A prototecose é uma condição rara causada pela alga aclorofilada do gênero Prototheca. No homem, a prototecose, causada principalmente por P. wickerhamii, manifesta-se sob três formas: cutânea, articular e sistêmica. Pode ocorrer tanto em indivíduos imunocompetentes como em imunossuprimidos, sendo muito mais comum no último grupo. É apresentado um novo caso de prototecose no Brasil em receptor de transplante renal.

Palavras-chave: Dermatopatias infecciosas; Infecções oportunistas; Proliferação nociva de algas.

Elastoma é considerado um nevo de tecido conjuntivo caracterizado por alterações das fibras elásticas. Pode ser congênito ou adquirido, e seu diagnóstico é feito geralmente antes da puberdade. Quando associado a osteopoiquilose, caracteriza a síndrome de Buschke-Ollendorff. O exame histopatológico com coloração específica para fibras elásticas é fundamental para a conclusão diagnóstica. Neste relato, apresentamos o caso de uma criança de sete anos com lesões diagnosticadas como elastoma, porém sem alterações ósseas ao exame radiológico. O objetivo deste trabalho foi demonstrar a apresentação clínica e o exame histológico de uma doença pouco comum.

Palavras-chave: Doenças do tecido conjuntivo; Nevo; Tecido elástico

A dermatose por IgA linear é uma doença bolhosa subepidérmica rara, autoimune, caracterizada pelo depósito linear de IgA na zona da membrana basal. Nos últimos 30 anos, diversos medicamentos foram associados ao desencadeamento da forma droga-induzida, com destaque para a vancomicina. É relatado a seguir um caso de dermatose por IgA linear, associada ao uso da vancomicina, com apresentação clínica simulando necrólise epidérmica tóxica. Objetiva-se enfatizar a necessidade de inclusão deste diagnóstico diferencial em quadros de destacamento epidérmico e realizar revisão da literatura sobre o assunto, com ênfase para esta apresentação clínica específica.

Palavras-chave: Dermatose linear bolhosa por IgA; Erupção por droga; Vancomicina

Os autores relatam o caso de uma paciente com tuberculose ganglionar e lesões cutâneas clinicamente sugestivas de tubercúlide pápulo-necrótica, porém com histopatologia compatível com granuloma anular perfurante, e que apresentaram melhora após tratamento para a tuberculose. Trata-se, possivelmente, de um dos primeiros relatos da associação de granuloma anular perfurante com tuberculose, salientando a importância desta entidade no diagnóstico diferencial da tubercúlide pápulo-necrótica e levantando a possibilidade da mesma ser considerada, também, uma variante de tubercúlide.

Palavras-chave: Granuloma anular; Hipersensibilidade; Tuberculose cutânea

O xantogranuloma necrobiótico é doença crônica granulomatosa e xantomatosa, caracterizada por pápulas e placas infiltradas, eritematosas e amareladas, preferencialmente localizadas na região periorbital. É comum associar-se com paraproteinemia e risco aumentado para malignidades hematológicas e linfoproliferativas. Sua patogênese permanece desconhecida. Agentes alquilantes, como clorambucil e melfalan, podem ser utilizados no tratamento com sucesso variável. Relata-se um exemplo dessa rara doença em paciente com lesão única e sem paraproteinemia.

A psoríase pustulosa linear (PPL) e o nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (Nevil) possuem características clínicas e histopatológicas semelhantes, o que enfatiza a importância da tentativa de distinção entre essas duas patologias a partir de aspectos clínico e laboratorial auxiliares. Relata-se o caso de uma mulher com 24 anos, que apresentou lesões eritêmato-descamativas pruriginosas, com distribuição linear unilateral (lado esquerdo do corpo). O exame clínico e os estudos histopatológicos sugeriram o diagnóstico de psoríase pustulosa linear, com um ano de evolução e resistente à corticoterapia.

Palavras-chave: IMUNO-HISTOQUÍMICA, NEVO, PSORÍASE

A síndrome de Chediak-Higashi (SCH) é distúrbio raro, de caráter autossômico recessivo, caracterizado por albinismo parcial e imunodeficiência celular com presença de grânulos gigantes nos leucócitos e outras células. Os autores apresentam um caso típico, com revisão da literatura sobre etiologia, patogenia, evolução, diagnóstico clinicolaboratorial, diagnóstico diferencial e tratamento.

Palavras-chave: SÍNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI

A hiperqueratose epidermolítica é doença rara de herança autossômica dominante. Caracteriza-se inicialmente pela presença de eritema generalizado, descamação ee bolhas, e posteriormente com a evolução, hiperqueratose. A histologia é característica, apresentando hiperqueratose associada à epidermólise no nível da camada granulosa e espinhosa, e á ultra-estrutura observa-se agrupamento de tonofilamentos densos. Os autores relatam um caso de hiperqueratose epidermolítica, com aspectos histológicos e ultra-estruturais típicos. De acordo com a revisão da literatura, algumas características em relação à classificação, manifestação clínica e ao diagnóstico diferencial são abordados.

Palavras-chave: DOENÇAS DO RECÉM NASCIDO, HIPERQUERATOSE EPIDERMOLÍTICA, ICTIOSE

A sífilis, doença de importante morbiletalidade no passado,tem ressurgido nos últimos anos, graças, sobretudo, às alterações nos comportamentos de risco. Um grupo epidemiológico, frequentemente, acometido é a população com infecção pelo HIV: estes pacientes podem apresentar características peculiares nas manifestações e evolução da doença. Relatamos o caso de um paciente masculino, HIV-positivo, que desenvolveu um quadro florido de secundarismo: além da roséola sifilítica, apresentou pan-uveíte bilateral e acometimento do sistema nervoso central. A investigação, apresentou fenomeno pro-zona e no estudo histologico, mostrou a presenca de vasculite leucocitoclastica achado este extremamente raro e pouco documentado.

Palavras-chave: HISTOLOGIA , SÍFILIS, SORODIAGNÓSTICO DA SÍFILIS, HIV, VASCULITE

O pênfigo vulgar é uma dermatose bolhosa autoimune crônica, que decorre da produção de autoanticorpos anti-desmogleínas 1 e 3. É a forma clínica mais frequente e mais grave de pênfigo, ocorrendo de forma universal, habitualmente entre 40 e 60 anos. Geralmente tem início com bolhas e erosões na mucosa oral, sucedidas por lesões em outras mucosas e bolhas flácidas na pele, que podem ser disseminadas. Há uma variante clínica, o pênfigo vegetante, que se caracteriza pela presença de lesões vegetantes nas grandes dobras da pele. A suspeita clínica pode ser confirmada por meio de exame citológico, exame histopatológico e testes de imunofluorescência direta e indireta. O tratamento é realizado com corticosteroides sistêmicos, podendo ser associados medicamentos imunossupressores, dentre os quais azatioprina e micofenolato de mofetila. Casos mais graves podem se beneficiar de corticosteroide na forma de pulsoterapia intravenosa e, recentemente, estudos mostram efeito benéfico do rituximabe, um medicamento imunobiológico anti-CD20. É uma doença crônica com mortalidade em torno de 10%, sendo a septicemia a principal causa de óbito. Os pacientes necessitam de acompanhamento prolongado e multidisciplinar.

Palavras-chave: Autoanticorpos; Dermatopatias vesiculobolhosas; Desmogleínas; Doenças autoimunes; Pênfigo

Os nevos de Spitz e de Reed, ou também chamados nevos de células fusiformes e/ou epitelióides, formam um grupo especial de lesões melanocíticas, por suas características peculiares, tanto clínicas como dermatoscópicas e histopatológicas. Torna-se grande o interesse no estudo desses nevos, pois tanto a nomenclatura como a classificação ainda são motivos de debate e, sobretudo, a dificuldade de diferenciação com o melanoma pode gerar condutas terapêuticas inadequadas. Neste contexto, surge a dermatoscopia, elo entre o exame clínico e o anatomopatológico, como método diagnóstico auxiliar importante cuja acurácia pode chegar a 93%. A grande dificuldade ainda são as lesões "borderline", motivo de pesquisas, incluindo estudos moleculares. O presente estudo aborda os aspectos relevantes das características destes nevos, com ênfase nos achados dermatoscópicos, buscando o entendimento da sua história natural, além da discussão quanto ao tratamento e seguimento dos pacientes.

Palavras-chave: DERMOSCOPIA

A doença de Bowen pigmentada é um subtipo raro da doença de Bowen. Apresenta-se clinicamente como placa hiperpigmentada, bem delimitada, de crescimento lento, entrando na relação de diagnósticos diferenciais das lesões pigmentadas. Os autores descrevem um caso em que a dermatoscopia não apresentou nenhum critério sugestivo de doença de Bowen pigmentada, tornando o seu diagnóstico um desafio.

Palavras-chave: Carcinoma de células escamosas; Doença de Bowen; Dermoscopia; Neoplasias cutâneas

A queratose seborreica é uma lesão cutânea frequente e acredita-se que nevos melanocíticos possam, coincidentemente, associar-se a essas lesões. Os autores descrevem um caso de nevo displásico associado à queratose seborreica e abordam os aspectos clínicos, dermatoscópicos e histológicos dessa associação. Também se discute a associação de queratose seborreica com outros tumores benignos e malignos.

Palavras-chave: Ceratose seborréica; Dermoscopia; Melanoma; Nevo; Nevos e melanomas

FUNDAMENTOS: As doenças causadas por fungos melanizados incluem micetoma, cromoblastomicose e feoifomicose. Este amplo espectro clínico depende das interações dinâmicas entre o agente etiológico e o hospedeiro. O estado imunológico do hospedeiro influencia o desenvolvimento da doença, uma vez que a feoifomicose é mais frequentemente observada em pacientes imunocomprometidos.
OBJETIVOS: Examinar a resposta inflamatória histológica induzida por Fonsecaea pedrosoi em várias linhagens de camundongos (BALB/c, C57BL/6, Nude e SCID, e Nude reconstituído).
MÉTODOS: Fonsecaea pedrosoi foi cultivado em gel de ágar e um fragmento deste gel foi implantado no subcutâneo da região abdominal de camundongos fêmeas adultas. Uma vez infectados, fragmentos de tecido da região da inoculação foram avaliados histopatologicamente.
RESULTADOS: Houve alterações significativas entre as linhagens, com a lesão nodular mais persistente em camundongos Nude e SCID, enquanto em camundongos imunocompetentes, a lesão evoluiu para ulceração e cicatrização. A análise histopatológica mostrou reação inflamatória aguda significativa, consistindo principalmente de neutrófilos na fase inicial, seguida por granuloma de tipo tuberculoide em camundongos imunocompetentes.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Não existir modelo animal adequado de cromoblastomicose.
CONCLUSÕES: A infiltração neutrofílica teve papel importante na contenção da infecção para evitar a propagação fúngica, inclusive em camundongos imunodeficientes. A eliminação fúngica foi dependente dos linfócitos T. A reexposição de camundongos C57BL/6 a F. pedrosoi causou atraso na resolução da infecção e o aparecimento de células muriformes, que talvez indiquem que a reexposição a fungos pode levar à cronicidade da infecção.

Palavras-chave: Cromoblastomicose; Dermatomicoses; Feoifomicose; Imunossupressão; Modelos animais

FUNDAMENTOS: A reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos é uma reação medicamentosa severa com envolvimento de múltiplos órgãos. OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas, histológicas e o prognóstico dessa reação medicamentosa entre os pacientes atendidos pelo serviço da dermatologia. MÉTODOS: Levantamento retrospectivo dos prontuários de dez pacientes diagnosticados com reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos pelo serviço de dermatologia da Universidade Federal de São Paulo, entre agosto de 2008 e maio de 2011. RESULTADOS: A fenitoína foi a principal causa de reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos entre os pacientes, seguida pelo alopurinol. A alteração das enzimas hepáticas foi observada em sete pacientes e diminuição da função renal em dois casos. Todos os pacientes estavam hospitalizados e o medicamento implicado foi suspenso. O principal tratamento foi corticóide sistêmico. Dois pacientes faleceram devido à síndrome reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos. A causa da morte foi choque séptico e falência hepática. CONCLUSÃO: A mortalidade de 20% entre os pacientes do estudo confirma que essa reação induzida por droga é grave e deve ser reconhecida por todos os dermatologistas.

Palavras-chave: EOSINOFILIA, ERUPÇÃO POR DROGA, HIPERSENSIBILIDADE A DROGAS

*Fundamentos:* O tratamento dos linfonodos regionais nos pacientes com melanoma localizado ainda continua controverso. A biópsia de linfonodo sentinela (LS) parece trazer uma luz para essa controvérsia, selecionando pacientes para se submeterem a lindadenectomia completa. *Objetivos:* Avaliar a reprodutibilidade da técnica. Comparar resultados encontrados com a literatura. *Métodos:* Oitenta e cinco pacientes, idade mediana de 43,5 anos, portadores de melanoma cutâneo localizado, espessura mediana de Breslow = 1,5mm, foram submetidos à biópsia de LS utilizando-se AP e DGI. *Resultados:* A linfocintigrafia mostrou drenagem ambígua em 18 pacientes totalizando 103 bases linfáticas. O LS foi encontrado em 96,6% das bases e estava comprometido comprometido em 17 pacientes (20%). Quatro pacientes (4,7%) com LS negativo apresentaram recorrência (seguimento mediano de 17 meses). *Conclusões:* Nossa experiência corrobora os dados da literatura de que a biópsia de LS é uma técnica reprodutível e as taxas de encontro do LS e de falso-negativo estão dentro do esperado, porém, é preciso destacar a natureza ainda investigativa desse procedimento.

Palavras-chave: EXCISÃO DO GÂNGLIO LINFÁTICO, IMUNOHISTOQUÍMICA, MELANOMA

FUNDAMENTO - O condiloma acuminado ou verruga genital é doença de etiologia viral, causado pelo HPV, e tem sido motivo de inúmeros estudos por seu envolvimento, principalmente, com o câncer ginecológico. As células de Langerhans são imunomoduladores epidérmicos. OBJETIVO - Observar a morfologia das células de Langerhans e das células indeterminadas, estimando seu número nos casos de condiloma acuminado, por meio da microscopia eletrônica. CASUÍSTICA E MÉTODO - O estudo das células de Langerhans foi realizado em seis pacentes do sexo masculino que apresentavam lesões no sulco balanoprepucial. A idade dos pacientes variou entre 17 e 29 anos: o tempo de evolução da doença, de 15 dias a um ano. RSULTADOS - Foram observados: 1. aumento do número de desmossomas nos ceratinócitos do condiloma acuminado; 2. não houve uniformidade de aumento e diminuição na quantidade de organelas citoplasmáticas das células de Langerhans e indeterminadas; e 3. não houve diferenças significativas entre o número de células de Langerhans localizadas na epiderme das áreas com ou sem lesão de condiloma acuminado. CONCLUSÃO - A quantidade encontrada de células indeterminadas foi maior do que a de células de Langerhans observados à microscopia eletrônica, fato esse que não é diferenciado mediante outros métodos de pesquisas conhecidos para as células de Langerhans.

Palavras-chave: MICROSCOPY, ELECTRON, CONDILOMA ACUMINADO, MICROSCOPIA ELETRÔNICA

A fibromatose digital infantil ou tumor de Reye é um tumor fibroso benigno de etiologia desconhecida, presente ao nascimento ou com aparecimento no primeiro ano de vida. Caracteriza-se por nódulos firmes, únicos ou múltiplos, normocrômicos ou eritematosos, localizados nas falanges, com tendência à regressão espontânea.

Palavras-chave: CRIANÇA, DIGITALIS, FIBROMA, PEDIATRIA, TUMORES FIBROSOS SOLITÁRIOS

A fusariose pode decorrer da inalação ou do contato direto com materiais contaminados com conídios. A forma clínica, que depende da imunidade do hospedeiro, pode ser superficial, invasiva ou disseminada. Por causa da gravidade dessa infecção e da possibilidade de o dermatologista fazer o diagnóstico com maior presteza, são relatados seis casos de pacientes com neoplasia hematológica que desenvolveram neutropenia febril e nos quais surgiram lesões cutâneas sugestivas de fusariose cutânea. Todos tiveram cultura de fragmento de pele com crescimento do complexo Fusarium solani e foram tratados com anfotericina B e voriconazol. Como essa infecção pode levar rapidamente o paciente ao óbito, o dermatologista tem fundamental importância no seu reconhecimento.

Palavras-chave: Fusariose; Neoplasias hematológicas; Neutropenia

A dermatose bolhosa por imunoglobulina A linear é uma doença autoimune rara que tem, em geral, ótimo prognóstico na infância, sendo seu controle mais difícil nos adultos. Apresenta quadro clínico heterogêneo, e é frequentemente confundida com outras doenças bolhosas, como o penfigoide bolhoso e a dermatite herpetiforme de Duhring. Seu conhecimento pelos dermatologistas é importante, pois permite diagnóstico precoce e tratamento adequado. São aqui relatados três casos de dermatose por imunoglobulina A linear em adultos.

Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Dermatose linear bolhosa por IgA; Imunoglobulina A

O lúpus eritematoso é uma doença crônica recidivante que apresenta lesões agudas, subagudas e crônicas. Nele os tipos de alopecia encontrados são o eflúvio telógeno, associado à atividade sistêmica, e a alopecia cicatricial, decorrente das lesões discoides no couro cabeludo. Outros tipos de alopecia, como a alopecia areata, são raros. A alopecia frontal fibrosante é uma alopecia cicatricial que se manifesta com perda pilosa na região frontotemporal e perda de supercílios. Histologicamente é indistinguível do líquen plano pilar — existe controvérsia sobre sua classificação como um subtipo do líquen plano pilar. Descrevem-se os aspectos clínicos, histopatológicos e dermatoscópicos de paciente com lúpus eritematoso cutâneo crônico, de padrão histológico liquenoide, e alopecia frontal fibrosante. Não foram encontradas na literatura descrições de alopecia frontal fibrosante como manifestação do lúpus.

Palavras-chave: Alopecia; Erupções liquenoides; Lúpus eritematoso cutâneo

São relatados dois casos de eritema anular eosinofílico em adultos, o que é raro. Em ambos os pacientes, as lesões evoluíram rapidamente em alguns dias e estavam localizadas principalmente no tronco, glúteos e extremidades. O diagnóstico foi histopatológico, com características típicas incluindo infiltrado inflamatório dérmico agudo com abundantes eosinófilos. Um dos pacientes teve recorrência após o tratamento em três ocasiões e finalmente curou-se espontaneamente. O segundo paciente teve uma recorrência e foi tratado com sucesso com clobetasol tópico. As características clínicas e histopatológicas do eritema anular eosinofílico em adultos foram raramente relatadas. Uma revisão da literatura e discussão da sua relação com a síndrome de Wells também estão incluídas.

Palavras-chave: Celulite (Flegmão); Clobetasol; Eosinófilos; Eritema; Esteroides

Pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica rara, de etiopatogenia desconhecida, cujas manistestações clinicas mais frequentes sao úlceras. A dificuldade do diagnóstico consiste, entre outros aspectos, em afastar outras causas de úlceras, já que é considerado um diagnóstico de exclusão. Ulcerações cutâneas também podem ocorrer na síndrome de compressão da veia ilíaca, que, assim como o pioderma gangrenoso, acomete preferencialmente mulheres jovens. Por apresentarem essas características semelhantes, a presença da afecção vascular pode dificultar a suspeita de pioderma gangrenoso concomitante. Pela importância clínica das lesões ulceradas e suas cicatrizes, consideram-se de extrema importância o diagnóstico e o tratamento precoces dessa dermatose. Relatamos um caso em que as duas doenças estavam associadas, o que dificultou o diagnóstico do pioderma gangrenoso.

Palavras-chave: Pioderma gangrenoso; Síndrome de May-Thurner; Úlcera cutânea

Os lipossarcomas correspondem ao subtipo histológico mais comum dos sarcomas de partes moles. Podem ser subdivididos em: bem diferenciado ou lipoma atípico, indiferenciado, mixoide, de células redondas e pleomórfico. Os lipomas atípicos são os prevalentes e, geralmente, apresentam-se como tumoração amolecida assintomática. São localmente agressivos, mas raramente levam a metástases à distância. O diagnóstico deste tumor baseia-se nos achados de imagem e histopatológico. O tratamento consiste em cirurgia excisional, com remoção completa do tumor. Apresenta bom prognóstico devido à baixa porcentagem de metástases à distância. Neste artigo, relatamos um caso raro de lipoma atípico gigante, assim como a terapêutica adotada e a evolução.

Palavras-chave: Dermatologia; Imuno-Histoquímica; Lipossarcoma; Patologia

O eritema necrolítico acral é uma dermatose rara, relacionada à infecção pelo vírus da hepatite C. Relata-se o caso de uma paciente de 31 anos portadora de hepatite C com nível sérico de zinco diminuído. Ao exame dermatológico, apresentava placas liquenificadas, descamativas, bem delimitadas, com eritema na borda e localizadas nos membros inferiores. Após transfusão sanguínea e reposição oral de zinco, a paciente evoluiu com melhora das lesões.

Palavras-chave: Deficiência de zinco; Eritema migratório necrolítico; Hepatite C crônica