Os autores apresentam a observação clínica de dois casos de sindrome do Sjögren-Larson, rara alteração hereditária autossômica recessiva, caracterizada por ictiose congênita, paralisia espástica das extremidades, retardamento mental e, menos constantemente, retinite degenerativa. É muito freqüente a consangüinidade entre os pais dos pacientes. Depois de analisar cada componente da síndrome, estudem o quadro histopatológico e outros exames complementares indicados, abordando, a seguir, o diagnóstico diferencial. As duas pacientes observadas eram duas irmãs, uma de 22 meses, outra de 8 meses de idade. Esta veio a falecer aos 11 meses. Pais consangüíneos. Os autores acreditam serem estes casos os primeiros publicados na América Latina.

Baseados na observação de 24 casos de Sufusões hemorrágicas traumáticas puntiformes do calcanhar, os AA. procuraram chamar a atenção para esta afecção benigna, não rara, loalizada nos calcanhares, caracterizada por pontos pretos, isolados ou grupados, ocasionados pela presença de pequenas massas sangüineas na espessura da camada córnea. Resultam de traumatismos repetidos sobre a região, ocorrendo em praticantes de esportes. É feita a revisão completa da literatura e discute-se o problema da denominação da enfermidade

São relatados resultados do ensaio terapêutico com um no¬vo corticosteróide constituído da acetonida de triamcinoloma a 0,01% na seguinte associação: 1 - Um agente anti-infeccioso derivado da. quinoleina-halquinol a 0,75%; 2 - Um anestésico de superfície - cloridrato de diperodon a 1%; 3 - Um estimulasor da epitelização - pantenol a 2% creme foi ensaiado em 38 doentes, acometidos da seguintes dermatoses: dermatite de contato, dermatite atópica, dermatite seborréica, dermatite de estale, dermatite infecciosa eczematóide, neurodermite circunscrita (liquen simples crônico), eczema numular, eczema essencial e prurigo crônico. Os resultados foram cStinaos em 11 casos (28,8%), bons ctu 23 casos (60,5%), regulares eni 3 casos (7,8%) e maus em 1 caso o (2,6%). O tempo de tratamento variou de 1. a 4 semanas. Nenhum caso de sensibilização ao produto foi observado.

A fenilcetonuria clássica, erro inato do metabolismo transmitido de modo autossômico recessivo, caracteriza-se habitualmente por retardo mental, eczema, diluição pigmentar, alterações neurológicas e hiperfenilalaninemia. Apresenta-se um paciente fenilcetonúrico que mostra, além das manifestações frequentemente relatadas episódios de dermatite pelagróide fotossensível acompanhada de deterioração do comportamento, e que respondem à terapêutica com nicotinamida. A fotossensibilidade é atribuída à diluição pigmentar secundária à produção deficiente de melanina e possivelmente à diminuição da absorção intestinal do triptofano, que leva a níveis reduzidos de nicotinamida, ambas provocadas pela hiperfenilalanimenia. Para o dermatologista, é importante atentar para os distúrbios metabólicos ao se deparar com a associação retardo mental-dermatite pelagróide.

Palavras-chave: DERMATITE PELAGRÓIDE, FENILCETONÚRIA

Homenagem póstuma ao Dermatologista Cid Ferreira Lopes.