Os processos de crescimento e pigmentação do cabelo não são completamente conhecidos. Da mesma forma, o papel que os melanócitos foliculares desempenham nesses processos ainda não foi esclarecido. A identificação do destino dos melanócitos foliculares ao final da fase de crescimento do folículo piloso e a localização do reservatório dessas células, que voltam a povoar a porção inferior do novo folículo ao final da fase telógena do ciclo de crescimento do cabelo, constituem objeto de estudo. Investigações têm sido realizadas visando identificar se os melanócitos são responsáveis por algum sinal molecular de comunicação envolvido com as mudanças observadas na estrutura do folículo piloso durante o ciclo do cabelo. Alguns fatores têm sido descritos como participantes dos processos essenciais para a biologia dos melanócitos. A importância da proteína antiapoptótica, Bcl-2, para a manutenção dos melanócitos já foi demonstrada. A via SCF/kit foi mencionada como um mecanismo primário para a regulação dos processos de proliferação e diferenciação dos melanócitos. Por outro lado, o mecanismo de ação dos androgênios sobre as células do folículo piloso tem sido objeto de muitos estudos que tentam explicar como esses hormônios participam da regulação dos processos de crescimento e pigmentação do cabelo. Portanto, o objetivo dessa revisão é apresentar os atuais conhecimentos envolvendo a biologia dos melanócitos foliculares.

Os autores relatam o cultivo de células cutâneas, citando as células que já foram isoladas em cultura, bem como a aplicabilidade da técnica.

Palavras-chave: CULTIVO DE CÉLULAS

A Síndrome de Arlequim ocorre em apenas um lado da face. No metade afetada, a face não produz suor ou flushing, mesmo estimulada. Braços e tórax raramente podem ser afetados. Esta condição é geralmente induzida por calor, exercícios e fatores emocionais. O artigo relata um caso de uma menina de 9 anos de idade com uma história de 3 anos de flushing e sudorese unilaterais no rosto após exercícios e inclui uma revisão da literatura. Apesar da raridade desta síndrome, dermatologistas devem reconhecer esta condição e encaminhar estes pacientes a um exame oftalmológico e neurológico.

Palavras-chave: ERITEMA, HIPOIDROSE, PEDIATRIA, SÍNDROME

Doença de Flegel ou hiperqueratose lenticular persistente é uma doença rara, caracterizada por pequenas pápulas hiperceratóticas, assintomáticas, localizadas preferencialmente nos membros inferiores. Histologicamente, há hiperortoceratose, atrofia epidérmica e infiltrado inflamatório em banda. Os tratamentos, em geral, são ineficazes. Relatamos um caso em que as lesões biopsiadas não recidivaram após dois anos de seguimento.

Palavras-chave: BIÓPSIA, CERATOSE, DERMATOPATIAS PAPULOESCAMOSAS, DERMATOSES DA PERNA, QUERATINÓCITOS, RESULTADO DE TRATAMENTO

Angioedema pode ser causado por diversos fármacos como : antiinflamatórios não-esteroidais, inibidores da ECA, contrastes, antibióticos e frutos do mar, entre outras causas. Pode ser uma reação alérgica, mediada por IgE, ou não-alérgica, com apresentações clínicas semelhantes. Angioedema por isotretinoína já foi relatado, mas não por acitretina. Relatamos dois casos, uma com angioedema palpebral e um labial, por acitretina e isotretinoína, respectivamente: um paciente de 48 anos com psoríase e uma paciente de 24 anos com acne resistente à terapia convencional. Em ambos casos a afecção persistiu durante o tratamento, resolveu com a interrupção e recidivou com reex- posição.

Palavras-chave: ACITRETINA, ANGIOEDEMA, ISOTRETINOÍNA

Um paciente de 32 anos apresentou há 8 meses uma erupção acneiforme resistente à terapêutica, localizada no dorso e nádegas. Ao exame apresentava inúmeras pápulas inflamatórias, que evoluiam para hiperpigmentação. Na mesma distribuição havia lesões não inflamatórias, lembrando grão de arroz. A microscopia óptica demonstrou cisto dérmico cuja parede era de epitélio estratificado, sem camada granular, preenchido de queratina e com pelos no interior, confirmando o diagnóstico de cisto de pelo veloso. Essa entidade deve ser suspeitada em casos de múltiplas pápulas ou erupções acneiformes resistentes à terapia.

Palavras-chave: ACNE VULGAR, ADULTO JOVEM, CISTO FOLICULAR, ERUPÇÕES ACNEIFORMES, QUERATINAS

A síndorme de Proteus foi descrita por Wiedemann em 1983. Ela é caracterizada por gigantismo assimétrico dos membros, nevos epidérmicos verrucosos, hipertrofia cerebriforme da região plantar, neoformações vasculares e neoplasias, como lipomas. Essa polimórfica enfermidade recebeu essa denominação segundo a figura da mitologia grega, a qual tinha como característica a habilidade de mudar de forma, para evitar sua captura. Examinou-se um menino de 15 anos, o qual referiu hipertrofia e sindactilia do segundo e terceiro quirodáctilos direitos e um homem de 35 anos, que referiu hipertrofia congênita do segundo pododáctilo direito. Havia hipertrofia da pele em ambos os casos. Esses dois pacientes documentam formas localizadas dessa síndrome, ampliando seu espectro clínico.

Palavras-chave: DEFORMIDADES CONGÊNITAS DO PÉ, DERMATOSES DA MÃO, HIPERTROFIA

Hiperceratose focal acral é dermatose rara caracterizada por pápulas ceratóticas acrais que afetam preferencialmente as superfícies marginais das mãos e dos pés, pertencendo ao grupo das hiperceratoses marginais. Apresentamos variante inédita de mulher de 45 anos de idade, branca, dona-de-casa, sem história familiar, com lesões ceratóticas papulosas localizadas nos pés e hipocromia de dermatóglifos na região afetada. Histologicamente apresentou hiperortoceratose, desnível da epiderme (degrau), acantose e hipergranulose. Os tratamentos com ceratolíticos tópicos foram ineficientes, de forma semelhante aos casos descritos na literatura atual.

Palavras-chave: CERATODERMIA PALMAR E PLANTAR, CERATOSE, DERMATOSES DO PÉ, HIPOPIGMENTAÇÃO, TECIDO ELÁSTICO

Os autores relatam o caso de um paciente de 20 anos, o qual apresentou súbita infiltração em cicatrizes preexistentes na fronte, decorrentes de um acidente há quatro anos. O exame histológico mostrou granulomas não caseificantes, não confluentes, com pobre infiltrado linfocitário. As colorações para fungos e micobactérias foram negativas, assim como o exame com luz polarizada. O estudo radiológico do tórax, exame oftalmológico e a calcemia foram normais, levando ao diagnóstico de sarcoidose em cicatriz sem acometimento extracutâneo. As lesões responderam bem à terapia com corticóide intralesional.

Palavras-chave: GRANULOMA, SARCOIDOSE

Descreve-se o caso de uma paciente de 14 anos de idade, que apresentava há dez anos lesão assintomática na glabela. O exame anatomopatológico mostrou cordões finos de células basalóides, cistos de queratina, estroma desmoplásico, áreas de calcificação e de diferenciação folicular. O tricoepitelioma desmoplásico é tumor benigno raro, que deve ser diferenciado do carcinoma basocelular esclerodermiforme e do carcinoma microcístico adnexial.

Palavras-chave: TRICOEPITELIOMA, CARCINOMA BASOCELULAR

A síndrome de Buschke-Ollendorff é enfermidade rara, caracterizada pela associação de osteopoiquilose com nevos conjuntivos. Osteopoiquilose é alteração óssea infreqüente constituída por manchas ósseas densas, lenticulares ou ovóides, que variam de um a 10mm de diâmetro e que se situam principalmente nas epífises e metáfises dos ossos longos, no tarso e carpo. Relata-se o caso de uma menina de nove anos de idade, cuja osteopoiquilose foi achado radiológico casual. Apresenta também as típicas pápulas lenticulares nas coxas e nádegas. O exame histopatológico das pápulas mostrou aumento das fibras elásticas, característico dos nevos conjuntivos do subtipo elástico.

Palavras-chave: MEDICINA OSTEOPÁTICA.

Relata-se caso de um homem de 25 anos, que apresenta desde a infância lesões lineares hiperceratósicas, iniciadas na região escapular esquerda, seguindo pelo braço e antebraço. No dorso a lesão tem a configuração de um ‘V’, característica das linhas de Blaschko. Em algumas áreas é possível perceber lesões com a típica muralha córnea da poroceratose, fato confirmado histologicamente, tendo sido encontrada a lamela cornóide. O tratamento foi feito com crioterapia.

Palavras-chave: POROCERATOSE., CRIOTERAPIA

Relata-se o caso de paciente de 12 anos, masculino, que apresenta hemi-hipertrofia no crânio e na face, nevo verrucoso linear, atrofia em placas no abdômen, escolise e lesão com aspecto cerebriforme na região plantar direta, e cujo exame histopatológico foi compatível com nevo conjuntivo. Esses achados caracterizam a síndrome de Proteu, que apresenta grande pleomorfismo, sendo lesões cutâneas importantes no seu diagnóstico.

Palavras-chave: NEVO, SÍNDROME DE PROTEUS

Relata-se o caso do paciente de 66 anos, que apresenta há 10 anos pápulas agrupadas normocrômicas de distribuição zosteriforme no dorso. O estudo histológico mostrou adipócitos maduros ectópicos na derme. O nevo lipomatoso superficial é congênito em um terço dos casos, podendo também aparecer na infância, devendo ser diagnóstico diferencial também em lesões de aparecimento tardio.

Palavras-chave: NEVO ADIPÓCITO

Os autores apresentam o caso de uma meina de 14 anos com coiloníquia não-familiar, enfermidade pouco freqüente, caracterizada pela concavidade da lâmina ungueal, sendo de diagnóstico clínico. A afecção é multifatorial, podendo estar relacionadas a traumatismos de repetição, anemia ou desnutrição. O tratamento é direcionado para os possíveis fatores causais.

Palavras-chave: UNHAS

Relato de casso de uma paciente de 45 anos, a qual apresenta desde a infância descamação assintomática difusa de todo tegumento, formando nitidamente colaretes. As leões não sofrem variações sazonais. No exame histológico foi encontrada epiderme de aspecto normal, com separado da camada córnea acima da camada granulosa. Seus genitores são primo-irmãos e mais três casos semelhantes são conhecidos na sua família. A síndrome da pele descamativa pertence ao grupo das ictioses, tendo provável herança autossômica recessiva, devendo ser diferenciada das formas clássicas de ictiose.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, ICTIOSE

Relato de caso de paciente masculino de 25 anos, que, após infecção de vias aéreas superiores apresentou pústulas nas regiões palmoplantares, punhos e dorso das mãos. O hemograma mostrou leucocitose; a antiestreptolisina O estava elevada, e o exame bacteriológico de culturas das lesões foi negativo. As lesões regrediram com o tratamento com tetraciclina, sem recidiva durante acompanhamento de seis meses. Esse caso documenta a existência de afecção pelo aparecimento abrupto de poústulas estéreis de localização acral, após infecção de vias aéreas superiores.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS., ACRODERMATITE

A ocorrência de metástase cutânea como primeira manifestação de tumor interno oculto não é fenômeno freqüente. Descreve-se um caso de hipernefroma que se manifestou primariamente como lesão clinicamente indistinguível de granuloma piogência. A cicatrização imuno-hitoquímica do tumor, que foi positiva com os anticorpos antipanqueratina, RNP 11.65, S-100, antivimentina e antígeno carcino-embriogênico, sugeriu a origem renal do tumor, o que foi confirmado com a tomografia abdominal. Metástase cutânea deve ser um dos diagnósticos diferenciais do granuloma piogênico.

Palavras-chave: METÁSTASE NEOPLÁSICA., CARCINOMA DE CELULAS RENAIS, IMUNO-HISTOQUÍMICA

As citoqueratinas (CQ) são constituintes do citoesqueleto das células epiteliais, pertencendo aos filamentos intermediários; sua distribuição é específica para cada subtipo de epitélio, permitindo que sejam utilizadas como importantes marcadores de sua diferenciação. Anticorpos monoclonais permitem sua localização nos tecidos e são utilizados no diagnóstico de tumores. Na última década inúmeras mutações foram descritas em seus genes, levando a alteração em sua estrutura molecular, esclarecendo várias enfermidades cutâneas, como epidermólise bolhosa simples (CQ 5 ou 14), hiperqueratose epidermolítica (CQ 1 ou 10), hiperqueratose palmoplantar epidermolítica (CQ 9) e paquioníquia congênita (CQ 6, 16 ou 17).

Palavras-chave: GENÉTICA MOLECULAR, IMUNO-HISTOQUÍMICA, CITOQUERATINAS, MUTAÇÃO

O estudo das alterações moleculares das epidermólises bolhosas tem contribuído para que se compreenda melhor essas enfermidades. Na epidermólise bolhosa simples a maioria dos casos está associada com alteração nas citoqueratinas basais 5 (gen KRT5) e 14 (gen KRT14), o que modifica o citoesqueleto na camada basal da epiderme, levando à degeneração dessa camada, formando bolha intra-epidérmica. Mutações na plectina (gen PLEC1), componente da placa interna do hemidesmossoma, levam também à clivagem intra-epidérmica. Na epidermólise bolhosa juncional vários gens estão envolvidos, em decorrência da complexidade da zona da membrana basal, todos levando ao descolamento dos queratinócitos basais na lâmina lúcida, pela disfunção da aderência entre esses e a lâmina densa. Alterações na laminina 5 (gens LAMA3, LAMB3 e LAMC2), integrina a6b4 (gens ITGA6 e ITGB4) e colágeno XVII (gen COL17A1) foram descritas. Por fim, na epidermólise bolhosa distrófica apenas um gen está mutado, alterando o colágeno VII (gen COL7A1), principal componente das fibrilas ancorantes, produzindo clivagem abaixo da lâmina densa, variando fenotipicamente de acordo com a conseqüência da mutação. Outra aplicação importante dessas informações refere-se ao diagnóstico pré-natal, com a perspectiva no futuro da terapia gênica.

Palavras-chave: REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE., GENÉTICA BIOQUÍMICA, DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, MUTAÇÃO

Demonstra-se o quadro exuberante dos angiofibromas faciais em paciente do sexo masculino, de 32 anos, com esclerose tuberosa, os quais podem ser comparados com amoras.

Palavras-chave: ESCLEROSE TUBEROSA., ANGIOFIBROMA, DERMATOSES FACIAIS

O autor apresenta lesões cutâneas da dermatose papulosa nigra e de estrias, comparandoas respectivamente com pápulas amarronadas na superfície de um legume e com rupturas que ocorrem nas cascas das árvores.

Palavras-chave: COMPARATIVE DERMATOLOGY.

O autor apresenta casos de lesões cutâneas da queratólise plantar sulcada e de um nevo conjuntivo da síndrome de Proteus, comparando-as com o acometimento da madeira por cupim e com as circunvoluções cerebrais, respectivamente.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA COMPARATIVA.

O autor apresenta lesões cutâneas de eritema figurado e de granuloma anular, as quais se assemelham a letras e números,respectivamente.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA COMPARATIVA.

FUNDAMENTO - As citoqueratinas são excelentes marcadores da diferenciação das células epiteliais. OBJETIVO - Caracterizar a expressão de citoqueratinas e filagrina em ceratinócitos _in vivo_ e em cultura. MATERIAL E MÉTODOS - Ceratinócitos epidérmicos e foliculars (da bainha radicular externa), cultivados sob as mesmas condições, e criocortes de couro cabeludo normal foram corados mediante a técnica APAAP, com 13 anticorpos monoclonais anticitoqueratinas e um antifilagrina. RESULTADOS - _In vivo_, os ceratinócitos epidérmicos expressam as citoqueratinas 1,2,5,10 e 14, e os ceratinócitos foliculares, as citoqueratinas 5,6,14,16,17 e 19. Por outro lado, _in vitro_, ambras as subpopulações de ceratinócitos demonstraram as mesmas citoqueratinas 2,5,6,14,16,17,19, embora a expressão da 2 tenha sido mais intensa nos ceratinócitos epidérmicos. Em cultura, ambos expressam citoqueratinas que não estavam presentes _in vivo_. O anticorpo monoclonal antifilagrina demarcou ambas as subpopulações _in vitro_, e, _in vivo_, estava presente somente nos ceratinócitos epidérmicos. CONCLUSÃO - Ceratinócitos de diferentes origens, da epiderme e do folículo piloso, adotam, em cultura, estágio intermediário de diferenciação.

Palavras-chave: IMUNO-HISTOQUÍMICA, CITOQUERATINA, CERATINÓCITOS