O imunomapeamento, uma técnica de imunofluorescência, é o método atual mais utilizado para o diagnóstico laboratorial e a diferenciação dos principais tipos de epidermólise bolhosa hereditária, uma vez que determina o plano de clivagem na junção dermo-epidérmica das doenças mecano- bolhosas.

A dermatite da área da fralda irritativa primária é a mais prevalente desse tipo, sendo provavelmente a afecção cutânea mais freqüente na primeira infância. Constitui fonte significativa de desconforto para a criança. O uso da fralda ocasiona aumento da temperatura e da umidade locais. Há conseqüente maceração da pele, que se torna mais susceptível à irritação ocasionada pelo contato prolongado da urina e das fezes. Freqüentemente surge infecção secundária por Candida albicans ou por bactérias como Bacillos faecallis, Proteus, Pseudomonas, Staphylococcus e Streptococcus. O uso de pós, óleos, sabões e pomadas irritantes agravam o quadro clínico. A melhor conduta é a prevenção que engloba um conjunto de medidas que têm como objetivos manter a superficie seca, limitar a mistura e dispersão da urina e das fezes, reduzir seu contato com a pele, evitar irritação e maceração, preservar a função de barreira cutânea e manter, sempre que possível, um pH ácido. O tratamento médico consiste em medidas simples, ajustadas de acordo com a gravidade e o tipo de dermatite.

Palavras-chave: CANDIDA ALBICANS, DERMATITE DAS FRALDAS, DERMATITE DAS FRALDAS/TERAPIA

A dermatite da área da fralda irritativa primária é a dermatite da área da fralda mais prevalente, sendo provavelmente a afecção cutânea mais freqüente na primeira infância, constituindo fonte significativa de desconforto para a criança. O uso da fralda ocasiona aumento da temperatura e da umidade locais. Há conseqüente maceração da pele, que se torna mais susceptível à irritação ocasionada pelo contato prolongado da urina e das fezes com a pele da região coberta pelas fraldas. Freqüentemente surge infecção secundária por Candida ou por bactérias como Bacillos faecallis, Proteus, Pseudomonas, Staphylococcus e Streptococcus. O uso de pós, óleos, sabões e pomadas irritantes agravam o quadro clínico. Diante disso, é importante que se conheça a fisiopatologia da doença para que se possa fazer correta prevenção e tratamento apropriado.

Palavras-chave: CANDIDA, DERMATITE DAS FRALDAS, DERMATITE DAS FRALDAS/FISIOPATOLOGIA

O diagnóstico pré-natal está indicado para algumas genodermatoses graves, como a epidermólise bolhosa distrófica recessiva e a epidermólise bolhosa juncional. A biópsia de pele fetal foi introduzida em 1980, mas não pode ser realizada antes da 15a semana de gestação. A análise do DNA fetal é método preciso e pode ser realizado mais precocemente na gestação. No entanto, deve-se conhecer a base molecular da genodermatose, e é essencial determinar a mutação e/ou marcadores informativos nas famílias com criança previamente afetada. O DNA fetal pode ser obtido pela biópsia da vilosidade coriônica ou amniocentese. O diagnóstico genético pré-implantação tem surgido como alternativa que dispensa a interrupção da gestação. Essa técnica, que envolve fertilização in vitro e teste genético do embrião. vem sendo realizada para genodermatoses em poucos centros de referência. A ultra-sonografia é exame não invasivo, mas tem uso limitado no diagnóstico pré-natal de genodermatoses. A ultrasonografia tridimensional geralmente estabelece o diagnóstico tardiamente na gestação, e há apenas relatos anedóticos de diagnóstico pré-natal de genodermatoses usando esse método

Palavras-chave: AMNIOCENTESE, AMOSTRA DA VILOSIDADE CORIÔNICA, DIAGNÓSTICO PRÉ-IMPLANTAÇÃO, DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL, DOENÇAS GENÉTICAS INATAS, ULTRA-SOM

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é doença bolhosa subepidérmica rara, com características clínicas, histológicas e imunopatológicas distintas. Este trabalho objetiva fazer atualização de aspectos da etiopatogenia, curso clínico, histopatologia, imunopatologia, diagnóstico diferencial e tratamento da doença. Enfoque especial é dado à imunopatologia.

Palavras-chave: LÚPUS, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, LUPUS

INTRODUÇÃO: A dermatite atópica (DA) é dermatose inflamatória pruriginosa, de alta prevalência, com etiologia multifatorial, que inclui defeitos da barreira cutânea, disfunção imunológica e alterações do microbioma. É mediada por fatores genéticos, ambientais e psicológicos, e requer manejo terapêutico que contemple os diversos aspectos de sua complexa etiopatogenia.
OBJETIVOS: O objetivo deste artigo é comunicar a experiência, opinião e recomendação de especialistas brasileiros em Dermatologia no tratamento da dermatite atópica.
MÉTODOS: Dezoito especialistas de 10 hospitais universitários com experiência em dermatite atópica foram indicados pela Sociedade Brasileira de Dermatologia para a realização de um consenso sobre o manejo terapêutico da dermatite atópica. Responderam a um questionário on-line, composto por 14 questões referentes ao tratamento utilizado para pacientes com DA; a seguir, realizou-se análise dos recentes consensos internacionais de tratamento da DA (American Academy of Dermatology, publicados em 2014, e European Academy of Dermatology and Venereology, publicados em 2018), e um consenso sobre o manejo da DA foi definido com aprovação de pelo menos 70% do painel.
RESULTADOS/CONCLUSÃO: Os especialistas apontam que o manejo da dermatite atópica compreende a terapia básica, que consiste na hidratação, no tratamento tópico anti-inflamatório, no afastamento dos fatores agravantes e em programas educacionais. A terapêutica sistêmica, atualmente embasada em medicações imunossupressoras, deve ser indicada apenas para doença refratária ou grave após esgotadas as tentativas de tratamento tópico. As infecções secundárias, especialmente as bacterianas e virais, devem ser precocemente diagnosticadas e tratadas, e a hospitalização pode ser necessária para controle das crises. Novos medicamentos visando à terapêutica direcionada a alvos específicos, como os imunobiológicos, são arsenais terapêuticos de valia no tratamento da dermatite atópica.

Palavras-chave: Barreira cutânea; Dermatite atópica; Inflamação; Interleucinas; Queratinócitos

O hemangioma da infância é o tumor vascular mais comum nessa faixa etária. Mais recentemente, propranolol oral tem sido usado com sucesso em um número limitado de crianças com hemangioma da infância. Nós apresentamos 6 casos de hemangioma da infância, provenientes de um único centro dermatológico, que apresentaram boa resposta ao tratamento com propranolol oral.

Palavras-chave: Hemangioma; Neoplasias vasculares; Propranolol

Relato de caso de uma paciente de 15 anos apresentando acantose nigricante associada à síndrome de Crouzon. A síndrome de Crouzon manifesta-se mediante malformação craniofacial decorrente da fusão prematura das suturas cranianas. Classifica-se entre os distúrbios genéticos que podem estar associados à acantose nigricante.

Palavras-chave: ACANTOSE NIGRICANS, DISOSTOSE CRANIOFACIAL

Eritroqueratodermias compõem um grupo de alterações da queratinização em que se observam lesões circunscritas eritematoqueratósicas, persistentes ou variáveis. A eritroqueratodermia simétrica progressiva foi relatada, pela primeira vez, por Darier, em 1911. Suas lesões são persistentes e resisentes à terapêutica, sendo os retinóides orais as únicas drogas eficazes, segundo a literatura. Este relato refere-se a um caso de eritroqueratodermia simétrica progressiva, que teve como peculiaridade extenso acometimento da pele do tronco, o que é raramente relatado.

Palavras-chave: ICTIOSES., DERMATOPATIAS GENÉTICAS

OS AUTORES REGISTRAM UM CASO DE PARACOCCIDIOIDOMICOSE COM EXTENSAS LESÕES CUTÂNEAS, DE TIPO CORIMBIFORME, NÃO SE DEMONSTRANDO O FUNGO NAS MESMAS, ATRAVÉS DO EXAME HISTOPATOLÕGICO, DO CULTIVO E DA INOCULAÇÃO EM TESTÍCULO DE COBAIO. QUADRO DE GRANULOMA TUBERCULÓIDE FOI OBSERVADO NA PELE E AS COLORAÇÕES ESPECIFICAS PARA FUNGOS NÃO DETECTARAM P. BRASILIENSIS, DEMONSTRADO EM CORTES DE GÃNGLIOS DO PESCOÇO, PROVÁVEL FOCO DA INFECÇÃO EM ATIVIDADE. A REAÇÃO À PARACOCCIDIOIDINA FOI FORTEMENTE POSITIVA, PRINCIPALMENTE JUNTO ÀS LESÕES CUTÃNEAS, CORIMBIFORMES. OS EXAMES SOROLÕGICOS FORAM POSITIVOS, VISANDO PARACOCCIDIOIDOMICOSE, COM TÍTULOS BASTANTE ELEVADOS DE ANTICORPOS, PRINCIPALMENTE ATRAVÉS DA PROVA DA CONTRA IMUNOELETROFORESE. EXCELENTE O ESTADO GERAL DO PACIENTE, EM CONTRASTE COM A EXTENSÃO DAS LESÕES CUTÂNEAS. O TRATAMENTO COM ANFOTERICINA B FEZ REGREDIR AS LESÕES CUTÂNEAS E A MICROPOLL4DENOPATIA, COM MELHORA EVIDENTE, TAMBÉM, DAS REAÇÕES SOROLÓGICAS. OS AUTORES TECEM COMENTÁRIOS SOBRE A RARIDADE DO PRESENTE CASO, CONSIDERANDO AS FORMAS HIPERÉRGICAS (PÓLO POSITIVO) DA PARACOCCIDIOIDOMICOSE, NAS QUAIS ESTARIA INCLUÍDA TAL OBSERVAÇÃO. COMENTAM, TAMBÉM, A POSSIBILIDADE DE QUE TAIS LESÕES CUTÃNEAS POSSAM SER INCLUÍDAS ENTRE AS MIOIDES, JÁ QUE AS MESMAS PREENCHERAM TODOS OS DADOS OU REQUISITOS PARA SE CONSIDERAR TAIS MANIFESTAÇÕES COMO DE HIPERSENSIBILIDADE MEDIADA POR CÉLULAS, EVENTUALMENTE SENSIBILIZADAS POR METABÓLITOS CIRCULANTES PRODUZIDOS PELO FUNGO.

Palavras-chave: BLASTOMÍCIDE, PARACOCCIDIOIDOMICIDE, PARACOCCIDIOIDOMICOSE

Os autores efetuaram tratamento em 21 doentes de leishmaniose tegumentar americana com esquema rápido utilizando N-metil-glucamina na dose total de 270 a 300ml, diluídos em 250ml de de soro fisiológico, administrados por via IV por 10 a 11 dias. Obtiveram cura clínica de todos os doentes seguidos. Verificaram Acos colaterais em quatro casos, sem necessidade de interrupção da terapêutica. Salientam que este tratamento permite menor tempo de hospitalização do doente, quando esta é necessária por condições ecônomico-sociais ou pela extensão ou gravidade da moléstia. De outro lado aparentemente ocorre uma cicatrização mais rápida das lesões.

Palavras-chave: N-METIL-GLUCAMINA, ANTIMÔNIO PENTAVALENTE, ESQUEMA RÁPIDO, LEISHMANIOSE TEGUMETAR AMERICANA

As lesões melanocíticas adquiridas podem apresentar aspecto clínico não-usual em pacientes portadores de epidermólise bolhosa hereditária. Essas lesões são conhecidas como “nevos EB” e, muitas vezes, constituem um desafio diagnóstico ao dermatologista por apresentarem características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas semelhantes às encontradas no melanoma. Não são exclusivas de nenhuma forma de epidermólise bolhosa e têm sua frequência aumentada na infância. Relata-se o caso de um doente do sexo masculino, de 6 meses de idade, portador da forma distrófica recessiva da doença, com lesão pigmentada de rápido crescimento na coxa esquerda. Optou-se por seguimento clínico da lesão, considerando que os aspectos clínicos, dermatoscópicos e histológicos eram compatíveis com a descrição de outros casos de nevo EB previamente descritos.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, NEVO, MELANOMA

Complexo esclerose tuberosa é uma doença multissistêmica, autossômica dominante e de penetrância completa, que pode cursar com hamartomas em diversos órgãos, como pele, sistema nervoso central, rim e pulmão. Trata-se de uma doença com grande variabilidade fenotípica, o que dificulta, por vezes, seu reconhecimento. Afeta um a cada 10.000 recém-nascidos, sendo a maioria dos pacientes diagnosticada nos primeiros 15 meses de vida. Os critérios diagnósticos para esclerose tuberosa foram revisados em 2012, na segunda Conferência Internacional para Consenso sobre Complexo Esclerose Tuberosa. O diagnóstico é baseado em critérios genéticos, pela identificação de mutação patogênica inativadora dos genes supressores tumorais TSC1 e TSC2, e critérios clínicos, nos quais estão incluídas manifestações cutâneas, renais, pulmonares, cardíacas e neurológicas. O tratamento do complexo esclerose tuberosa consiste, sobretudo, na abordagem dos sintomas causados pelos hamartomas e em medidas profiláticas para evitar a perda da função do órgão acometido. A abordagem multidisciplinar é recomendada para obtenção de um melhor controle clínico da doença.

Palavras-chave: Diagnóstico; Esclerose tuberosa; Hamartoma; Sirolimo

FUNDAMENTO: Apesar de a porfiria cutânea tardia ser a mais frequente das porfirias, há poucos estudos que abordam sua fisiopatologia cutânea.
OBJETIVO: Avaliar as alterações cutâneas na porfiria cutânea tardia utilizando a microscopia ótica e a imunofluorescência direta, antes e depois do tratamento com cloroquina. Realizar o imunomapeamento antigênico da bolha para estudo do seu nível de clivagem.
MÉTODOS: Relata-se a microscopia ótica e imunofluorescência direta de 28 pacientes em três fases diferentes: 23 pacientes com porfiria ativa antes do tratamento (Fase A), sete pacientes com remissão clínica durante o tratamento (Fase B) e oito pacientes com remissão bioquímica (Fase C). O imunomapeamento foi realizado em sete pacientes.
RESULTADOS: Na porfiria ativa, a imunofluorescência direta demonstrou fluorescência homogênea e intensa no interior e na parede dos vasos e na junção dermoepidérmica. Na remissão clínica (Fase B) e na remissão bioquímica (Fase C), o depósito de imunoglobulinas se manteve, mas o depósito de complemento apresentou diminuição na maioria. O imunomapeamento não demonstrou plano de clivagem fixo.
CONCLUSÃO: Não houve correlação entre a resposta clínica e os depósitos de imunoglobulinas. A diminuição do complemento favorece a hipótese de que a ativação da cascata do complemento representa uma via adicional que leva à lesão endotelial.

BACKGROUND - Hemangiomas are benign proliferations of endothelial tissue. They are the most common tumors of childhood and the majority has typical presentation and growth patterns. OBJECTIVES - To report the experience of the Outpatients Clinic of Pediatric Dermatology of the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo regarding presentation, progression and treatment of hemangiomas in childhood and to correlate them with literature data. METHODS - We retrospectively evaluated 40 cases of hemangioma seen between March 1994 and November 2004, through analysis of medical and photographic records. RESULTS - There was a predominance of females - 3:1 - and white patients (75%). Hemangiomas were present at birth in 77% of patients. In 85% of cases, the lesions were single and the majority was located in the head and neck (57%). The conservative management was adopted in most cases and the follow-up of patients showed involution of lesions started before 12 months of age in 65% of cases. The complete resolution occurred up to 3 years of age in 50% of patients, up to 6 years in 58%, up to 9 years in 83%, and up to 11 years in 100%. CONCLUSION - Our cases are similar to those in the international literature in terms of gender and ethnicity, number and location of hemangiomas, although we have a higher percentage of lesions seen at birth.

Palavras-chave: ESTUDOS EPIDEMIOLÓGICOS, EVOLUÇÃO CLÍNICA, HEMANGIOMA

Objetivos – Avaliar comparativamente a eficácia e a segurança tópica do furoato de mometasona creme 0.1% e da desonida creme 0.05% aplicados uma vez ao dia, ambos corticosteróides de média potência, no tratamento da dermatite atópica em crianças entre dois e 12 anos de idade. Método – Foram estudados 25 doentes, com idades entre dois e 12 anos, portadores de dermatite atópica, num ensaio clínico, duplo-cego, prospectivo e comparativo. Os doentes foram divididos em dois grupos, um de 13 crianças, que utilizaram mometasona 0,1%, e outro de 12, que utilizaram desonida 0,05%, com média de duração do tratamento de 26,8 e 25,7 dias, respectivamente. Resultados – A eficácia e tolerabilidade foram semelhantes para os dois fármacos. O evento adverso mais freqüentemente observado foi o ardor, em quatro pacientes, houve abandono de tratamento por parte de um paciente; verificaram-se sinais de atrofia leve em quatro doentes do grupo mometasona e em dois do grupo da desonida; foram encontrados na visita do quadragésimo segundo dia valores sem diferença significativa segundo testes de Friedman e Mann-Whitney. Conclusão – Os dois medicamentos mostraram-se igualmente seguros e bem tolerados, com eficácia estatisticamente significativa no tratamento da dermatite atópica.

Palavras-chave: FUROATO DE MOMETASONA, ADMINISTRAÇÃO TÓPICA., DERMATITE ATÓPICA, DESONIDA

FUNDAMENTOS - O objetivo deste estudo é mostrar as vantagens da técnica de imunomapeamento no diagnóstico das epidermólises bolhosas distróficas . MÉTODOS - Dos 37 doentes estudados realizou-se 28 exames anatomopatológicos, 23 exames de microscopia eletrônica de transmissão e 37 imunomapeamentos. RESULTADOS- Dos exames histopatológicos 3 foram compatíveis com epidermólise bolhosa simples (EBS) e 25 com os grupos das epidermólises bolhosas juncionais (EBJ) e das epidermólises bolhosas distróficas (EBD). Dos 19 exames de microscopia eletrônica de transmissão representativos, 2 foram compatíveis com EBS, 1 com EBJ e 16 com EBD. Nos imunomapeamentos 3 foram compatíveis com EBS, 3 com EBJ, 14 com EBD dominante (EBDD) e 17 com EBD recessiva (EBDR). CONCLUSÃO - O imunomapeamento pôde fazer a diferenciação dos 2 grupos das EBD de forma mais fácil e de custo inferior ao da MET. Sabe-se que essa diferenciação pode ser feita pela MET, no entanto exige avaliação morfológica e quantificação das fibrilas de ancoragem, tornando esta técnica difícil, demorada e sujeita a erros por trabalhar com área restrita da zona da membrana basal.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

A pele do neonato é submetida a um progressivo processo de adaptação ao ambiente extrauterino, para o qual cuidados especiais se tornam necessários. A sua pele caracteriza-se por ser sensível, fina e frágil. A imaturidade da sua barreira epidérmica diminui significativamente a defesa contra a excessiva proliferação microbiana, torna a pele mais susceptível ao trauma e à toxicidade por absorção percutânea de drogas. Devido às características próprias da pele do recém-nascido (RN), de lactentes e de crianças, o uso dos produtos cosméticos destinados à sua higiene e proteção requer um cuidado especial. Com o intuito de preservar a integridade da pele neonatal e infantil, este artigo revisou os cuidados preventivos básicos que se devem ter com a pele dos bebês quanto à higiene, ao banho, ao uso de agentes de limpeza, a produtos tópicos e a sua toxicidade percutânea.

Palavras-chave: COSMÉTICOS, EMOLIENTES, RECÉM-NASCIDO

Na síndrome de Waardenburg, genodermatose autossômica dominante, distúrbios da pigmentação (hipo ou acromia de pele e cabelos, heterocromia da íris) podem se associar a surdez, distopia do canto interno do olho e, eventualmente, outras malformações de intestino e ósseas. Os autores relatam um caso clínico da síndrome de Waardenburg tipo 2B, apresentam a classificação da doença com os critérios diagnósticos e discutem o diagnóstico diferencial, que deve ser feito com vitiligo, piebaldismo e diferentes formas de albinismo.

Palavras-chave: ALBINISMO, PIEBALDISMO, SÍNDROME DE WAARDENBURG, VITILIGO

A síndrome Leopard é distúrbio autossômico dominante de forte penetrância e expressividade variável. O epônimo Leopard foi criado em 1969 como regra mnemônica, ressaltando as características mais marcantes da síndrome: lentiginose, distúrbios de condução no ECG, hipertelorismo ocular, estenose pulmonar, anormalidade genital, retardo do crescimento e déficit auditivo sensorial. Relata-se o caso de uma menina de 15 anos com características da síndrome Leopard e discutem-se suas principais manifestações clínicas e genéticas.

Palavras-chave: GENITÁLIA/ANORMALIDADES, ESOTROPIA, ESTENOSE DA VALVA PULMONAR, GENITÁLIA, LENTIGO, PERDA AUDITIVA, SÍNDROME LEOPARD

Os autores realizaram trabalho de revisão sobre as técnicas de imunofluorescência aplicadas ao estudo das dermatoses bolhosas, particularmente os pênfigos. São considerados as contribuições da imunofluorescência à diagnose dos pênfigos, bem como se faz a atualização dos conhecimentos relativos à sua patogenia. Além disso, relata-se a experiência pessoal dos autores em determinados aspectos deste grupo de afecções particularmente em relação ao pênfigo foliáceo endêmico.

Palavras-chave: IMUNOFLUORESCÊNCIA, PENFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO, DERMATOSES BOLHOSAS

INTRODUÇÃO: As urticárias são dermatoses frequentes, acometendo de 15 a 20% da população, com, pelo menos, um episódio agudo da doença na vida. São classificadas em agudas (≤seis semanas) ou crônicas (>seis semanas). Do ponto de vista etiológico, as urticárias podem ser classificadas como induzidas ou espontâneas.
OBJETIVOS: Verificar os protocolos de diagnóstico e terapêutica da urticária crônica espontânea (UCE) utilizados por especialistas brasileiros, baseando-se nas recomendações disponíveis (internacional e americana).
Métodos: Foi enviado questionário para especialistas brasileiros, com questões sobre manejo diagnóstico e terapêutico da urticária crônica espontânea em adultos.
RESULTADOS: Responderam ao questionário referente ao diagnóstico e tratamento da UCE nos adultos 16 especialistas brasileiros, e os dados foram analisados. O texto final foi redigido levando-se em consideração os protocolos de tratamento (internacional e americano), adaptando-os à realidade do exercício médico no Brasil. Exames complementares na avaliação de UCE são raramente necessários. Biópsia de lesão cutânea e exame histopatológico podem ser indicados para afastar outras doenças como a urticária vasculite. Outros exames complementares indicados na UCE são hemograma, dosagem da proteína C reativa, velocidade de hemossedimentação e avaliação tireoidiana. O tratamento da UCE compreende a utilização de anti-histamínicos de segunda geração, em doses licenciadas em bula, anti-histamínicos de segunda geração em doses duplicadas, triplicadas ou quadruplicadas (não licenciadas) e omalizumabe. Podem também ser indicados ciclosporina, agentes imunomoduladores e imunossupressores (não presentes em bula e com evidência científica limitada).
CONCLUSÕES: A maioria dos especialistas brasileiros envolvidos neste estudo concordou, em parte, com as recomendações diagnósticas e terapêuticas dos protocolos internacional e americano. Houve consenso entre a maioria dos especialistas na utilização de anti-histamínicos de segunda geração nas doses preconizadas em bula. Aumento das doses habituais (duplicadas, triplicadas ou quadruplicadas) dos anti-histamínicos de segunda geração pode ser indicado com restrição, pela não aprovação em bula para estas doses. Uso de anti-histamínicos sedantes, previsto no protocolo americano, é indicado por parte dos especialistas brasileiros pela sua disponibilidade no país. Adaptações são necessárias no tratamento da UCE, tendo em vista a escassez ou ausência de disponibilidade de outros recursos terapêuticos, como omalizumabe e ciclosporina na rede pública de saúde no Brasil.

Palavras-chave: Antagonistas dos receptores histamínicos; Ciclosporina; Dapsona; Metotrexato; Omalizumabe; Urticária; Urticária/etiologia; Urticária /terapia