Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 78 Número 2




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Caso Clínico

Doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos

Cowden''''s Disease or Mutiple Hamartoma Syndrome


GERSON VETTORATO1, PAULO RICARDO MARTINS SOUZA2, MÁRCIA PACZKO BOZKO3, FLAVIA MARIA LAMB4

1Médico dermatologista do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS no Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre
2Médico dermatologista do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS, Ambulatório de Estomatologia, Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre.
3Médica dermatologista do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS no Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre .
4Médica residente do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS no Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre.

Recebido em 19.06.2001. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 26.07.2002. Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS no Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre.

Correspondência:
Paulo Ricardo Martins Souza Avenida Independência, 172 / 902 Porto Alegre RS 90035-070 Tel/Fax: (51) 3228-2454 / 3225-8749 "E-mail":pmartins@pro.via-rs.net

 

Resumo

Os autores descrevem um caso de doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos. Doença de transmissão autossômica dominante cuja tríade dermatológica clássica compõe-se de tricolemomas faciais múltiplos (hamartomas do infundíbulo folicular), fibromas orais e queratoses acrais benignas. Afeta múltiplos órgãos e é associada a várias neoplasias, tais como de mamas, tireóide, cólon e outras. Os autores apresentam um caso de paciente do sexo feminino em cujo exame físico notaram-se pápulas cor da pele na face, lesões papulosas na cavidade oral, mucosa jugal, língua plicata e hiperceratose palmoplantar puntata bilateral. História patológica pregressa de tireoidectomia subtotal por adenoma folicular.

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