Esteatocistoma múltiplo é um transtorno genético raro, caracterizado pela presença de malformações hamartomatosas na junção do ducto pilossebáceo. É constituído por lesões císticas encapsuladas na derme, com glândula sebácea adjacente. Quando se apresenta com lesões inflamatórias tipo hidrosadenite, constitui o chamado esteatocistoma múltiplo supurativo, uma condição raramente descrita. Este é o primeiro caso relatado na literatura brasileira. Paciente do sexo feminino, 23 anos, com lesões papulares e nódulo-císticas iniciadas nas axilas e virilhas, evoluiu posteriormente com disseminação para tronco, membros inferiores, fossas antecubitais, face e couro cabeludo. A presença de lesões pápulo-nodulares disseminadas associadas a lesões tipo hidrosadenite em áreas flexurais e a um diagnóstico histopatológico de esteatocistoma definiu o quadro de esteatocistoma múltiplo supurativo.

Palavras-chave: Esteatocistoma múltiplo; Hidradenite supurativa; Supuração

A Doença de Darier é uma genodermatose rara de herança autossômica dominante. Tem prevalência estimada em 1 a cada 55.000-100.000 indivíduos, sem preferência por sexo. Caracteriza-se por múltiplas pápulas ceratósicas nas áreas seborreicas de tronco, couro cabeludo, região frontal e flexuras, sendo o quadro clínico agravado por calor, exposição solar, transpiração e traumas mecânicos. Na histopatologia, observam-se perda da aderência epitelial e queratinização anormal. Cerca de 10% dos casos apresentam-se com a doença em sua forma localizada. Relatamos um caso de Doença de Darier segmentar do tipo I e discutimos as principais características dessa condição.

Palavras-chave: Dermatopatias; Dermatopatias genéticas; Doença de Darier; Mosaicismo

Os nevos epidérmicos verrucosos são hamartomas congênitos compostos por queratinócitos, que podem ocorrer isolados ou associados a alterações do desenvolvimento. Com a recente observação de uma relação estreita entre variações nos genes PIK3CA e FGFR3 e o aparecimento do nevo, realizamos ensaios moleculares para identificação das mutações E542K, E545G/K e H1047R do gene PIK3CA, e R248C do gene FGFR3. Interessantemente, durante o processo de amplificação não observamos o produto da PCR do exon 9 do gene PIK3CA, região que compreende aos aminoácidos 542-545, sugerindo fortemente a ocorrência de uma microdeleção da região e indicando uma provável variante alélica ainda não descrita na literatura.

Palavras-chave: Hamartoma; Mutação; Nevo

O líquen aureus é uma variante rara das púrpuras pigmentares, com evolução crônica e benigna. A maioria é assintomática e predomina nos membros inferiores. O quadro clínico é constituído por máculas e/ou pápulas eritemato-acastanhadas, acobreadas ou douradas. O diagnóstico é clínico e histopatológico, porém o padrão dermatoscópico vem sendo uma ferramenta útil na presunção do diagnóstico. Descrevemos um caso com um padrão morfológico em que a lesão é confluente, sendo denominado líquen aureus agminado.

Palavras-chave: Dermatopatias; Líquens; Púrpura

A hanseníase é uma doença infectocontagiosa, com período de incubação médio de dois a cinco anos, causada pelo Mycobacterium leprae, o qual possui tropismo para a pele, as mucosas e os nervos periféricos. Quando manifestada em crianças abaixo de quinze anos, reflete a intensidade e longo período de exposição à grande carga bacilar. Representa, então, um importante evento de alerta que aponta para uma dificuldade no controle da doença. Os autores relatam três casos de hanseníase, em menores de quinze anos, provenientes do Município de Itaguaí, Rio de Janeiro. Discutem-se as implicações epidemiológicas da detecção de novos casos nessa faixa etária e o papel fundamental do exame de contatos e da busca do caso fonte no controle da Hanseníase.

Palavras-chave: CRIANÇA, EPIDEMIOLOGIA, HANSENÍASE

O penfigoide de membranas mucosas é entidade nosológica encarada como um fenótipo, que engloba várias dermatoses autoimunes com lesões bolhosas subepidérmicas, ocorrendo predominantemente nas membranas mucosas, com êxito cicatricial. O acometimento esofágico no penfigoide de membranas mucosas é raro e observado em pacientes com lesão disseminada. As alterações mais comuns são múltiplas membranas ou constrições esofagianas. No presente relato, os autores apresentam paciente com PMM sem lesões cutâneas e estenose esofágica grave, que entrou em remissão após uso de imunoglobulina venosa.

Palavras-chave: ESTENOSE ESOFÁGICA, PENFIGOIDE BOLHOSO

O Angioma em tufo é considerado um raro tumor vascular cutâneo adquirido. Caracteriza-se por máculas purpúrico-violáceas, dolorosas que podem evoluir para placas com pápulas angiomatosas. Tem natureza benigna, mas o envolvimento extenso é comum, gerando alteração funcional do membro afetado em caso de dor. Os autores relatam um caso de angioma em tufo associado à síndrome dolorosa miofascial, em que o elemento predisponente foi a presença deste tumor desde a infância. A dor local prejudicou a utilização da musculatura e possibilitou o surgimento da síndrome relatada. A realização de bloqueio anestésico de pontos-gatilhos no membro afetado, levou à melhora total dos sintomas.

Palavras-chave: ANESTESIA LOCAL, HEMANGIOMA, SÍNDROME DA DOR MIOFASCIAL

O pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical (PEPP), ou elastose cálcica perfurante, é distúrbio raro e sua patogênese está associada a alteração da fibra elástica, tendo o trauma provável participação. Apresenta-se caso de paciente de 70 anos com quadro de máculas enegrecidas e pápulas encimadas por crostas na região periareolar e periumbilical há mais de dez anos. O exame histopatológico revelou fibras elásticas alteradas, repletas de cálcio, e formação de pertuito na derme com fibras elásticas degradadas no seu interior. O caso descrito corresponde ao PEPP, que nesta paciente também acomete área periareolar bilateralmente.

Palavras-chave: GRAVIDEZ, MAMA, PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO, UMBIGO

Herpes simples crônico é doença capaz de gerar apresentações exuberantes, principalmente em pacientes com sida. O provável mecanismo da formação dessas lesões hiperplásicas consiste na invasão viral dos linfócitos T CD4 situados na epiderme. Diante das dificuldades terapêuticas e da grande taxa de insucesso do tratamento nesses pacientes, novas terapias têm sido citadas na literatura atualmente. O conhecimento da imunopatologia ratificou o mecanismo pelo qual o imiquimode poderia ser eficaz como terapia adjuvante aos antivirais. Relatamos aqui dois casos de pacientes tratados com aciclovir associado ao imiquimode tópico que obtiveram resposta clínica excepcional.

Palavras-chave: CONDUTA DO TRATAMENTO MEDICAMENTOSO, FALHA DE TRATAMENTO, HERPES GENITAL, INFECÇÕES OPORTUNISTAS RELACIONADAS A AIDS, SÍNDROME DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA

A síndrome de extravasamento capilar sistêmico é rara e causada por aumento da permeabilidade capilar. Várias etiologias estão envolvidas. No nosso serviço de Dermatologia, a principal é a psoríase instável. Diversos tratamentos são usados e muitos ainda estão em estudo. Nosso objetivo foi apresentar esta situação clínica potencialmente fatal que ocorre em nossa especialidade

Palavras-chave: EVOLUÇÃO FATAL, PERMEABILIDADE CAPILAR, PSORÍASE

O dermatofibroma é um tumor fibrohistiocitário benigno, comum e facilmente diagnosticado quando apresenta os achados clinicopatológicos clássicos. O dermatofibroma atrófico é uma variante específica do dermatofibroma, de origem ainda incerta. Esta é caracterizada clinicamente por lesão plana ou atrófica, depressível à compressão. Ao exame histopatológico, observa-se redução da espessura da derme e redução das fibras elásticas. Relatamos um caso típico desta variante incomum e provavelmente subdiagnosticada.

Palavras-chave: Dermatopatias; Histiocitoma fibroso benigno; Histiocitoma fibroso maligno

As acrometástases, principalmente para as mãos, são incomuns e representam cerca de 0,007-0,2% de todas as lesões metastáticas. O pulmão é o sítio de origem mais comum, colaborando com 40-50% dos casos relatados na literatura. Os rins e mamas são outras localizações também relacionadas a neoplasias que metastatizam para as mãos, além de, mais raramente, trato gastrointestinal, outros tumores sistêmicos e sarcomas. Seu diagnóstico precoce é difícil, pois pode ser assintomático, se assemelhar a tenossinovite, artrite, paroníquia, granuloma piogênico ou infecção local. No presente relato, os autores apresentam paciente com diagnóstico de acrometástase, em ambos os quartos quirodáctilos, oriunda de carcinoma basaloide de canal anal, com pobre resposta à radioterapia.

Palavras-chave: GRANULOMA PIOGÊNICO, METÁSTASE NEOPLÁSICA, NEOPLASIAS COLORRETAIS

Os imunossupressores são drogas que agem na divisão celular e têm propriedades anti-inflamatórias. Sendo assim, são essencialmente prescritos na prevenção de rejeição de transplantes e no tratamento das doenças autoimunes e inflamatórias crônicas, que, na Dermatologia, têm a psoríase como maior representante. Nesta sessão serão descritas as principais drogas imunossupressoras, com orientações para seu manejo adequado.

Palavras-chave: AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA, CICLOSPORINA, IMUNOSSUPRESSORES

A hidradenite supurativa é doença crônica imunomediada, de distribuição universal, que causa grande dano à qualidade de vida do indivíduo acometido, e cuja prevalência é estimada em 0,41% na população brasileira. O objetivo deste trabalho foi trazer atualizações sobre a fisiopatogênese, diagnóstico e classificação da hidradenite supurativa e estabelecer recomendações terapêuticas na realidade brasileira. Foi organizado grupo de trabalho composto por oito dermatologistas de diversas instituições do país, com experiência no tratamento de hidradenite supurativa, e realizada revisão sobre o tema. Recomendações foram elaboradas e votadas pelo sistema “Delphi” modificado, e a análise estatística dos resultados foi realizada. O consenso brasileiro sobre a abordagem clínica da hidradenite supurativa teve o apoio da Sociedade Brasileira de Dermatologia.

Palavras-chave: Antibacterianos; Anticorpos monoclonais; Consenso; Hidradenite supurativa

Relata-se o caso de um homem de 45 anos com dermatofitose superficial de longa data, tratado, inadvertidamente, com corticoide e antibiótico, com progressão subsequente para a forma profunda, conhecida como granuloma de Majocchi. O tratamento com terbinafina VO foi curativo.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES, GRANULOMA, MICOSES

Angioleiomiomas são tumores benignos raros derivados da musculatura lisa vascular, que geralmente se apresentam como nódulo doloroso solitário nos membros inferiores. Relata-se um caso de angioleiomioma no segundo quirodátilo esquerdo, localização incomum deste tumor.

Palavras-chave: LEIOMIOMA, MÃOS, TUMOR DE MÚSCULO LISO, VASOS SANGUÍNEOS

A calcinose idiopática é uma doença rara, caracterizada pelo depósito de sais de cálcio na derme. Possui diversas apresentações clínicas. Em pacientes com Síndrome de Down, ocorre uma rara associação com lesões de calcinose diopática semelhantes a milium.

Palavras-chave: CALCINOSE, SÍNDROME DE DOWN, SIRINGOMA

A doença de Morbihan é uma condição rara que se caracteriza por pelo quadro crônico e persistente de eritema e edema firme da face. Acredita-se que seja complicação da rosácea e possa ocorrer em qualquer estágio da doença. São características dessa condição a resposta terapêutica variável e o alto índice de refratariedade. É relatado o caso de um homem de 61 anos com história de rosácea e diagnóstico de doença de Morbihan, apresentando excelente resposta terapêutica com a associação de deflazacorte e isotretinoína oral, mas com recidiva após a suspensão do corticosteroide. Sugere-se que, em casos graves de linfedema da face, essa associação seja eficaz e a suspensão do corticosteroide programada para ocorrer de forma lenta e gradual.

Palavras-chave: Glicocorticoides; Isotretinoína; Linfedema; Rosácea

Síndrome de Brooke-Spiegler é uma doença autossômica dominante, com expressão e penetrância variáveis, que se caracteriza pela predisposição genética a desenvolver múltiplos tumores de anexos cutâneos: cilindromas, tricoepiteliomas e tricoblastomas. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 54 anos com cilindromas, tricoepiteliomas e tricoblastoma.

Palavras-chave: Dermatopatias genéticas; Neoplasias cutâneas; Neoplasias de Anexos e de Apêndices Cutâneos