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Anais Brasileiros de Dermatologia

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Volume 71 Número 2




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Artigo de revisão

Doença de Urbach – Wiethe – lipoidoproteinose

Urbach-Wiethe disease - lipoidoproteinosis


Arnóbio da Penha Pachêco1, ANA MARIA DE OLIVEIRA RAMOS2, ANTÔNIO CARLOS MARTINS GUEDES3

1Professor Adjunto de Dermatologia - UFRN, Mestre em Dermatologia
2Professora Adjunta de Patologia UFRN
3Professor Adjunto de Dermatologia - UFMG

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 13.11.95;enviado para a comemorção do Jubileu Professoral de Tancredo Alves Furtado. *Trabalho realizado na disciplina de Dermatologia ao Departmento de Patologia do Centro de Ciências da Saúde da Universidade Federal do Rio Grande do Norte - UFRN e no Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG, Parte de tese de Mestrado (Pacheco AP - UFMG-1983).

Correspondência:
Arnóbio da Penha Pacheco Av. Jundiaí, 522 Natal RN 59010-000

 

Resumo

A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é entidade rara, de herança autossômica recessiva, que apresenta comprometimento multissêmico decorrente de deposição de material hialino extracelular, afetando principalmente a pele e as membranas mucosas, mas com envolvimento de outros órgãos ou tecidos. Baseando-se em observações pessoais de cinco casos, é feita uma atualização sobre aspectos da patogenia, curso clínico, histopatologia, histoquímica, microscopia eletrônica, diagnóstico diferencial e tratamento dessa rara síndrome.

Palavras-chave: LIPÓIDOPROTEINOSE

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