Trata-se de revisão sobre a porfiria cutânea tardia em que são abordados a fisiopatogenia, as características clínicas, as doenças associadas, os fatores desencadeantes, a bioquímica, a histopatologia, a microscopia eletrônica, a microscopia de imunofluorescência e o tratamento da doença.

Palavras-chave: PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA/COMPLICAÇÕES, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA/TERAPIA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA/FISIOPATOLOGIA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA/PATOLOGIA, CLOROQUINA, FATORES DESENCADEANTES, IMUNOFLUORESCÊNCIA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA

A urticária apresenta-se com diversas formas clínicas e causas distintas. Constitui uma das dermatoses mais freqüentes: 15% a 20% da população têm pelo menos um episódio agudo da doença em sua vida, resultando em percentual que varia de um a 2% dos atendimentos nas especialidades de Dermatologia e Alergologia. A urticária é classificada do ponto de vista de duração da evolução temporal em aguda (inferior a seis semanas) ou crônica (superior a seis semanas). O tratamento da urticária pode compreender medidas não farmacológicas e intervenções medicamentosas, as quais são agrupadas em tratamentos de primeira (anti-histamínicos), segunda (corticosteróides e antileucotrienos) e terceira linha (medicamentos imunomoduladores). As medidas terapêuticas de segunda e terceira linha apresentam maiores efeitos adversos, devendo ser reservadas aos doentes que não apresentaram controle da doença com os de primeira linha, ou àqueles a respeito dos quais não é possível estabelecer uma etiologia, tal como nas urticárias auto-imunes.

Palavras-chave: HISTAMINE, HISTAMINE ANTAGONISTS, HISTAMINE H1 ANTAGONISTS, HISTAMINE H2 ANTAGONISTS, ANTAGONISTAS DE HISTAMINA, ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES H1 DE HISTAMINA, ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES H2 DE HISTAMINA, CICLOSPORINA, CORTICOSTERÓIDES, HISTAMINA, MASTÓCITOS, PROSTAGLANDINAS, URTICÁRIA

Os autores estudam algumas salicilanilidas halógenas quanto ao es­pectro de absorção e fluorescência estabilizadas em tampões, concluindo que a fluorescência em pH alcalino (10,3) é mais intensa do que em pH neutro (7,0) e ácido (5,5).

Os autores concluem, também, não ser possível, através dessas pro­priedades, estudar fluorescência e absorção, diferenciar o T4CS, T3CS e MCS-4’ quando em misturas, por apresentarem os mesmos picos de absorção e de fluorescência.

Relata-se o caso de paciente portador de insuficiência renal crônica,que apresentou erupção bolhosa e onicólise em todos os dedos e artelhos,presumivelmente relacionados ao uso de cloroquina e exposição solar.Hemodiálise,uso de hidróido de alumínio,alcoolismo,vírus das hepatites B e C e múltiplas transfusões sanguineas podem ter desempenhado algum papel patogênico no caso. São discutidas as manifestações cutâneas observadas em pacientes com insuficiência renal crônica submetidos a hemodiálise,fatores precipitantes,dificuldade de clasificação gerada por sua etiopatogenia aind aincerta e seu tratamento.

Palavras-chave: FOTOONICÓLISE, CLOROQUINA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA

A porfíria eritropoiética congênita é doença que resulta da defeciência da enzima uroporfirinogênio III síntetase, do metabolismo do grupo heme da hemoglobina.Essaanormalidade desvia a produção dos metabólitos dessa síntese para isômeros da série I(uroporfirina I ecoproporfirina I), que se acumulam em praticamente todos os tecidos do organismo.Altos níveis da uroporfirina I são encontrados na urina e nas fezes.Os depósitos cutâneos da uroporfirina induzem à reação fototóxica com formação de bolhas subepidérmicas.Opresente artigo constitui-se no relato do caso clínico de m paciente de 13 anos de idade, do sexo masculino, cujo quadro clínico era caracterizado pela presença de vesículas e bolhas nas áreas da pele fotoexpostas, associada a outras manifestações, como eritodontia, hipertricose, atrofia e reabsorsão das falanges, conjuntivite, cicatrizes cutâneas, mília, contraturas dos dedos, hiper e hipopigmentação cutânea.A investigação clínica e laboratorial dos órgãos internos demostrou apenas discreta hepatoesplenomegalia.O estudo das porfirias revelou aumentos muito significativosna excreção urinária da uroporfirina I e da coproporfirina I.

Palavras-chave: PORFIRIA ERITROPOIÉTICA

Relato de um caso de paciente do sexo feminino, branca, 23 anos, com líquen esclero-atrófico (LSA) bolhoso acometendo bilateralmente as aréolas mamárias. As lesões iniciaram após a menarca, como manchas hipocrômicas em ambas aréolas mamárias, sendo tratada, nos primeiros três anos, como vitiligo. Foi feita revisão da literatura e uma breve discussão sobre o diagnóstico diferencial da doença.

Palavras-chave: LÍQUEN ESCLERO E ATRÓFICO

Apresentação de um doente de 45 dias com tinha na face por Microsporum canis. O quadro surgiu no quarto dia de vida e foi exacerbado pelo uso indevido de corticóide tópico. Os autores revisam a literatura onde são relatados três casos em recém-nascidos com tinha da face pelo Microsporum canis.

Palavras-chave: TINHAS RECÉM-NASCIDO, MICROSPORUM CANIS, DERMATOFITOSES RECÉM-NASCIDO

Os autores apresentam quatro crianças, sendo duas gêmeas, com distrofia das 20 unhas. Vários diagnósticos diferenciais são discutidos. O acometimento das unhas em crianças e em duas gêmeas leva a con¬siderar uma condição familial.

Palavras-chave: UNHAS, DISTROFIA*, DISTROFIA UNGUEAL, ONICOPATIAS*, SÍNDROME DAS VINTE UNHAS

Os aspectos clínicos, histológicos e da ultra-estrutura das lesões bucais de um paciente com doença de Darier foram estudados e comparados com os achados da literatura. O aspecto clínico básico da lesão bucal está representado por pápulas esbranquiçadas de superfície áspera, sendo a característica histológica diagnostica a presença de lacunas, corpos redondos e grãos A observação da ultra-estruturo mostrou que a formação da fenda parece estar relacionada com a perda dos desmossomas, sem condensação dos tonofilamentos e comprometimento do citoesqueleto.

Palavras-chave: GENODERMATOSES*, DOENÇA DE DARIER*

Os autores estudam 75 doentes com fotoalergia, com quadro dermatológico representado por lesões eczematosas em áreas expostas. Relacionam os doentes quanto a sexo, idade, cor e época do ano em que se manifestou a doença. Há maior incidência em mulheres, na faixa etária de 51 a 60 anos, em indivíduos brancos e maior frequência nos meses de janeiro, abril, junho e dezembro. Relacionam também as substâncias que produziram o quadro de fotoalergia. Concluem os autores ser a causa de fotolaergia mais freqüente a prometazina de uso tópico, seguindo-se os sulfamídicos. Em relação à droga de uso sistêmico houve maior incidência, no grupo estudado, dos sulfamídicos.

Palavras-chave: FOTOALERGIA

O escopo deste artigo é revisar os estados de hipercoagulabilidade sangüínea (trombofilias) mais provavelmente encontrados por dermatologista. Seus sinais cutâneos incluem o livedo reticular, necrose cutânea, ulcerações e isquemia digital, púrpura retiforme, além de úlceras nas pernas. Revisamos seu tratamento adequado, bem como ressaltamos as manifestações cutâneas que impõem pesquisa laboratorial de trombofilias e os exames indicados nessas situações.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VASCULARES, FATOR V, PURPURA, TROMBOFILIA, TROMBOSE

Os autores estudaram a ação terapêutica de duas formulações, no tratamento da dermatite amoniacal leve ou de moderada intensidade em 200 crianças, recém-nascidas e lactantes. A formulação A com ZnO e D-Pantenol, uma nova preparação e a formulação B com ZnO, Vitaminas A e D, H3BO3 e óleo, disponível no mercado. Concluíram pela ausência de efeito irritativo, bons resultados terapêuticos de ambos os produtos porém com discreto predomínio da formulação A devido a maior facilidade na aplicação e na remoção do produto.

Palavras-chave: DERMATITE DE FRALDAS, RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES, DERMATITE AMONIACAL

Estudo comparativo entre oito diferentes fórmulas fotoprotetoras foi realizado em 20 voluntários com exposição ao UVB com 10DME para avaliar a melhor eficácia quanto aos veículos gel, creme e loção. Os resultados obtidos demonstraram que o gel foi o que conferiu maior fotoproteção do que as fórmulas com creme ou loção.

Palavras-chave: FOTOPROTETORES QUÍMICOS, FOTOPROTETORES FÍSICOS

FUNDAMENTO: Apesar de a porfiria cutânea tardia ser a mais frequente das porfirias, há poucos estudos que abordam sua fisiopatologia cutânea.
OBJETIVO: Avaliar as alterações cutâneas na porfiria cutânea tardia utilizando a microscopia ótica e a imunofluorescência direta, antes e depois do tratamento com cloroquina. Realizar o imunomapeamento antigênico da bolha para estudo do seu nível de clivagem.
MÉTODOS: Relata-se a microscopia ótica e imunofluorescência direta de 28 pacientes em três fases diferentes: 23 pacientes com porfiria ativa antes do tratamento (Fase A), sete pacientes com remissão clínica durante o tratamento (Fase B) e oito pacientes com remissão bioquímica (Fase C). O imunomapeamento foi realizado em sete pacientes.
RESULTADOS: Na porfiria ativa, a imunofluorescência direta demonstrou fluorescência homogênea e intensa no interior e na parede dos vasos e na junção dermoepidérmica. Na remissão clínica (Fase B) e na remissão bioquímica (Fase C), o depósito de imunoglobulinas se manteve, mas o depósito de complemento apresentou diminuição na maioria. O imunomapeamento não demonstrou plano de clivagem fixo.
CONCLUSÃO: Não houve correlação entre a resposta clínica e os depósitos de imunoglobulinas. A diminuição do complemento favorece a hipótese de que a ativação da cascata do complemento representa uma via adicional que leva à lesão endotelial.