A reticulohistiocitose multicêntrica (RM) é doença sistêmica proliferativa de histióctitos de causa desconhecida, caracterizada por nódulos cutâneo-mucosos que se distribuem craniocaudalmente de forma decrescente e por lesões osteoarticulares distintivas. Evolui por surtos que progridem em gravidade por período de seis a oito anos, regredindo espontaneamente mas deixando, em geral, artrite incapacitante e lesões faciais desfigurantes. Acomete preferencialmente pessoas em torno dos 45 anos de idade, mormente mulheres caucasianas. Há significativa associação com câncer interno (de 15 a 31%, dependendo da série), sem apresentar com ele paralelismo evolutivo. Os aspectos histopatológicos são característicos, com denso infiltrado mononuclear contendo as típicas células multinucleadas que apresentam, em seu interior, material PAS-positivo e diastase-resistente, que confere aspecto de vidro moído na coloração pela hematoxilina-eosina. Embora se considere que não exista tratamento capaz de influir em sua história natural, esquemas recentes com imunomoduladores têm obtido resultados animadores.

Palavras-chave: HISTIOCITOSES DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS, HISTIOCITOSE

Três pacientes portadores de micose fungóide em estágio pré-tumoral foram tratados com cinafitina. Os aspectos etiopatogênicos da doença e as características farmacológicas da droga são revisados. Todos os casos foram diagnosticados clínica e histologicamente. O tratamento produziu remissão persistente dos sinais clínicos e histológicos. A droga foi bem tolerada e apresentou evidências de utilidade no tratamento dos estágios iniciais da enfermidade. Mesmo levando em consideração o curto período de obsesvação, a uniformidade da resposta terapêutica e a duração das remissões são consideradas mimadoras.

Palavras-chave: CINARIZINA, MICOSE FUNGÓIDE, MYCOSIS, FUNGOIDES*

A exacerbação ou o desencadeamento do lupus eritematoso pela ação da luz e a reprodução experimental de sinais e sintomas da enfermidade por ação de raios ultravioleta constituem fatos incontestáveis esta fotossensibilidade in vivo teria sua equivalência in vitro na sensibilidade à luz do fenômeno LE. esta hipótese e aqueles aspectos fotopatológicos justificaram a tentativa de indução e/ou potencialização do fenômeno LE em sangue de indivíduos normais e de portadores de lupus eritematoso sistêmico e lupus eritematoso discóide os resultados reforçam a hipótese de que a irradiação luminosa constitui fator de relevância na gênese do fenômeno

Palavras-chave: CELÚLAS LE, FATOR LUZ

A síndrome de Sweet pode estar associada a malignidades hematológicas, principalmente, à leucemia mieloide aguda, porém existem poucos relatos demonstrando a associação com a policitemia vera. Relata-se o caso de doente do sexo masculino, de 65 anos, portador de policitemia vera,que evoluiu com aparecimento de síndrome de Sweet na sua forma paraneoplásica.

Palavras-chave: FATOR ESTIMULADOR DE COLÔNIAS DE GRANULÓCITOS, MACRÓFAGOS, POLICITEMIA VERA, SÍNDROME DE SWEET

A etiopatogênese da vasculopatia livedóide ainda hoje permanece indeterminada e, apesar de algumas etiologias aventadas, com freqüência elas não apresentam associação com a vasculopatia em seu curso. Os tratamentos descritos na literatura não apresentam resultados reproduzíveis. Relata-se caso de paciente de 42 anos, com vasculopatia livedóide e boa resposta ao tratamento pioneiro com a carbamazepina. A droga foi instituída diante das discretas evidências de inflamação, da inconstância dos achados relacionados às teorias sugeridas, da forte sintomatologia dolorosa e dos recentes relatos da participação neural na coagulação, que levaram os autores a considerar a possibilidade de associação vasculoneural na patogênese dessa vasculopatia.

Palavras-chave: COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA, CANAIS DE SÓDIO, EPINEFRINA, VASCULITE

Com o objetivo de estudar o comportamento clínico-epidemiológico e comparar os resultados obtidos com a literatura médica mundial, foi realizada uma análise retrospectiva de 160 casos de líquen plano, selecionados entre 201.723 pacientes portadores de dermatoses diversas, atendidos no ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP), Niterói, Rio de Janeiro, entre 1973 e 1988 (16 anos). A amostra foi representada por 46 pacientes do sexo masculino (28,75%) e 114 do sexo feminino (71,25%), sendo 86 brancos (53,75%), 27 negros (16,87%) e 47 pardos (29,35%), com idades variando de quatro meses a 83 anos.

Palavras-chave: LÍQUEN, LÍQUEN PLANO

Visando demonstrar a possível influência das condições sócio-econômicas na composição da flora dermatofítica do Distrito Federal, foram analisados 3.466 exames de portadores de dermatofitose, clínica e laboratorialmente confirmada. A amostra foi selecionada entre 13.644 exames de pacientes atendidos no período de janeiro de 1983 a dezembro de 1990, oriundos de Hospitais Gerais (76.60%) e laboratório privado (23.34%). Em ambas as fontes houve prevalência absoluta e relativa do T. rubrum, mas com nítido predomínio no laboratório privado (68.84%). Os resultados foram comparados com estudos similares anteriores realizados em outras regiões brasileiras. A análise comparativa sugere possível influência da urbanização sobre a variabilidade periódica da população dermatofítica da região.

Palavras-chave: DERMATÓFITOS, DERMATOFITOSE

Objetivando estudar o comportamento da flora dermatofítica do Distrito Federal, Brasil, foi realizada uma análise epidemiológica, com base em material procedente de quatro instituições sediadas na região. A amostra foi representada por 3.466 exames de portadores de dermatofitoses, clínica e lboratorialmente confirmadas, compreendendo 1.592 mulheres e 1.874 homens com idades variando de três meses a 94 anos, selecionada entre 13.644 exames de pacientes atendidos no período de janeiro de 1983 a dezembro de 1990. A rotina laboratorial constou de exame direto, cultura e, quando necessário, histopatologia. O estudo preocupou-se com as variáveis sexo, idade, procedência, espécies de dermatófitos isoladas, morfotopografia clínica, influências ambientais e econômicas, variabilidade temporal da população micótica. Os resultados foram comparados com estudos similares anteriores, realizados na mesma região e em outras regiões brasileiras. A pesquisa caracterizou, na área, uma flora constituída, principalmente, de oito espécies de dermatófitos, com predominância absoluta e relativa do Trichophyton rubrum, que representou mais de 50% das espécies isoladas. Também foi constatada a prevalência dos dermatófitos geofílicos e zoofílicos na população infantil. A análise comparativa sugere possível influência da urbanização sobre a prevalência das dermatofitoses, assim como sobre a variabilidade periódica da população dermatofítica da região.

Palavras-chave: DERMATÓFITOS, EPIDEMIOLOGIA DAS MICOSES, DERMATOFITOSE

A eficácia do 5-fluorouracil tópico no xeroderma pigmentoso foi avaliada em observação de 15 anos, após a terapia. A medicação foi empregada em aplicações diárias, durante 30 dias, em áreas expostas, provocando intenso eritema, prurido, dor e maceração superficial. Após a suspensão do tratamento, o processo reacional regrediu, em 2 semanas, notando-se desaparecimento das ceratoses e esmaecimento acentuado das efélides, principalmente na face, onde as alterações eram mais severas. Com exceção de um espinalioma no lábio inferior, área não incluída no tratamento, outras modificações não foram constatadas durante o longo período de acompanhamento.

Palavras-chave: FLUORURACILA, XERODERMA PIGMENTOSO

A lipoatrofia insulínica constitui uma complicação cosmética frequente da insulinoterapia. Surpreendentemente, a gordura subcutânea das áreas lipoatróficas regenera-se com injeções intra lesionais de insulina, principalmente do tipo monocomponente. O quadro, geralmente, regride após três a oito meses de terapia. A experiência clínica demonstra que a insulina monocomponente representa o recurso de eleição para o tratamento da lipoatrofia insulínica. O uso da técnica em não-diabéticos é relatado na literatura médica. O método foi experimentado em dois pacientes com lipoatrofias induzidas por insulina e corticosteróide, respectivamente. Injeções intralesionais de insulina monocomponente foram aplicadas, subcutaneamente, três vezes por dia, antes das refeições. Os resulta¬dos foram excelentes, com total remissão das lesões.

Palavras-chave: LIPOATROFIAS*, LIPOATROFIA INSULÍNICA*, INSULINA MONOCOMPONENTE

FUNDAMENTO - O ceratoacantoma é um tumor cutâneo de crescimento rápido, composto de células escamosas ceratinizadas que apresenta achados clínicos e histopatológicos em comum com o carcinoma de células escamosas (CCE) cutâneo, tornando, às vezes, difícil o diagnóstico diferencial para o patologista. Relatos de lesões de aspecto clássico, clínica e histopatologicamente, exibindo comportamento biológico agressivo, com invasão tumoral e metástases, têm sugerido que o ceratoacantoma pode ser considerado um tipo de CCE. OBJETIVO - Analisar as diferenças imuno-histoquímicas entre o ceratoacantoma e o CCE cutâneo. METODOLOGIA - Foram estudados 14 casos de ceratoacantoma e 12 casos de CCE. Foram realizadas técnicas imuno-histoquímicas, utilizando anticorpos monoclonais para PCNA, p53 e Bcl-2. RESULTADOS - Dentre os casos de ceratoacantoma, 13 (92,8%) mostraram positividade maior para PCNA na região da camada basal ou periférica das massas tumorais, enquanto no CCE foi encontrada positividade variável entre a camada basal e o interior dos ninhos, sugerindo diferenças no modelo de expressão do PCNA entre esses tumores. Todos os casos avaliados demonstraram imunorreação negativa para o proto-oncogene Bcl-2. De forma semelhante ao PCNA, a marcação para p53 (gene supressor tumoral) também se mostrou maior na camada basal do que no interior do tumor, na maioria dos casos de ceratoacantoma, diferentemente dos casos de CCE, onde a maioria apresentou positividade semelhante entre a área periférica e o interior da neoplasia. CONCLUSÕES - A análise dos resultados sugere que positividade para PCNA e p53 maior no interior da massa tumoral do que na periferia invalida o diagnóstico de ceratoacantoma. A positividade para p53 e PCNA se mostrou de forma semelhante entre o ceratoacantoma e o CCE bem diferenciado, apontando para uma aproximação do comportamento biológico desses tumores.

Palavras-chave: CERATOACANTOMA., ANTÍGENO NUCLEAR DE CÉLULA EM PROLIFERAÇÃO, CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS

FUNDAMENTO - A associação entre líquen plano e doenças hepáticas vem sendo estudada há vários anos. Antes da descoberta do vírus da hepatite C (VHC), em 1989, houve relatos de associação de líquen plano à infecção pelo vírus da hepatite B (VHB).16 A partir de 1989, muitos autores têm estudado a relação entre líquen plano e VHC, nem sempre com resultados favorecedores da associação. OBJETIVO - Avaliar a poissível associação de líquen plano e doença hepática, especificamente a hepatite C, visando a estabelecer um perfil comparativo com a literatura médica mundial. PACIENTES E MÉTODOS - Foi realizada a pesquisa de anticorpo anti-VHC, em 34 pacientes portadores de líquen plano, atendidos no ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP). Para fins comparativos, 36 pacientes portadores de hepatite C foram submetidos a exame dermatológico na buscade lesões sugestivas de líquen plano. Um grupo controle foi constituído de doadores de sangue (HUAP), aparentemente saudáveis. Entre esses, apenas os que apresentaram sorologias positivas para os VHB e/ou VHC foram submetidos a exame dermatológico. RESULTADOS - Dos 34 pacientes portadores de líquen plano, apenas dois apresentaram sorologia positiva para o VHC. Entre os 35 portadores de hepatite C, nenhum apresentou lesõa sugestiva de líquen plano. O único doador de sangue com sorologia positiva para o VHC também não apresentou lesão de líquen plano. CONCLUSÃO - Os índices de positividade para o VHC registrados na casuística dos autores dificultam o limite entre casualidade e casualidade da associação líquen plano à hepatite C. Esse achado é equivalente aos de muitos relatos da literatura médica que questionam a associação entre líquen plano e hepatite C.

Palavras-chave: HEPATITE, HEPATITE C, LÍQUEN PLANO

FUNDAMENTO - O tumor glômico apresenta-se como lesão de relativa raridade e de escassa informação nacional. OBJETIVO - Caracterizar seu comportamento epidemiológico, clínico e histopatológico no Brasil. Método - Foram analisados 44 pacientes, tratados entre 1973 e 1995 no Rio de Janeiro e Niterói, mediante estudo retrospectivo multicêntrico. RESULTADOS - Em pacientes do sexo feminino, os tumores preferiram os quirodáctilos em 70,9% e, nos do sexo masculino, em 38,4%. A tríade "dor paroxística, sensibilidade local e hipersensibilidade à alteração de temperatura" não foi relatada. Recidivas ocorreram em 12% dos casos, 83,3% deles seis meses depois da cirurgia. A cápsula tumoral esteve presente em um terço das preparações. Tumores múltiplos não foram observados. CONCLUSÕES - A sintomatologia dolorosa pode ser discreta ou mesmo não estar presente. A distribuição topográfica do tumor foi diferente entre os sexos. O curto acompanhamento e as recidivas tardias sugerem a necessidade de seguimento pós-operatório mais longo.

Palavras-chave: NEOPLASIAS VASCULARES, TUMOR GLÔMICO

O fator de crescimento transformante beta-1 (TGFβ1) promove fibrose, diferenciando fibroblastos quiescentes e células epiteliais de miofibroblastos e aumentando a expressão de matriz extracelular. Recentes investigações têm demonstrado que o PPAR (peroxisome proliferator-activated receptor*) é um regulador negativo dos eventos fibróticos induzidos pelo fator de crescimento transformante beta-1. A dehidroepiandrosterona (DHEA) é um hormônio imunomodulador essencial para as funções do PPAR e se encontra reduzida em alguns processos caracterizados por fibrose. Embora a alopecia cicatricial caracteristicamente se desenvolva no período biológico feminino em que ocorre menor produção da dehidroepiandrosterona, ainda não existem dados na literatura médica indexada relacionando sua redução ao processo fibrogênico desta condição. Este artigo tem como finalidade rever as atividades fibrogênicas do fator de crescimento transformante beta-1, seu controle pelo PPAR e sua relação com a dehidroepiandrosterona.

Palavras-chave: Alopecia; Deridroepiandrosterona; Fator de crescimento transformador beta; PPAR gama

Avanços no conhecimento das relações neurocelulares têm fornecido novos rumos no entendimento e tratamento de numerosas situações, entre as quais a dermatite atópica. Sabemos que estímulos emocionais, físicos, químicos ou biológicos podem gerar respostas mais acentuadas em portadores de atopia do que em indivíduos não atópicos. Porém, a complexa rede de controle percorrida por estes estímulos, sobretudo pelos neuropeptídeos e pelas neurotrofinas, e suas relações genéticas ainda guardam segredos a serem desvendados. Prurido e hiper-responsividade das vias aéreas, principais aspectos da atopia, são associados à disrupção da rede de atividade neurossensorial. O aumento da inervação epidérmica e da produção de neurotrofinas, neuropeptídeos, proteases e citocinas, além de suas relações com os receptores sensoriais em uma epiderme pobre em manto lipídico, são os aspectos abordados na atualidade para a compreensão da dermatite atópica.

Palavras-chave: Citocinas; Dermatite atópica; Neuropeptídeos