Síndrome stiff skin é doença rara, esclerodermiforme, de etiologia desconhecida, caracterizada por endurecimento pétreo da pele, hipertricose leve e limitação da mobilidade articular. Não há tratamento efetivo até o momento.Exercícios e reabilitação são importantes para manter a qualidade de vida do paciente. Os autores apresentam caso de um menino de dois anos de idade com endurecimento cutâneo progressivo desde os oito meses de idade e restrição secundária da mobilidade articular, diagnosticado como Síndrome stiff skin.

Palavras-chave: CONTRATURA, DOENÇAS RARAS, ESCLERODERMA SISTÊMICO, FASCIA, MUCOPOLISSACARIDOSES

Calcinose cutânea é uma doença incomum, de fisiopatologia incerta e, muitas vezes, incapacitante. Caracteriza-se pela deposição de sais de cálcio na pele ou tecido subcutâneo. É classificada em quatro subtipos: metastática, distrófica, idiopática e iatrogênica. Pode ser vista em várias doenças sistêmicas como hiperparatireoidismo e hipervitaminose D, ocorrendo com maior frequência na dermatomiosite, esclerodermia e síndromes overlap, sendo uma complicação infrequente no lúpus eritematoso sistêmico. O manejo das complicações secundárias, assim como o sucesso terapêutico, constituem desafios constantes no seguimento destes casos.

O edema hemorrágico agudo da infância é uma vasculite leucocitoclástica rara que acomete crianças com menos de dois anos de idade. A doença tem curso benigno, geralmente sem complicações ou recidivas. Descreve-se um caso em criança de um ano e cinco meses de idade cujos achados clínicos e histopatológicos são típicos do edema agudo hemorrágico da infância.

Palavras-chave: PÚRPURA, CRIANÇA, PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH, VASCULITE

Os autores descrevem o caso de paciente de 15 anos que apresenta um componente juncional de seu nevo spilus envolto por halo acrômico na coxa direita. O mecanismo imunológico constante no fenômeno halo e a resposta imune ao melanoma estão intimamente relacionados. Aparentemente, o fenômeno halo representa uma reação imunológica mediada por células contra um antígeno desconhecido presente nas lesões melanocíticas. Há também presença de anticorpos nessa reação.

Palavras-chave: MELANOMA

O hamartoma angiomatoso écrino (HAE) é lesão benigna, em geral, congênita. Apresenta-se na maioria dos casos como nódulo ou placa cor da pele ou eritematosa associada ou não à hiperidrose focal e dor. Localiza-se preferencialmente nos membros inferiores, próximo aos joelhos ou nos artelhos, mas lesões na face, região cervical, sacra e tronco foram descritas. O principal diagnóstico diferencial deve ser feito com o tumor glômico. Em geral, o HAE tem evolução benigna, havendo relatos de remissão espontânea da dor, sem necessidade de remoção. Contudo, foram descritos casos em que a dor levou à exérese da lesão e mesmo à amputação do membro afetado. Os autores relatam um caso de hamartoma angiomatoso écrino de aparecimento tardio, com sintomatologia exuberante e de difícil tratamento.

Os autores apresentam caso de pênfigo foliáceo de longa data, em tratamento com prednisona, que evoluiu com lesão no palato, diagnosticada histopatologicamente como hanseníase virchowiana. Não havia lesões de pele sugestivas de hanseníase. O histopatológico de lesão vesiculosa no abdômen demonstrou a concomitância das doenças. São comentadas as localizações mais comuns de manifestação oral de hanseníase.

Palavras-chave: PENFIGO., HANSENÍASE

Relato de caso de angioma adquirido em tufos de localização abdominal em criança de 17 meses. Essa proliferação angiomatosa é considerada rara, benigna e tem quadro histológico característico, representado por tufos angiomatosos localizados na derme. Após revisão da literatura, alguns dos aspectos mais relevantes, como a evolução geralmente lenta, a maior incidência na infância, a riqueza do diagnóstico diferencial, clínico e histopatológico, além da terapêutica, são discutidos.

Palavras-chave: HEMANGIOMA

Os autores apresentam os casos clínicos de três pacientes portadores de cisto eruptivo de pêlo velos e fazem uma revisão bibliográfica sobre o assunto desde 1977 quando foi descrito pela primeira vez por Esterly et al. discutindo os aspectos de maior interesse.

Palavras-chave: CISTOS

O diagnóstico de melanoma cutâneo in situ, considerado de excelente prognóstico, tem sido cada vez mais frequente, com raros relatos isolados apresentando recorrência, metástase e óbito. Não há, na literatura, estudo específico sobre essas lesões de comportamento inesperado. Descrevem-se os achados demográficos e histopatológicos de 448 casos de melanoma cutâneo in situ em 369 pacientes, enfatizando os critérios de prognóstico daqueles com evolução desfavorável, correspondendo a nove casos nos quais a regressão não teve papel significativo. Anexotropismo foi encontrado em 44,5% desses casos. O estudo das lesões iniciais permitirá melhor compreensão dos processos evolutivos da doença.

Palavras-chave: Melanoma; Metástase neoplásica; Prognóstico; Recidiva; Recidiva local de neoplasia

O penfigóide bolhoso é doença que comumente acomete pessoas idosas. Desde o primeiro caso na infância, confirmado por imunofluorescência em 1970, cerca de 50 casos foram relatados e poucos ocorreram em crianças com menos de um ano de idade. Apresentase caso de penfigóide bolhoso em lactente de quatro meses de idade e discutem-se as características clínicas e imunopatológicas dessa rara bulose da infância.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES, CRIANÇA, PENFIGÓIDE BOLHOSO

O nevo de Spitz é lesão melanocítica benigna, sendo um dos principais diagnósticos diferenciais do melanoma. Foi realizado estudo descritivo e retrospectivo das peças cirúrgicas de pacientes com diagnóstico de nevo de Spitz de duas instituições de Niterói (RJ), num total de 32 casos. O subtipo histopatológico mais frequente foi o composto, com 19 casos (60%), com predomínio de células epitelioides (17 casos - 53%). A disseminação pagetoide foi observada em 21 casos (68%). A maturação dos melanócitos esteve presente em 13 casos (81%). Corpos de Kamino foram encontrados em oito casos (25%). Atipias de melanócitos estiveram presentes em 18 casos (56%). Mitoses foram observadas em 11 casos (34%). O conhecimento detalhado da forma clássica dos nevos de Spitz é fundamental para o diagnóstico diferencial com o melanoma, reforçando que nenhum critério isolado é definitivo no diagnóstico diferencial entre nevo de Spitz e melanoma.

Palavras-chave: Nevo de células epitelioides e fusiformes; Nevos e melanomas; Patologia

FUNDAMENTOS: A síndrome de Sweet corresponde a um conjunto de alterações cutâneas, sistêmicas e histopatológicas como resposta a diversos estímulos, semelhantes ao eritema nodoso, ao eritema multiforme e à vasculite leucocitoclásica. São descritas condições associadas como infecção, gravidez, uso de drogas e malignidades.
OBJETIVOS: Avaliar as alterações clínicas e histopatológicas da síndrome, relacionando-a a outras condições.
MÉTODO: Estudo retrospectivo de 73 casos com avaliação microscópica de lesões cutâneas, dados clínicos e laboratoriais.
RESULTADOS: Houve predomínio de mulheres (83,0%), brancas (49,2%), entre a quarta e a sexta décadas de vida (73,8%). Placas eritematosas (76,9%), pápulas (43,0%), pseudovesiculação (PV) (38,4%) e lesões em alvo (18,5%) foram as principais alterações. Entre as condições associ- adas, infecções de vias aéreas (15,4%) e uso de drogas (10,8%) foram as mais frequentes. Outras associações, representadas por um caso cada, foram: linfoma de Hodgkin, gravidez, colite ulcerativa, policitemia vera e lúpus eritematoso em paciente com Aids. Neutrófilos com leucocito- clasia (98,6%), degeneração do colágeno (87,7%), edema (74,0%) e PV (38,4%) foram os principais achados microscópicos. Eosinófilos estiveram presentes (41,1%) de raros a abundantes e, em geral, não relacionados ao uso de drogas. O infiltrado inflamatório atingiu a derme pro- funda em 47,9% das vezes e encontrou-se paniculite em 80,0% dos casos nos quais a hipoderme estava representada (10 casos).
CONCLUSÕES: Os achados, de modo geral, coincidem com os da literatura, destacando-se: frequente participação de eosinófilos sem correlação com a ingestão de medicamentos, paniculite e rara associação com linfoma de Hodgkin, sendo este o quinto relato de tal ocorrência, segundo o conhecimento dos autores.

Palavras-chave: DOENÇA DE HODGKIN, ERITEMA MULTIFORME, PANICULITE, SÍNDROME DE SWEET

*Fundamentos:* Leishmaniose tegumentar é doença parasitária infecciosa que apresenta aspectos imunológicos relevantes. *Objetivo:* Estudar a histopatologia e aspectos imuno-histoquímicos de 21 biópsias de leishmaniose tegumentar. *Métodos:* Anticorpo policlonal anti-Leishmania foi utilizado para identificação das leishmânias. A classificação histopatológica adotada foi em grupos padrões de I a V. Foram analisados os dendrócitos dérmicos FXIIIa+, células de Langerhans CD1a+, macrófagos CD68+, linfócitos B CD20+ e T CD3+. As células FXIIIa+ foram quantificadas na derme papilar e comparadas a peles normais obtidas de área não exposta à luz solar, sendo o número de células FXIIIa+ avaliado estatisticamente através do teste de Mann-Whitney. As demais células foram contadas semiquantitativamente. *Resultados:* Entre os grupos histopatológicos, predominaram os I e II. Não houve diferença estatisticamente significante (p=0,157) entre o número de células FXIIIa+ na leishmaniose e na pele normal. Não foi observada diferença si ificante entre a presença das células CD1a+, CD68+, CD20+ e CD3+, quando comparadas entre si ou com as células FXIIIa+. *Conclusão:* Não houve diferença no número de células dendríticas FXIIIa+ entre a leishmaniose e pele normal. No entanto, sugere-se que mais estudos sejam necessários para se entender o papel dessas células na leishmaniose.

Palavras-chave: AUTO-IMUNIDADE, CÉLULAS DENDRÍTICAS, FATOR XIIIA, LEISHMANIOSE CUTÂNEA

*Fundamentos:* Um subgrupo de células dérmicas relacionado a macrófagos expressa o fator pró-coagulante XIIIa enquanto outro subgrupo expressa o co-fator anticoagulante trombomodulina. Esses tipos celulares podem estar envolvidos em eventos de inflamação e reparo tecidual. *Objetivos:* Investigar a participação de células dérmicas fator XIIIa+ e de células dérmicas trombomodulina (TM) no quadro histopatológico do granuloma anular que se caracteriza por necrobiose do colágeno e presença de infiltrado de macrófagos. *Materiais e Métodos:* O quadro histopatológico do granuloma anular observado em 23 fragmentos da pele obtida pela biópsia foi classificado de acordo com a presença de degeneração completa ou incompleta do colágeno e distribuição do infiltrado inflamatório. Dendrócitos dérmicos fator XIIIa+ e células dérmicas trombomodulina+ foram reconhecidos por meio de anticorpos próprios aplicados em protocolos de imuno-histoquímica; um marcador para macrófagos (CD68) também foi utilizado. Observou-se a distribuição dos subtipos celulares distintos, bem como realizou-se análise semiquantitativa. *Resultados:* Dendrócitos fator XIIIa+ foram escassamente detectados, enquanto células trombomodulina+ e CD68+ representaram considerável proporção do infiltrado celular, observadas na posição periférica (arranjo em paliçada), entre fibras colágenas degeneradas ou mesmo difusamente distribuídas. Houve tendência de associação da semiquantificação alta de células trombomodulina+ com a semiquantificação baixa de dendrócitos fator XIIIa+ e com o tipo histológico II. Hiperplasia de dendrócitos dérmicos ao redor da lesão foi observada. *Conclusão:* A diferente distribuição tecidual de células fator XIIIa+ e TM+ pode refletir suas participações distintas e complementares no reparo do tecido dérmico e no processo evolutivo da lesão no granuloma anular.

O sarcoma mieloide é um tumor extramedular de células mieloides malignas, que pode estar associado a leucemia mieloide aguda, desordens mieloproliferativas crônicas e síndromes mielodisplásicas. A pele representa um dos sítios mais acometidos. Relata-se um raro caso de sarcoma mieloide cutâneo associado à leucemia mieloide crônica.

Palavras-chave: Imuno-histoquímica; Leucemia mieloide; Sarcoma mieloide

As metástases cutâneas são relativamente raras e ocorrem na maioria das vezes quando a neoplasia já está avançada, invadindo outros órgãos. Quanto à localização, muitas vezes elas parecem eleger áreas situadas próximo aos focos primitivos; entretanto, locais distantes podem ser acometidos com certa frequência, a exemplo do couro cabeludo. Apresentamos o caso de uma paciente de 76 anos com adenocarcinoma de cólon que apresentou uma única lesão metastática localizada no couro cabeludo.

Palavras-chave: Adenocarcinoma; Metástase neoplásica; Neoplasias cutâneas