As dermatoses perfurantes são um grupo de doenças caracterizadas por eliminação transepidérmica de material dérmico. São divididas em clássicas ou primárias, incluindo, neste último grupo, a doença de Kyrle, a colagenose perfurante reativa, a elastose perfurante serpiginosa e a foliculite perfurante, classificadas de acordo com o material dérmico eliminado. Há também uma forma secundária que é denominada dermatose perfurante adquirida. Esse termo foi proposto em 1989 por Rapini para designar as dermatoses perfurantes que acometem pacientes adultos com doença sistêmica, independentemente do material dérmico eliminado. Nesse relato, será descrito um caso da doença com eliminação de fibras colágenas e elásticas em um paciente com insuficiência renal crônica.

Palavras-chave: Colágeno; Derme; Diálise renal; Epiderme; Insuficiência Renal Crônica; Tecido elástico

O siringofibroadenoma écrino é uma neoplasia anexial rara, benigna, derivada das células do acrossiríngeo das glândulas sudoríparas écrinas. Geralmente manifesta-se como nódulo solitário acometendo as extremidades de pacientes idosos, mas pode apresentar-se como pápulas, nódulos ou placas. O aspecto clínico é inespecífico e implica o diagnóstico diferencial com neoplasias malignas. No entanto, os achados histopatológicos são típicos. O principal tratamento é a exérese cirúrgica. Com o objetivo de ilustrar uma apresentação típica do tumor, será relatado um caso de siringofibroadenoma écrino solitário, descrevendo o tratamento cirúrgico empregado e seu resultado.

Palavras-chave: Glândulas écrinas; Neoplasias cutâneas; Retalhos cirúrgicos

A esporotricose é a micose subcutânea mais comum. É causada pelo fungo dimorfo Sporothrix schenckii e geralmente adquirida por inoculação traumática. Descrevemos um caso de esporotricose de localização incomum e com modo de transmissão inusitado. Tratava-se de paciente do sexo feminino, com 49 anos, residente em zona urbana do Rio de Janeiro, com acometimento do pavilhão auricular esquerdo, sem história de contato com solo, vegetais ou animais. A fonte de contágio suspeita foi o uso de brincos de madeira artesanais. A demora no diagnóstico e tratamento da paciente acarretou maior morbidade da doença, com cicatrização inestética e perda do lobo auricular.

Palavras-chave: Cicatrização; Esporotricose; Itraconazol; Micoses; Orelha

O principal tratamento do pênfigo vulgar são corticoides sistêmicos associados a imunossupressores. Em razão de reações adversas e falência terapêutica, novos medicamentos têm sido utilizados, como o rituximabe e o micofenolato mofetil. Neste trabalho, são relatados dois casos de pênfigo vulgar grave, refratários a diversos tratamentos, com resolução após a utilização do rituximabe e do micofenolato mofetil associados à corticoterapia. Foram empregadas doses maiores do rituximabe do que as preconizadas, sem a ocorrência de reações adversas graves. O micofenolato mofetil foi introduzido como medicação adjuvante em virtude da ausência de resposta à azatioprina.

Palavras-chave: Anticorpos monoclonais; Imunossupressores; Pênfigo

A prototecose cutânea é uma infecção rara causada por algas aclorofílicas do gênero Prototheca. Geralmente as lesões ocorrem em áreas expostas, relacionadas à trauma, em indivíduos imunocomprometidos. A apresentação clínica mais comum é uma lesão vesico-bolhosa e ulcerativa com pústulas e crostas, simulando piodermites, infecções fúngicas, infecções herpéticas ou eczemas. O diagnóstico é realizado pela identificação do agente através do exame histopatológico, da cultura e do teste de assimilação dos carboidratos. O achado de esférulas com aspecto de mórula são características da Prototheca sp. A raridade da doença e o aspecto clínico inespecífico dificultam o diagnóstico da doença. Relatamos um caso em paciente diabética, em uso crônico de corticoide sistêmico, que desenvolveu lesão cutânea após trauma na perna direita.

Palavras-chave: Alga marinha; Dermatopatias parasitárias; Infecções oportunistas; Proliferação nociva de algas; Tolerância imunológica

O eritema elevatum diutinum é uma vasculite cutânea rara, crônica, que costuma afetar adultos, manifestando-se com pápulas, placas e nódulos, simétricos e persistentes, nas regiões extensoras das extremidades. Relata-se um caso de eritema elevatum diutinum, onde a associação terapêutica da dapsona e excisão cirúrgica promoveu a remissão completa das lesões cutâneas, oferecendo uma nova abordagem aos tratamentos descritos na literatura.

Palavras-chave: Dapsona; Eritema; Vasculite

Lesões melanocíticas adquiridas assemelhando-se à melanoma têm sido descritas nos principais grupos da Epidermólise bolhosa, e referidas como "Nevos da Epidermólise bolhosa''''''''. Induzem facilmente ao erro diagnóstico, apesar de nenhuma transformação maligna ter sido descrita. Relatamos o desenvolvimento de um nevo melanocítico adquirido grande no local de bolhas recorrentes em uma criança de 5 anos portadora de Epidermólise bolhosa simples. O padrão dermatoscópico global foi sugestivo de benignidade, e os achados histopatológicos foram compatíveis com um nevo melanocítico composto. Este é o primeiro caso de um Nevo da Epidermólise bolhosa publicado na literatura brasileira.

Palavras-chave: BIÓPSIA, DERMOSCOPIA, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, MELANOMA, NEVO PIGMENTADO

Colagenomas são hamartomas do tecido conjuntivo gerados por aumento anormal do colágeno dérmico. O colagenoma eruptivo caracteriza-se por pequenos nódulos duros, assintomáticos, sem relato de trauma ou processo inflamatório prévios. Descreve-se caso de paciente do sexo masculino, de 28 anos, que há 10 anos notou surgimento espontâneo de lesões papulosas no tronco, nos membros superiores e abdômen, e há três anos descobriu ser soropositivo para HIV. O diagnóstico diferencial, a classificação da doença como entidade própria e a associação casual com o HIV são discutidos, bem como a necessidade da realização da coloração vermelho Picrosirius/luz polarizada para confirmação diagnóstica dos colagenomas.

Palavras-chave: MICROSCOPIA DE POLARIZAÇÃO, HIV, HAMARTOMA, COLÁGENO

A infecção pelo HIV não altera a história natural da hanseníase. Observa-se maior incidência de estados reacionais nos pacientes co-infectados, além de casos mais graves de neurite. Paciente soropositiva com hanseníase dimorfa tuberculóide manifestou reação reversa exuberante. Lesões cutâneas atípicas e raras surgiram após a introdução da terapia anti-retroviral que promoveu o início da recuperação imunológica com aumento de linfócitos T CD4+ e queda da carga viral. A restauração da imunidade celular nos pacientes soropositivos pode precipitar reações reversas, descritas recentemente como uma das manifestações da síndrome inflamatória de reconstituição imunológica associada à hanseníase.

Palavras-chave: IMUNIDADE CELULAR, HIV, HANSENÍASE DIMORFA, TERAPIA ANTI-RETROVIRAL DE ALTA ATIVIDADE

O fibroqueratoma adquirido (FA) é tumor epitelial benigno, raro, em geral assintomático, que acomete preferencialmente os dígitos. Não apresenta tendência à regressão espontânea, e seu tratamento consiste na exérese cirúrgica. Esse tipo de tumor faz diagnóstico diferencial tanto clínico quanto histológico com várias outras dermatoses, entre elas, o tumor de Koenen, dígitos supranumerários, como cutâneo e verruga vulgar. Os autores relatam 10 casos de fibroqueratoma adquirido acompanhados no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle ao longo de cinco anos (de novembro de 1991 a outubro de 1996).

Palavras-chave: FIBROQUERATOMA

A Doença de Degos, também chamada de Papulose Atrófica Maligna, é uma vasculopatia oclusiva, rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por infartos na derme, no trato gastrointestinal, no sistema nervoso central e em outros órgãos. Caracteriza-se por pápulas eritematosas, umbilicadas, que evoluem com zona central deprimida, com coloração porcelânica e halo eritematoso com telangiectasias. Os achados histológicos são necrose dermoepidérmica em forma de cunha e trombose dos vasos sanguíneos. Cerca de 50 a 60% dos pacientes com sintomas sistêmicos morrem em dois a três anos, a maioria por perfuração gastrointestinal. Relatamos um caso típico, em mulher de 45 anos, que evoluiu para óbito.

Palavras-chave: Complemento C5; Doenças vasculares; Papulose atrófica maligna

O dermatofibrossarcoma protuberans é um tumor fibro-histiocítico, de malignidade intermediária, com crescimento local agressivo e alta taxa de recorrência, mas com baixo potencial metastático. Manifesta-se como placa endurecida, com crescimento lento, onde se desenvolvem nódulos. Predomina no tronco, sendo a localização acral incomum. A histopatologia revela células fusiformes com padrão estoriforme e aspecto "em roda de carroça ou redemoinho". A imuno-histoquímica mostra positividade para CD34. O tratamento é cirúrgico. Relatamos um caso de longa evolução, com localização incomum, recidivando após cirurgia, com o objetivo de ressaltar a importância do diagnóstico precoce e do tratamento adequado, evitando cirurgias mais agressivas com maior morbidade.

Palavras-chave: Dermatofibrossarcoma; Extremidades; Neoplasias cutâneas

O siringoma condroide é um tumor benigno, raro, também chamado de tumor misto cutâneo pela presença de componentes epiteliais e mesenquimais, que consistem em elementos sudoríparos em estroma cartilaginoso, colagênico, mixoide ou ósseo, entre outros. Acomete, principalmente, homens de meia-idade e caracteriza-se por nódulos subcutâneos ou dérmicos, assintomáticos e com crescimento lento. As localizações preferenciais são a cabeça e o pescoço, sendo raro nas extremidades. Existem relatos de variantes malignas, com predomínio em mulheres, localizadas nas extremidades. Relatamos um caso em paciente do sexo feminino, com lesão em extremidade e excelente resultado após o tratamento cirúrgico.

Palavras-chave: Cartilagem; Extremidades; Siringoma

A sífilis gástrica é uma manifestação extracutânea rara da sífilis. Ocorre em menos de 1% dos doentes e cursa com manifestações clínicas inespecíficas. Em geral, incide no secundarismo. O ponto crítico é o reconhecimento do acometimento gástrico, sem o qual pode haver o diagnóstico incorreto de neoplasia do tubo digestivo. Neste relato, será descrito um caso de sífilis secundária com acometimento gástrico em que houve remissão completa depois do uso de penicilina benzatina.

Palavras-chave: Gastrite; Sífilis; Treponema pallidum

A esclerodermia em golpe de sabre é uma variante da esclerodermia localizada, que ocorre preferencialmente em crianças. A doença cursa com uma fase proliferativa e inflamatória e, posteriormente, com atrofia e deformidade residuais, que são tratadas com técnicas cirúrgicas, como o preenchimento, transplante e enxerto de gordura autóloga e a ressecção da lesão. Entre os preenchedores, o mais utilizado é o ácido hialurônico. No entanto, existem limitações que motivam a busca por outras alternativas, como o polimetilmetacrilato, um preenchedor permanente, biocompatível, atóxico, não mutagênico e imunologicamente inerte. Com o objetivo de ilustrar sua aplicação, será relatado um caso de esclerodermia em golpe de sabre em um paciente de 17 anos, tratado com polimetilmetacrilato com ótimo resultado estético.

Palavras-chave: Atrofia; Cicatriz; Esclerodermia localizada; Polimetil metacrilato; Técnicas cosméticas

A sarcoidose ainda é uma doença de etiologia incerta. Possíveis causas ambientais são citadas na literatura, como partículas orgânicas e inorgânicas e agentes infecciosos. Trabalhos recentes demonstraram a ocorrência de sarcoidose em pacientes com hepatite C crônica. No entanto, essa associação permanece sem comprovação estatística ou causal. Neste relato, será descrito um caso de sarcoidose associada à hepatite C crônica, que mostrou lesões subcutâneas, consideradas raras, e boa resposta ao tratamento com colchicina e prednisona. O vírus da hepatite C foi isolado no tecido sarcoidótico, e a associação entre as duas doenças será discutida.

Palavras-chave: Anormalidades da pele; Células gigantes; Hepatite C crônica; Sarcoidose