O eritema tóxico e a melanose pustulosa transitória neonatal são dermatoses benignas, autolimitadas e que freqüentemente acometem o recém-nascido. Neste trabalho são apresentadas as principais características dessas dermatoses em relação aos seguintes aspectos: nomenclatura, clínica, epidemiologia, etiopatogenia, achados laboratoriais, histopatologia, diagnóstico diferencial e tratamento. O objetivo é propiciar ao dermatologista conhecimento mais amplo a respeito dessas alterações cutâneas que, embora freqüentes no berçário, muitas vezes não fazem parte da prática diária do especialista.

Palavras-chave: RECÉM-NASCIDO., DERMATOPATIAS, ERITEMA, MELANOSE

A síndrome de Muckle-Wells é doença autossômica dominante rara, incluída no grupo das síndromes febris hereditárias. Caracteriza-se por episódios recorrentes e autolimitados de febre, urticária, artralgia, mialgia e conjuntivite, desde a infância, relacionados com a exposição ao frio. Mais tardiamente, há perda auditiva neurossensorial progressiva. Amiloidose, a principal complicação, desenvolve-se em cerca de 25% dos casos. Associa-se a mutações no gene NLRP3 (antes CIAS1) que codifica a criopirina, proteína reguladora da produção de citocinas pró-inflamatórias, como a interleucina-1beta. Relata-se a ocorrência dessa doença incomum em quatro membros de uma única família.

A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alterações dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposição para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesões sem antecedentes familiares. Faz-se revisão da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicações.

A síndrome de Proteus é considerada hamartomatose congênita que afeta os três folhetos embrionários, acarretando o crescimento excessivo dos tecidos. Os autores descrevem um caso dessa síndrome rara. Trata-se de uma criança do sexo masculino portadora desde o nascimento de hiperplasia cerebriforme plantar, gigantismo do pé esquerdo, mancha em vinho do Porto, linfangioma e macrocefalia, entre outras características tipicamente descritas nessa síndrome, que apresenta grande polimorfismo clínico e evolutivo.

Palavras-chave: SÍNDROME DE PROTEUS., ANORMALIDADES MÚLTIPLAS, HAMARTOMA

Embora seja doença passível de prevenção, diagnóstico e tratamento adequados e geralmente acessíveis, a sífilis congênita ainda constitui significativo problema de saúde pública. Os autores apresentam um caso de sífilis congênita recente e fazem uma revisão do assunto. Trata-se de uma criança que nasceu com baixo peso, prematura e com manifestações clínicas em vários sistemas e aparelhos (insuficiência respiratória aguda, hepatoesplenomegalia, instabilidade hemodinâmica,icterícia, hipoglicemia, plaquetopenia, leucocitose com desvio para esquerda, hematúria e osteocondrite). Do ponto de vista dermatológico apresentava quadro cutâneo incomum (dermatite esfoliativa com presença de lesões ceratóticas).

Palavras-chave: SÍFILIS CONGÊNITA., DERMATOPATIAS INFECCIOSAS, INFECÇÕES POR SPIROCHAETALES

A doença de Conradi ou condrodisplasia pontuada congênita é defeito multissistêmico com alterações em órgãos como pele, ossos, olhos e coração. Os autores relatam um caso dessa rara entidade acompanhado desde o nascimento até um ano de idade. Trata-se de criança do sexo feminino com lesões cutâneas características desde o nascimento (eritrodermia ictiosiforme com escamas ásperas, aderentes e onduladas) que apresentaram melhora espontânea e resultaram em atrofia folicular. Os cabelos permaneceram rarefeitos, ásperos e foscos. Também forma observados encurtamento encurtamento dos membros, luxação coxofemoral bilateral, escoliose, palato ogial e epicanto. O desenvolvimento psicomotor e a expectativa de vida eram normais, e a paciente foi então classificada como portadora de condrodisplasia congênita pontuda dominante ligada ao X (Happle).

Palavras-chave: CONDRODISPLASIA PUNCTATA, DERMATITE ESFOLIATIVA, ICTIOSE

Os autores apresentam dois casos de piebaldismo (mãe e filho) e destacam os recentes trabalhos que elucidam as bases moleculares da patogênese da entidade.

Palavras-chave: PIEBALDISMO.

Relato de um raro caso de mucinose eritematosa reticulada com excelente resposta terapêutica à cloroquina.

Palavras-chave: ANTIMALÁRICOS., MUCINAS

A melanose neurocutânea (MNC) é uma síndrome congênita rara, não familiar, caracterizada por nevos pigmentados gigantes ou múltiplos e melanose do sistema nervoso central (SNC). Os autores descrevem um caso de MNC onde, além da presença dos nevos melanocíticos gigantes e múltiplos e melanose do SNC, houve malignização do componente cutâneo para schwannoma maligno com metástases pulmonares e hepáticas.

Palavras-chave: SCHWANNOMA, MELANOSE, NEURILEMOMA

Os autores apresentam dois casos nos quais coexistem as características clínicas e histopatológicas das doenças de Dowling-Degos e Kitamura. Através da revisão da literatura consideram pertinente a teoria na qual essas duas entidades são consideradas componentes espectrais de uma variedade ampla de manifestações cutâneas, que vão das máculas hiperpigmentadas às alterações foliculares, tendo em comum o quadro histopatológico de acantose por alongamento dos cones epiteliais e acometimento do folículo pilossebáceo.

Palavras-chave: DOENÇA DE KITAMURA, CONCEITO ESPECTRAL, DOENÇA DE DOWLING-DEGOS

Os linfomas cutâneos compreendem um grupo heterogêneo de desordens linfoproliferativas que envolvem a pele e são classificados como um subgrupo dos linfomas não Hodgkin. No período de 1981 a 2007, 100 casos de linfomas em crianças foram admitidos no Serviço de Hematologia, do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, sendo que nove apresentaram manifestação cutânea inicial. Três pacientes foram classificados como linfoma cutâneo primário e seis como sistêmicos. Sete pacientes apresentaram linfoma de células T, um, linfoma linfoblástico B e um, imunofenótipo indefinido. Nenhum óbito ocorreu nos pacientes com linfoma cutâneo primário.

Palavras-chave: LINFOMA CUTÂNEO DE CÉLULAS T, PEDIATRIA, PROGNÓSTICO

Com o conhecimento cada vez maior da angiogênese, as anomalias vasculares foram divididas em tumores e malformações vasculares. As malformações vasculares, objeto deste trabalho, são categorizadas ou pela natureza dos canais vasculares (capilares, arteriais, venosos ou linfáticos), ou pelo tipo de fluxo (alto ou baixo), ou ainda pela distribuição (localizadas ou difusas). Além disso, há as malformações complexas combinadas, nas quais se encaixa a maioria das síndromes vasculares. Os autores apresentam uma revisão do asssunto, discorrendo sobre características clínicas, diagnóstico e tratamento dessas anomalias.

Palavras-chave: DOENÇAS VASCULARES/CONGÊNITO, DOENÇAS VASCULARES/TERAPIA, DOENÇAS VASCULARES/COMPLICAÇÕES, CLASSIFICAÇÃO, DIAGNÓSTICO, DOENÇAS VASCULARES

As novas classificações disponíveis e os modernos recursos diagnósticos por imagem não só permitiram a diferenciação entre os tumores e as malformações vasculares, mas também modificaram de forma substancial a abordagem e o tratamento dessas anomalias. O hemangioma da infância, o mais comum dos tumores vasculares dessa faixa etária e objeto deste trabalho, é revisto do ponto de vista de suas características clínicas e laboratoriais, diagnóstico diferencial e opções terapêuticas. Embora a conduta expectante permaneça como o tratamento de escolha para a maioria dos casos, o julgamento crítico é crucial para o emprego de outras modalidades terapêuticas.

Palavras-chave: HEMANGIOMA, HEMANGIOMA CAPILAR, LITERATURA

As dermatoses neonatais são extremamente freqüentes, podendo-se afirmar que estão presentes na quase totalidade dos recém-nascidos (RNs) quando se consideram todas as alterações cutâneas encontradas. Podem ser fisiológicas, temporárias ou persistentes, ou possuidoras de importante significado clínico, merecendo, assim, uma atenção especial do examinador. Além disso, a pele do RN apresenta características distintas quando comparada à pele da criança e do adulto, exigindo, portanto, cuidados especiais. O objetivo deste trabalho é realizar uma revisão das características próprias da pele do RN e das principais alterações dermatológicas que podem ser vistas no período neonatal precoce.

Palavras-chave: ANORMALIDADES MÚLTIPLAS, DERMATOPATIAS, RECÉM-NASCIDO

*FUNDAMENTOS –* O vitiligo atinge de 0,5 a 4% da população mundial, e 25% dos casos se iniciam antes dos 10 anos. Embora prevalente, estudos epidemiológicos de vitiligo na infância são raros na literatura brasileira. *OBJETIVO –* Avaliar características clínicas e epidemiológicas do vitiligo na infância. *MÉTODO –* Realizado estudo descritivo em 73 crianças com vitiligo, atendidas no Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Variáveis como sexo, idades ao início da doença e tratamento, superfície corporal acometida, forma clínica, localização, associação com doenças auto-imunes, história familiar de vitiligo e tratamento inicial foram avaliadas. A análise estatística foi realizada usando freqüências simples e comparação de médias pela análise de variância. *RESULTADOS –* 60,3% dos pacientes eram do sexo feminino. A média de idade ao início da doença foi 5,7, e a do início do tratamento, sete anos. A superfície corporal acometida foi inferior a 1% em 71,8%, e a forma localizada foi detectada em 76,7% dos casos. A localização mais comum foi o segmento cefálico. O vitiligo em familiares foi observado em 30,1% dos casos. O hipotireoidismo foi detectado em um paciente, e 11% deles relataram a presença de doença auto-imune em familiares. O corticóide tópico foi o tratamento inicial na maioria dos pacientes. *CONCLUSÕES –* Os achados deste estudo ambulatorial são basicamente semelhantes aos encontrados em estudos realizados em outros países.

Palavras-chave: VITILIGO/EPIDEMIOLOGIA, AUTO-IMUNIDADE, CRIANÇA, VITILIGO

A discromatose simétrica hereditária (acropigmentação de Dohi) é alteração pigmentar rara, genética, com padrão de herança autossômica dominante. Caracteriza-se por máculas hiper e hipocrômicas com padrão mosqueado e distribuição acral. Apresenta-se paciente masculino, 13 anos, com máculas hiper e hipocrômicas disseminadas no dorso das mãos e pés, além de efélides na face e lesões atróficas lineares periorbitárias. É necessário o diagnóstico diferencial com as outras pigmentações reticuladas.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DOENÇAS DA PELE E DO TECIDO CONJUNTIVO, HIPERPIGMENTAÇÃO, HIPOPIGMENTAÇÃO, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

Impetigo é uma infecção cutânea comum que acomete, principalmente, crianças. Historicamente, os agentes que causavam o impetigo eram o estreptococo β-hemolítico ou o Staphylococcus aureus. Atualmente, o agente mais frequentemente isolado é o S.aureus. Este artigo discute fatores microbiológicos e virulência do estreptococo β-hemolítico e do Staphylococcus aureus. Além disso, enfoca características clínicas, complicações, diagnóstico e tratamento do impetigo. Uma revisão dos antibióticos tópicos também é realizada.

Palavras-chave: Antibacterianos; Impetigo; Staphylococcus aureus; Streptococcus pyogenes

Tricotiodistrofia compreende um grupo heterogêneo de doenças genéticas raras, com acometimento de vários órgãos e sistemas, derivados do neuroectoderma. Deficiência de enxofre na matriz proteica dos pelos, levando a cabelos curtos e quebradiços, é a marca desse grupo de desordens. Trata-se de doença rara, com poucos casos descritos na literatura. Neste trabalho, relata-se um caso de tricotiodistrofia em criança do sexo masculino que apresentava ictiose, fotossensibilidade, paraparesia espástica, baixa estatura e atraso neuropsicomotor. O diagnóstico foi firmado por meio das alterações clínicas e microscópicas dos pelos.

Palavras-chave: Genética; Ictiose; Síndromes de Tricotiodistrofia

A síndrome KLICK é uma genodermatose rara, autossômica recessiva, caracterizada pela associação de queratodermia palmo-plantar difusa e transgressiva, com esclerodactilia, placas hiperqueratóticas lineares localizadas preferencialmente em flexuras e ictiose congênita. Não há alterações em fâneros ou mucosas, assim como sintomas sistêmicos associados. O tratamento consiste no uso de queratolíticos tópicos e retinóides orais.

Palavras-chave: CERATODERMIA PALMAR E PLANTAR EPIDERMOLÍTICA, CERATOSE, ICTIOSE

A síndrome de Urbach-Wiethe, também conhecida como lipoidoproteinose ou hialinose cutânea e mucosa (OMIM 247100), é rara genodermatose de herança autossômica recessiva, de patogênese desconhecida, que se caracteriza pela deposição de material hialino na pele, mucosa oral e órgãos internos. Alterações características incluem a rouquidão, pápulas e nódulos na face, especialmente na borda das pálpebras, cicatrizes varioliformes, espessamento difuso e aspecto amarelado da pele e lesões verrucosas em áreas de atrito.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DOENÇAS GENÉTICAS INATAS, PROTEINOSE LIPÓIDE DE URBACH E WIETHE

Trata-se de criança de oito anos, portadora de atrofia na hemiface direita, desde os seis anos. A ressonância magnética do encéfalo evidenciou espessamento cortical e formação de cistos. A hemiatrofia facial progressiva, ou síndrome de Parry-Romberg, mais freqüente nas duas primeiras décadas de vida, caracteriza-se por atrofia unilateral da face, acometendo área inervada por um ou mais ramos do trigêmeo. A relação dessa síndrome com a esclerodermia localizada é discutida.

Palavras-chave: ESCLERODERMIA LOCALIZADA, HEMIATROFIA FACIAL, SISTEMA NERVOSO CENTRAL

A lipodistrofia generalizada congênita (síndrome de Berardinelli-Seip), doença autossômica recessiva, caracteriza-se por escassez do tecido subcutâneo. A falta de tecido adiposo propicia disfunção metabólica dos lípides e carboidratos, resistência periférica à insulina, hipertrigliceridemia e hipermetabolismo. Outros achados são acantose nigricante, acromegalia, hepatomegalia e alterações musculares, ósseas, cardiovasculares e neurológicas. Relata-se o caso de paciente com essa síndrome, cujo diagnóstico foi realizado em um serviço de dermatologia.

Palavras-chave: ACANTOSE NIGRICANS, ACROMEGALIA, HIPERINSULINISMO, HIPERTRIGLICERIDEMIA, LIPODISTROFIA, RESISTÊNCIA À INSULINA