O fogo selvagem, ou pênfigo foliáceo endêmico, é doença órgão-específica, em que auto-anticorpos IgG, especialmente da subclasse IgG4, se dirigem contra ectodomínios da desmogleína 1, culminando no processo de acantólise. Influências genéticas e ambientais modulam essa resposta auto-imune específica; nota-se maior susceptibilidade ao pênfigo foliáceo endêmico nos indivíduos que apresentam uma determinada seqüência de alelos (LLEQRRAA) nas posições 67-74 da terceira região hipervariável do HLA-DRB1, e naqueles expostos a insetos hematófagos, em especial o _Simulium nigrimanum_. Uma possível explicação para o desencadeamento do processo auto-imune seria o mimetismo antigênico, iniciado por estímulos ambientais, nos indivíduos geneticamente predispostos.

Palavras-chave: PÊNFIGO, AUTO-IMUNIDADE, IMUNOFLUORESCÊNCIA, MAPEAMENTO DE EPITOPOS

FUNDAMENTOS: A subclasse da imunoglobina (IgG)4 é a mais encontrada no pênfigo foliáceo (PF), tanto na forma endêmica (PFE) como na forma não endêmica. Apesar da constatação da patogenicidade dos anticorpos (Ac) IgG4 realizada experimentalmente em camundongos Balb/c, ainda não é bem compreendido o valor de outras subclasses, e nem seria possível que elas também tivessem participação na etiopatogênese do PFE. OBJETIVO – Estabelecer o perfil das subclasses de IgG durante a evolução do pênfigo foliáceo endêmico (PFE). METODOLOGIA – Utilizando o método de imunofluorescência indireta (IFI) com anticorpos monoclonais, estudou-se o comportamento dessas subclasses, em relação à evolução da doença, no soro de 47 doentes de PFE e 31 controles sadios. Destes últimos, 12 eram parentes geneticamente relacionados, e 19 não parentes. Os pacientes foram distribuídos em cinco grupos: com menos de seis meses de doença, de sete a 12 meses, com mais de 13 meses, pacientes em recaída e em cura. Os resultados obtidos nesses diferentes grupos foram relacionados às seguintes variáveis: atividade clínica, forma da doença, tempo de disseminação das lesões e tratamentos utilizados. RESULTADOS – Não houve resultados positivos no grupo de controles. O pequeno número de casos positivos de IgG2 (14,9%) e menor ainda de IgG3 (2,1%) não permitiu uma análise estatística desses dados, restringindo-a às IgG1 e IgG4. Qualitativamente a IgG4 esteve presente em todas as fases evolutivas da doença, exceto na cura; IgG1, ao contrário, apresentou comportamento peculiar, aparecendo em fases de início da doença (menos de seis meses) e em períodos de recaída. Quando comparado o perfil qualitativo da IgG1 ao perfil quantitativo da IgG4, notou-se comportamento análogo, sugerindo que os altos títulos de IgG4 são acompanhados de maior positividade da IgG1. CONCLUSÕES – Os resultados permitem supor que a IgG1 possa ter relevante participação no mecanismo imunorregulatório do PFE e que essa subclasse represente um marcador sensível para o início ou reinício da atividade clínica.

Palavras-chave: PÊNFIGO, FOGO SELVAGEM, PÊNFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO, PÊNFIGO FOLIÁCEO, IMUNOGLOBULINAS

Os autores realizaram trabalho de revisão sobre as técnicas de imunofluorescência aplicadas ao estudo das dermatoses bolhosas, particularmente os pênfigos. São considerados as contribuições da imunofluorescência à diagnose dos pênfigos, bem como se faz a atualização dos conhecimentos relativos à sua patogenia. Além disso, relata-se a experiência pessoal dos autores em determinados aspectos deste grupo de afecções particularmente em relação ao pênfigo foliáceo endêmico.

Palavras-chave: IMUNOFLUORESCÊNCIA, PENFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO, DERMATOSES BOLHOSAS