A vasculopatia livedoide é uma afecção cutânea oclusiva dos vasos sanguíneos da derme, de caráter pauci-inflamatório ou não-inflamatório. Caracteriza-se pela presença de lesões maculosas ou papulosas, eritêmato-purpúricas, nas pernas, especialmente nos tornozelos e pés, as quais produzem ulcerações intensamente dolorosas, que originam cicatrizes atróficas esbranquiçadas, denominadas “atrofia branca”. Nesta revisão, abordamos os estudos e relatos de caso da literatura médica referentes às associações etiopatogênicas da doença, particularmente as que se referem aos estados de trombofilia, seus achados histopatológicos e abordagens terapêuticas empregadas na difícil condução clínica destes casos.

Palavras-chave: LIVEDO RETICULAR, TROMBOFILIA, TROMBOSE, TROMBOSE VENOSA, ÚLCERA DA PERNA

As vasculites são constituídas por um grande grupo de síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sangüíneos, resultando em estreitamento ou oclusão do lúmen. A distribuição dos vasos envolvidos varia consideravelmente e serve de base para a classificação das síndromes vasculíticas: grandes vasos (arterite de Takayasu, arterite temporal); pequenos e médios vasos (poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, vasculites nas doenças reumáticas); e pequenos vasos (vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, crioglobulinemia). Este artigo revisa as vasculites dos médios e grandes vasos e opções terapêuticas atuais; além de oferecer orientação sobre abordagem diagnóstica e tratamento dos pacientes com suspeita de vasculite cutânea.

Palavras-chave: ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, ARTERITE DE TAKAYASU, DOENÇAS REUMÁTICAS, GRANULOMATOSE DE WEGENER, POLIARTERITE NODOSA, PURPURA, SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS, VASCULITE, VASCULITE ALÉRGICA CUTÂNEA

O angioma em tufos é quadro raro, benigno, de proliferação cutânea angiomatosa. Acomete mais crianças e clinicamente caracteriza-se por lesões em placas, vermelho-violáceas, dolorosas e mais freqüentes no tronco. Quando não regride espontaneamente, os tratamentos propostos (cirurgia convencional, corticoterapia, interferon e laser) alcançam pouco sucesso. Descreve-se o caso de uma menina de 11 anos, com angioma em tufos no tronco, tratada com laser corante pulsado que mostrou alívio importante da dor local e redução discreta do tamanho da lesão. A raridade de casos relatados no Brasil e a tentativa terapêutica com laser corante pulsado motivaram a divulgação do caso.

Palavras-chave: HEMANGIOMA, LASERS, TERAPÊUTICA

O xantogranuloma necrobiótico é forma rara de histiocitose não Langerhans caracterizada por placas enduradas e nódulos de cor eritêmato-amarelada, com distribuição preferencial nas regiões palpebrais, no tronco e nos membros. Habitualmente associa-se à paraproteinemia e pode cursar com acometimento sistêmico. Descreve-se um caso em doente do sexo feminino, de 64 anos, com quadro clínico exclusivamente cutâneo até o momento e boa resposta terapêutica ao clorambucil.

Palavras-chave: HISTIOCITOSE, CLORAMBUCIL, XANTOGRANULOMA JUNVENIL

Elastose perfurante serpiginosa (EPS) é doença rara da pele, caracterizada pela eliminação transepidérmica de tecido fibroelástico anormal. A etiopatogenia da EPS ainda permanece incerta. Há três formas de EPS: idiopática, associada a certas doenças do tecido conectivo geneticamente determinadas e induzida pela D-penicilamina. Os autores relatam o caso de doente de 20 anos, do sexo masculino, portador de EPS induzida pela D-penicilamina, discutindo seus aspectos clínicos, histopatológicos e de microscopia eletrônica.

Palavras-chave: PENICILAMINA.

Relata-se o caso de paciente portador de insuficiência renal crônica,que apresentou erupção bolhosa e onicólise em todos os dedos e artelhos,presumivelmente relacionados ao uso de cloroquina e exposição solar.Hemodiálise,uso de hidróido de alumínio,alcoolismo,vírus das hepatites B e C e múltiplas transfusões sanguineas podem ter desempenhado algum papel patogênico no caso. São discutidas as manifestações cutâneas observadas em pacientes com insuficiência renal crônica submetidos a hemodiálise,fatores precipitantes,dificuldade de clasificação gerada por sua etiopatogenia aind aincerta e seu tratamento.

Palavras-chave: FOTOONICÓLISE, CLOROQUINA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA

Siringometaplasia mucinosa (SMM) é dermatose rara, descrita pela primeira vez em 1974 por Kwittken. Acredita-se que se trate de metaphasia das célula escamosas do epitélio das glândulas sudoríparas écrinas. O exame histopatológico caracteriza-se ve por invaginação epidérmica que se atende até a derme, revestida por células escamosas e células globosas contendo mucina (goblet cells). Ao exame clínico observam-se lesões verrucosas em localização acral, por vezes apresentando secreção fluida. Quando localizadas em áreas não acrais, podem assumir aspeto semelhante a carcinoma basocelular. Até hoje foram decritos 14 casos de SMM na literatura mundial. Este é o primeiro caso registrado na literatura brasileira, observado na face anterior da coxa de uma paciente branca de 24 anos.

Palavras-chave: GLÂNDULAS ÉCRINAS, METAPLASIA, MUCINOSES, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, NEOPLASIAS DE ANEXOS E DE APÊNDICES CUTÂNEOS

Relato de caso clínico de um paciente homossexual, que um mês após o diagnóstico sorológico de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) tipo 1, desenvolveu erupção polimórfica com lesões eritematopapulopustulosas disseminadas , que evoluíram para um quadro ectimatóide. Os exames laboratoriais bem como o estudo anatomopatológico, sugeriram o diagnóstico de sífilis secundária, confirmado pelo estudo imuno-histoquímico. Os dados encontrados são comparados com revisão da literatura.

Palavras-chave: HIV, HIV-1, SÍFILIS

Os autores registraram caso de acremoniose cutânea em paciente do sexo feminino, de 10 anos, procedente do Ceará, com placas eritematodescamativas infiltradas, localizadas predominantemente no flanco esquerdo, na face anterior do tronco e região escapular esquerda. O exame direto das lesões revelou a presença, várias vezes, de filamentos hialinos septados, com cultivo positivo para fungo, identificado como Acremonium falciforme GAMS, 1971. O exame histopatológico revelou dermatite crônica granulomatosa, com a presença de pequenos filamentos fúngicos, sem qualquer caráter de especificidade. É discutida a etiopatogenia do processo, bem como a evolução terapêutica e apresentados os resultados de alguns testes laboratoriais de rotina. Casos dessa natureza estão sendo hoje denominados de hialo-hifomicoses (hifas hialinas), para diferenciar da feo-hifomicose, onde os fungos são de cor marrom. A microscopia eletrônica da biopsia da pele revelou resposta do tipo macrofógico ao fungo, com características ultra-estruturais semelhantes às já descritas na cromomicose. Estruturas citoplasmáticas da célula hospedeira (macrófago) estavam aprisionadas na intimidade da parede celular do fungo.

Palavras-chave: ACREMONIOSE CUTÂNEA

Os autores apresentam um caso de fibromatose digital infantil estudado pela microscopia eletrônica. Foram encontrados microfilamentos citoplasmáticos que possivelmente seriam os precursores dos corpos de inclusão característicos desta afecção. Trataram o paciente com cirurgia por eletrodessecação, cirurgia incisional e pela crioterapia, concluindo ser este último um tratamento promissor nesta doença.

Palavras-chave: FIBROMATOSE DIGITAL INFANTIL, TUMORES, TECIDO CONJUNTIVO

As lesões melanocíticas adquiridas podem apresentar aspecto clínico não-usual em pacientes portadores de epidermólise bolhosa hereditária. Essas lesões são conhecidas como “nevos EB” e, muitas vezes, constituem um desafio diagnóstico ao dermatologista por apresentarem características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas semelhantes às encontradas no melanoma. Não são exclusivas de nenhuma forma de epidermólise bolhosa e têm sua frequência aumentada na infância. Relata-se o caso de um doente do sexo masculino, de 6 meses de idade, portador da forma distrófica recessiva da doença, com lesão pigmentada de rápido crescimento na coxa esquerda. Optou-se por seguimento clínico da lesão, considerando que os aspectos clínicos, dermatoscópicos e histológicos eram compatíveis com a descrição de outros casos de nevo EB previamente descritos.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, NEVO, MELANOMA

Vasculite cutânea de pequenos vasos refere-se a grupo de doenças geralmente caracterizado por púrpura palpável, causada por vasculite leucocitoclástica das vênulas pós-capilares. Vasculites podem variar em gravidade, podendo manifestar-se como doença autolimitada, com acometimento de único órgão, ou como doença sistêmica, acometendo múltiplos órgãos, e evoluir para quadro de falência de múltiplos órgãos e sistemas. Esse grupo de doenças apresenta-se como desafio para o dermatologista, incluindo classificação e diagnóstico, avaliação laboratorial, tratamento e a necessidade de seguimento cuidadoso. Neste artigo são revistos os subtipos de vasculites cutâneas dos pequenos vasos e as opções atuais de tratamento; apresenta-se também abordagem detalhada para o diagnóstico e o tratamento do paciente com suspeita de vasculite cutânea e sistêmica.

Palavras-chave: PURPURA, ACIDENTES E EVENTOS QUÍMICOS, ASSOCIAÇÃO LIVRE, MELANOSIS, VASCULITE/TERAPIA, VASCULITE/CLASSIFICAÇÃO, ASSOCIAÇÕES DE BIBLIOTECAS, ASSOCIAÇÕES DE AGRICULTORES

Vasculite é a inflamação da parede dos vasos. Pode variar em gravidade desde doença autolimitada de um único órgão até doença grave com risco de morte por falência de múltiplos órgãos. Existem várias causas, embora só se apresente por poucos padrões histológicos de inflamação vascular. Vasos de qualquer tipo e em qualquer órgão podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Diferentes vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis têm evolução e tratamento muito diferentes. Essa condição representa desafio para o médico, incluindo classificação, diagnóstico, exames laboratoriais pertinentes, tratamento e seguimento adequado. Neste artigo são revistos a classificação, a etiologia, a patogênese e os critérios diagnósticos das vasculites cutâneas.

Palavras-chave: DIRECT FLUORESCENT ANTIBODY TECHNIQUE, VASCULITIS, VASCULITE/PATOLOGIA, VASCULITE/ETIOLOGIA, VASCULITE/CLASSIFICAÇÃO, ALLERGIC CUTANEOUS VASCULITIS, HYPERSENSITIVITY VASCULITIS, ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC ANTIBODIES, PÚRPURA, ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS, PURPURA, TÉCNICA DIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO, VASCULITE, VASCULITE ALÉRGICA CUTÂNEA, VASCULITE DE HIPERSENSIBILIDADE

FUNDAMENTOS: Poucos autores têm estudado a ultraestrutura dos nervos superficiais na urticária. OBJETIVO: Descrever os achados nos nervos cutâneos superficiais em casos de urticária aguda induzida por medicamentos. MÉTODOS: Sete pacientes com urticária aguda induzida por medicamentos foram incluídos no estudo. Foram obtidas biopsias da pele da lesão urticariforme e da pele aparentemente normal. Os 14 fragmentos coletados foram processados usando imunomarcação com ouro para anticorpos anti-triptase e anti-FXIIIa separadamente, além da dupla imunomarcação com ambos anticorpos. A seguir as amostras foram submetidas à análise por microscopia imunoeletrônica. RESULTADOS: Alguns cortes demonstraram mastócitos em processo de degranulação. Após a imunomarcação dupla, partículas de ouro de 10 nm (FXIIIa) e partículas de ouro de 15 nm (Triptase) apresentavam-se juntas em grânulos de mastócitos indicando que a triptase e o FXIIIa se localizam dentro de cada um dos grânulos dessas células. Curiosamente, foi encontrada uma forte evidência da presença da triptase e do fator XIIIa nos nervos superficiais dos pacientes avaliados, tanto em lesões urticadas, como na pele aparentemente normal. CONCLUSÕES: A triptase e o FXIIIa estão presentes nos nervos superficiais da pele na urticária aguda medicamentosa. Este é o primeiro relato da expressão de triptase e de FXIIIa nos nervos superficiais na urticária. A triptase poderia estar participando da ativação neural nos pacientes estudados. O FXIIIa poderia estar presente nos nervos, com a finalidade de manter a integridade funcional dessas estruturas.

*Fundamentos:* A deleção e mutação do gene CDKN2a que codifica um inibidor específico da ciclina dependente de quinase 4, a proteína p16, têm sido implicadas na tumorigênese do melanoma cutâneo. Entretanto, pouco se conhece sobre essas alterações genéticas em melanomas de mucosa oral. *Objetivos:* Verificar a presença de alterações no gene p16 e sua expressão protéica em melanomas esporádicos orais e cutâneos. *Material e Métodos:* Avaliaram-se 36 espécimes de melanoma primário (sete orais e 29 cutâneos). Analisaram-se três exons do gene p16, pela técnica da reação em cadeia da polimerase/polimorfismo conformacional de fita simples do DNA.Verificou-se a expressão tecidual de proteína p16 por técnica imuno-histoquímica. Relacionaram-se os resultados com a espessura dos melanomas cutâneos. *Resultados:* Cinco dos sete melanomas orais e 17 dos 29 melanomas cutâneos apresentaram indício de alteração no gene p16. Alterações do exon 2 foram as mais freqüentes, sendo 19 casos nos produtos obtidos com o mesmo iniciador. Observou-se expressão tecidual de p16 em apenas um melanoma oral, em 10/13 (76,9%) casos de melanoma cutâneo de espessura até 1mm e em sete de oito (87,5%) casos de espessura superior a 1mm. *Conclusão:* A freqüência de indícios de alteração na análise genética de p16 nos melanomas de mucosa oral foi de 71,42% e de 58,6% nos cutâneos. É possível sugerir a participação de alterações do gene p16 na patogenia do melanoma esporádico de mucosa oral. Não houve relação da sugestão de alteração genética do gene p16 e de sua expressão tecidual com a espessura dos melanomas cutâneos de diferentes subtipos histológicos.

Palavras-chave: IMUNO-HISTOQUÍMICA, BIOLOGIA MOLECULAR, GENES P16, MELANOMA

*Fundamentos:* O estudo compara o vitiligo, o nevo halo (NH) e lúpus eritematoso vitiligóide (LEV) do ponto de vista imunológico, histológico e histoquímico. *Objetivos:* Avaliar diferenças imuno-histoquímicas entre essas doenças e investigar se a despigmentação do LEV deve-se à destruição pós-inflamatória ou à agressão imunológica aos melanócitos. *Métodos:* Foram avaliados 20 pacientes com vitiligo, 17 com vitiligo e NH, cinco com NH isolado e 15 com LEV. Detecção de anticorpos: IF direta e indireta com células névicas e de melanoma. Citotoxicidade: atividade NK contra células de melanoma. Estudo anátomo-histoquímico: exame histológico com hematoxilina e eosina, Fontana-Masson, Dopa e Dopa mais prata (D+P) e exame histoquímico com proteína S-100. *Resultados:* Doentes com vitiligo, NH e LEV apresentaram anticorpos antimelanócitos. Tanto no vitiligo e NH, como no LEV, demonstrou-se a presença de fatores de risco favorecedores da citotoxicidade celular. A coloração com D+P foi superior às colorações tradicionais e à proteína S-100 na detecção de melanócitos e melanina nas lesões de vitiligo, NH e LEV. *Conclusões:* Demonstrou-se a existência de anticorpos antimelanócitos no vitiligo e NH. É possível que a despigmentação no LEV se deva a fenômenos imunológicos semelhantes aos do vitiligo e NH. A detecção de melanócitos nas lesões de vitiligo sugere mais inibição funcional do que destruição dessas células.

Palavras-chave: ALERGIA E IMUNOLOGIA, LUPUS, NEVO PIGMENTADO, VITILIGO

FUNDAMENTOS - O objetivo deste estudo é mostrar as vantagens da técnica de imunomapeamento no diagnóstico das epidermólises bolhosas distróficas . MÉTODOS - Dos 37 doentes estudados realizou-se 28 exames anatomopatológicos, 23 exames de microscopia eletrônica de transmissão e 37 imunomapeamentos. RESULTADOS- Dos exames histopatológicos 3 foram compatíveis com epidermólise bolhosa simples (EBS) e 25 com os grupos das epidermólises bolhosas juncionais (EBJ) e das epidermólises bolhosas distróficas (EBD). Dos 19 exames de microscopia eletrônica de transmissão representativos, 2 foram compatíveis com EBS, 1 com EBJ e 16 com EBD. Nos imunomapeamentos 3 foram compatíveis com EBS, 3 com EBJ, 14 com EBD dominante (EBDD) e 17 com EBD recessiva (EBDR). CONCLUSÃO - O imunomapeamento pôde fazer a diferenciação dos 2 grupos das EBD de forma mais fácil e de custo inferior ao da MET. Sabe-se que essa diferenciação pode ser feita pela MET, no entanto exige avaliação morfológica e quantificação das fibrilas de ancoragem, tornando esta técnica difícil, demorada e sujeita a erros por trabalhar com área restrita da zona da membrana basal.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

*Fundamentos:* A elasticidade e distensibilidade da pele são sinais clínicos relevantes. *Objetivos:* Verificar a relação entre a hiperdistensibilidade cutânea e as cicatrizes atróficas e estabelecer um critério clínico para avaliação da distensibilidade cutânea. *Materiais e Métodos:* Grupo de 27 indivíduos com cicatrizes atróficas (Grupo I) e grupo controle de 10 indivíduos normais sem cicatrizes atróficas (Grupo II). Usou-se um teste clínico de distensibilidade cutânea: tração uniaxial aplicada paralelamente à superfície do braço. Os pacientes eram voluntários do Hospital das Clínicas - USP e da Universidade Estadual de Campinas. *Resultados:* A distensibilidade cutânea foi maior no Grupo I. A deformação da pele foi maior do que 0,4cm e considerada hiperdistensível. A associação da distensibilidade cutânea com cicatrizes atróficas e estrias atróficas foi estatisticamente significante em relação ao grupo controle. No Grupo I houve relação significante com hipermobilidade articular, história de sangramento fácil, púrpura e rupturas cutâneas a pequenos traumas. *Conclusões:* É possível predizer a formação de cicatrizes atróficas, alargadas e inestéticas, e de estrias atróficas usando o teste clínico de distensibilidade cutânea com deformação acima de 0,4cm, hipermobilidade articular e história de fragilidade dos tecidos. Os indivíduos podem representar formas subclínicas da síndrome de Ehlers-Danlos.

Palavras-chave: TECIDO ELÁSTICO., BIOMECÂNICA, CICATRIZ, COLÁGENO, SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

As vasculites constituem um grupo de diversas condições clínicas nas quais o principal achado ao exame histopatológico é a necrose fibrinoide nas paredes dos vasos sanguíneos. Neste artigo são analisados os principais aspectos dermatológicos relevantes para o diagnóstico clínico e laboratorial de síndromes de vasculite cutânea e sistêmica de vasos de pequeno e médio porte. Também são discutidos os aspectos mais importantes do tratamento.

Palavras-chave: Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos; Púrpura de Henoch-Schöenlein; Síndrome de Churg-Strauss; Vasculite; Vasculite associada ao lúpus do sistema nervoso central; Vasculite leucocitoclástica cutânea; Vasculite sistêmica.

Vasculites são caracterizadas por um processo inflamatório que compromete a parede dos vasos sanguíneos. A gravidade varia desde a existência de casos de mínima repercussão clínica, que comprometem um único órgão, à ocorrência de casos graves com acometimento sistêmico e falência de múltiplos órgãos. Podem ter diversas causas, que determinam, entretanto, padrões histológicos restritos de inflamação vascular. Vasos sanguíneos de qualquer tipo, calibre e de qualquer órgão podem ser afetados, o que resulta em ampla variedade de sinais e sintomas. Vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis podem ter prognóstico e tratamento bastante distintos. Essa condição representa um grande desafio para os médicos em termos de classificação, diagnóstico, investigação laboratorial e tratamento, além de caracterizar-se pela necessidade de acompanhamento cuidadoso. Este artigo revisa a classificação proposta no Consenso Internacional, que ocorreu em Chapel Hill, Carolina do Norte, EUA, em 2012; a etiologia; os recentes conhecimentos obtidos na sua fisiopatologia e especialmente, alerta sobre sintomas e sinais dermatológicos importantes para o diagnóstico de diferentes entidades nosológicas; resume o tratamento de algumas dessas síndromes complexas.

Palavras-chave: Classificação; Diagnóstico; Púrpura; Vasculite; Vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilos; Vasculite leucocitoclástica cutânea; Vasculite sistêmicaACG; ALC; ANCAs; AT; c-ANCA; DB; DK; FR; IFD; GEPA; GPA; HBV; HCV; HLA; IgA; IgG; IgM; LES; MPO; NETs; PAM; PAN; p-ANCA; PR3; SSp; VAA; VCPV.