroides tópicos são opções. Ao final, são apresentados fluxogramas como sugestões de abordagem terapêutica para pacientes com pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo.

Palavras-chave: Autoimunidade; Pênfigo; Terapêutica

Micobactérias atípicas são organismos saprófitas não transmitidos de pessoa para pessoa que acometem principalmente indivíduos imunossuprimidos, mas também imunocompetentes. Apresentamos um caso de micobacteriose atípica após procedimento vascular, com lesões cutâneas disseminadas, associadas a poliartralgia, em que se identificou Mycobacterium chelonae pelo método de reação em cadeia da polimerase (PCR). Houve melhora após tratamento com três antimicrobianos. O M. chelonae causa lesões cutâneas após procedimentos invasivos, e a forma clínica depende do estado imune do hospedeiro e da sua porta de entrada. O diagnóstico baseia-se essencialmente na cultura, e a PCR permite identificar a micobactéria. Destaca-se a importância da investigação de micobacteriose atípica diante de lesões granulomatosas com antecedentes de procedimentos invasivos.

Palavras-chave: Diagnóstico; Epidemiologia; História; Infecções por micobactéria não tuberculosa; Microbiologia; Procedimentos cirúrgicos eletivos; Procedimentos médicos e cirúrgicos de sangue; Serviços de diagnóstico; Terapêutica

A leishmaniose tegumentar americana é uma doença infecciosa crônica, não contagiosa, que afeta milhões de pessoas em todo o mundo. O tratamento oportuno e adequado é de grande importância para prevenir a evolução da doença para formas destrutivas e graves. O tratamento para a leishmaniose tegumentar americana preconizado pelo Ministério da Saúde é único para todo o país, independentemente da espécie de Leishmania. Sabese que a resposta ao tratamento pode variar de acordo com a cepa do parasito, o estado imunológico do paciente e a forma clínica. Relatamos o caso de uma paciente hígida procedente de Manaus (AM) que apresentou resistência ao tratamento com N-metilglutamina e anfotericina B lipossomal, só obtendo cura após uso de pentamidina.

Palavras-chave: Dermatopatias parasitárias; Leishmania guyanensis; Leishmaniose cutânea; Pentamidina

As lesões dermatológicas da hanseníase são descritas como máculas hipocrômicas ou eritematosas, placas róseo-eritematosas ou eritematoacastanhadas, pápulas, nódulos e infiltração cutânea difusa, a depender da forma clínica da doença. Podem ser acompanhadas de hipoestesia ou anestesia, alopecia e hipoidrose ou anidrose. Lesões vegetante-verrucosas são atualmente bastante infrequentes no quadro dermatológico da hanseníase. A literatura é escassa, existindo apenas 25 casos relatados de tal associação, especialmente no polo virchowiano da doença. Relatam-se dois casos de hanseníase virchowiana de longa evolução cursando com lesões vegetante-verrucosas.

Palavras-chave: Dermatopatias infecciosas; Hanseníase; Hanseníase multibacilar; Hanseníase virchowiana; Mycobacterium leprae

A Síndrome de Stevens-Johnson e a Necrólise Epidérmica Tóxica são dermatoses graves, que levam à apoptose dos queratinócitos induzida pela interação entre Fas (receptor de morte celular) e Fasligante solúvel, presente no soro de pacientes com Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica. Anticorpos anti-Fas contidos na imunoglobulina endovenosa podem bloquear esta cascata apoptótica. Três casos de Necrólise Epidérmica Tóxica são descritos, ocorrendo após uso de alopurinol, diclofenaco e poliquimioterapia para hanseníase concomitante com dipirona. Os três casos foram tratados com imunoglobulina endovenosa 2-3 mg/kg, divididos em 4 ou 5 dias e prednisona 20-50 mg/dia. A interrupção no surgimento de novas lesões e a repitelização foram extremamente rápidas, sem ocorrência de efeitos adversos. Estudos controlados são necessários para confirmar a eficácia da imunoglobulina endovenosa na Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica, porém, seus resultados parecem ser promissores.

Fogo selvagem ou pênfigo foliáceo endêmico é doença bolhosa acantolítica autoimune, anticaderina, que se manifesta em áreas seborreicas, podendo disseminar-se. O Brasil apresenta o maior número de pacientes, principalmente na região Centro-Oeste do país,, mas a doença também é descrita em outros países sul-americanos. Compromete jovens e adultos jovens, geralmente com exposição a áreas rurais endêmicas e, não raramente, possui casos familiares. Ocorre devido à presença de autoanticorpos antidesmogleína-1, que se dirigem contra estruturas desmossômicas, havendo perda de adesão das camadas superiores da epiderme, formando bolhas superficiais. A etiologia é multifatorial e envolve fatores genéticos, imunológicos e ambientais, com relevância à picada de hematófagos; eventualmente, fatores medicamentosos estão envolvidos. Bolhas flácidas facilmente se rompem, formando lesões erosivo-crostosas que, por vezes, assemelham-se à dermatite seborreica, queratose actínica e lúpus eritematoso cutâneo crônico. A apresentação clínica varia desde lesões localizadas até disseminadas. A suspeita clínica deve ser confirmada com exame histopatológico e de imunofluorescência. A evolução, geralmente, é crônica, e a terapêutica varia de acordo com a apresentação clínica, mas, frequentemente, necessita de corticoterapia sistêmica associada a tratamento imunossupressor adjuvante para diminuir os efeitos adversos dos corticosteroides. Uma vez controlado, muitos pacientes mantêm-se estáveis com baixas doses medicamentosas, e um percentual significativo entra em remissão.

Palavras-chave: Autoimunidade; Dermatopatias vesiculobolhosas; Desmogleína 1; Pênfigo

Pênfigo foliáceo endêmico, também denominado fogo selvagem, é dermatose bolhosa auto-imune, de causa desconhecida, endêmica no Brasil e, em menor escala, em outros países sul-americanos. A doença, que acomete mais freqüentemente adultos jovens que vivem nas áreas rurais de regiões endêmicas, caracteriza-se, clinicamente, por bolhas e erosões na pele, e, histologicamente, por acantólise e for - mação de bolhas subcórneas. Imunologicamente, auto-anticorpos da subclasse IgG4, cujo antígeno alvo é a desmogleína 3, uma molécula dos desmossomos dos queratinócitos pertencentes à família das caderinas, são os responsáveis pela acantólise. Os primeiros registros da doença são do início do século 20, no Estado de São Paulo. Nos anos seguintes, a doença se espalhou para os estados de Minas Gerais, Goiás, Mato Grosso e Paraná, seguindo a onda de desmatamento e desenvolvimento dessas regiões, onde, nas décadas de 1960, 1970 e 1980 atingiu seu apogeu em número absoluto de casos. Atualmente, o maior número de casos concentra-se na região Centro-Oeste, originando-se de focos estabilizados, com significativo acometimento das populações indígenas.

Palavras-chave: PENFIGÓIDE BOLHOSO., PÊNFIGO, EPIDEMIOLOGIA

A criptococose é uma infecção fúngica de comportamento oportunista, incomum em pacientes imunocompetentes. Relata-se caso raro de criptococose disseminada com acometimento cutâneo em indivíduo imunocompetente. Durante internação, foi isolado Cryptococcus gattii em lesão da pele, no pulmão e no líquor. O diagnóstico de criptococose disseminada foi confirmado, sendo instituído tratamento, com melhora do quadro. Considerando o potencial da gravidade clínica e a possibilidade de que lesões cutâneas de criptococose sejam a primeira manifestação da doença, impõe-se pronta suspeita diagnóstica e tratamento.

Palavras-chave: Criptococose; Cryptococcus gattii; Leveduras

FUNDAMENTOS: Leishmaniose Tegumentar Americana é zoonose de manifestações clínicas variadas, em expansão no Brasil, sendo o estado de Mato Grosso do Sul importante área endêmica. OBJETIVOS - Avaliar clínica, epidemiológica e laboratorialmente pacientes com Leishmaniose Tegumentar Americana , atendidos no Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian, Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Brasil (HU/UFMS). MÉTODOS - Trata-se de um estudo observacional do tipo transversal com abordagem descritiva e analítica. Foram avaliados, retrospectivamente, dados de pacientes suspeitos de Leishmaniose Tegumentar Americana , atendidos no HU/UFMS de 1998 a 2008, e encaminhados ao Laboratório de Parasitologia/UFMS para complementação diagnóstica. Para a inclusão neste estudo foram considerados critérios clínicos e laboratoriais. RESULTADOS - Quarenta e sete pacientes foram incluídos no estudo. Houve predominância de homens de 45 a 59 anos, com a forma cutânea, lesão única, ulcerada, em áreas expostas do corpo e com duração menor que seis meses. O comprometimento de mucosas foi crescente com o aumento da idade e maior em pacientes que procuraram atendimento tardiamente. Intradermorreação de Montenegro foi o exame de maior sensibilidade e o encontro do parasito mostrou-se mais difícil em lesões antigas. CONCLUSÃO - Suspeição diagnóstica precoce é de extrema importância para diagnóstico preciso. Associação de exame parasitológico e imunológico torna mais seguro o diagnóstico laboratorial.

Palavras-chave: EPIDEMIOLOGIA, LEISHMANIA, LEISHMANIOSE CUTÂNEA, MONTENEGRO, ÚLCERA

Leiomiossarcoma é tumor raro na pele, mais comum em homens brancos e da quinta à oitava década de vida. Tumores primários são classificados em dérmicos e subcutâneos, os quais diferem quanto à clínica e ao prognóstico. Acometem qualquer localização corpórea, porém são raros na face. Paciente do sexo feminino, de 54 anos foi admitida com nódulo exofítico de 5cm, com oito meses de evolução, localizado na região malar direita, em local de radiodermite crônica prévia. O histopatológico demonstrou neoplasia de células fusiformes com positividade para actina de músculo liso na imuno-histoquímica. Leiomiossarcomas de pele são raros na face e podem ocorrer em locais de radiação prévia. imuno-histoquímica é mandatória para diagnóstico preciso. Sua semelhança com outros tumores pode retardar o diagnóstico, com consequente expansão tumoral.

Palavras-chave: Face; Leiomiossarcoma; Neoplasias; Neoplasias de tecidos moles; Procedimentos cirúrgicos eletivos; Procedimentos cirúrgicos; Radioterapia

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso (LESB) é afecção bolhosa subepidérmica autoimune, rara, com poucos casos descritos na infância. Possui características clinicopatológicas distintas. Relata-se caso de LESB em criança de 10 anos portadora de lúpus eritematoso sistêmico, em vigência de terapia com prednisona e hidroxicloroquina. Houve remissão completa do quadro com dapsona, sem recorrência das lesões cutâneas durante um ano de seguimento. Destacam-se sua raridade e a idade precoce do acometimento.

Palavras-chave: Autoimunidade; Dermatopatias vesiculobolhosas; Lúpus eritematoso sistêmico

Lesões cutâneas, em raras ocasiões, são as primeiras formas de manifestação metastática de neoplasias internas. Em situações de ausência de diagnóstico prévio dessas neoplasias, a abordagem de lesões de pele suspeitas torna-se um desafio, sobretudo na diferenciação entre metástases cutâneas e neoplasias primárias anexiais. Atualmente, além de aspectos epidemiológicos, dermatoscópicos e histopatológicos, a avaliação também integra exames imunoistoquímicos e pesquisas de marcadores celulares como p40 e p63, altamente específicos para metástases cutâneas. O presente artigo descreve caso de metástase cutânea como único sinal evidente de comportamento maligno de neoplasia mamária em mulher previamente assintomática. O diagnóstico foi realizado pelo achado de células neoplásicas na derme e pelo resultado da imunoistoquímica compatível com carcinoma ductal.

Palavras-chave: Metástase neoplásica; Micrometástase de neoplasia; Neoplasias primárias desconhecidas

A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite associada a depósitos de imunoglobulina A em vasos de pequeno calibre. Sua associação a anticorpos contra citoplasma de neutrófilos de padrão citoplasmático é possível, porém rara. Essa vasculite é incomum em adultos e suas principais manifestações clínicas são lesões purpúricas nos membros inferiores, juntamente com sintomas gastrointestinais e envolvimento renal. O presente trabalho descreve um quadro raro de púrpura de Henoch-Schönlein em adulto e com anticorpos contra citoplasma de neutrófilos de padrão citoplasmático.

Palavras-chave: Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos; Púrpura de Schoenlein-Henoch; Vasculite

A febre maculosa brasileira é doença infecciosa febril aguda, causada pela bactéria Rickettsia rickettsii, transmitida pela picada do carrapato. É uma doença rara e possui altas taxas de mortalidade no Brasil, mas os aspectos clínicos e epidemiológicos podem ajudar no diagnóstico. Relatamos um caso de febre maculosa brasileira em paciente de 19 anos que apresentou cefaleia, febre, exantema maculopapular na região palmar e nos membros superiores, hiperemia conjuntival, mialgia, calafrios, náuseas, vômitos, dispneia e adenomegalias, além de sinais neurológicos e dor abdominal. Tratado com doxiciclina, apresentou melhora clínica. Ressaltamos a importância do reconhecimento dessa enfermidade pelos dermatologistas, uma vez que as manifestações cutâneas são os principais achados para fazer diagnóstico precoce e evitar complicações.

Palavras-chave: Dermatopatias infecciosas; Febre maculosa das Montanhas Rochosas; Infecções por Rickettsia; Rickettsia rickettsii

A síndrome de Arlequim é uma condição rara, na qual uma metade da face é incapaz de transpirar ou enrubescer devido à lesão nas fibras simpáticas ipsilaterais. A maioria dos casos é idiopática, mas também pode ser iatrogênica ou causada por lesões expansivas ou infartos vasculares do tronco cerebral. Relata-se um caso de síndrome de Arlequim em homem de 34 anos, com cinco meses de história de enrubescimento e sudorese unilaterais na face após exercício físico. Apesar da raridade da síndrome, o dermatologista deve estar atento à sua existência para o diagnóstico correto e acompanhamento multidisciplinar.

Palavras-chave: Rubor; Sistema nervoso simpático; Sudorese