Os autores descrevem o caso de uma menina de sete anos com múltiplos defeitos congênitos de origem mesoectodérmica, sendo evidenciadas alterações significativas do esqueleto, estruturas dentárias e oculares, tecidos moles e pele, as quais caracterizam a hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz). Além dos exames clínico e Dermatológico, foram feitas avaliações oftalmológica, odontológica, ortopédica, otorrinolaringológica, estudos radiológicos e genéticos e exames bioquímicos e histopatológicos. Trata-se de uma síndrome rara, descrita pela primeira vez em 1962.

Palavras-chave: SÍNDROME DE GOLTZ, HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL

Os autores relatam caso de linfoma não Hodgkin em paciente do sexo feminino, de 28 anos, ressaltando o diagnóstico diferencial com formas multibacilares de hanseníase. Além de achados clínicos passíveis de confusão, a histologia mostrava, de modo não usual, infiltrado inflamatório mononuclear perineural e perianexial.

A trombocitopenia tem sido raramente descrita em associação à terapêutica com as sulfonas. Relata-se caso de paciente, portador de hanseníase tuberculóide em tratamento com dapsona que evoluiu com plaquetopenia significativa, obtendo recuperação dos valores próximos aos normais após substituição dessa droga pela clofazimina.

Palavras-chave: SULFONA, SULFONA, EFEITOS COLATERAIS, DAPSONA, PLAQUETAS, TROMBOCITOPENIA

O vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) é um retrovírus encontrado em todo o mundo e, no Brasil, tem distribuição heterogênea com várias regiões consideradas de alta prevalência. Está relacionado com doenças graves e/ou incapacitantes, como a leucemia/linfoma de células T do adulto, com a doença neurológica conhecida como mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical, com a uveíte associada ao HTLV-1 e com a dermatite infecciosa. O risco para o aparecimento dessas doenças depende, principalmente, de fatores genéticos, da forma como a infecção foi adquirida e da carga proviral. Estima-se que até 10% dos infectados possam desenvolver alguma doença relacionada ao vírus ao longo da vida. O comprometimento da pele tem sido descrito tanto nas doenças relacionadas ao HTLV-1 quanto nos indivíduos portadores assintomáticos. Vários mecanismos são propostos para explicar as lesões da pele, seja pela presença direta do vírus em células, pela imunossupressão ou por resposta inflamatória que a infecção pelo vírus poderia desencadear. Dentre as manifestações dermatológicas mais freqüentes destacam-se a xerose, as dermatofitoses e as infecções bacterianas recorrentes. Neste artigo são revistos os principais aspectos referentes à infecção e às doenças relacionadas ao HTLV- 1, com ênfase na discussão das manifestações dermatológicas observadas nesse contexto.

Palavras-chave: INFECÇÕES POR HTLV-I/COMPLICAÇÕES, INFECÇÕES POR HTLV-I, LINFOMA DE CÉLULAS T CUTÂNEO, MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS, PARAPARESIA TROPICAL ESPÁSTICA, PELE, VÍRUS 1 LINFOTRÓPICO T HUMANO

Em ensaio duplo-cego, com antimoniato de N-metil-glucamina, foram tratados 43 pacientes de leishmaniose tegumentar americana (26 da forma cutânea e 17 da forma cutâneo mucosa), com doses correspondentes a 14 e 28mg/kg/dia de antimônio. Apenas quatro pacientes, dois da forma cutânea e dois da forma cutâneo-mucosa, tratados com a dose menor, não se curaram. Entretanto não houve diferença estatística significante de eficácia entre os dois esquemas. Na seleção dos pacientes, avaliação da toxicidade e controle de cura, foram realizados os seguintes exames: pesquisa direta de leishmania, exame histopatológico, teste de Montenegro, reação de imunofluorescência indireta (RIFI), exame hematológico, exame de urina, uréia, creatinina, glicose, transaminases, bilirrubinas, ionograma e eletrocardiograma (ECG). O teste de Montenegro e a reação de imunofluorescência indireta (RIFI) revelaram maior sensibilidade na forma cutâneo-mucosa. Foi rara a negativação do Montenegro após o tratamento. Houve correlação dos títulos da RIFI com a melhora clínica, observando-se redução lenta e gradual, geralmente, até a negativação. A droga mostrou-se pouco tóxica e bem tolerada, observando-se elevação das transaminases, eosinofilia, leucopenia com neutropenia e distúrbios da repolarização ventricular no eletrocardiograma, que foram discretos, reversíveis e sem repercussão clínica. Efeitos colaterais como mialgia, artralgia, náuseas, vômitos, anorexia, tremores, diarréia, febre e urticária foram leves e não exigiram a interrupção da medicação, com a exceção de um caso de insuficiência respiratória aguda.

Palavras-chave: LEISHMANIOSE TEGUMENTAR AMERICANA, N-METIL-GLUCAMINA

Fundamentos - O glicolipídio fenólico 1 (PGL-1), descrito por Brenner e Barrow em 1980, é um antígeno carboidrato específico presente na superfície celular do Mycobacterium leprae.1 Objetivos - 1. Comparar a técnica ultramicroelisa, para detecção de anticorpos anit-PGL1 com a técnica de Elisa. 2. Estudar os níveis séricos do antiPGL-1 nos pacientes hansenianos, relacionando-os com forma clínica, baciloscopia, teste de Mitsuda, número de lesões cutâneas, imunossupressão, acometimento neural, condição de tratamento (ser ou não virgem), história familiar de hanseníase e uso de medicamentos. Métodos -Estudo longitudinal com seguimento de 52 pacientes, com avaliação clinicolaboratorial com coleta de sangue e realização do teste de Mitsuda, no inicio e no final da pesquisa. Os pacientes foram seguidos pelo tempo médio de 13,8 meses. Resultados - A negatividade ao teste de Mitsuda (P=0,00), a baciloscopia positiva (P=0,03) e o maior número de lesões (P=0,00) foram significamente associados com a positividade ao antiPGL-1. A diferença entre as fluorescências inicial e final foi associada de forma significante com a história familiar de hanseníase (P=0,02), sendo que condição virgem de tratamento mostrou tendência a influenciar essa diferença (P=0,06). A técnica de ultramicroelisa para detecção do antiPGL-1 IgM forneceu resultados semelhantes àqueles que utilizam o dissacarídeo conjugado com albumina bovina, fornecido pela Organização Mundial de Saúde - OMS. Conclusão - O teste de Mitsuda negativo, a baciloscopia positiva e o maior número de lesões foram significantemente associados com a positividade ao antiPGL-1. Os pacientes com história familiar positiva para hanseníase apresentaram maior diferença entre os valores da fluorescência inicial e final, e o fato de ser virgem de tratamento mostrou tendência a influenciar essa diferença. A técnica de ultramicroelisa Umelisa-Hansen é uma boa alternativa para a pesquisa do antiPGL-1.

Palavras-chave: HANSENÍASE/IMUNOLOGIA, TESTES SOROLÓGICOS.

Fundamentos - Poucos são os trabalhos na literatura médica brasileira que avaliam a evolução clínica dos pacientes hansenianos do tipo bordeline tuberculóide (BT). Objetivos - Descrever a evolução de 71 pacientes de hanseníase BT tratados com esquema terapêutico poliquimioterápico (PQT/OMS). Pacientes e Métodos - Trata-se de estudo realizado no Ambulatório de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFMG. Setenta e um pacientes com hanseníase BT foram incluídos no estudo no período de agosto de 1989 a agosto de 1993. Resultados - Em relação ao quadro clínico, os pacientes foram divididos em clínica "discreta" (até cinco lesões) e clínica "exuberante" (acima de cinco lesões),e, quanto ao quadro histopatológico, agrupados como possuidores de "melhor" e "pior" imunidade. A evolução desses dois grupos de pacientes durante a PQT não mostrou diferença estatisticamente significativa. O teste de Mitsuda mostrou-se determinante na evolução favorável dos pacientes BT. Conclusão - O teste de Mitsuda mostrou claramente ser o maior determinante na evolução favorável dos pacientes BT durante a PQT.

Palavras-chave: LEPROSTÁTICO, TERAPÊUTICA., HANSENÍASE DIMORFA

Fundamentos - A reação tipo 1 é pouco estudada na literatura. Objetivos - Descrever a época de aparecimento da reação tipo 1 e os nervos acometidos, nos pacientes portadores de hanseníase borderline tuberculóide (BT), durante a poliquimioterapia (PQT). Pacientes e Métodos -Estudo longitudinal realizado no Ambulatório de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFMG. Setenta e um pacientes com hanseníase BT foram incluídos no estudo de agosto de 1989 a agosto de 1993. Resultados - 89,3% dos pacientes hansenianos BT com reação tipo 1 apresentaram esse surto até a sexta dose de tratamento. 0 nervo ulnar foi o mais acometido nas reações tipo 1 (37,0%). Conclusão - A reação tipo 1 nos pacientes hansenianos BT ocorre mais freqüentemente até a sexta dose de PQT. O nervo ulnar foi o mais acometido.

Palavras-chave: LEPROSTÁTICOS, HANSENÍASE DIMORFA, TERAPÊUTICA

FUNDAMENTOS - A hemólise tem sido freqüentemente citada como causa da anemia associada ao uso de sulfona. Esse efeito, observado em doses elevadas, também já foi descrito ocorrendo durante o tratamento de doentes com hanseníase. OBJETIVO- Estudar a variação da hemoglobina, ocasionada pelo uso da sulfona em doses utilizadas na terapêutica para a hanseníase. MÉTODO - Selecionou-se 104 pacientes de hanseníase, analisando estatisticamente 33 indivíduos que estavam fazendo uso de sulfona. RESULTADOS - A análise estatística realizada não demonstrou correlação entre a variação de hemoglobina e as variáveis: valor inicial de hemoglobina, idade, e intervalo entre as dosagens e peso, no sexo masculino. Ao se analisar o peso, no sexo feminino, observou-se correlação moderada (coeficiente de correlação de Pearson = 0,5). Ao se estudar os índices de variação da hemoglobina, observou-se que em 84,84% dos pacientes ocorria um decréscimo de pelo menos lg/dl. CONCLUSÃO - Este achado está de acordo com o que foi descrito na literatura. O resultado encontrado, onde fatores como a desnutrição, parasitismo, doenças carências ocorrem, fundamenta a conduta de cautela e rigor no acompanhamento clínico e hematológico de pacientes em uso de sulfona.

Palavras-chave: HEMOLISE, DAPSONA, HANSENÍASE, HEMOGLOBINAS, SULFONAS

A dermatite infecciosa associada ao HTLV-1 (DIH) é o principal marcador cutâneo da infecção pelo HTLV-1. Ocorre, principalmente, em crianças e deve ser diferenciada de outros eczemas, especialmente da dermatite atópica. As maiores casuísticas da DIH são provenientes da Jamaica e do Brasil. Estima-se em 15 a 20 milhões de pessoas infectadas pelo vírus no mundo, e o Brasil é uma das regiões endêmicas. Estudos sugerem que a DIH em crianças possa ser um marcador para o desenvolvimento de leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) ou mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (HAM/ TSP) na vida adulta.

Palavras-chave: Dermatite; Dermatite atópica; Eczema; Leucemia-linfoma de células T do adulto; Paraparesia espástica tropical; Vírus 1 linfotrópico T humano

A lobomicose, ou lacaziose, é infecção crônica e granulomatosa causada pelo fungo Lacazia loboi. A maioria dos casos encontra-se restrita a regiões tropicais. A transmissão ocorre por meio da inoculação traumática na pele, principalmente em áreas expostas. Caracteriza-se especialmente por nódulos de aspecto queloideano. Há poucas centenas de casos descritos. Os diagnósticos diferenciais incluem várias dermatoses, e o tratamento é difícil. O caso relatado, inicialmente diagnosticado como queloide, mostrou-se refratário ao tratamento cirúrgico isolado. Posteriormente, foi abordado com cirurgia ampla, crioterapia a cada três meses e associação de itraconazol com clofazimina por dois anos. Não houve sinais de atividade clínica e histopatológica no seguimento.

Palavras-chave: Criocirurgia; Lacazia; Lobomicose; Micoses; Queloide