A síndrome das unhas frágeis é queixa comum, caracterizada por aumento da fragilidade das lâminas ungueais. Afeta quase 20% da população geral, sendo mais comum em mulheres. Clinicamente se manifesta com onicosquizia e onicorrexe – distúrbios nos fatores de adesão intercelular das unhas se manifestam como a primeira, ao passo que alterações da matriz apresentamse com onicorrexe. Mesmo sendo tão usual e afetando os pacientes de maneira importante em seu cotidiano, o tratamento das unhas frágeis avançou pouco nas últimas décadas e ainda se baseia principalmente no uso da biotina.

Palavras-chave: DOENÇAS DA UNHA, UNHAS, UNHAS MALFORMADAS

A dermatite atópica é doença inflamatória cutânea associada à atopia, predisposição a produzir resposta IgE a alérgenos ambientais, constituindo uma das manifestações das doenças atópicas, junto com a asma e a rinite alérgica. A dermatite atópica é caracterizada por episódios recorrentes de eczema associado a prurido, acometendo superfície cutânea geneticamente alterada, induzindo, por fenômenos imunológicos, a presença de inflamação. Trata-se de doença multifatorial, com enfoque nas alterações sistêmicas e alérgicas ou nas manifestações cutâneas, de acordo com diferentes visões da doença. A conceituação da dermatite atópica é importante, porque a conduta terapêutica pode variar segundo essas duas formas diferentes de analisá-la. Autores modernos discutem extensivamente esses aspectos sem, contudo, alcançar uma conclusão sobre a dermatite atópica como doença sistêmica ou cutânea. A procura dos conceitos sobre a doença, desde os primeiros relatos, associada à evolução do pensamento na dermatologia, poderia esclarecer a origem dessas dúvidas. Uma análise histórica demonstra que a dermatite atópica tem seus conceitos atuais oriundos dos estudos de diversos pensadores, que, em diferentes momentos históricos, descreveram a doença, e que muito do que acreditamos atualmente tem, nesses escritos, seus fundamentos.

Palavras-chave: DERMATITE ATÓPICA, HISTÓRIA DA MEDICINA, SUSCETIBILIDADE À DOENÇA

A epidermólise bolhosa compreende um grupo de genodermatoses fenotipicamente diversas, hereditárias ou adquiridas, caracterizadas pela fragilidade da pele e consequente formação de bolhas em resposta ao mínimo trauma mecânico, podendo também acometer mucosas. Objetivou-se a análise da relação entre as características nutricionais, hematológicas e infecciosas e o tipo de epidermólise bolhosa, por meio de um estudo descritivo de casos baseado em dados dos prontuários de 10 pacientes portadores de epidermólise bolhosa atendidos regularmente no Ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário de Brasília. Foram considerados a classificação antiga do tipo de epidermólise bolhosa, medidas de peso e estatura, hemograma, leucograma, contagem de plaquetas e descrição do tipo e da frequência de infecções secundárias ao longo do atendimento no Serviço. Verificou-se predomínio de anemia ferropriva, leucocitose crônica, trombocitose, desnutrição crônica, baixa estatura para a idade e magreza, sendo que os portadores de epidermólise bolhosa simples apresentam relações adequadas entre estatura/idade e IMC/idade. A infecção cutânea inespecífica foi prevalente em ambos os sexos. A gravidade do tipo de epidermólise bolhosa e a frequência de infecções secundárias não formaram uma relação diretamente proporcional. A ausência da proporção direta em todos os casos entre o tipo de epidermólise bolhosa e os parâmetros analisados sugere a possível interferência significativa de outros aspectos, como a extensão da área cutânea afetada, o envolvimento extracutâneo e o tipo de mutação genética específica. A inclusão desses fatores na nova classificação proposta por Fine et al. pode contribuir de forma significativa para a melhor correlação entre parâmetros clínicos e abordagens preventivas bem como terapêuticas adequadas.

Palavras-chave: Epidermólise bolhosa; Infecção; Nutrição da criança

Poliarterite nodosa cutânea é vasculite que acomete vasos de médio calibre na derme profunda e panículo adiposo. É caracterizada por nódulos dolorosos que podem ulcerar, antecedidos, acompanhados ou seguidos de livedo reticular, sendo seu diagnóstico clínico e histopatológico. Descreve-se caso de paciente com evolução arrastada da enfermidade.

Palavras-chave: VASCULITE/TERAPIA, HISTÓRIA, POLIARTERITE NODOSA

Os autores relatam o caso de uma paciente de 65 anos que há três referia telangiectasias e máculas eritematosas disseminadas pela região torácica anterior, abdômen e membros inferiores, associadas a prurido eventual sem sintomas sistêmicos. No exame histopatológico foram demonstrados ectasia vascular e mastócitos pelo azul de toluidina. Foi feito o diagnóstico de Telangiectasia macularis eruptiva perstans. Trata-se de forma rara de mastocitose, geralmente de difícil diagnóstico e refratária ao tratamento.

Palavras-chave: MASTOCITOSE, TELANGIECTASIA

As lesões faciais de uma paciente de 15 anos de idade com lipoidoproteinose foram tratadas com sucesso por uma combinação de métodos cirúrgicos como dermoabrasão, esfoliação química, blefaroplastia e transplante de sobrancelhas.

Palavras-chave: LIPÓIDOPROTEINOSE, CIRURGIA

Os autores relatam um caso de esquistossomose mansônica cutânea ectópica ocorrendo durante a fase aguda da esquistossomose. As lesões eram localizadas na face e desapareceram após tratamento com oxamniquine 15mg/kg em dose única.

Palavras-chave: ESQUISTOSSOMOSE CUTÂNEA ECTÓPICA, ZOOPARASITOSES, ESQUISTOSSOMOSE

Medicina alternativa ou complementar é definida como forma de terapia que não possui bases científicas ou eficácia comprovadas. O objetivo deste estudo foi investigar a prevalência do uso dessas terapias por pacientes pediátricos com dermatite atópica no Hospital Universitário de Brasília, no período de março de 2007 a dezembro de 2008. Um total de 54 pacientes (63,5%) utilizou algum tipo de recurso alternativo, fitoterapia e homeopatia foram os recursos alternativos mais utilizados.

Palavras-chave: DERMATITE ATÓPICA, PRURIDO, TERAPIAS COMPLEMENTARES

É descrito caso de paciente de 15 anos que apresenta várias lesões de pioderma gangrenoso 16 meses antes de iniciar acometimento por artrite reumatóide e com excelente resposta à terapêutica com clofazimina.

Palavras-chave: CLOFAZIMINE, RELATO DE CASOS, PIODERMA GANGRENOSO/TERAPIA, CLOFAZIMINA/USO TERAPÊUTICO, PIODERMA GANGRENOSO/QUIMIOTERAPIA, ARTRITE, ARTRITE REUMATÓIDE, CLOFAZIMINA

Um estudo retrospectivo foi realizado em relação à ocorrência de incapacidades físicas em 148 pacientes portadores de hanseníase, na faixa etária de zero a 14 anos, no Distrito Federal, no período compreendido entre 1979 e 1989. Procurou-se correlacionar as incapacidades com a idade, sexo, localização e formas clínicas da doença. A taxa de incapacidades foi de 11.49%. A faixa etária mais acometida por incapacidades foi a de 11 a 14 anos, com percentual de 82.35%. Houve predomínio em crianças do sexo masculino (58.82%). As mãos foram os locais mais acometidos pelas incapacidades com 71.42%. Houve correlação entre as formas clínicas da doença e a taxa de incapacidades físicas, indicando as formas multibacilares - com destaque para a forma dimorfa - como as que mais incapacitam.

Palavras-chave: INCAPACIDADES FÍSICAS, CRIANÇA, HANSENÍASE

Os autores estudam a aplicabilidade da etionamida na hanseníase nas suas diversas formas clínicas em regime de multidrogaterapia.

Palavras-chave: ETIONAMIDA, HANSENÍASE

Um mosaico é um organismo formado por duas ou mais populações de células geneticamente distintas originadas a partir de um mesmo zigoto geneticamente homogêneo. Os mosaicismos são as expressões clínicas dessa desordem, e a mutação gênica seu evento determinante, que pode ser tanto estrutural quanto funcional. Os mosaicismos cutâneos costumam se expressar em padrões específicos, dentre os quais podem ser mencionados as prevalentes linhas de Blaschko, o padrão "checkerboard", o padrão filóide, o padrão em placa sem separação na linha média e o padrão de lateralização, que serão abordados neste artigo. Desde 1901, momento da primeira descrição das linhas de Blaschko, o estudo dos mosaicismos tem contribuído para a elucidação do comportamento de numerosas desordens genéticas, de forma a criar perspectivas terapêuticas para essas doenças, incluindo a promissora terapia gênica.

Palavras-chave: HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR, MOSAICISMO, NEVO, PERDA DE HETEROZIGOSIDADE

A Esclerose Tuberosa, também conhecida como Epilóia ou Facomatose de Pringle-Bourneville, é uma síndrome neurocutânea de caráter autossômico dominante com expressões clínicas variadas. É uma doença multissistêmica que pode cursar com hamartomas em diversos órgãos, de forma imprevisível. O dermatologista tem papel essencial na história da doença, uma vez que as afecções cutâneas representam as mais prevalentes apresentações clínicas, possibilitando assim o diagnóstico precoce da síndrome e intervenção na sua evolução natural. O presente artigo tem o objetivo de atualizar a comunidade científica sobre avanços alcançados no estudo genético e biologia molecular. Recentes descobertas sobre o estímulo do crescimento tumoral vêm mudando a evolução desta patologia, possibilitando ensaios terapêuticos com drogas tópicas e sistêmicas. O conhecimento destes aspectos possibilita melhor condução dos pacientes acometidos, dado que a substituição tumoral dos diversos tecidos pode resultar em relevante morbidade e mortalidade.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, DIAGNÓSTICO, ESCLEROSE TUBEROSA, NEUROLOGIA, SIROLIMO

O advento da AIDS trouxe novos desafios para a Dermatologia. A terapia antirretroviral mudou drasticamente a morbimortalidade associada à infecção pelo HIV/AIDS, mas contribuiu para o surgimento de outras novas situações que exigem abordagem adequada do dermatologista. A Síndrome Lipodistrófica Associada ao HIV/AIDS tem origem multifatorial, mas está fortemente associada ao uso dos antirretrovirais. Compreende alterações na distribuição da gordura corporal, acompanhada ou não de alterações metabólicas. A perda da gordura da face, chamada lipoatrofia facial, é dos sinais mais estigmatizantes da síndrome. Esta condição, muitas vezes reveladora da doença, trouxe de volta o estigma da AIDS. É necessário que os especialistas que atuam com pacientes com HIV/AIDS identifiquem estas alterações e busquem opções de tratamento, dentre as quais se destaca o implante com polimetilmetacrilato, que é disponibilizado para tratamento da lipoatrofia facial associada ao HIV/AIDS no Sistema Único de Saúde.

Palavras-chave: HIV, POLIMETIL METACRILATO, PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS AMBULATÓRIOS, SÍNDROME DE LIPODISTROFIA ASSOCIADA AO HIV, TERAPÊUTICA

A doença de Kawasaki é vasculite sistêmica e aguda de etiologia desconhecida. Constitui a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças nos EUA. Ocorre mais frequentemente em meninos, 80% dos casos em crianças com menos de cinco anos, sendo rara após os oito anos. Pode atingir crianças de todas as raças, tendo maior incidência entre os descendentes asiáticos.

Caracteriza-se por febre, conjuntivite bilateral não exsudativa, eritema e edema de língua, lábios e mucosa oral, alterações de extremidades, linfonodomegalia cervical, exantema polimórfico. Aneurismas e estenoses de artérias coronárias são comuns em percentual que varia de 20 a 25% dos pacientes não tratados, podendo posteriormente levar a infarto agudo do miocárdio e morte súbita. O tratamento com imunoglobulina intravenosa é efetivo e deve ser iniciado precocemente a fim de evitar sequelas cardíacas. O desenvolvimento de testes diagnósticos, terapêuticas mais específicas e a prevenção dessa doença potencialmente fatal em crianças dependem dos contínuos avanços na determinação de sua etiopatogenia.

Palavras-chave: ANEURISMA CORONÁRIO, ASPIRINA, EXANTEMA, SÍNDROME DO LINFONODO MUCOCUTÂNEO

FUNDAMENTOS: A Síndrome Lipodistrófica Associada ao HIV/AIDS compreende alterações na distribuição da gordura corporal, acompanhada ou não de alterações metabólicas. A perda da gordura facial, chamada lipoatrofia facial, é dos sinais mais estigmatizantes da síndrome. OBJETIVOS: Avaliar o impacto do tratamento dalipoatrofia facial com implante de polimetilmetacrilato sobre a progressão da doença, avaliada pela contagem da carga viral e a contagem de células CD4. MÉTODOS: Estudo prospectivlipoatrofia facial clinicamente detectável e sem tratamento prévio. Foi realizado implante de polimetilmetacrilato para preenchimento das áreas atróficas. Foram realizadas contagem da carga viral e células CD4 antes e após o tratamento. RESULTADOS: Dos 44 pacientes, 72,72% eram do sexo masculino e 27,27% do feminino, e idade média de 44,38 anos. Antes do tratamento, 82% dos pacientes apresentavam carga viral indetectável, que aumentou para 88,6% após o tratamento, mas sem significância estatística (p=0,67). A contagem de CD4 antes do implante variou de 209 a 1293, com média de 493,97. Após o tratamento, essa média aumentou para 548,61. O aumento do CD4 após o tratamento foi estatisticamente significativo, com p=0,02. CONCLUSÃO: O tratamento dalipoatrofia facial com implante de polimetilmetacrilato levou ao aumento estatisticamente significativo da contagem de CD4, mostrando impacto do tratamento da LF sobre a evolução da doença. A carga viral antes e após tratamento não variou de maneira estatisticamente significativa.

Palavras-chave: CARGA VIRAL, HIV, LINFÓCITOS T CD4-POSITIVOS, POLIMETIL METACRILATO, SÍNDROME DE LIPODISTROFIA ASSOCIADA AO HIV

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma dermatose mucocutânea rara, caracterizada por lesões pustulosas e vegetantes na pele e mucosa oral. É considerada um marcador altamente específico para doenças intestinais inflamatórias. Os autores descrevem um caso de piodermatite-pioestomatite vegetante em paciente pediátrico, o qual apresentou boa resposta a corticoterapia oral associada à azatioprina e à dapsona. A vigilância intestinal é mandatória, uma vez que a dermatose está associada a doenças intestinais inflamatórias em mais de 70% dos casos, especialmente a colite ulcerativa.

Palavras-chave: COLITE ULCERATIVA, DERMATOPATIAS, DOENÇA DE CROHN, DOENÇAS INFLAMATÓRIAS INTESTINAIS, EOSINOFILIA

A epidermólise bolhosa é uma doença de origem genética em que o maior órgão afetado é a pele. Entretanto, todos os outros sistemas são influenciados. O cuidado nutricional de crianças e adolescentes portadores de epidermólise bolhosa é estratégia fundamental no tratamento desses pacientes, além de as necessidades energéticas estarem aumentadas devido ao metabolismo da doença, o que exige maior trabalho do sistema imune e dificulta o processo de cicatrização, os sintomas causados pela doença tornam difíceis o aporte e a absorção de nutrientes adequados, podendo resultar em crescimento e desenvolvimento inadequados. Por ser uma doença rara, poucos são os profissionais que conhecem as particularidades tanto da evolução clínica quanto do tratamento dietético e nutricional. Esta revisão da literatura trata dos conhecimentos mais recentes acerca das necessidades energético-nutricionais específicas para o tratamento e monitoramento dietético de crianças e adolescentes portadores de epidermólise bolhosa.

Palavras-chave: Epidermólise bolhosa; Nutrição da criança; Nutrição do adolescente

A síndrome de Goltz é uma doença genética rara, de herança dominante ligada ao X, mais comum em doentes do sexo feminino e, na maioria das vezes, resulta no aborto dos fetos do sexo masculino. Tem um amplo espectro de manifestações clínicas possíveis. O diagnóstico consiste no somatório dos numerosos achados clínicos, radiológicos e histopatológicos. O tratamento é o aconselhamento genético, cirurgias reconstrutivas e abordagem multidisciplinar, com objetivo de melhorar a qualidade de vida e garantir uma vida normal e produtiva.

Palavras-chave: DOENÇAS GENÉTICAS LIGADAS AO CROMOSSOMO X, HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL, RADIOGRAFIA