O uso de antagonistas do fator de necrose tumoral (anti-TNFs) tornou-se prática comum no tratamento de diversas doenças inflamatórias. Apesar de indicados para tratamento da psoríase, os anti-TNFs podem, paradoxalmente, desencadear um quadro psoriasiforme. Apresentamos o caso clínico de uma paciente com artrite reumatoide que, em uso de infliximabe, desenvolveu um quadro de psoríase. Na tentativa de troca de classe do anti-TNF, houve piora cumulativa das lesões, necessitando de suspensão do imunobiológico e introdução de outras drogas para controle clínico. O desafio terapêutico dessa forma paradoxal de psoríase é o foco da nossa discussão. O emprego de outro anti-TNF nesses pacientes é motivo de debates entre os especialistas..

Palavras-chave: Fator de necrose tumoral alfa; Interferons; Psoríase; Terapêutica

A dermatose por imunoglobulina A linear da infância é uma doença vesicobolhosa rara, autoimune, que cursa com depósito linear de autoanticorpos (imunoglobulina A) contra antígenos na zona da membrana basal, levando à clivagem subepidérmica, podendo-se observar depósitos adicionais de imunoglobulina G e complemento 3. Ainda não é consenso se o achado concomitante das imunoglobulinas A e G deva ser considerado apenas um subtipo desta dermatose ou uma nova entidade. São necessários mais estudos para o reconhecimento desta variante clínica.

Palavras-chave: Dermatose linear bolhosa por IgA; Imunoglobulina A; Membrana basal

O líquen plano hipertrófico é uma variante do líquen plano, com pronunciada hiperplasia epidérmica em resposta à coçadura persistente. Clinicamente, caracterizam-se por placas hiperceratósicas, simétricas, de coloração cinza-violácea, com predileção pela região pré-tibial. O prurido intenso, a refratariedade aos tratamentos convencionais e a possibilidade de associação de um carcinoma epidermoide às lesões de longa duração impõem um tratamento eficaz. Os corticoides são considerados o tratamento de primeira linha e podem ser aplicados topicamente ou empregados de forma sistêmica. Outras modalidades terapêuticas propostas são a fototerapia com UVB-NB ou PUVA, imunossupressores e retinoides sistêmicos, com destaque para a acitretina. Relatamos um caso com apresentação clínica exuberante e excelente resposta à acitretin, totalizando um seguimento de nove meses.

Palavras-chave: ACITRETINA, IMUNOSSUPRESSORES, LÍQUEN PLANO, PREDNISONA

A hidradenite supurativa é doença inflamatória de difícil tratamento. Recentemente, a terapia anti-TNF alfa, com anticorpos monoclonais (“terapia biológica”), tem sido apontada como uma alternativa. No entanto, ensaios clínicos avaliando a eficácia destas drogas na hidradenite supurativa, ainda não foram publicados. Apresentamos um caso no qual o uso do infliximabe não resultou em melhora clínica expressiva.

Palavras-chave: ANTICORPOS MONOCLONAIS, FATOR DE NECROSE TUMORAL ALFA, HIDRADENITE

A classificação dos linfomas cutâneos é multidisciplinar e requer a correlação entre elementos diagnósticos clínicos, histopatológicos, imuno-histoquímicos e moleculares. Este artigo apresenta quatro casos distintos de linfomas T CD30-positivos com manifestações cutâneas. A comparação entre casos com diagnóstico definitivo de papulose linfomatoide tipo C, linfoma anaplásico de grandes células T primário cutâneo, linfoma anaplásico de grandes células T sistêmico com acometimento cutâneo secundário e micose fungoide em transformação para grandes células é realizada, ressaltando-se a importância da correlação clínico-patológica para classificação destes casos.

Palavras-chave: Linfoma anaplásico de células grandes; Linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes; Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide; Papulose linfomatoide; Transtornos linfoproliferativos

Hanseníase é uma doença crônica caracterizada por manifestações nos nervos periféricos e na pele. O curso crônico da doença pode ser interrompido por fenômenos agudos chamados reações. Este artigo relata um caso peculiar de reação hansênica tipo 2 com apresentação síndrome de Sweet-símile, como primeira manifestação clínica da hanseníase, resultando em atraso no diagnóstico. A paciente apresentava características clínicas e histopatológicas reminiscentes da síndrome de Sweet, associadas a grupamentos de histiócitos vacuolizados contendo bacilos álcool-ácido resistentes isolados ou formando globias. Discute-se a dificuldade de reconhecimento da reação tipo 2 síndrome de Sweet-símile, o diagnóstico diferencial com a reação tipo 1 e o seu tratamento. É um desafio diagnóstico quando aparece como primeira manifestação da hanseníase e a histopatologia é fundamental para o diagnóstico nesta circunstância.

Palavras-chave: Hanseníase; Hanseníase multibacilar; Síndrome de Sweet

A dermatose bolhosa por IgA linear tem sido crescentemente associada com doenças inflamatórias intestinais, especialmente a retocolite ulcerativa. Relatamos o caso de um adolescente masculino, 13 anos de idade, com retocolite ulcerativa diagnosticada 11 meses antes, que desenvolveu vesículas, pústulas e erosões na pele da face, do tronco e das nádegas e na mucosa oral. A investigação revelou doença bolhosa subepidérmica rica em neutrófilos e deposição linear de IgA ao longo da junção dermoepidérmica, estabelecendo o diagnóstico de dermatose bolhosa por IgA linear. O paciente experimentou controle insatisfatório dos sintomas cutâneos e gastrointestinais apesar do uso de adalimumab, mesalazina, prednisona e dapsona por alguns meses. Após colectomia total, ele apresentou remissão completa das lesões cutâneas, sem necessidade de medicações durante os dois anos de seguimento. Neste artigo, revisamos os casos previamente relatados desta associação e debatemos o papel da retocolite ulcerativa no desencadeamento da dermatose bolhosa por IgA linear.

Palavras-chave: COLECTOMIA, DAPSONA, DOENÇA DE CROHN, IMUNOGLOBULINA A, PROCTOCOLITE

O hemangioma glomeruloide caracteriza-se por enovelados capilares contidos em espaços vasculares dilatados reminiscentes de glomérulos renais, sendo fortemente associado à síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas). Relatam-se dois casos da síndrome associados a hemangiomas glomeruloides e faz-se uma revisão da literatura. O primeiro é uma paciente feminina, 63 anos, internada para investigação de ascite, hepatoesplenomegalia, dificuldade de deambulação e hemangiomas cutâneos. A histopatologia de uma dessas lesões estabeleceu o diagnóstico de hemangioma glomeruloide e direcionou a investigação, que revelou polineuropatia sensitivo-motora, plasmocitoma kappa-positivo em L4 e Diabetes mellitus, permitindo o diagnóstico da síndrome. O segundo caso é de uma paciente feminina, 39 anos, com edema, ascite, derrame pleural, hemangiomas glomeruloides e linfonodomegalias (doença de Castleman). Havia um componente monoclonal de IgG-lambda e lesões blásticas no ilíaco direito e em L4, assim como lesão desmielinizante sensitivo-motora nos quatro membros, compondo o diagnóstico de síndrome POEMS.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, HEMANGIOMA, HIPERPLASIA DO LINFONODO GIGANTE, PATOLOGIA, SÍNDROME POEMS

O perineurioma esclerosante é uma neoplasia benigna rara,constituída exclusivamente por células com diferenciação perineural, dispersas em meio a estroma fibroso denso. Acomete preferencialmente a pele dos quirodáctilos e das regiões palmares e se apresenta como pápula ou nódulo firme, normocrômico e assintomático. Apresentamos um caso de perineurioma esclerosante localizado na região palmar esquerda de uma paciente feminina de 16 anos de idade, com detalhada demonstração dos aspectos clínicos, histopatologia e revisão da literatura publicada em língua inglesa.

Palavras-chave: CLASSIFICAÇÃO, DERMATOLOGIA, DIAGNÓSTICO, NEOPLASIAS DA BAINHA NEURAL, PATOLOGIA

A dermatite seborreica é uma doença eritêmato-escamativa de caráter crônico-recidivante que acomete entre 1 e 3% da população geral dos Estados Unidos. Possui dois picos de incidência - o primeiro, durante os três primeiros meses de vida, e o segundo, a partir da puberdade, atingindo seu ápice entre os 40 e 60 anos de idade. Os indivíduos HIV positivos têm maior prevalência da doença, que apresenta maior intensidade e tendência à refratariedade ao tratamento. Doenças neurológicas e outras doenças crônicas também estão associadas ao desenvolvimento da dermatite seborreica. Como mecanismo fisiopatogênico, reconhece-se que o fungo Malassezia sp., presente na pele de indivíduos suscetíveis, leve a uma irritação não-imunogênica a partir da produção de metabólitos à base de ácidos graxos insaturados deixados na superfície cutânea. Este artigo faz uma revisão da literatura sobre dermatite seborreica, com ênfase nos aspectos imunogenéticos, formas clínicas e tratamento.

Palavras-chave: DERMATITE, DERMATITE SEBORRÉICA, ECZEMA

A pitiríase amiantácea, também chamada de pseudotínea amiantácea, é compreendida como uma síndrome clínica que acomete o couro cabeludo. Representa um padrão de reação a diversas dermatoses inflamatórias. Os autores procuram estabelecer a correlação entre características clínicas, dermatoscópicas e de microscopia ótica, através da análise do tufo de cabelos agregados pelas escamocrostas, submetido a processamento histológico.

Palavras-chave: DERMATITE SEBORRÉICA, DERMOSCOPIA, PITIRÍASE, PSORÍASE, TINHA

Os autores relatam um caso de esquistossomose cutânea ectópica em uma paciente de 35 anos que apresentou máculas e pápulas eritematosas agrupadas na nádega esquerda. O diagnóstico não foi suspeitado durante a avaliação clínica, tendo sido obtido por meio da visualização dos ovos no exame histopatológico.

Palavras-chave: Esquistossomose mansoni; Pele; Schistosoma mansoni

Descrevemos o caso de um paciente do sexo masculino, 11 anos de idade, com diagnóstico histopatológico e imuno-histoquímico de dermatofibroma, com clínica atípica no antebraço direito. Apesar do dermatofibroma ser considerado um tumor cutâneo benigno, alguns de seus diagnósticos diferenciais, como o dermatofibrossarcoma protuberans e o histiocitoma fibroso maligno, são verdadeiramente agressivos. Lesões com clínica e localização atípicas associadas a variações específicas histopatológicas são alguns dos critérios para completa excisão tumoral.

Palavras-chave: Dermatofibrossarcoma; Histiocitoma fibroso benigno; Quelóide

O carcinoma de células escamosas pigmentado é variedade rara de carcinoma de células escamosas, havendo apenas 13 casos de localização na pele relatados na literatura inglesa, cinco na literatura latino-americana e nenhum caso na brasileira. Neste trabalho, os autores relatam um caso de carcinoma de células escamosas pigmentado da pele, destacando os aspectos clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos.

Palavras-chave: CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS, DIAGNÓSTICO CLÍNICO, PATOLOGIA, PIGMENTAÇÃO DA PELE

O matricoma onicocítico é um tumor recentemente descrito, originário da matriz ungueal. Clinicamente, apresenta-se como um espessamento localizado da placa cursando ou não com melanoniquia. Histologicamente, representa um acantoma benigno de onicócitos. Existem oito casos relatados na literatura. Uma paciente do sexo feminino, de 12 anos, apresentou melanoniquia localizada e espessamento da placa ungueal restrita à área de pigmentação no polegar direito, sem qualquer história de trauma ou dor. Relatamos um caso desse tumor raro ocorrendo no final da infância e fornecemos uma revisão abrangente de sua apresentação clínico-histopatológica e dos diagnósticos diferenciais. Clínicos e dermatopatologistas devem estar cientes da apresentação do matricoma onicocítico e incluí-lo no escopo do diagnóstico de bandas longitudinais.

Palavras-chave: Acantoma; Neoplasias; Nevo; Nevos e melanomas; Unhas

Nevo do pelo lanoso é uma condição rara, caracterizada por alteração estrutural do pelo, restrita a algumas áreas do couro cabeludo. O cabelo torna-se encaracolado e levemente hipopigmentado. Já o termo pelo lanoso refere-se a alteração que acomete todo o couro cabeludo e possui caráter hereditário. Apresentaremos um caso de nevo do pelo lanoso, que se iniciou aos dois anos de idade, associado a diastema e nevo epidérmico verrucoso.

Palavras-chave: Doenças do cabelo; Diastema; Nevo

Melanomas podem surgir de novo (70%) ou a partir de lesões melanocíticas preexistentes (30%). Daqueles que surgem sobre lesões prévias, a maioria ocorre na junção dermoepidérmica de nevos não azuis pequenos, congênitos ou adquiridos, enquanto somente um pequeno número surge de nevos azuis, principalmente do subtipo celular. Melanomas que surgem sobre nevos azuis ocorrem com maior frequência no couro cabeludo, assim como no caso descrito. Discute-se a relevância do nevo gigante como fator de risco para melanoma, mas pouco se discute sobre o papel dos nevos de tamanho médio. Relatamos o caso de um paciente de 52 anos que apresentou melanoma em associação com nevo azul congênito de tamanho médio no couro cabeludo.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Couro cabeludo; Melanoma; Nevo azul

Citomegalovírus é um vírus oportunista, que frequentemente acomete pacientes imunossuprimidos. O acometimento cutâneo por esse vírus é raro, ocorre em hospedeiro significativamente imunocomprometido e tem um prognóstico ruim. A presença de uma úlcera cutânea causada por citomegalovírus pode representar o primeiro sinal de infecção sistêmica nesses pacientes. Relatamos o caso de um paciente receptor de transplante renal que apresentou úlceras genital e oral causadas por citomegalovírus como primeiro sinal de infecção sistêmica.

Palavras-chave: Citomegalovirus; Hospedeiro imunocomprometido; Infecção; Transplante de rim; Úlcera cutânea

O nódulo dos ordenhadores é uma dermatovirose ocupacional de distribuição universal, causada pelo vírus da paravaccínia. Ocorre nos indivíduos que lidam com gado bovino leiteiro. Descrevemos um caso adquirido pela falta do uso de equipamento de proteção individual (EPI) e realizamos revisão da literatura.

Palavras-chave: Parapoxvirus; Vírus da pseudovaríola das vacas; Vírus do orf