Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 78 Número 4




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Caso Clínico

Hiperceratose epidermolítica em mosaico

Mosaic Epidermolytic Hyperkeratosis


PATRÍCIA FELIX DE SOUSA1, INGRID R. SALAS1, MANOELA CAMPOS CAVALCANTE CRISÓSTOMO1, ELISA FONTENELLE DE OLIVEIRA2, RUBEM DAVID AZULAY3, BERNARD KAWA KAC4

1Pós-graduanda de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro.
2Membro efetivo da SBD e chefe do Ambulatório de Dermatologia Pediátrica da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro.
3Professor-assistente de Dermatologia da UFRJ, FTESM e PUC-RJ.
4Patologista do Instituto de Dermatologia.

Recebido em 20.06.2002. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 11.02.2003. Trabalho realizado pelo Instituto de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia do RJ - chefia: Prof. Rubem David Azulay.

Correspondência:
Elisa Fontenelle Rua Santa Luzia, 206 - Pavilhão São Miguel Rio de Janeiro RJ 22020-020 Tel./Fax: (21) 2220-1928 "E-mail":elisafontenelle@bol.com.br

 

Resumo

A hiperceratose epidermolítica é doença genética da queratinização e inicialmente foi descrita sob a sinonímia de eritrodermia ictiosiforme congênita bolhosa. Caracteriza-se por apresentar herança autossômica dominante, podendo ocorrer mutação espontânea em 50% dos casos. Usualmente apresenta-se ao nascimento com bolhas, eritema e descamação, evoluindo para hiperceratose com ou sem eritrodermia associada. A histopatologia é típica, destacando-se camada córnea intensamente espessada, com degeneração vacuolar na porção superior da epiderme. Têm sido relatados casos esporádicos por mutação pós-zigótica durante a embriogênese, caracterizando o padrão em mosaico do envolvimento cutâneo, com áreas de hiperceratose alternando com pele sã, seguindo as linhas de Blaschko. As mutações têm sido relatadas nos genes das citoqueratinas 1 e 10. Os autores apresentam o caso de um adolescente de 15 anos de idade, que aos 10 meses de vida apresentou vesículas e bolhas que evoluíram para lesões hiperceratósicas acometendo os membros, o tronco e a região cervical. Tais lesões seguem as linhas de Blaschko e se alternam com pele sã. O exame histopatológico foi compatível com hiperceratose epidermolítica. O paciente recebeu tratamento com acitretin, obtendo boa resposta.

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