A síndrome dos anticorpos antifosfolipídios (Saaf) está associada a diversas manifestações clínicas; trombose venosa e arterial, abortos espontâneos de repetição e trombocitopenia estão entre as principais. Sinais e sintomas dermatológicos, em geral precoces, ocorrem em até 41% dos casos. A síndrome é evidenciada pela detecção no plasma de anticorpo anticoagulante lúpico (AACL) e/ou anticorpo anticardiolipina (AAC), genericamente denominados anticorpos antifosfolipídios (AAF). Esses anticorpos foram inicialmente detectados em associação com a sífilis e o lúpus eritematoso sistêmico (LES).

Palavras-chave: DOENÇAS AUTOIMUNES, ÚLCERA., DERMATOPATIA, SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDIOS, ABORTO, TROMBOSE

Porocarcinoma écrino é um tumor de pele raro derivado do acrossiríngeo. Quatro casos de porocarcinoma écrino são estudados. Os pacientes tinham idade entre 49 e 64 anos, sendo dois homens e duas mulheres. O tempo de crescimento dos tumores variou de um a 20 anos. As lesões mediam de 1,2 x 2 a 4 x 5 cm e se localizavam nas extremidades ou na face. Dois pacientes apresentavam carcinoma basocelular em sítios diferentes do porocarcinoma écrino. Duas das biópsias foram previamente descritas como poroma écrino; entretanto, malignidade foi observada em todos os casos após excisão ampla. Portanto, em toda biópsia de pele compatível com poroma écrino, deve-se considerar a possibilidade de malignidade.

Palavras-chave: ACROSPIROMA ÉCRINO, ADENOCARCINOMA, CARCINOMA, GLÂNDULAS ÉCRINAS

Sarcoma de Kaposi é um tumor vascular que afeta a parede dos vasos linfáticos. Possui quatro formas: clássica, endêmica, iatrogênica e associada ao HIV. É uma doença sistêmica, maligna, multifatorial e de curso variável. A apresentação inicial no pênis é rara, e mais observada em pacientes HIV positivos. Em pacientes HIV negativos, os casos que ocorrem nesta região, apresentam-se com pápulas, nódulos, placas e lesões verruciformes, assintomáticas. Para o tratamento da forma clássica, dispõem-se de excisão cirúrgica, crioterapia, eletrocirurgia, laser e radioterapia. Neste trabalho, é relatado um caso raro de um paciente com a forma clássica, em região peniana tratado com sucesso com radioterapia.

Palavras-chave: PÊNIS, RADIOTERAPIA, SARCOMA DE KAPOSI

A dermatose perfurante adquirida é entidade clinicopatológica caracterizada por eliminação transepitelial de material dérmico degenerado, ocorrendo em muitas condições, entre elas diabetes mellitus, insuficiência renal crônica e colangite esclerosante. Relata-se o caso de paciente de 17 anos, com dermatose perfurante adquirida associada à insuficiência hepática crônica, conseqüente à complicação hepática de transplante de fígado para tratamento de sua doença de base, a glicogenose tipo I.

Palavras-chave: COLESTASIA, DOENÇA DO ARMAZENAMENTO DE GLICOGÊNIO TIPO I, QUERATINA, FOLICULITE, INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA, PRURIDO, TRANSPLANTE DE FÍGADO

O fenômeno de Lúcio, variante do estado reacional hansênico tipo 2, provavelmente mediado por imunocomplexos, caracteriza-se por reação cutânea necrosante grave que ocorre principalmente em doentes portadores de hanseníase virchowiana não nodular. Os autores relatam o caso de uma paciente de 27 anos, do sexo feminino, gestante de 32 semanas, com quadro de lesões eritêmato-purpúricas nos membros, bem delimitadas, confluentes, encimadas por bolhas, algumas necróticas e ulceradas, com uma semana de evolução, acompanhadas de febre e intensa dor local. A baciloscopia da linfa evidenciou bacilos álcool-acidorresistentes formando globias, e a histopatologia da pele confirmou hanseníase virchowiana, compatível com fenômeno de Lúcio. Foi iniciada prednisona e poliquimioterapia multibacilar com rifampicina, clofazimina e sulfona, com boa evolução. A gravidez tem sido associada à elevada incidência de aparecimento dos primeiros sinais ou ao agravamento da hanseníase por alterações hormonais que levam ao desequilíbrio imunológico, sendo considerado crítico o período compreendido entre o último trimestre de gestação e os primeiros três meses da lactação, quando a imunossupressão atinge seu ápice. Apesar da recomendação de se restringir a ingestão de drogas na gestação, o tratamento da hanseníase deve ser realizado, visto que seus benefícios superam os riscos.

Palavras-chave: ERITEMA, GRAVIDEZ, HANSENÍASE

A síndrome dos anticorpos antifosfolipídeos (Saaf) está associada a diversas manifestações clínicas; trombose venosa e arterial, abortos de repetição e trombocitopenia estão entre as principais. Sinais e sintomas dermatológicos ocorrem em até 41% dos casos. A síndrome é evidenciada pela detecção no plasma de anticorpo anticoagulante lúpico (AACL) e/ou anticorpo anticardiolipina (AAC), genericamente denominados anticorpos antifosfolipídeos (AAF). Os autores relatam um caso de Saaf primária em uma paciente jovem apresentando úlcera crônica na panturrilha esquerda, dois abortos espontâneos no primeiro trimestre, quatro episódios de trombose venosa profunda (TVP) nos membros inferiores, livedo reticular, AACL e AAC positivos. A profilaxia dos eventos trombóticos com ácido acetil salicílico não foi efetiva. O uso contínuo de cumarínicos evitou novos episódios de trombose venosa profunda; nesse caso, porém, não houve cicatrização da úlcera.

Palavras-chave: SÍNDROME DOS ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPÍDEOS, DOENÇA AUTO-IMUNE, ÚLCERA, ABORTO, TROMBOSE.

A dermatose acantolítica transitória (.doença de Grover) é enfermidade autolimitada caracterizada por lesões papulovesiculosas, pruriginosas, de eitiologia desconhecida, apresentando, contudo, evidente associação com calor e sudorese excessivos. Os autores relatam dois casos dessa doença, em pacientes do sexo feminino de 64 e 41 anos. Em ambos a distribuição das lesões foi em áreas menos comumente afetadas, como couro cabeludo, face e membros superiores. Os resultados da imunofluorescência direta foram positivos.

Palavras-chave: ACANTOLÍTICA TRANSITÓRIA, DERMATOSE, DOENÇA DE GROVER, ACANTÓLISE

Relato de caso de paciente feminina de 66 anos que apresenta há vinte anos placa eritêmato-acastanhada, medindo 7,5 por 10 cm, localizada na mama direita. A erupção é bem delimitada, com contornos irregulares e não aderida a planos profundos. Há cinco meses passou a ter ardência no local. Mediante os exames dermatológico e histopatológico,e revisão de literatura, fez-se o diagnóstico de fibromatose dérmica. Há apenas quarenta casos de fibromatose dérmica descritos na literatura ,sendo esse provavelmente o primeiro relatado no Brasil. Os autores sugerem que fibromatose dérmica seja incluída na classificação de fibromatose de Enzinger e Weiss como um tipo de fibromatose superficial.

Palavras-chave: FIBROMA, MAMA

A síndrome blue rubber bleb nevus é desordem rara, caracterizada por malfomações vasculares distintas de pele e trato gatrointestinal. Os autores apresentam o caso de paciente do sexo masculino com vários hemangiomas cutâneos e sem aparente envolvimento visceral.

Palavras-chave: NEVOS, HEMANGIOMA

Os autores relatam caso de disceratose congênita em um adulto do sexo masculinho com comprometimento de pele, unhas, mucosas e olhos. Tecem considerações sobre essa entidade e fazem revisão bibliográfica sobre o assunto.

Palavras-chave: HIPERPIGMENTAÇÃO, LEUCOPLASIA, PANCITOPENIA

Os autores apresentam uma forma atípica de leishmaniose muco¬=utánea em criança e sua dificuldade para fazer o diagnóstico. Fazem também um levantamento de pacientes que foram atendi¬:os no Ambulatório de Dermatopediatria do Serviço de Pediatria do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná com leishmaniose, no período de 1978 a 1985, e uma análise dos aspectos epidemiológicos, clínicos, laboratoriais e de tratamento.

Palavras-chave: LEISHMANIOSE

Condição adquirida, sistêmica, caracterizada por tromboses recorrentes no sistema arterial, venoso ou ambos, a síndrome antifosfolípide pode ser primária ou secundária, esta última mais associada ao lúpus eritematoso sistêmico e menos freqüentemente a infecções, fármacos e outras doenças. São marcadores sorológicos da síndrome antifosfolípide os anticorpos antifosfolípides anticoagulante lúpico e anticardiolipina. O critério diagnóstico primário inclui trombose arterial ou venosa e morte fetal recorrente. Cerca de 41% dos pacientes apresentam lesões cutâneas como primeiro sinal da síndrome, que também pode provocar livedo reticular, ulcerações cutâneas, vasculite livedóide, entre outras manifestações. Seu controle consiste principalmente no tratamento e profilaxia da trombose com anticoagulantes e antiagregantes plaquetários.

Palavras-chave: MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS, SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICA, TROMBOSE

Os autores realizaram ensaio terapêutico, aberto, com calcipotriol pomada (50mcg/gl), em 19 pacientes portadores de psoríase vulgar estável. Quando comparados os parâmetros clínicos entre o 1º e o 45º dias, observou-se melhora significante ( p < 0,05) do eritema, infiltração e descamação. Ocorreu prurido em três pacientes (15,8%), aumento do eritema local 1 (5,3%) e eritema facial em 1 (5,3%). Os efeitos colaterais observados foram de leve intensidade, não havendo necessidade de interrupção da medicação. Não houve alteração significativa nos exames laboratoriais realizaos. Na avaliação geral após seis semanas, observou-se melhora acentuada em 13 pacuientes (68,4%) e melhora moderada em cinco (26,3%). Devido a sua eficácia e tolerância o calcipotriol apresenta-se como mais uma opção na terapêutica da psoríase.

Palavras-chave: VITAMINA D3, CALCIPOTRIOL, PSORÍASE, TERAPÊUTICA

FUNDAMENTOS: O manejo dos carcinomas basocelulares tratados cirurgicamente, que apresentam margens positivas no exame histopatológico, permanece controverso. Sua recorrência varia entre 10 e 67%. Alguns autores preconizam a reintervenção cirúrgica imediata, enquanto outros optam pelo acompanhamento periódico destes pacientes.
OBJETIVOS: Determinar as taxas de recorrência e as características morfológicas do carcinoma basocelular em pacientes com evidência microscópica de tumor residual nas margens cirúrgicas.
MÉTODOS: Estudo observacional e retrospectivo realizado através da análise dos registros hospitalares de 487 pacientes entre janeiro de 2003 e dezembro de 2009 no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR). De um total de 402 carcinomas basocelulares tratados cirurgicamente, 41 preencheram os critérios de inclusão sendo acompanhados e avaliados por, no mínimo, cinco anos. Foram avaliadas a taxa de recidiva do carcinoma basocelular e as características morfológicas nos pacientes que foram submetidos à reintervenção cirúrgica, por meio da revisão dos prontuários médicos e contato telefônico com pacientes.
RESULTADOS: A taxa de margem positiva após exérese cirúrgica dos carcinomas basocelulares foi de 12,18%. Houve cinco casos de recidiva no grupo 'observação' e três casos no grupo 'reintervenção cirúrgica'. As variáveis clínicas, como tamanho do tumor, localização, tipo histológico, presença de ulceração e tipo de margem comprometida, não diferiram significativamente entre os grupos 'observação' versus 'reintervenção', não sendo possível, no presente estudo, considerá-los fatores determinantes na variabilidade das taxas de recidiva.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Estudo prospectivo com uma amostra maior seria mais acurado.
CONCLUSÃO: A escolha do tratamento no carcinoma basocelular com margens positivas deve ser individualizada buscando-se reduzir recidivas.

Palavras-chave: Carcinoma basocelular; Fatores de risco; Recidiva Local de Neoplasia

FUNDAMENTOS: A síndrome de Sweet (SS) é uma doença rara, caracterizada por lesões cutâneas eritematovioláceas dolorosas, febre, leucocitose com neutrofilia e derme com infiltrado inflamatório neutrofílico denso à histologia. Apresenta excelente resposta à corticoterapia. OBJETIVOS: Avaliar os casos de SS em hospital universitário, identificando as características clínicas, laboratoriais e epidemiológicas e compará-las com os dados da literatura. MÉTODOS: Realizou-se estudo epidemiológico, retrospectivo, mediante revisão de prontuários. Identificaram-se 23 pacientes que preencheram os critérios diagnósticos para a doença no período de março de 1995 a julho de 2009. Coletaram-se dados clínicos e epidemiológicos dos pacientes, tais como: localização das lesões, presença de manifestações cutâneas e extracutâneas, condições associadas à SS e alguns dados laboratoriais, como contagem de leucócitos e velocidade de hemossedimentação (VHS). RESULTADOS: As idades variaram entre 2 e 75 anos. Houve predomínio do sexo feminino. As lesões acometeram, preferencialmente, tronco e membros superiores. Febre foi a manifestação sistêmica mais comum, seguida por artralgias e mialgia, conjuntivite e artrite. Os fatores desencadeantes mais comumente detectados foram infecções de vias aéreas. Neoplasias associadas ocorreram em 30% dos pacientes, principalmente hematológicas. CONCLUSÕES: Os dados clínicos e epidemiológicos encontrados no presente estudo são, em sua maior parte, similares aos já disponíveis na literatura. Devido à alta prevalência de doenças malignas na SS é importante diagnosticála, realizar investigação sistêmica adequada e manter seguimento dos pacientes.

Palavras-chave: EPIDEMIOLOGIA, NEUTRÓFILOS, SÍNDROME DE SWEET

FUNDAMENTO - A síndrome de Sweet (SS) é uma doença rara, inflamatória, de causa desconhecida que requer avaliação médica e investigação. OBJETIVO - Identificar os achados clínico-epidemiológicos e laboratoriais dos pacientes com SS e comparar os resultados obtidos com os da literatura. PACIENTES E MÉTODOS - Foi realizado um estudo retrospectivo de 10 pacientes com diagnóstico de SS no ambulatório de dermatologia da Universidade Federal do Paraná no período de março de 1995 a abril de 1997. Foram analisados os dados epidemiológicos, manifestações cutâneas e sistêmicas, assim como condições associadas à SS nesses pacientes. Foram também avaliadas análises laboratoriais, incluindo contagem de leucócitos e velocidade de hemossedimentação (VHS). RESULTADOS - Foi observada uma erupção cutânea típica de placas eritematosas e dolorosas em 8 dos 10 pacientes. A manifestação sistêmica mais frequente foi febre. A avaliação laboratorial mostrou neutrofilia em sete pacientes e taxa elevada da VHS em nove. Ocorreram condições associadas em oito pacientes, sendo encontrada malignidade em seis, dos quais cinco apresentaram neoplasia hematológica, e um, carcinoma da tireóide. Outras associações incluíram: retocolite ulcerativa(um paciente) e infecção das vias áreas superiores (um paciente). CONCLUSÃO - Malignidade associada à SS foi um achado frequente nos pacientes. Assim, a importância do diagnóstico da SS e da pesquisa para neoplasia deve ser enfatizada nessa entidade, que deveria ser considerada um marcador cutâneo de doença sistêmica.

Palavras-chave: SÍNDROME DE SWEET

FUNDAMENTO - Eriitema anular centrífugo (EAC) é dermatose pouco comum, com etiologias variadas e necessidades de investigação. OBJETIVO - Estabelecer a correlação clínica, epidemiológica e comparar os achados com a literatura. PACIENTES – Estudo retrospectivo de dez pacientes, realizado no ambulatório de Dermatologia da Universidade Federal do Paraná e consultório privado, no período de agosto de 1986 a outubro de 1993. RESULTADOS - Apesar de o diagnóstioco clínico ser fácil, há dificuldade de se estabelecer a etiologia, sendo necessária investigação clínica e laboratorial básica.

Palavras-chave: ERITEMA

Os autores realizaram estudo retrospectivo, a partir da análise do prontuário de 291 mulheres com diagnóstico de Alopecia Difusa, de um total de 3.103 pacientes do sexo feminino, atendidas em clínica privada, no período de Janeiro a Outubro de 1991. Foram analisados dados epidemiológicos e prováveis fatores associados. A incidência de alopecia na mulher foi maior na clínica privada (11.4%) do que no Serviço de Dermatologia do HEC (2.6%). A Alopecia Difusa ocorreu como forma clínica mais comum, tanto em consultório privado (84.1%) como no HEC (71.4%). A faixa etária predominante foi dos 21 aos 40 anos (73.6%). Das causas prováveis relacionadas as mais frequentes foram: stress/depressão 76 (26.1%); drogas 37 (12.7%); dieta 33 (11.3%); hiperfluxo menstrual 27 (9.3%); pós-parto 27 (9.3%); anemia 18 (6.2%).

Palavras-chave: ALOPECIA DIFUSA, FATORES ETIOLÓGICOS, ALOPECIA, EPIDEMIOLOGIA