A síndrome CHILD (Congenital Hemidysplasia, Ichthyosiform erythroderma, Limb Defects) e uma entidade rara de herança dominante ligada ao X. Relatamos o caso de uma criança de dois meses com lesões típicas da síndrome que foi tratada com uma solução tópica contendo colesterol e lovostatina, com controle total do quadro cutâneo. Discutem-se as alterações no metabolismo dos lípides da pele que produzem o nevo ictiosiforme da síndrome e sua correção através do uso tópico de colesterol e lovostatina.

Palavras-chave: Colesterol; Ictiose; Lovastatina

A hipoqueratose palmar circunscrita é uma condição rara e pouco conhecida que foi caracterizada apenas em 2002. Caracteriza-se por uma perda circunscrita e focal da camada córnea das regiões palmares ou plantares. Clinicamente, observam-se lesões avermelhadas, circunscritas, arredondadas, discretamente deprimidas e assintomáticas, nas palmas ou, mais raramente, nas plantas. A diagnose diferencial clínica é feita principalmente com a poroqueratose palmoplantar e com a disqueratose de Bowen. Sua patogênese é desconhecida, havendo especulações sobre possível origem viral ou de alteração localizada da expressão de citoqueratinas das regiões palmoplantares. Relatamos os casos clínicos de duas doentes femininas com lesões clínicas e alterações histopatológicas características de hipoqueratose palmar circunscrita de evolução crônica, além de uma breve revisão da literatura sobre as hipóteses etiopatogênicas desta dermatose.

Palavras-chave: DOENÇA DE BOWEN, POROCERATOSE, QUERATINAS

Os tumores carcinóides são raros, com incidência aproximada de um a dois casos por 100.000 habitantes. Estima-se que a síndrome carcinóide – que se caracteriza por flushing, diarréia, dor abdominal e, em menor freqüência, pelagra, broncoespasmo e doença valvar cardíaca – ocorra em menos de 10% dos doentes. Entretanto, nos casos avançados a incidência varia de 40 a 50%. Estudos retrospectivos e de série de casos mostram que as manifestações cutâneas são freqüentes nessa entidade, embora sejam raramente relatadas. Apresenta-se um caso de síndrome carcinóide diagnosticadoa partir das manifestações dermatológicas.

Palavras-chave: DIARRÉIA, RUBOR, SÍNDROME DO CARCINÓIDE MALIGNO, TUMOR CARCINÓIDE

O angioma em tufos é quadro raro, benigno, de proliferação cutânea angiomatosa. Acomete mais crianças e clinicamente caracteriza-se por lesões em placas, vermelho-violáceas, dolorosas e mais freqüentes no tronco. Quando não regride espontaneamente, os tratamentos propostos (cirurgia convencional, corticoterapia, interferon e laser) alcançam pouco sucesso. Descreve-se o caso de uma menina de 11 anos, com angioma em tufos no tronco, tratada com laser corante pulsado que mostrou alívio importante da dor local e redução discreta do tamanho da lesão. A raridade de casos relatados no Brasil e a tentativa terapêutica com laser corante pulsado motivaram a divulgação do caso.

Palavras-chave: HEMANGIOMA, LASERS, TERAPÊUTICA

O herpes-vírus humano tipo 8 foi isolado em lesões de sarcoma de Kaposi pela primeira vez em 1994. Desde então, o vírus tem sido relacionado a todas as formas de sarcoma de Kaposi estudadas, incluindo o sarcoma de Kaposi clássico. Seqüências de DNA viral e testes sorológicos têm sido usados para demonstrar essa relação. Os autores relatam o caso de um homem brasileiro de 68 anos com lesões extensas de sarcoma de Kaposi e comprovada infecção por herpes-vírus humano tipo 8. Apresentam breve revisão da literatura e discutem aspectos terapêuticos.

Palavras-chave: SARCOMA DE KAPOSI

Relata-se o caso de paciente portador de insuficiência renal crônica,que apresentou erupção bolhosa e onicólise em todos os dedos e artelhos,presumivelmente relacionados ao uso de cloroquina e exposição solar.Hemodiálise,uso de hidróido de alumínio,alcoolismo,vírus das hepatites B e C e múltiplas transfusões sanguineas podem ter desempenhado algum papel patogênico no caso. São discutidas as manifestações cutâneas observadas em pacientes com insuficiência renal crônica submetidos a hemodiálise,fatores precipitantes,dificuldade de clasificação gerada por sua etiopatogenia aind aincerta e seu tratamento.

Palavras-chave: FOTOONICÓLISE, CLOROQUINA, PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA

O líquen áureo, entidade pouco relatada no Brasil, está nosologicamente situado entre as púrpuras pigmentosas crônicas. Caracteriza-se clinicamente por lesões únicas ou múltiplas, em geral unilaterais, de coloração variando do alaranjado ao purpúrico, e histologicamente por um infiltrado inflamatório em faixa na derme superficial com pequeno número de hemácias extravasadas. São apresentados dois casos clínica e histologicamente compatíveis com líquen áureo, além de breve revisão sobre o assunto.

Palavras-chave: PIGMENTAÇÃO, PURPURA

Eritroqueratodermias compõem um grupo de alterações da queratinização em que se observam lesões circunscritas eritematoqueratósicas, persistentes ou variáveis. A eritroqueratodermia simétrica progressiva foi relatada, pela primeira vez, por Darier, em 1911. Suas lesões são persistentes e resisentes à terapêutica, sendo os retinóides orais as únicas drogas eficazes, segundo a literatura. Este relato refere-se a um caso de eritroqueratodermia simétrica progressiva, que teve como peculiaridade extenso acometimento da pele do tronco, o que é raramente relatado.

Palavras-chave: ICTIOSES., DERMATOPATIAS GENÉTICAS

Não há, no Brasil, estudos feitos por dermatologistas sobre doenças da mucosa oral na infância. O objetivo deste trabalho é apresentar a casuística de doenças orais em crianças de zero a 15 anos atendidas no ambulatório de estomatologia da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram levantados os prontuários e anotados idade, sexo, diagnóstico, procedimentos diagnósticos e terapêuticos. Entre 2003 e 2015, foram examinadas 106 crianças. As doenças mais comuns foram a afta e a mucocele. Doenças raras e de difícil tratamento foram observadas, por se tratar de hospital terciário. As publicações científicas resultantes são apresentadas.

Palavras-chave: Mucosa bucal; Xeroderma pigmentoso; Mucocele; Estomatite aftosa

Apresentação do mecanismo de funcionamento e de estatística de atendimento do ano de 1993 do Pronto-Socorro de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, salientando sua importância tanto enquanto serviço de primeiro atendimento como por seu valor didático no ensino da especialidade.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS, SERVIÇO HOSPITALAR DE EMERGÊNCIA

O líquen plano da mucosa oral (LPO) é afecção relativamente comum, que pode aparecer isolado ou associado ao líquen plano cutâneo, havendo, no entanto, significantes diferenças clínico-evolutivas: o LPO tende a ser crônico, recidivante e de difícil tratamento, levando a importante morbidade, principalmente em sua forma erosiva. Novas formas clínicas agressivas têm sido salientadas na literatura, como a forma gingivo-vulvar. Este artigo revisa a etiopatogenia, as formas clínicas, a diagnose diferencial e laboratorial, a prognose e o tratamento do LPO, além de mencionar, brevemente, a experiência dos autores com esta enfermidade, vivida no Ambulatório de Estomatologia da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

Palavras-chave: LÍQUEN PLANO, LÍQUEN PLANO BUCAL, MEDICINA BUCAL

FUNDAMENTOS: A sarcoidose é uma doença multissistêmica de causa desconhecida, caracterizada pela presenca de inflamação granulomatosa não infecciosa em diversos órgãos. O envolvimento cutâneo é comum, com incidência relatada entre 9% e 37% dos pacientes. Estudos sobre sarcoidose cutânea no Brasil são escassos.
OBJETIVOS: Descrever aspectos clínico-epidemiológicos dos pacientes com sarcoidose cutânea diagnosticada no Departamento de Dermatologia da Universidade de São Paulo, de maio de 1994 a março de 2018.
MÉTODOS: Os aspectos clínicos de pacientes com sarcoidose cutânea confirmada foram revisados retrospectivamente e classificados de acordo com gênero, etnia, idade ao diagnóstico, tipo de manifestação cutânea, envolvimento sistêmico e tratamento efetuado.
RESULTADOS: A sarcoidose cutânea foi diagnosticada em 72 pacientes, predominou no sexo feminino (74%), idade média ao diagnóstico de 49,6 anos, com maioria de etnia branca (61%). Pápulas e placas foram as lesões mais comuns. Doenca sistêmica foi detectada em 81% dos pacientes, afetando principalmente pulmões e linfonodos torácicos (97%). Tipicamente, as lesões cutâneas foram a primeira manifestação (74%). Terapia sistêmica foi necessária em 72%, com seguimento clínico feito por dermatologistas em grande parte dos casos. Os glicocorticoides orais foram os medicamentos sistêmicos mais usados (92%), com média de 1,98 medicamento sistêmico por paciente.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Dados insuficientes nos prontuários médicos.
CONCLUSÃO: Esta série destaca o papel do dermatologista no reconhecimento e diagnóstico da sarcoidose cutânea, na avaliação do acometimento sistêmico e seu tratamento. A sarcoidose cutânea já foi considerada extremamente infrequente no Brasil em comparação com doenças granulomatosas infecciosas; no entanto, a presente casuística parece sugerir que a enfermidade não é tão rara em nosso meio.

Palavras-chave: Brasil; Doença granulomatosa crônica; Epidemiologia; Manifestações cutâneas; Sarcoidose

*Fundamentos:* A utilização de antimicrobianos no tratamento da gonorréia iniciou-se em 1930 com a utilização das sulfonamidas. No decorrer dos anos outras drogas passaram a ser utilizadas em seu tratamento, como a penicilina, a espectinomicina, as tetraciclinas e outras. Embora altamente eficazes no início, essas drogas, ao longo do tempo, passaram a não mais apresentar o resultado terapêutico esperado em virtude do aparecimento de quadros de resistência cromossômica e plasmidial. Assim sendo, para se estabelecer um programa de combate e controle de determinada morbidade bacteriana, é necessária a realização de um programa de vigilância epidemiológica estadiando o comportamento de sensibilidade dos agentes etiológicos aos diferentes agentes terapêuticos. *Objetivos e Métodos:* Este trabalho teve por objetivo avaliar a sensibilidade das cepas de Neisseria gonorrhoeae às cinco drogas mais utilizadas no tratamento da gonorréia no Brasil (penicilina; cefoxitina; tetraciclina; tianfenicol e espectinomicina), através da concentração inibitória mínima. *Resultados e Conclusão:* Concluímos que drogas como a cefoxitina, o tianfenicol e a espectinomicina ainda constituem excelentes fármacos para o tratamento da gonorréia. A penicilina, embora ainda eficaz, enseja maiores cuidados na sua utilização, frente ao surgimento de cepas resistentes, e a tetraciclina deve ser sobremaneira contra-indicada no tratamento da gonorréia.

Palavras-chave: TESTES DE SENSIBILIDADE MICROBIANA, GONORRÉIA, NEISSERIA GONORRHOEAE, RESISTÊNCIA A DROGAS

Fundamentos - A gonorréia figura como um dos problemas de saúde pública mais antigos da civilização. O conhecimento das características epidemiológicas e da dinâmica das cepas de Neisseria gonorrhoeae na população em geral é imperativo para o sucesso de intervenções de combate e controle da gonorréia no no Brasil e no mundo. Objetivo - O objetivo deste trabalho foi o de caracterizar cepas de Neisseria gonorrhoeae produtoras e não produtoras de penicilinase, isoladas na cidade de São Paulo, segundo os epitopos imunogênicos da proteína da membrana externa do gonococo (sorotipagem). Métodos - Este estudo foi realizado em 65 cepas de Neisseria gonorrhoeae obtidas de pacientes portadores de gonorréia aguda não complicada, de ambos os sexos, isoladas de 65 pacientes de um universo de 170 pacientes portadores de quadro de uretrite, no período de dezembro de 1997 a julho de 1999. As cepas de Neisseria gonorrhoeae foram isoladas em meio de Thayer Martin modificado e identificadas por bacterioscopia direta pelo método de Gram; reação da enzima citocromo oxidase; reação de acidificação de açúcares e prova da cefalosporina cromogênica. Na população estudada foram isoladas 15 cepas de Neisseria gonorrhoeae produtoras de penicilinase. O preparo do reagente monoclonal e da suspensão de Neisseria gonorrhoeae para a sorotipagem foi feito segundo especificações técnicas apropriadas. Resultados e Conclusão - Como resultado deste estudo a sorovariedade IA foi encontrada em 26% das cepas não produtoras de penicilinase e em 13,3% das cepas produtoras de penicilinase. A sorovariedade IB foi encontrada em 74% das cepas não produtoras de penicilinase e em 86,7% das cepas produtoras de penicilinase. Houve predomínio da sorovariedade IB em ambas as populações estudadas.

Palavras-chave: NEISSERIA GONORRHOEAE, SOROTIPAGEM