A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica caracterizada por ataques de inflamação aguda, que pode afetar quase toda área vascularizada do organismo. Há estreita correlação entre a distribuição geográfica do HLA-B51 e sua prevalência. Na etiopatogênese, há indícios de susceptibilidade genética associada à influência ambiental. Entre os genes envolvidos estão os que englobam as imunidades inata e adaptativa. São descritos polimorfismos e interações epistáticas em vários genes, e a presença de linhagem de desequilíbrio entre HLA-B51 e A (MICA). Herpes simples e Streptococcus sanguinis podem ser fatores extrínsecos importantes. Observa-se um aumento da resposta Th1 e de IL-21. A produção de IL-21 está relacionada positivamente a células Th17 e negativamente às Tregs. As manifestações mucocutâneas são marcadoras da doença de Behçet e, quanto mais precoce o seu início, pior o prognóstico. Úlceras orais recorrentes são de tamanhos e arranjos variados e as úlceras genitais são recorrentes e deixam cicatrizes. As lesões cutâneas são variadas e a patergia, embora não tão frequente, é importante para o diagnóstico. Existem inúmeras tentativas de validação de índices que possam avaliar a atividade da doença, dentre eles o Índice de Atividade Mucocutânea. Este é um escore específico que pode auxiliar nas decisões terapêuticas e reduzir a morbidade, porém ainda carece de validação. As manifestações em outros órgãos são descritas, assim como opções de tratamento.

Palavras-chave: Diagnóstico; Literatura de revisão como assunto; Síndrome de Behçet; Vasculite